ziekte van moyamoya
Invoering
Inleiding tot de ziekte van moyamoya De ziekte van Moyamoya, ook bekend als de ziekte van Moyamoya, wordt ook een abnormaal vasculair netwerk in de hersenen genoemd.Het is een groep van cerebrovasculaire aandoeningen die worden gekenmerkt door de vernauwing of occlusie van de interne halsslagader en de voorste en middelste hersenslagaders, en de abnormale kleine bloedvaten in de hersenen. . Vanwege de kleine vasculaire vorming van veel dicht opeengepakte stapels in cerebrale angiografie, is het vernoemd naar de rook die uitspuwt. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0001% -0,0003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nierarteriestenose hypertensie intracranieel aneurysma cerebrale vasculaire malformatie cerebrale infarct epilepsie
Pathogeen
Oorzaak van moyamoya ziekte
Cerebrovasculaire misvorming (55%):
De vasculaire hersengroep wordt niet gezien in het normale angiogram en behoort tot het abnormale bloedvat. De ziekte komt vaker voor bij kinderen en er is geen duidelijke oorzaak. Sommige gevallen omvatten andere aangeboren cerebrovasculaire aandoeningen zoals cerebrale aneurysma's of cerebrovasculaire misvormingen.
Ziekte factoren (45%):
De dynamische veranderingen van cerebrale angiografie, klinische symptomen en het verloop van de ziekte vorderen progressief binnen een bepaalde periode, vooral bij kinderen, en de progressie van het ziekteverloop is meestal groter. Er zijn veel ziekten die deze ziekte kunnen veroorzaken, zoals meningitis, niet-specifieke arteritis, multiple neurofibromatosis, straling, trauma, syfilis, spirochete, tuberculeuze meningitis, hersentumor, intracraniële infectie, optisch glioom, Seniele atherosclerose en chiasmatumoren kunnen vergelijkbare pathologische veranderingen veroorzaken.
pathogenese
1. Pathologische anatomie: Er zijn drie belangrijke veranderingen in de pathologische anatomische veranderingen van de ziekte van moyamoya.
(1) Grote vaatocclusie of extreme stenose aan de basis van de hersenen: de interne halsslagadervertakking, de voorste hersenslagader en de middelste hersenslagader, de hersenslagaderstenose, occlusie en de beschadigde slagader lijken klein. Endotheliale celhyperplasie, verdikking van de intima, verdikking van de binnenste elastische laag, resulterend in stenose of occlusie van het slagaderlumen, atrofie van het mediale membraan, zwakke en gedeeltelijke verdwijning, lymfocytaire infiltratie, occlusie van pathologische veranderingen van de interne halsslagader De binnenste elastische laag is sterk verbogen, gedeeltelijk verdund, gedeeltelijk gebroken, gedeeltelijk gestratificeerd, gedeeltelijk verdikt; het binnenste membraan is lokaal excentrisch verdikt, er zijn gladde spiercellen, collageenvezels en elastische vezels in het binnenste membraan; de middelste laag is duidelijk dunner. De meeste gladde spiercellen zijn necrotisch en verdwijnen en de pathologische eigenschappen van occlusieve bloedvaten zijn consistent met congenitale arteriële dysplasie, sommige zijn inflammatoire of arteriosclerotische veranderingen en sommige zijn trombose. Leptospirose wordt bijvoorbeeld veroorzaakt door arteritis. .
(2) abnormaal vasculair netwerk: voornamelijk gelegen in de onderkant van de hersenen en basale ganglia, die wordt gekenmerkt door dunner worden van de wand, expansie, verhoogd aantal, gemakkelijk te scheuren en bloeding, enz. Het abnormale vasculaire netwerk is vanaf de voorkant van de Willis-ring, de posterieure choroïdale slagader en de voorste hersenslagader. Middelgrote of kleine musculoskeletale vaten van de middelste hersenslagader en de achterste hersenslagader.Deze vaten zijn meestal moeilijk te onderscheiden tussen slagaders en aders.De voering van het abnormale vaatnetwerk van kleine slagaders kan worden gezien met oedeem, verdikking, midden-elastische fibrose en elastische laag. Verdikking, breuk, zodat de bloedstasis, tromboseocclusie, verwijde kleine slagaders kunnen worden gekenmerkt door middelste fibrose, dunner worden van het lumen, elastische vezelhyperplasie, verdikking van de intima, enz., Soms is de binnenste elastische laag gebroken, de middelste laag is dun, vormt zich Microaneurysmascheuringen en bloeding, met de toename van de leeftijd kunnen de verwijde bloedvaten geleidelijk worden verdund, het aantal wordt verminderd en de stenotische slagader wordt verhoogd.
