subacute scleroserende panencefalitis
Invoering
Inleiding tot subacute scleroserende panencefalitis Subacutes scleroserende panencefalitis (SSPE), ook bekend als Dawson encefalitis, is een zeldzame progressieve dementieziekte bij kinderen en adolescenten geassocieerd met het mazelenvirus of mazelenvirusvarianten. Seksueel begin, subacute of chronische progressie en fatale afloop. In 1924 beschreef Schilder voor het eerst de kenmerken van de ziekte.In 1933 ontdekte Dawson inclusielichamen in het hersenweefsel van twee sterfgevallen, genaamd subacute inclusielichaam-encefalitis, waarvan werd bevestigd dat ze verband hielden met virale pathogenen. Paramyxovirusachtige deeltjes. Anti-mazelenvirusantilichamen met een hoge titer werden gedetecteerd in de cerebrospinale vloeistof en het serum van de patiënt In 1969 werd het mazelenvirus geïsoleerd uit de hersencelcultuur van de patiënt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Infectiemodus: virusinfectie. Complicaties: verstoring van het bewustzijn, coma
Pathogeen
De oorzaak van subacute scleroserende panencefalitis
(1) Oorzaken van de ziekte
Er wordt aangenomen dat deze ziekte een chronische infectie van het mazelenvirus is en of het mazelenvirus defect raakt en het lichaam blijft infecteren, is gerelateerd aan de immuunregulatiefunctie van het lichaam.
De studie wees uit dat patiënten met serum en hersenvocht de titer van het anti-mesher virus antilichaam verhoogden, er is mazelenvirusantigeen in de hersenschors, hersenbiopsie kan intracellulaire insluitsels vinden en er is mazelenachtige dichte deeltjesophoping, het hersenweefsel van patiënten Niet-neurale cellen worden samen gekweekt, waarvan ongeveer de helft kan worden verkregen door een virus en het dierlijke hersenweefsel wordt geïnoculeerd in het dier, dat het dier met succes kan infecteren. Alle bovenstaande gevallen ondersteunen de ziekte en de mazelenvirusinfectie.
(twee) pathogenese
1. Pathogenese: de pathogenese van SSPE is niet volledig opgehelderd, er wordt gespeculeerd dat de moleculaire pathogenese van SSPE mogelijk het gevolg is van de mutatie van het oorspronkelijke mazelenvirus of de infectie van het mazelenvirus, die niet kan worden geëlimineerd.
Meerdere groepen onderzoeken hebben aangetoond dat de membraaneiwitten die het SSPE-mazelenvirus, matrixeiwit (M-eiwit), fusie-eiwit (fusie-eiwit, F-eiwit) en hemagglutinaat-eiwit (H-eiwit) veroorzaken, expressie-expressies hebben die de De ontluikende en extracellulaire afgifte van het virus zorgt ervoor dat het virus zich ophoopt in de hersencellen, waardoor een aanhoudende infectie van het centrale zenuwstelsel ontstaat.
Een andere speculatie is dat de immuunrespons van het lichaam op het mazelenvirus defect is, waardoor het mazelenvirus lange tijd de hersenen infecteert, en onder bepaalde omstandigheden is dit de immuunpathogenese van SSPE, omdat SSPE meestal op jonge leeftijd voorkomt (vooral Binnen 1 jaar oud denken kinderen die zijn geïnfecteerd met mazelen dat het virus inwerkt op jonge gastheren met een onrijpe immuunfunctie, waardoor het virus in het centrale zenuwstelsel blijft bestaan met een onvolledig of defect type. Er wordt aangenomen dat het virus M-polypeptide defect is omdat Het vertaalproces van informatie-RNA naar M-polypeptide faalt, en er wordt aangenomen dat het volledige mazelenvirus dat vrij virus produceert evolueert naar het M-eiwit-polypeptide-deficiënt virus dat geen vrij virus in het centrale zenuwstelsel produceert, waardoor persistente infectie in de pathogenese van SSPE kan zijn. Een belangrijk probleem is dat het defecte virus wordt overgedragen op naburige cellen in de vorm van nucleocapsiden in de hersenen, wat resulteert in progressieve schade aan hersencellen.
Samenvattend kan de pathogenese van SSPE verband houden met de kenmerken van het virus en de immuunstatus van de gastheer.
2. Pathologie: de pathologische schade verspreidt zich door de witte en grijze materie van het centrale zenuwstelsel.
De diffuse hersenatrofie is te zien met het blote oog, en het kan te hard worden gevoeld.Het microscopisch onderzoek toonde aan dat de perivasculaire lymfocyten in de cortex en witte stof, de macrofagen en plasmacellen zich in een hulsachtige infiltratie bevonden, en de grijze stof van de hersenen vertoonde verschillende graden van zenuwcelverlies. In de witte stof en witte stof zijn er fragmentarische demyelinisatie en gliosis (scleroserende encefalitis) en eosinofiele insluitsels zijn te zien in de kern en cytoplasma van zenuwcellen en gliacellen. Elektronenmicroscopie toont aan dat inclusielichamen zijn samengesteld uit De nucleocapsid van het slijmvliesvirus bestaat uit holle kleine buisjes.De fluorescerende antistofkleuring toont aan dat het mazelenvirus positief is en dat de insluitsels in de acute fase of het kortere verloop vaker voorkomen. In de chronische gevallen gaat meer witte stof myeline verloren.
Het voorkomen
Subacute scleroserende preventie van panencefalitis
Vaccinatie tegen mazelen is de meest effectieve manier om deze ziekte te voorkomen Sinds de toepassing van levend verzwakt vaccin is de groene kleur van SSPE aanzienlijk afgenomen.
