idiopathisch epilepsiesyndroom
Invoering
Inleiding tot idiopathisch epilepsiesyndroom Epilepsiesyndroom (epilepsysyndroom) is een groep symptomen, tekenen van specifieke epilepsie, niet alleen het type aanval. Idiopathisch epilepsiesyndroom (leeftijdafhankelijk begin) wordt in het verleden ook "primaire epilepsie" genoemd. Het is momenteel een diagnose van epilepsie die geen duidelijke oorzaak heeft. Dit betekent nog niet "nog geen oorzaak". Het vinden van pathogenen, de meeste met een enkele genetische achtergrond, om de pathogene genen en functies te bepalen, is de basis voor het onderzoeken van de preventie en behandeling van epilepsiesyndroom. Het klinische type idiopathisch epilepsiesyndroom heeft zowel partiële aanvallen als gegeneraliseerde aanvallen. Voornamelijk omvatten benignrolanticepilepsie van de kindertijd (BRE), afwezigheidsaanvallen, goedaardige familiale neonatale convulsies (BFNC), juveniele myoclonicepilepsie (JME) en gegeneraliseerde tonisch-klonische aanvallen (generalizedtonic- Clonicseizure, GTCS), enz., GTCS is geïntroduceerd in het gedeelte over gegeneraliseerde epileptische aanvallen en zal hier niet worden herhaald. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Idiopathisch epilepsiesyndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Momenteel wordt aangenomen dat het grootste deel van het idiopathische epilepsiesyndroom een enkele genetische achtergrond heeft.
1. Goedaardige familiale neonale evulsie (BFNC) is een autosomaal dominante overerving met genetische heterogeniteit. In de jaren 1980 was de analyse van genkoppelingen van meerdere stamboomgenen gelokaliseerd op chromosoom 20, 20q13.3, 20e eeuw. In de jaren negentig werd bij een Mexicaans-Amerikaanse familie gediagnosticeerd met een lange arm van chromosoom 8 en werd 20q EBN1 genoemd en 8q EBN2.Familiestudies toonden aan dat het goedaardige familiale epilepsiegen zich op de korte arm van chromosoom 19 bevond.
2. Goedaardige rolantische epilepsie bij kinderen (BRE), ook bekend als goedaardige epilepsie bij kinderen met centro-temporale spike (BECTS), is idiopathisch partieel Epilepsie is een autosomaal dominante erfenis.
3. Goedaardige occipitale lobusepilepsie uit de kindertijd is een autosomaal dominante overerving, die een variant kan zijn van goedaardige centrale temporale kwabepilepsie.
4. Epilepsie bij kinderen (epilepsie bij kinderen), ook bekend als intensieve epilepsie (pyknolepsie), is autosomaal dominant, met onvolledige penetratie, goed voor 5% tot 15% van alle patiënten met epilepsie.
5. Jeugd-afwezigheid epilepsie en myoclonische afwezigheid epilepsie kunnen heterogeen zijn.Sommige gevallen kunnen erfelijk zijn en sommige kunnen symptomen zijn van bepaalde encefalopathie.
6. Juveniele myoclonische epilepsie (JME) In de afgelopen jaren hebben honderden JME-familieonderzoeken vastgesteld dat 80% van de broers en zussen van de proband symptomen hebben.Naast de prestaties van JME kunnen familieleden epileptische aanvallen en GTCS hebben, 115 De koppelingsanalyse van JME-familiegenen toonde aan dat het verwante gen nauw verbonden was met de korte arm van chromosoom 6 6p21.3 en EJM1 werd genoemd, wat suggereert dat de ziekte autosomaal recessief is.
(twee) pathogenese
Erfelijkheid met één of meerdere genen kan epileptische aanvallen veroorzaken. Van meer dan 150 zeldzame gen-deficiënte syndromen is bekend dat ze epileptische aanvallen of myoclonische aanvallen vertonen, waarvan 25 autosomaal dominante genetische ziekten, zoals tubereuze sclerose. Neurofibromatose, enz., Ongeveer 100 soorten autosomaal recessieve ziekten, zoals familiale zwarte montery dementie, sferoïde celtype witte stof dystrofie, en meer dan 20 soorten geslachtschromosoom genetisch defectsyndroom.