(3) Veranderingen in secundaire bloedcirculatiestoornis in het hersenparenchym: gemanifesteerd als pathologische veranderingen zoals hemorragisch of ischemisch en hersenatrofie.
Observatie met elektronenmicroscopie toonde aan dat de ziekte van moyamoya een brede ziekte is die hersenbloedvaten aantast.De meest voor de hand liggende verandering is de degeneratie, necrose, verdwijning en vernietiging van de elastische binnenlaag van gladde spiercellen.
2. Pathofysiologie: wanneer de bloedvaten smal zijn en occlusie optreedt, wordt de collaterale circulatie geleidelijk gevormd, neemt de collaterale circulatie toe en wordt ze gaasachtig en breidt het lumen zich aanzienlijk uit om een abnormaal vasculair netwerk te vormen.Het abnormale vasculaire netwerk dient als een middel om de bloedtoevoer te compenseren. Wanneer de hersenslagader is afgesloten, heeft de hersenslagader zijn functie als krachtige compenserende route verloren.Daarom worden alleen de bloedvaten die afkomstig zijn van het proximale deel van de occlusieplaats gecompenseerd voor bloedtoevoer door expansie en hyperplasie. Het abnormale vaatnetwerk kan de vorm en de normale voorste en middelste hersenslagader voortzetten.Als de vaatocclusieplaats zich blijft ontwikkelen tot aan het proximale uiteinde, kan de oorsprong van het abnormale vaatnetwerk worden afgesloten, wat resulteert in het verdwijnen van het abnormale vaatnetwerk. De vorming van een abnormaal vasculair netwerk is een vorm van speciale compenserende bloedtoevoer voor occlusie van een specifieke plaats, in plaats van een essentieel ding. Het kan worden gezien in het voorste deel van de Willis-ring en ook in het achterste deel. Als de occlusie zich blijft ontwikkelen, is het abnormale vasculaire netwerk afgesloten. Het startpunt, of de occlusieplaats bevindt zich aan het proximale einde van het startpunt, dan is er geen abnormaal bloedvat.
3. Pathogenese: vernietiging van gladde spiercellen in de middelste laag van bloedvaten, hyperplasie en hervernietiging, re-proliferatie en herhaalde morfologische basis kan de pathogenese van de ziekte van moyamoya zijn.
Wanneer de bloedvaten worden vernauwd of afgesloten, wordt de collaterale circulatie geleidelijk tot stand gebracht, waardoor een abnormaal vasculair netwerk wordt gevormd.De meeste abnormale vasculaire netwerken worden gevormd door de toename en expansie van sommige primitieve bloedvaten. Wanneer de bloedvaten zo snel worden afgesloten dat er geen voldoende collaterale circulatie wordt gevormd. Bij het terugbetalen van de bloedtoevoer is dit klinisch een symptoom van cerebrale ischemie.Als de vasculaire occlusie wordt gevormd, neemt de proximale druk toe, waardoor een abnormaal fragiel, vasculair netwerk of andere abnormale bloedvatbreuk optreedt en klinische intracraniële bloeding optreedt. Symptomen, wanneer de intracraniële aorta volledig is afgesloten, is de collaterale circulatie vastgesteld en de laesies stoppen met ontwikkelen. Door de verschillende vasculaire eigenschappen van de laesies is de mate van de laesies anders. Na de vorming van de collaterale circulatie, onder invloed van langdurige bloedstroomstoornissen, nieuwe De gevormde bloedvaten kunnen laesies ontwikkelen, dus de klinische symptomen kunnen zich manifesteren als terugkerend of afwisselend.
