orbitale amyloïdose
Invoering
Inleiding tot orbitale amyloïdose Orbitale amyloïdose kan voorkomen in de orbitale traanklier, in de orbitale en conjunctivale weefsels, is een laesie veroorzaakt door amyloïde depositie, klinisch zeldzaam, laesies kunnen oogbaluitsteeksel, ptosis, oogbewegingsstoornis veroorzaken Ooglidbloeding (spontaan) en verminderd gezichtsvermogen. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oogbewegingsstoornissen
Pathogeen
Oorzaken van orbitale amyloïdose
Oorzaak:
De reden is onbekend. Deze laesie is een soort laesie waarbij plasmacellen betrokken zijn, die verband kunnen houden met immuundisfunctie. Sommige gevallen zijn secundair aan langdurige ooginfectie en chronische ontsteking, vasculitis, caverneuze vaatziekten, enz. Bij myeloom (multiple), macroglobulinemie, B-cel kwaadaardig lymfoom en dergelijke.
(twee) pathogenese
De pathogenese is onbekend. Of het nu gaat om secundaire of primaire amyloïdose, plasmacellen zijn betrokken bij het pathologische proces, dus het kan verband houden met de immuundisfunctie van het lichaam. Sommige gevallen hebben een bepaalde familietendens, wat wijst op genetica, eiwitimmuno-elektroforese. De hoge piek van IgM in de hersenen suggereert macroglobulinemie.
Het voorkomen
Preventie van orbitale amyloïdose
Preventie van ooglidamyloïdose:
1. Omdat de oorzaak van amyloïdose onduidelijk is, is er geen manier om primaire amyloïdose te voorkomen.
2. Secundaire amyloïdose kan alleen ontstekingsziekten van amyloïdose veroorzaken, zoals tuberculose en reumatoïde artritis, door profylactische of effectieve behandeling. Als geneesmiddelen kunnen worden gebruikt om reumatoïde artritis te bestrijden, is de kans op het ontwikkelen van secundaire amyloïdose verminderd.
Complicatie
Orbitale amyloïdose complicaties Complicaties, oogbewegingsstoornissen
Vaak gecompliceerd door oogspierhypertrofie, oogbewegingsstoornissen, enz., Omdat amyloïde laesies niet beperkt zijn tot lokaal, meerdere systemen en meerdere organen kunnen zijn, dus de volgende complicaties kunnen worden gecombineerd:
1. Gecombineerd met nierdiabetes insipidus, hyperkaliëmie en nierfalen.
2. Klinisch wordt congestief hartfalen vaak geassocieerd met progressieve en hardnekkige afleveringen. Hartfalen veroorzaakt door amyloïdose is moeilijk te behandelen en individuele patiënten zijn uiterst gevoelig voor digitalis, zodat ernstige of zelfs fatale aritmieën optreden. Als het geleidingssysteem betrokken is, kan dit geleidingsblok, atriale fibrillatie, atriale flutter en ventriculaire aritmie veroorzaken. Dit is vaak een late manifestatie van primaire amyloïdose met een zeer slechte prognose.
3. Gecombineerde portale hypertensie en oesofageale variceale bloeding en spontane leverruptuur. Bovendien kunnen amyloïde-afzettingen ook aanwezig zijn in de galblaas en alvleesklier.