Raadpleeg voor de algemene pathogenese van epilepsiesyndroom de relevante inhoud van dit systeem "epilepsie en epilepsiesyndroom".
Het voorkomen
Preventie van idiopathisch epilepsiesyndroom
Preventie van epilepsie is erg belangrijk. Preventie van epilepsie is niet alleen gerelateerd aan het medische veld, maar ook aan de hele samenleving. Preventie van epilepsie moet zich op drie niveaus concentreren: één is gericht op de oorzaak en het voorkomen van epilepsie; de tweede is het beheersen van de aanval; de derde is het verminderen van epilepsie. De fysieke, psychologische en sociale bijwerkingen van de patiënt.
1. Voorkom het optreden van epilepsie
Genetische factoren maken bepaalde kinderen convulsief en veroorzaken epileptische aanvallen onder invloed van verschillende omgevingsfactoren.Daarom moet speciale nadruk worden gelegd op het belang van genetische counseling.Familieonderzoeken moeten gedetailleerd worden uitgevoerd om de ouders, broers en zussen van familieleden en verwanten te begrijpen. Of er epileptische aanvallen zijn en hun epilepsie-eigenschappen, voor sommige ernstige erfelijke ziekten die mentale retardatie en epilepsie kunnen veroorzaken, moet prenatale diagnose of neonatale screening worden uitgevoerd om te besluiten om de zwangerschap of vroege behandeling te beëindigen.
Voor secundaire epilepsie moet de specifieke oorzaak, prenatale aandacht voor de gezondheid van de moeder voorkomen, infectie, voedingstekorten en verschillende systemische ziekten verminderen, zodat de foetus minder nadelig wordt beïnvloed, geboorte-ongelukken voorkomen, neonatale geboorte-verwonding is een belangrijke oorzaak van epileptische aanval Eén daarvan, het voorkomen van geboorteschade is van groot belang bij het voorkomen van epilepsie.Als u regelmatig zwangere vrouwen kunt controleren, nieuwe methoden kunt toepassen en op tijd met dystocia kunt omgaan, kunt u de geboorteblessure van pasgeborenen voorkomen of verminderen en voldoende aandacht besteden aan de koortsstuipen bij zuigelingen en jonge kinderen. Probeer epileptische aanvallen te voorkomen en moet onmiddellijk worden beheerst wanneer de aanval plaatsvindt.Het is noodzakelijk om verschillende ziekten van het centrale zenuwstelsel bij kinderen actief te voorkomen, tijdige behandeling en gevolgen te verminderen.
2. Controleer het begin
Vooral om de predisponerende factoren van epilepsie en uitgebreide behandeling om het begin van epilepsie te voorkomen, tonen statistieken aan dat na de eerste aanval het recidiefpercentage van de patiënt 27% tot 82% is, het lijkt erop dat de meeste patiënten na een enkele episode Het zal terugkeren, dus het is vooral belangrijk om het terugkeren van epileptische symptomen te voorkomen.
Voor patiënten met epilepsie, tijdige diagnose, vroege behandeling, hoe eerder de behandeling, hoe kleiner de hersenschade, hoe minder herhaling, hoe beter de prognose, het juiste en rationele gebruik van medicijnen, tijdige aanpassing van de dosering, aandacht voor individuele behandeling, lange behandelingskuur, langzaam ontwenningsproces, En moet zich houden aan reguliere medicatie, indien nodig, de werkzaamheid van de gebruikte geneesmiddelen en bloedmonitoring van de concentratie van geneesmiddelen evalueren, zonder onderscheid medicijnen gebruiken, het gebruik van medicijnen niet reguleren, de primaire ziekte die epilepsie veroorzaakt, verwijderen of verminderen, zoals intracraniële ruimte-besmettelijke ziekten, metabole afwijkingen, Infectie, enz., Is ook belangrijk voor terugkerende gevallen.