Het voorkomen
Moyamoya ziektepreventie
Vroege detectie van moyamoya-ziekte, vroege diagnose en vroege behandeling zijn de sleutel. Door vroege chirurgische behandeling kan meer dan 80% van de patiënten terugkeren naar het normale leven.
1. Besteed aandacht aan de functionele oefening van rust en ledematen.
2, voeding versterken, eiwitrijk en vitamine-rijk dieet geven.
3, het optreden van subarachnoïdale bloeding, kan de patiënt niet bewegen, om hoesten, niezen en ademhaling met ontlasting te voorkomen, enz. Om de borstholte, buikdruk actie te vergroten.
4, moeten overstromingen voorkomen, knaagdierbestrijding, pluimvee moet in gevangenschap worden gehouden, vervuiling van waterbronnen voorkomen, goed werk doen aan drinkwaterdesinfectie.
5, kinderen opleiden om geen ruw water te drinken, geen water spelen, baden, enz. In het epidemische water, om te voorkomen dat ze lijden aan leptospirose.
Complicatie
Moyamoya ziekte complicaties Complicaties nierarteriestenose hypertensie intracranieel aneurysma cerebrale vasculaire malformatie cerebrale infarct epilepsie
1. De ziekten die kunnen worden geassocieerd met de ziekte van moyamoya omvatten stenose van de nierslagader, hypertensie, intracranieel aneurysma, cerebrovasculaire malformatie, primaire pulmonale hypertensie, periodieke torticollis en ontwikkelingsstoornissen.
Er zijn twee soorten cerebrale aneurysma geassocieerd met de ziekte van moyamoya:
(1) Gewone intracraniële aneurysma's: aneurysma's op de Willis-ring komen vaker voor, maar de verdeling is anders, vooral aan de bovenkant van de basilarale slagader, die verband houdt met de verhoogde hemodynamische belasting van de basillaire wervelslagader van deze ziekte, gevolgd door De interne halsslagader, middelste hersenslagader en voorste communicerend aneurysma zijn zeldzaam.
(2) smog of collaterale aneurysma's: deze aneurysma's kunnen vanzelf verdwijnen als er voldoende bloed is voor compensatie of revascularisatie.
Bij volwassenen zijn deze aneurysma's een van de oorzaken van intracerebrale bloeding, intraventriculaire bloeding en subarachnoïdale bloeding.
2. Postoperatieve complicaties
(1) Chronisch subduraal hematoom: kan verband houden met hoge hersenatrofie bij herseninfarct en antiplatelet-middelen zoals aspirine.
(2) Hematoom bij de anastomose van de anastomose: kan verband houden met het scheuren van de bloedvatwand en de postoperatieve hypertensie.
(3) Ischemische symptomen: kunnen te dun zijn met de ontvangende slagaders, moeilijk te passen, het diafragma van het diafragma wordt gecomprimeerd, de bloedstroom wordt tijdelijk geblokkeerd tijdens anastomose, de oorspronkelijke collaterale circulatie wordt vernietigd en intraoperatieve hypocapnia is gerelateerd.
(4) Andere bijwerkingen: postoperatieve hoofdpijn, epilepsie, enz.
Symptoom
Symptomen van de ziekte van moyamoya Vaak voorkomende symptomen Misselijkheid intracraniële bloeding Atrofie Pseudobulbar verlamming dementie
De gerapporteerde leeftijd van aanvang was 2 jaar oud, de grootste was 65 jaar oud, en het gemiddelde was 29,25 jaar oud.De meeste literatuur meldde dat de ziekte vaker voorkwam bij kinderen en adolescenten, en 30% tot 45% jonger dan 15 jaar oud.
Patiënten met deze ziekte hebben een zeldzame bloeddruk, meestal geen koorts, vaak ontstaan in de vorm van een beroerte, er kunnen twee groepen symptomen van cerebrale ischemie of hersenbloeding zijn, als volgt:
Ischemische groep
(1) De aanvangsleeftijd is relatief licht, met een gemiddelde leeftijd van 18,4 jaar. Het komt vaker voor bij kinderen en adolescenten. Het is meestal acuut en heeft een subacute ziekte.
