Blefarospasme - oro-submentale dystonie
Invoering
Ooglid - Inleiding tot de temporomandibulaire disfunctie Het blepharospasme-oromanbulardystonia is ook bekend als het syndroom van Meige of het Brueghel-syndroom. Het is een groep onverklaarde syndromen die voornamelijk binoculaire parese vertonen, gecombineerd met dystonie-achtige onwillekeurige bewegingen in het gezicht. De Franse wetenschapper Heury Meige (1910) beschreef eerst een groep gevallen, de ziekte is dystonie, de spieren van de aangetaste spieren samentrokken tonic, van seconden tot minuten, en vervolgens uitgebreid naar andere delen. Ondanks elektrofysiologische en MRI-studies wordt gespeculeerd dat de ziekte mogelijk verband houdt met de middenhersenen en basale ganglia, maar de exacte oorzaak is nog onbekend. Sommige mensen denken dat bepaalde sederende medicijnen ook de ziekte kunnen veroorzaken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: affectieve aandoeningen Depressie Angststoornis
Pathogeen
Ooglid - de oorzaak van humerale disfunctie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van het Meige-syndroom is onduidelijk en de oorzaak kan zijn:
1 Bovenste hersenstam, abnormale basale ganglia.
2 hersenen choline-energiesysteem is overactief.
3 dopamine-receptor overgevoeligheid.
(twee) pathogenese
1. Overmatige activering van de middenhersenen en basale ganglia, resulterend in overmatige activiteit van intramedullaire interneuronen betrokken bij orbicularis spierreflex.
2. Dopamine-receptor overgevoeligheid, overreactie.
3. Het cholinerge zenuwstelsel van de hersenen is overactief in de basale ganglia.
Pathologie: Garcia-Albea et al. (1981) rapporteerden geen afwijkingen in de pathologie van het orbitaal en Meige-syndroom Ahrocchi et al (1983) rapporteerden een geval van Meige-syndroom met plaque-achtig neuronenverlies en lijm op het dorsale striatum. Hyperplasia, Zweig et al. (1988) rapporteerden dat één geval van het Meige-syndroom ernstiger neuronaal verlies in de hersenstamkern had (substantia nigra pars compacta, blauwe vlek, kern, ponskern); Er is een kleine hoeveelheid neurofibrillaire klitten in de substantia nigra met neuromelanine-kleuring in de blauwe vlek.
Het voorkomen
Ooglid - preventie van dystonie in de onderkaak
Het versterken van klinische zorg is van groot belang voor het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten.
Complicatie
Ooglid - complicaties van de humerale dystonie Complicaties, affectieve stoornis, depressie, angst
Een aanzienlijk aantal patiënten met emotionele stoornissen, zoals depressie, angst; patiënten die dagelijks leven nodig hebben, moeten vaak een duim en vinger gebruiken om de bovenoogleden te duwen, zodat de ogen kunnen worden geopend, de buitenwereld kunnen zien, deze actie lang kunnen voortzetten, Zal ervoor zorgen dat de twee wenkbrauwen eraf vallen, wat de schoonheid van het gezicht beïnvloedt.
Symptoom
Oogleden - symptomen van sacrale dystonie voorkomende symptomen ooglidontspanning en bovenlip verdikking ooglid ecstasy licht oogbeweging crisis angst droge ogen depressie
De klinische manifestaties van het Meige-syndroom kunnen worden onderverdeeld in 3 soorten:
1 type ooglid.
2 oogleden gecombineerde mond, type mandibulaire dystonie.
Mandibulaire dystonietype met 3 mond.
Jankovic zei dat de orbitale dysplasie een compleet type is, de rest van de mandibulaire dystonie onvolledig is, en de verhouding van elk type is heel anders, maar het ooglidtype en het ooglid zijn gecombineerd en de mandibulaire dystonie is Het type is goed voor de meerderheid.
Dubbele oogleden zijn het meest voorkomende eerste symptoom (76% tot 77%), en sommige beginnen met een enkel oog, geleidelijk met beide ogen, ze hebben vaak oogirritatie, droge ogen, fotofobie en knipperen. De frequentie van aanvallen varieert vaak van dun tot frequent, en sputum kan van een paar seconden tot 20 minuten duren. De functionele "blindheid" wordt veroorzaakt door de onbeperkte duurzame contractie. Patiënten moeten vaak de dubbele bovenkaken met de hand optrekken en durven niet alleen te gaan of de weg over te steken.
De mond, kaak en tong worden vaak uitgedrukt als mondopening, in de kaken bijten, de lippen krimpen, de mond likken, de tong uitsteken, enz., Waardoor de gezichtsuitdrukking vreemd en speciaal is (syndroom van Brueghel), wat dislocatie van de onderkaak kan veroorzaken, slijtage van de tanden, kan de vocalisatie nog steeds beïnvloeden en Slikken, mond en kaak worden vaak veroorzaakt door spraak en kauwen.
Naast oogleden en mond, abnormale mandibulaire spierspanning, kan het Meige-syndroom nog steeds gepaard gaan met torticollis, voorover gebogen hoofd, enz., Over het algemeen geen intelligentiestoornis, geen piramidale laesies, cerebellaire laesies en paresthesie, ongeveer 1/3 van de patiënten Er zijn emotionele stoornissen zoals depressie, angst, gedwongen persoonlijkheid en schizofrene persoonlijkheidsveranderingen.
Onderzoeken
Ooglid - onderzoek van humerale dystonie
Bloedelektrolyten, sporenelementen en biochemische tests helpen om de diagnose te differentiëren.
1. Er is geen karakteristieke verandering in MRI- en CT-scans.
2. Tijdens het knipperreflexonderzoek nam de frequentie van knipperen toe, de latentie van R1-component (reflecterende enkele synaptische reflex), de latentie van R2-component (reflecterende multi-synaptische reflex) werd verlengd, en de tijdsperiode van electro-geïnduceerde cornea-reflex werd verlengd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van orbitale sacrale spierdystonie
diagnose
De diagnose van deze ziekte is voornamelijk gebaseerd op de klinische manifestaties van de patiënt. Onvrijwillige sluiting van bilaterale oogleden gaat gepaard met onregelmatige samentrekking van symmetrische gezichts- en gezichtsspieren. Symptomen worden verergerd bij patiënten met emotionele of verblinding, symptomen worden verlicht wanneer kalm en symptomen verdwijnen na slaap. Karakteristieke prestaties, geen karakteristieke veranderingen in MRI- en CT-scans, sedatief behandelingseffect is niet duidelijk.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van idiopathische oogleden en spiertrekkingen in het gezicht. De ziekten die moeten worden geïdentificeerd, zijn:
1 Vertraagde dyskinesie: er is een langdurig gebruik van fenothiazines, een geschiedenis van butyrylbenzeen antipsychotische geneesmiddelen, de aangetaste spieren zijn vaak peristaltisch in plaats van spierspasmen.
2 laterale hemiplegie: vaak beperkt tot één zijde en aangezichtszenuw zenuwspier, zonder mond, mandibulaire dystonie-achtige onwillekeurige beweging, zelfs met beide zijden, maar bilateraal sputum is niet gesynchroniseerd met het Meige-syndroom.
3 neurose: kan op elke leeftijd voorkomen, vaak gepaard met emotionele instabiliteit, slaapstoornissen, meer symptomen, schommelingen en effectieve psychologische behandeling.