3. Verminder de gevolgen van epilepsie
Epilepsie is een chronische ziekte die jaren, zelfs tientallen jaren kan duren en ernstige nadelige effecten kan hebben op het lichaam, de geest, het huwelijk en de sociaaleconomische status van de patiënt, met name diepgewortelde sociale vooroordelen en publieke discriminatie. Houding, tegenslagen en frustraties van de patiënt in familierelaties, schoolonderwijs en werkgelegenheid, beperkingen op culturele en sportieve activiteiten, enz., Kunnen niet alleen leiden tot schande en pessimisme, maar kunnen ook de fysieke en mentale ontwikkeling van de patiënt ernstig beïnvloeden en het gezin, leraren van de patiënt storen , artsen en verpleegkundigen, en zelfs de samenleving zelf, zoveel wetenschappers hebben benadrukt dat het voorkomen van gevolgen van epilepsie net zo belangrijk is als het voorkomen van de ziekte zelf. Het gevolg van epilepsie is zowel het lichaam van de patiënt als de hele samenleving, waarvoor de samenleving nodig is. Alle lagen van het leven om patiënten met epilepsie te begrijpen en te ondersteunen, om de sociale gevolgen van epilepsie te minimaliseren.
Complicatie
Complicaties bij idiopathische epilepsie syndroom complicatie
Momenteel wordt aangenomen dat epileptische ziekte een duidelijke pathologische toestand is die wordt veroorzaakt door een enkele specifieke oorzaak, niet alleen het type aanval.Epileptische encefalopathie is een epileptische afscheiding die progressieve hersendisfunctie veroorzaakt. Verschillende oorzaken En de hersendisfunctie veroorzaakt door de aanval is anders, de klinische complicaties zijn ook anders, maar het gemeenschappelijke punt is dat er ongelukken zoals trauma of verstikking door de aanval kunnen zijn.
Symptoom
Symptomen van idiopathisch epilepsiesyndroom veel voorkomende symptomen convulsie dysfunctie disfunctie infantiel snurken urine-incontinentie onvrijwillig motorisch bewustzijn verlies illusie enkele dysfagie dysfagie
Goedaardige familiale neonale convulsies (BFNC)
Het is een idiopathisch epilepsiesyndroom en 10% tot 14% van de kinderen kan epilepsie bij volwassenen ontwikkelen.Familiestudies hebben aangetoond dat goedaardige familiale infantiele epilepsiegenen zich bevinden op de korte arm van chromosoom 19.
Pasgeborenen ontwikkelen 2 tot 3 dagen na de geboorte, stoppen na ongeveer 6 maanden, voor focale of systemische myoclonische aanvallen, met apneu, goede prognose, geen gevolgen, geen mentale retardatie, goedaardige familie Seksuele infantiele epilepsie treedt meestal 3,5 tot 12 maanden na de geboorte op, voornamelijk voor focale aanvallen. EEG-onderzoek heeft vaak geen karakteristieke veranderingen.
2. Kinderen met goedaardige centrale temporele epilepsie
Ook bekend als goedaardige epilepsie bij kinderen met centrale enkelwervelkolom, kan 30% tot 40% van de broers en zussen dezelfde EEG-afwijkingen hebben, ongeveer 10% heeft klinische aanvallen en 40% van naaste familieleden hebben koortsstuipen.
(1) 18 maanden tot 13 jaar oud, 5 tot 10 jaar oud is de piek van de ziekte, 14 tot 15 jaar oud stopt de aanval, meer jongens, de aanval komt veel voor in de slaap en wordt wakker, ongeveer 70% alleen in de slaap, alleen 15% Wanneer wakker, vond 15% van de aanvallen plaats tijdens het wakker worden en slapen. Indien onbehandeld, had 10% slechts één aflevering, 70% had een aanval gedurende enkele maanden of jaren, 20% had frequente aanvallen en de aanvallen waren aanzienlijk verminderd na de behandeling.