(2) Klinisch kan het worden uitgedrukt als cerebrale trombose en kan TIA ook voorkomen. Patiënten hebben vaak meerdere episoden van beroerte. De literatuur meldt dat 13,3% van de auteurs, 60% van de twee auteurs en 26,7% van de drie auteurs. .
(3) Frequente symptomen zoals duizeligheid, hoofdpijn, gevoelloosheid, verlamming, gebrek aan energie en onduidelijke spraak bij het begin van de ziekte treden vaak op nadat de ledematen van de ene kant zijn verbeterd en de ledematen van de andere kant zijn verlamd. In het geval van alles-in-één kunnen hemisferische laesies afasie hebben, en die met meerdere laesies kunnen pseudobulbar verlamming, psychische stoornissen, mentale retardatie of dementie hebben en ongeveer 40% van de patiënten heeft epileptische aanvallen.
(4) Op het moment van CT- of MRI-onderzoek vertoonde 80% van de hersenen meerdere infarcten.
2. Bloedende groep
(1) De aanvangsleeftijd was veel later dan die van de ischemische groep, met een gemiddelde aanvangsleeftijd van 33,1 jaar, meestal jong en van middelbare leeftijd.
(2) normale bloeddruk, plotseling begin, gemeenschappelijke bloedingsplaats voor subarachnoïdale bloeding, primaire ventriculaire bloeding en hersenbloeding, de bovengenoemde drie soorten bloedingen waren goed voor 78% tot 90% van de intracraniële bloeding van de ziekte, zeldzaam voor de schaal Nucleaire bloeding, thalamische bloeding en staartkernbloeding, dus de intracraniële bloeding veroorzaakt door de ziekte van moyamoya bloedt meestal met duidelijke tekenen.
(3) vaak met hoofdpijn, misselijkheid en braken, kunnen sommige patiënten verschillende gradaties van bewustzijnsstoornis hebben, de klinische symptomen en symptomen zijn dezelfde als andere oorzaken van intracraniële bloeding, de prognose lijkt beter, er is gemeld dat 18 gevallen van moyamoya veroorzaakt door intracraniële bloeding Patiënten, gevolgd gedurende 5,4 jaar, 13 patiënten (72,2%) hadden een goede prognose en 5 patiënten (27,8%) hadden een of meer recidieven.
Het is vermeldenswaard dat de ziekte van moyamoya meer primaire ventriculaire bloeding veroorzaakt, wat de belangrijkste oorzaak is van primaire ventriculaire bloeding. Het is gemakkelijk om te bloeden behalve de ventriculaire wand en de scheur van het militie-aneurysma. De belangrijke reden is Infarctuele bloeding, omdat het bloed rond de ventrikel een groep bloedvaten is die zich uitstrekken van het ventrikeloppervlak naar het parenchym, bestaande uit de voorste en achterste cholangio-maculaire takken, de bloedvaten verdeeld vanuit de ventrikels en de andere groep die door de hersenparenchym gaat. De perifere slagaders verdeeld rond de ventrikels worden geleverd.De bloedvaten in beide groepen zijn terminale takken en er treedt in principe geen anastomose op, die de marginale zone vormt. Tegelijkertijd zijn deze distale takken het verst van het hart en zijn ze hyperplasie na de laesies van de belangrijkste bloedvaten van de arteriële ring van Willis. , gecompenseerd voor kleine slagaders, is het gemakkelijk om ischemische verzachting van de ventriculaire wand, infarctbloeding te veroorzaken.
Onderzoeken
Moyamoya ziekte controleren
Medisch onderzoek
Er zijn geen fundusoedeem, ledemaatverlamming, afasie en meningeale irritatie.
Laboratorium inspectie
1. Algemene laboratoriumtests: veel geen specifieke veranderingen, algemene laboratoriumtests waaronder bloedroutine, sedimentatiesnelheid van erytrocyten, anti-"O", C-reactief eiwit, mucinebepaling, tuberculinetest en serumleptospirose-test, bloedroutine De meeste patiënten hebben een aantal witte bloedcellen van minder dan 10 × 109 / L; de bezinkingssnelheid van de erytrocyten kan iets hoger zijn, de meeste zijn normaal; de anti-"0" kan iets hoger en normaal zijn; als de patiënt wordt veroorzaakt door tuberculeuze meningitis, kan de tuberculinehuidtest sterk zijn. Positief; als het wordt veroorzaakt door leptospirose, kan de serumleptospirose-test positief zijn.
