myeloperoxidasedeficiëntie
Invoering
Inleiding tot myeloperoxidase-deficiëntie Myeloperoxidase-deficiëntie (MPO) is een immunodeficiëntieziekte van myeloperoxidase-deficiëntie in erfelijke fagocytische cellen, die zeldzaam is. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: septische shock
Pathogeen
Oorzaak van myeloperoxidase-deficiëntie
Oorzaak:
Autosomaal recessief erfdeel met een familiegeschiedenis.
pathogenese
MPO is een ander enzymsysteem in het fagocytaire bactericide systeem. Wanneer de enzymactiviteit erg laag is, missen de neutrofielen de bactericide activiteit van het MPO-H2O2-halogenidesysteem volledig en neemt de gevoeligheid voor etterende bacteriën en schimmels toe. Het gen bevindt zich op 17q22. -q23.
Het voorkomen
Preventie van myeloperoxidase-deficiëntie
De oorzaak van deze ziekte is erfelijke ziekte, er is geen effectieve maat voor het optreden van deze ziekte, maar voor degenen die al symptomen hebben gehad, moeten ze de ziekte actief behandelen om de ontwikkeling van de ziekte en complicaties te voorkomen. Versterk de voeding en gebruik voedingsmiddelen die gemakkelijk te verteren zijn, voldoende calorieën, eiwitten en vitamines bevatten. Zoals pap, melk, zachte rijst, sojamelk, eieren, mager vlees, verse groenten en fruit rijk aan vitamine A, B, C. Deze voedingsmiddelen kunnen de weerstand van het lichaam verbeteren. In het dagelijks leven moeten we aandacht besteden aan voeding en rationaliteit. Probeer voedsel zoveel mogelijk te diversifiëren. Eet eiwitrijke, multivitaminen, vetarme dierlijke vetten, verteerbaar voedsel, vers fruit en groenten en eet geen ouderwetse of irritante dingen. Gegrild, gemarineerd, gefrituurd, zout voedsel, basisvoedsel en grove korrels om het voedingsevenwicht te waarborgen.
Complicatie
Myeloperoxidase-deficiëntie complicaties Complicaties septische shock
Verschillende infecties komen herhaaldelijk voor. MPO-activiteit is verminderd of afwezig.
Symptoom
Myeloperoxidase-deficiëntie symptomen veel voorkomende symptomen immunodeficiëntie hypothermie schimmelinfectie
Er is een familiegeschiedenis en bacteriële of schimmelinfecties komen herhaaldelijk voor vanaf de kindertijd.M2, M3 en MDS in AML kunnen MPO-deficiëntie stimuleren.
Onderzoeken
Onderzoek van myeloperoxidase-deficiëntie
1. Er is aangetoond dat neutrofiele peroxidasekleuring verminderd of afwezig is in MPO-activiteit.
2. Het tetrazoliumblauwe reductie-experiment en het zuurstofverbruik en glucose HMP-metabolisme waren normaal en de opbrengst aan H2O2 was niet verlaagd.
Volgens de klinische manifestaties, symptomen, tekenen kunnen kiezen voor X-ray, B-echografie, elektrocardiogram, biochemische en bloed urinebacteriecultuur.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van myeloperoxidase-deficiëntie
Er is vaak een familiegeschiedenis van infectie en verschillende infecties komen herhaaldelijk voor vanaf de kindertijd, en MPO-activiteit is verminderd of ontbreekt en de ziekte moet worden overwogen.
Moet worden geïdentificeerd met chronische granulomateuze ziekte.