(2) Typische afleveringsprestaties: het kind wordt wakker uit de slaap en de mond voelt aan één kant abnormaal, gevolgd door de ipsilaterale mond, keelholte en gezichtsstuiptrekkingen, vaak vergezeld door tongstijfheid, spraak kan niet, slikproblemen, schurkenstaten Enz., Maar het bewustzijn is duidelijk, de aflevering duurt 1 tot 2 minuten.De aflevering overdag is meestal niet algemeen voor het hele lichaam.De nachtaflevering van kinderen jonger dan 5 jaar strekt zich vaak uit tot de ipsilaterale ledemaat, en kan zelfs worden uitgebreid tot GTCS Het neurologische onderzoek en neuroimaging zijn normaal. EEG toont pieken met hoge amplitude in het contralaterale centrale en / of temporale gebied, gevolgd door langzame activiteit Interictale EEG kan pieken in één of beide centrale of centrale zakjes tonen, typische hoge-golf stekels Golven, slaperigheid en slaap kunnen worden veroorzaakt.
3. Kinderen met goedaardige occipitale epilepsie
Ook bekend als epilepsie bij kinderen met occipitale paroxismale afscheiding, is een autosomaal dominante overerving, kan een variant zijn van goedaardige centrale temporale kwabepilepsie.
(1) De leeftijd van aanvang is 15 maanden tot 17 jaar oud, meer dan 4 tot 8 jaar oud, mannen zijn iets meer, ongeveer 1/3 hebben een familiegeschiedenis van epilepsie, vaak goedaardige centrale temporale epilepsie (BRE), patiënten zijn wakker Of tijdens het slapen, het meest tijdens het in slaap vallen, flitsstimulatie of gamemachine kunnen worden veroorzaakt, zijn er visuele aura's in de aanval, waaronder visuele hallucinaties zoals flits of heldere vlekken, voorbijgaand verlies van gezichtsvermogen of donkere vlekken in het gezichtsveld, blind of hemianopia, enz. De illusie, zoals visuele disfunctie, visuele disfunctie of visuele vervorming, kan ook twee of meer voorbodes tegelijkertijd hebben.De patiënt heeft een duidelijk bewustzijn of een verschillende mate van bewustzijnsstoornis of zelfs bewustzijnsverlies, gevolgd door een zijreeks. Spastische aanvallen, complexe partiële aanvallen zoals het autonome syndroom, kunnen ook worden uitgebreid tot GTCS, individuele patiënten met taalstoornissen of andere paresthesie, 30% van de gevallen na het begin van hoofdpijn, misselijkheid en braken, moet worden opgemerkt met de identificatie van migraine.
(2) Het EEG zichtbaar aan één zijde of bilaterale occipitale regio werd snel vrijgegeven tijdens de aanvalsperiode.De interictale periode was normale achtergrondactiviteit en de hoge amplitude 1,5-2,5 Hz wervelkolom langzame golf of punt verscheen aan een of beide zijden van de occipitale en posterieure iliacale top. De golf is verdeeld, gesynchroniseerd of niet gesynchroniseerd, verdwijnt bij het knipperen en herhaalt zich na 1 tot 20 seconden van gesloten ogen. Overmatige ventilatie of flitsstimulatie wordt zelden geïnduceerd. Soms worden bilaterale synchrone langzaam draaiende golven met kort bereik of diffuse multi-wervelkolom met diffuse trage golven waargenomen. Af en toe kunnen de sporen van het sacrale blad worden gezien. 30% tot 50% van de kinderen verandert alleen het EEG na in slaap te vallen. Wanneer de ziekte wordt vermoed en het EEG normaal is, kan de slaap-EEG worden gediagnosticeerd, maar sommige aanvallen hebben ook interictale intervallen. De prestaties waren vergelijkbaar met EEG en het MRI-onderzoek was normaal.