2. Onderzoek van hersenvocht: het onderzoek van hersenvocht is vergelijkbaar met andere cerebrovasculaire aandoeningen. Kinderen zijn meestal ischemisch, hersenvochtonderzoek is normaal en lumbale punctiedruk kan normaal zijn. Als tuberculeuze meningitis aanwezig is, is de hersenvocht van de patiënt tuberculeus. Meningitis-reactie, dat wil zeggen het aantal hersenvochtcellen verhoogd, suiker en chloride verlaagd, eiwit verhoogd, zoals leptospirose, de hersenvocht van de patiënt Leptospira immuunrespons kan positief zijn, als er een breukbloeding is, lumbale punctie cerebrospinaal vochtonderzoek kan verschijnen Er zit een bloedstolsel in cerebrospinale vloeistof of cerebrospinale vloeistof.Als de cerebrospinale vloeistof rood is 24 uur na de bloeding, zijn uniforme rode bloedcellen te zien in de cerebrospinale vloeistof.Na 24 uur is de cerebrospinale vloeistof bruinig geel of geel. Na 1 tot 3 weken verdwijnt de gele kleur en de witte bloedcellen in de cerebrospin. Hoge, vroege neutrofielen, lymfocytose in de late fase, dit is de bloedontstekingsreactie veroorzaakt door meningeale stimulatie, het eiwitgehalte kan ook worden verhoogd, meestal rond 1 g / l, de druk in het hersenvocht is meer dan 1,57 ~ 2,35 kPa.
Beeldvormingonderzoek
1. EEG: over het algemeen geen specifieke veranderingen, of het nu gaat om bloedende patiënten of infarctpatiënten, hun EEG-prestaties zijn ongeveer hetzelfde, beide vertoonden zij- of zijwaartse langzame golfstijgingen en er zijn een breed scala van matige tot ernstige ritmestoornissen Volgens de verschillende golfvormen die door de abnormale computerkaart worden gegenereerd, kunnen verschillende delen in drie typen worden verdeeld:
(1) De achterste hersenhelft: een hoge-orde eenrichtingsparoxysmale of niet-paroxysmale delta-golf, beperkt tot de achterste hersenhelft, met een duidelijke kant van ischemie.
(2) : De middelhoge, continue 8-golf en and-golf zijn hoofdzakelijk beperkt tot het middelste deel van de temporale kwab, en het is ook dominant aan de voor de hand liggende kant van ischemie.
(3) Verspreid haar: een diffuse lage-middenamplitude golf, overmatige ventilatie kan langzame golven induceren, de positieve snelheid van EEG-diagnose verbeteren, overmatige door ventilatie geïnduceerde slow wave-mechanisme en kan verband houden met de bloedtoevoer van hersenweefsel Veranderingen en veranderingen in de pH van het slagaderlijke bloed in de hersenen.
2. Cerebrale angiografie: cerebrale angiografie is het belangrijkste middel voor de diagnose van deze ziekte en de cerebrale angiografie wordt gekenmerkt door:
(1) Er is ernstige stenose of occlusie in het bovenste deel van het bilaterale interne halsslagaderbed en de voorste en middelste hersenslagaders: de vernauwing of occlusie van het eerste segment van de nek van de interne halsslagader is bijna 100%, zich uitstrekkend tot in de nek. 2 patiënten waren goed voor 50%, een klein aantal patiënten kan zich uitstrekken tot de nek 3, nek 4, terwijl de distale vasculaire morfologie van het occlusiesegment normaal is, bilaterale cerebrale angiografie is in principe hetzelfde, maar de twee zijden zijn niet volledig symmetrisch, enkele gevallen slechts één zijde De abnormale manifestaties van de bovengenoemde bloedvaten beginnen meestal aan één kant en ontwikkelen zich vervolgens tot bilaterale kanten, eerst met de eerste helft van de Willis-ring en vervolgens met de tweede helft totdat de hele slagader is afgesloten, resulterend in basale ganglia, thalamus, hypothalamus. De cerebrale occlusie van de hersenstam door de hersenen, zoals de hersenstam, vormt een abnormale vasculaire compenserende collaterale circulatie aan de basis van de hersenen.