4. Gecombineerd met luchtwegobstructie, dyspneu, atelectasis, pleurale effusie, secundaire infectie.
Symptoom
Symptomen van orbitale amyloïdose Vaak voorkomende symptomen Visuele stoornissen Amyloïde afzettingen Uitbreiding van de klier Gele knobbeltjes op de doorhang van de oogleden
Primaire amyloïdose is een veel voorkomend type en oculaire laesies maken deel uit van systemische amyloïdose, het bindvlies, oogleden en andere anatomische delen zoals de huid, keelholte, bronchietakken, hart, lever, nieren, spieren, zenuwen en bloedvaten. Er is amyloïde afzetting, die laesies veroorzaakt; wanneer het hart betrokken is, veroorzaakt het hartfalen, wanneer de tong wordt binnengedrongen, wordt de tong hypertrofisch, waardoor het moeilijk wordt te slikken en te spreken; darmlaesies veroorzaken intestinale peristaltiek en absorptiestoornissen, wanneer het orbitale amyloïde eiwit wordt afgezet, Het wordt gekenmerkt door wasachtige gele knobbeltjes op de huid. De bloedvaten zijn fragiel door amyloïde afzetting rond de bloedvaten. De oogleden kunnen bloeden door klein trauma. De huidbetrokkenheid van de oogleden is altijd gerelateerd aan systemische amyloïdose, die beperkt is tot het bindvlies, traanklieren en ooglidletsels. De afwezigheid van ooglidbeschadiging duidt over het algemeen niet op systemische laesies, in deze gevallen wordt systemische amyloïdose onderzocht en zijn de resultaten vaak negatief.
Amyloïdose beperkt tot de oogleden is zeer zeldzaam.In het algemeen, amyloïde deposito's eerst in de conjunctiva en verspreidt zich vervolgens terug rond de bloedvaten naar de fascia zak en oogleden.De meest typische laesies zijn amyloïde afzetting op de bovenste en onderste iliacale conjunctiva en conjunctiva. Het onderste weefsel, de bovenste epifyseplaat, de bovenste pees van de levatorspier, de spieren en de Müller-spier, maken het bovenste gehemelte dikker en hypertrofie, waardoor de ptosis verzakt, zoals het openen van de oogleden, met de fragiele en gemakkelijk bloedende vaste schorpioen, amyloïde afzettingen De traanklier vergroot de traanklier, dringt de spier binnen om de extraoculaire spierhypertrofie te maken en de oogbeweging is beperkt.Als er meerdere extraoculaire spieren bij betrokken zijn, kan dit leiden tot een bevroren bol, invasie van de sclera en de optische zenuw, kan de visuele functie beïnvloeden en kan ook binnendringen Andere weefsels in de oogleden veroorzaken oogbollen, ooglidbloeding, enz. De massa kan het scheenbeen samendrukken om optische botbotcompressie te produceren, maar er is geen botvernietiging.
Secundaire amyloïdose wordt voornamelijk veroorzaakt door chronische stimulatie van infecties en ontstekingen Plasmacellen die betrokken zijn bij het ontstekingsproces kunnen worden geassocieerd met amyloïde depositie Tuberculose, reumatoïde artritis, lepra en osteomyelitis veroorzaken amyloïde in de lever. Nier, milt en bijnier en andere parenchymale organen; kunnen ook beide oogleden omvatten, maar oogleden worden zelden geschonden, lokale ontsteking of infectie veroorzaakt door lokale amyloïde afzettingen zijn zeldzaam, zoals knopen, chronische ontsteking van het hoornvlies, infectie leidt soms tot hoornvlies Amyloïde depositie, maar het is zeer zeldzaam in de oogleden.
Systemische plasmacelhyperplasie, multipel myeloom, macroglobulinemie en B-cellymfoom kunnen amyloïde afzetting in het ooglid veroorzaken als gevolg van tijdelijke synthese van immunoglobulinefragmenten; amyloïdose wordt ook beschouwd als veroudering Als onderdeel van de autopsie blijkt dat ouderen vaak amyloïdose hebben.
CT-onderzoek toonde een solide ruimtebesparende laesie in de traanklier van de iliacale top, de vorm van de laesie was onregelmatig en de ongelijke dichtheid ging gepaard met verkalking.
Onderzoeken
Ooglid amyloïdose
1. Urine-onderzoek: urine Bence-Jones-eiwitonderzoek en eiwitimmuno-elektroforeseonderzoek om plasmacellaesies en multipel myeloom uit te sluiten.