4. Epilepsie met gegeneraliseerde tonisch-klonische aanval bij het ontwaken bij het ontwaken
Is de meest voorkomende idiopathische gegeneraliseerde epilepsie, de ziekte heeft een genetische aanleg, patiënten hebben vaak een geschiedenis van juveniele myoclonus of afwezigheid van aanvallen, meestal in het begin van 10 tot 20 jaar oud, goed voor 27% tot 31% van juveniele en volwassen epilepsie, 90% treedt op overdag of 's nachts wakker worden van de slaap, een klein aantal episoden van slaapontspanning, afwezige slaap kan worden veroorzaakt, EEG-veranderingen consistent met idiopathische gegeneraliseerde aanvallen, gevoelig voor lichtstimulatie.
5. Afwezigheid epilepsie bij kinderen (afwezigheid epilepsie bij kinderen)
Ook bekend als intensieve epilepsie (pyknolepsie), is autosomaal dominant, met penetratie onvolledig, goed voor 5% tot 15% van alle patiënten met epilepsie, kinderen van 6 tot 7 jaar oud, meer meisjes, frequent prestatieverlies Aanvallen, meerdere keren tot tientallen keren per dag, zwangerschaps-GTCS of verlies van aanvallen kunnen optreden, een zeer klein aantal afleveringen van de aanvalstijd is het enige type aanval, EEG is bilaterale symmetrische synchronisatie 3 keer / s spingolfsynthese (langzame en spijkergolven , SSW), de achtergrond is normaal, overmatige ventilatie kan worden veroorzaakt.
6. Jeugd afwezigheid epilepsie (jeugd afwezigheid epilepsie)
In de puberteit is de frequentie van afwezigheid van aanvallen laag en is de terugtrekkingsactie zeldzaam op het moment van het begin. Het gaat vaak gepaard met GTCS of myoclonische aanvallen tijdens het ontwaken. Het EEG kan een langzame golffrequentie van> 3 keer / s zien en de patiënt reageert zeer goed op AED's.
7. Myoclonische afwezigheid epilepsie
Het is een zeldzaam epilepsiesyndroom, goed voor 0,5% tot 1,0% van alle epilepsie. 85% van de kinderen zijn mannelijk. Het wordt beschouwd als een intermediair type idiopathische en symptomatische epilepsie. De oorzaak kan heterogeen zijn. In sommige gevallen Kan erfelijk zijn en sommige kunnen symptomen zijn van een bepaalde encefalopathie.
(1) De aanvangsleeftijd is 2 tot 12 jaar oud, de piekincidentie is 7 jaar oud, 25% van de gevallen heeft een familiegeschiedenis van epilepsie, 40% van de patiënten heeft abnormale intelligentie vóór het begin, gekenmerkt door afwezigheid van ledematen met ritmische tics met bilaterale ledematen, frequente afleveringen, dagelijks Meerdere keren, elke keer 10 ~ 60s, kan overmatige ventilatie worden geïnduceerd, kan vroege slaap ook optreden, de mate van bewustzijnsstoornis is anders op het moment van aanval, de lichtprestaties zijn moeilijk om met mensen te praten, het bewustzijn van de zware is verloren, de myoclonus is schouder en bovenste, Trekkingen aan de onderste ledematen, ook gezichts- (hypose en mond) spiertrekkingen, diafragmatische spiertrekkingen zijn zeldzaam, neurologisch onderzoek is normaler, kinderen worden vaak begeleid of hebben mentale retardatie vóór de ziekte, kunnen autonome symptomen hebben zoals apneu en urine-incontinentie, De aflevering duurt tot in de volwassenheid en eindigt soms automatisch.