(2) Er is een significant telangiectasia-netwerk op de basale ganglia: een collaterale circulatie gecentreerd op de interne en externe striatum en thalamische slagaders, de thalamische geniculaire slagaders en de voorste en achterste choroïdale slagaders.
(3) Er is een uitgebreide en overvloedige vorming van collaterale circulatie, inclusief de oprichting van intracraniële en externe anastomotische bloedvaten: het collaterale circulatiepad heeft de volgende drie categorieën:
1 Wanneer het einde van de interne halssifon wordt afgesloten, wordt een collaterale circulatie gevormd door een anastomose tussen de achterste hersenslagader en de voorste en middelste hersenslagader.
2 De onbeschadigde slagaderring en alle slagadertakken van de sifon zijn betrokken bij de bloedtoevoer van de basale ganglia, waardoor een collaterale circulatie wordt gevormd om de takken van de voorste en middelste hersenslagaders te voeden. Daarom vormen de basale ganglia een zeer rijk abnormaal vasculair netwerk. Het belangrijkste onderpandcirculatiepad van de ziekte.
3 De tak van de externe halsslagader wordt anastomose gegeven aan de pialvaten op het oppervlak van de hersenen.
3. CT-scan: de ziekte van Moyamoya kan afzonderlijk of in combinatie worden uitgevoerd in de CT-scan.
(1) Meervoudig herseninfarct: dit komt door herhaalde occlusie van bloedvaten in verschillende delen. Meervoudig herseninfarct kan oud zijn, of kan neoplastisch zijn, en er kunnen hersenzachtmakende laesies van verschillende grootte zijn.
(2) secundaire hersenatrofie: meestal gelokaliseerde hersenatrofie, deze hersenatrofie is direct gerelateerd aan de mate van interne occlusie van de halsslagader, en hoe ernstiger de stenose van de interne halsslagader, hoe slechter de bloedtoevoer, de hersenatrofie Hoe duidelijker, en de collaterale circulatie is goed, er is geen hersenatrofie op CT, hersenatrofie treedt op in de temporale kwab, frontale kwab, occipitale kwab, pieken in 2 tot 4 weken, en vervolgens geleidelijk verbeteren, de reden voor de verbetering kan verband houden met de zijtak Er is een bepaalde relatie tussen het maken van lussen.
(3) ventriculaire vergroting: ongeveer de helft van de patiënten heeft vergrote ventrikels, vergrote ventrikels en ipsilaterale laesies, kan ook bilateraal zijn, ventriculaire vergroting valt vaak samen met hersenatrofie, ventriculaire vergroting en intracraniële bloeding hebben een bepaalde relatie, ernstige hersenatrofie Met ventrikelvergroting is er in het verleden geen geschiedenis van intracraniële bloeding en milde hersenatrofie met duidelijke ventriculaire vergroting, in het verleden is er een geschiedenis van intracraniële bloeding, die mogelijk hechting is na subarachnoïdale bloeding, die de circulatie van hersenvocht beïnvloedt.
(4) intracraniële bloeding: 61,6% tot 77,3% van de patiënten met de ziekte van moyamoya kan intracraniële bloeding optreden, de meest voorkomende subarachnoïdale bloeding, goed voor ongeveer 60%, intraventriculaire bloeding komt ook vaker voor, goed voor 28,6% tot 60%, meer spinnenwebben Intramembraneuze bloeding, 30% van de intraventriculaire bloeding is primaire intraventriculaire bloeding, die wordt veroorzaakt door scheuren van een abnormaal vasculair netwerk. Intracerebrale hematoom komt vaker voor in de frontale kwab, onregelmatig van vorm, inconsistent in grootte, grenzend aan de ventrikel, Het kan scheuren en bloeden, het hematoom komt de ventrikel binnen en de aangrenzende hersenpool kan scheuren en een subarachnoïdale bloeding vormen.