2. Histopathologisch onderzoek: amyloïdose is een celvrije, transparante amorfe stof die een granuloomreactie van het vreemde lichaam veroorzaakt Bij conventionele HE-kleuring worden amorfe stoffen verdeeld over de bloedvaten en vertonen ze eosinofilisme. Fibroblasten en ontstekingscellen zijn te zien in de hele laesie, waarvan de meeste plasmacellen zijn.Het is ook te zien dat karakteristieke multinucleaire lichaamscellen van vreemd lichaam verspreid zijn in het laesiegebied of verdeeld zijn aan de rand van de amyloïde depositiezone, in de eosinophilmassa. Af en toe vertoonden lymfoïde follikels, amyloïde-positieve kleuring in PAS, Congo-rood, methylviolet en thioflavine T dubbele breking en dichroïsme door gepolariseerd lichtmicroscopie en elektronenmicroscopie toonde aan dat amyloïde cyclusvrij was. , geen vertakte fijne vezels.
De chemische samenstelling van amyloïde varieert van laesie tot laesie.De grondstof voor de synthese van amyloïde komt uit de bloedcirculatie of lokale eiwitten, spontaan samengesmolten tot een -flapconfiguratie en het eiwit wordt omgezet in vezels.De verfeigenschappen zijn zuiver vezelachtig en rigide. Vanwege de rimpelconfiguratie is -flap aanwezig in alle zetmeel-vervormde laesies. Daarom suggereren de auteurs dat de ziekte wordt hernoemd tot beta-fibrose Proteïne AL is aanwezig bij patiënten met primaire systemische amyloïdose en multipel myeloom. Kan in verband worden gebracht met orbitale, glasachtige amyloïde-afzetting; ook een belangrijk eiwit in primaire gelokaliseerde orbitale laesies, chemische analyse die aantoont dat eiwit AL het N-terminale fragment of de gehele lichte keten, eiwit van de lichte keten van en immunoglobuline, eiwit vertegenwoordigt AA is aanwezig bij patiënten met secundaire amyloïdose. Het is een groep heterotypische eiwitten met een gemeenschappelijke sequentie van 9 aminozuren aan het N-uiteinde van de lichte keten. Er is een immunologische kruisreactiviteit tussen eiwit AA en eiwit SAA. Proteïne AA lijkt bloedcirculatie te zijn. Het afbraakproduct van het medium-eiwit SAA heeft onder normale omstandigheden een laag gehalte aan eiwit-SAA, dat aanzienlijk wordt verhoogd door de noodreactie tijdens chronische ontsteking en infectie.
Andere uit amyloïde geïsoleerde fibrine-eiwitten zijn: eiwit AFP, aanwezig bij patiënten met een bepaalde familiale genetische aanleg; eiwit AET wordt geassocieerd met APUD-tumoren; eiwit AP is aanwezig bij alle patiënten met amyloïde depositie, met PAS amyloïde Gerelateerd aan verven.
CT-onderzoek: de traanklier bleek vergroot te zijn, de extraoculaire spieren waren verdikt of sacraal en de zachte weefselmassa in het voorste segment van het voorste segment werd waargenomen en er werd vlekkencalculatie waargenomen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van orbitale amyloïdose
Het sputum van de ooglidhuid is geel en klonterig, het bindvlies van de iliacale top is hard en broos en het hemorragische sputum heeft een diagnostische waarde. De omvang, grootte en locatie van de laesie, maar de aard van de laesie kan niet worden bepaald. Voor de diagnose is histopathologisch onderzoek vereist. Voor patiënten met plasmacelziekte moet eiwitimmuno-elektroforese worden uitgevoerd. Patiënten met multipel myeloom moeten gedurende 24 uur urine worden verzameld als Bence- Jones-eiwitonderzoek, zoals plasmacelmyeloom, moet worden overwogen voor beenmergonderzoek, een hoge piek van IgM bij eiwitimmuno-elektroforese suggereert macroglobulinemie.
Om onderscheid te maken tussen multipel myeloom en macroglobulinemie, moeten urine Bence-Jones-eiwitonderzoek en eiwitimmuno-elektroforese worden uitgevoerd en moet aandacht worden besteed aan de aanwezigheid van amyloïdose in andere organen van het lichaam.