1. Pasgeborenen en kinderen implementeren actief geplande immunisatie zoals vereist.
2. Vroege uitgebreide behandeling, vermindert complicaties en verlengt de overleving.
Complicatie
Subacute complicaties van scleroserende panencefalitis Complicatie, bewuste stoornis, coma
Kan secundair zijn aan secundaire infectie, falen van de bloedsomloop, cachexie, enzovoort.
1. Bewustzijnsstoornis, en uiteindelijk geleidelijke coma.
2. Ga naar de cortex of ga naar de hersenen om stijf te zijn en er kan een hoornboog zijn.
3. Vaak vergezeld van autonome disfunctie.
4. Gecombineerde infectie of bloedsomloop.
Symptoom
Subacute scleroserende symptomen van gehele hersenontsteking Vaak voorkomende symptomen Amnesie spier hernia reflex hyperinjury intelligente achteruitgang coma bloedsomloop falen
Verraderlijk begin, langzame ontwikkeling, geen koorts, kan worden onderverdeeld in vier fasen volgens de evolutie van de ziekte:
De eerste fase is de periode van gedrags- en mentale stoornissen, met vergeetachtigheid, verminderde academische prestaties, emotionele instabiliteit, persoonlijkheidsveranderingen en gedragsafwijkingen. Deze periode duurt enkele weken tot enkele maanden.
De tweede fase is de dyskinesie-periode, die voornamelijk wordt gekenmerkt door ernstige progressieve mentale achteruitgang met uitgebreide myoclonus, ataxie, epileptische aanvallen en visusstoornissen veroorzaakt door progressieve chorioretinitis, die ongeveer 1 tot 3 maanden duurt.
De derde fase is coma, de angulatie van de hoorn, de starheid van de ledemaatspieren, de hyperreflexie, het Babinski-teken positief, de cortex of het hersentonicum, de angulatie en ten slotte het coma, vaak vergezeld door autonome disfunctie Het kan enkele maanden duren.
De vierde fase is het eindstadium, de hersenschorsfunctie is volledig verloren, de oogbol zweeft, de spierspanning is laag, de myoclonus verdwijnt en de patiënt sterft uiteindelijk aan co-infectie of falen van de bloedsomloop.
Het totale verloop van de ziekte is meestal 1 tot 3 jaar, en 10% van de sterfgevallen en overleving in 3 maanden zijn elk goed voor ongeveer 10%.
Onderzoeken
Onderzoek van subacute scleroserende panencefalitis
1. Cerebrospinale vloeistof: normale druk en routineonderzoek, of een lichte toename van het aantal cellen, het eiwitgehalte kan ook worden verhoogd, de goudcurve is een typisch verlammingstype.
2. Bepaling van antilichamen tegen het mazelenvirus in serum en hersenvocht: er zijn aanhoudende hoge doses antilichamen tegen mazelenvirussen in het serum en er zijn aanhoudende antilichamen tegen mazelenvirussen in het hersenvocht. Momenteel wordt aangenomen dat het mazelenvirus wordt aangetroffen in hersenvocht op basis van aanhoudende hoge serumantilichaamspiegels. Antilichamen hebben een significante diagnostische waarde.
3. CT-onderzoek: vroege hersenziekte CT kan zonder positief worden gevonden, met de ontwikkeling van de ziekte kan het corticale atrofie, ventriculaire vergroting en focale of meervoudige laesies met lage dichtheid in lage dichtheid vertonen.
4. Hersen-MRI: in het vroege stadium van de ziekte kan soms het hoogsignaalgebied van het focale T2-gewogen beeld worden weergegeven, eerst met de cortex, subcorticale witte stof, vervolgens de witte stof rond de hartkamer en met progressieve uitgebreide hersenatrofie, ernstige witte stof kan zijn Volledig verlies, corpus callosum is ook dun, basale ganglia-laesies treden meestal op in de vroege en middenstadia van de ziekte, met schade aan de sojakern vaker voor.
5. EEG-onderzoek: de typische verandering toont aan dat verschillende direct-achtige hoge amplitude (200 - 600V) langzame golven periodiek in elke leiding verschijnen bij normale achtergrondactiviteiten, die ongeveer 0,5 ~ 3 sec duren, en elke 4 ~ 20 sec eenmaal barst. Dat wil zeggen, "R complexe golf", dergelijke abnormale veranderingen hebben een belangrijke waarde voor de diagnose van SSPE en verschijnen vaak synchroon met klinische myoclonus.
Diagnose
Diagnose en diagnose van subacute scleroserende panencefalitis
Volgens de typische klinische kenmerken, in combinatie met speciale EEG abnormale golven en antistoffen tegen mazelenvirus van serum van cerebrospinale vloeistof, kan de klinische diagnose van SSPE worden gesteld. Als er pathologisch histologisch materiaal is bevestigd of mazelenachtig virus is gedetecteerd, dan De diagnose wordt gesteld, maar wordt meestal na de tweede periode overwogen. Het is moeilijk om een diagnose te stellen in de eerste fase. Er wordt opgemerkt dat het gebruik van geluid, licht en tactiele stimulatie in de vroege fase van de ziekte ertoe kan leiden dat de patiënt vroeg verschijnt. Seksuele "actie sputum" en EEG-veranderingen (vooral gemakkelijker te induceren tijdens de slaap), deze geïnduceerde test is belangrijk voor vroege diagnose.
Het moet worden onderscheiden van dementie bij kinderen en adolescenten, zoals aangeboren hypoplasie, erfelijke metabole ziekten, hersentrauma en andere ontwikkelingsstoornissen van het centrale zenuwstelsel (HIV en rodehond).