(5) Verbeterde CT-scan: het is te zien dat de bloedvaten in de buurt van de basilar slagader dunner, slecht ontwikkeld of niet ontwikkeld worden, en abnormale vasculaire clusters met puntachtige of boogachtige verbetering kunnen worden gezien rond de basale ganglia en de ventrikels, en de verdeling is onregelmatig.
4. MRI: Magnetische resonantie kan pathologische veranderingen vertonen bij de volgende moyamoya-ziekte:
(1) Zowel het oude als het recente herseninfarct vertoonden lange T1 en lange T2, en de verzachting van de hersenen was ook lange T1 en lange T2, met een signaal met lage dichtheid op het T1-gewogen beeld en een hoog signaal op het T2-gewogen beeld.
(2) Intracraniële bloeding vertoonde een hoog signaal in alle beeldvormingssequenties.
(3) Gelokaliseerde hersenatrofie is het meest prominent in de frontale kwab en temporale kwab.
(4) Het abnormale vasculaire netwerk aan de basis van de schedel is een honingraat of reticulair laagsignaal vasculair beeld vanwege het luchtstroomeffect.
Diagnose
Diagnose en identificatie van moyamoya ziekte
diagnose
Op dit moment worden de internationaal geaccepteerde diagnostische criteria voor moyamoya-ziekte aangenomen.De norm die in 1997 door de Japanse Society of Moyamoya Disease is vastgesteld, is dat de oorzaak onbekend is en de DSA of MRA consistent is met het einde van de interne halsslagader en de voorste en middelste hersenslagader. Of) occlusie; arteriële fase met abnormaal smogachtig vasculair netwerk; laesies zijn bilateraal; sluiten tegelijkertijd de volgende ziekten uit: atherosclerose, auto-immuunziekten, meningitis, hersentumoren, syndroom van Down, hersentrauma, Stralingskopbestraling en hyperthyreoïdie; mogelijke moyamoya-ziekte, dwz unilaterale laesies bij kinderen of volwassenen, moeten ook worden uitgesloten.
Beeldvormend onderzoek is momenteel het belangrijkste middel om de ziekte van Moyamoya te diagnosticeren. Binnenlandse Peking Union Medical College Hospital gebruikt transcraniële Doppler-echografie (TCD) om veel patiënten met klinisch verdachte of onverklaarde moyamoya-ziekte te screenen, TCD kan meer ischemische en In het geval van volwassen moyamoya-patiënten met klinische symptomen van atypische vaatziekte, is digitale subtractie angiografie (DSA) nog steeds de meest nauwkeurige en betrouwbare diagnostische methode. Magnetische resonantie beeldvorming / magnetische resonantie angiografie (MRI / MRA) kan De meeste rookzieke patiënten stellen een definitieve diagnose.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van cerebrale atherosclerose, cerebraal aneurysma of cerebrale arterioveneuze misvorming, en het is over het algemeen moeilijk te identificeren volgens klinische manifestaties en veranderingen in cerebrale angiografie.
1. Cerebrale arteriosclerose: de meeste patiënten met interne occlusie van de halsslagader veroorzaakt door cerebrale arteriosclerose zijn ouderen, hebben vaak vele jaren hypertensie, hoge bloedlipidegeschiedenis, cerebrale angiografie vertoonden plotselinge onderbreking van slagaders of onregelmatige stenose, over het algemeen geen abnormale bloedvaten Het web verschijnt.
2. Hersenaneurysma of cerebrale arterioveneuze misvorming: voor subarachnoïdale bloeding veroorzaakt door moyamoya bloeding, moet deze worden onderscheiden van aneurysma of cerebrale arterioveneuze misvorming Cerebrale angiografie kan aneurysma of verdikkende bloedtoevoer vertonen. Slagaders, geagglomereerde misvormde bloedvaten en abnormaal grote afwateringsaders, zonder interne halsslagaderstenose, occlusie en collaterale circulatie, kunnen worden geïdentificeerd.