(2) EEG-achtergrondgolf is normaal tijdens de interictale periode, bilaterale symmetrische synchrone 3Hz wervelkolom langzame golf, plotselinge plotselinge arrestatie, EEG abnormale ontlading 1s nadat het myo-elektrische beeld tonische samentrekking vertoont, multi-channel recorder kan EEG en deltoïde myo-elektrisch nauwkeurig opnemen De grafiek is abnormaal gesynchroniseerd en de diagnose is voornamelijk gebaseerd op de klinische kenmerken van zowel afwezigheid als myoclonische episoden en de typische 3 Hz wervelkolomgolf van EEG.
8. Jeugdige myoclonische epilepsie (JME)
Ook bekend als impulsieve petit mal, zijn myoclonische aanvallen kortstondige onvrijwillige spiercontracties die een aanval kunnen zijn, zoals infantiele spasmen, of een fysiologische reactie na bang te zijn of in slaap te vallen, of Onafhankelijke onvrijwillige bewegingen met tonisch-klonische aanvallen hebben de afgelopen jaren geleid tot onderzoeken in honderden JME-families, wat suggereert dat de ziekte autosomaal recessief is.
(1) meer dan 12 tot 15 jaar oud, goed voor 3% van de kinderen met epilepsie, epilepsie bij volwassenen meer dan 10%, geen geslachtsverschillen, patiënten kunnen worden geassocieerd met GTCS, myoclonusabsthetica of afwezigheid van epileptische aanvallen, epilepsie kan gebrek aan slaap, vermoeidheid, drinken zijn, Wakker worden, flitsstimulatie of gesloten ooginductie, bijzonder gemakkelijk om 's ochtends te verschijnen, snelle korte samentrekking van de onderarmflexor, symmetrische of asymmetrische onregelmatige aritmie, recidief, snelle samentrekking met de onderste ledematen waardoor de patiënt valt te laten zien, patiënt Bewustzijnsretentie, kan het begin van myoclonus voelen, de meeste patiënten hebben GTCS 2 tot 3 jaar na het begin, soms gecombineerd met GTCS aan het begin van de aanval, ongeveer 1/3 van de patiënten heeft epileptische aanvallen en er is altijd een ander type epileptische aanval op volwassen leeftijd. mogelijkheid.
(2) EEG wordt afgegeven in een breed bereik van meerdere wervelkolom langzame golven, gevolgd door een langzame golf; interictale EEG kan normaal zijn of een 3,5 tot 6 Hz multi-spin langzaam complex vertonen.
Onderzoeken
Onderzoek van idiopathisch epilepsiesyndroom
Routine-inspectie
1. Bloed, urine, routineonderzoek van ontlasting en bloedsuiker, elektrolyt (calcium, fosfor) bepaling.
2. Genetische tests hebben een bepaalde betekenis voor de diagnose.
Hulpinspectie
Elektrofysiologisch onderzoek
Conventionele EEG- en EEG-bewakingstechnologie, inclusief draagbare cassette-opname (AEEG), video-EEG en meerkanaals radiotelemetrie, kunnen het wakkere en slapende EEG gedurende lange tijd in natuurlijke toestand observeren, en de detectiesnelheid wordt verhoogd tot 70% ~ 80%, 40% van de patiënten kan de begingolfvorm registreren, wat nuttig is voor de diagnose, classificatie en locatie van epilepsie.
2. Neuroimaging
X-ray gewone film van de zijkant van de schedel, CT, MRI-onderzoek heeft een belangrijke differentiële diagnosebetekenis.
3. Enkele fotonenemissietomografie
(SPECT) kan de afname van de bloedstroom in de epileptische foci tijdens de intermitterende periode detecteren, de bloedstroom tijdens de aflevering verhogen, en de positronemissietomografie (PET) kan de complexe partiële epileptische epileptische foci detecteren, het intermitterende glucosemetabolisme wordt verlaagd en het metabolisme neemt toe.
Diagnose
Diagnose en diagnose van idiopathisch epilepsiesyndroom
Diagnostische punten
1. Zijn de paroxismale symptomen van de patiënt epileptisch?
De meeste patiënten bevonden zich in de intermitterende periode van de aanval en er was geen afwijking in het lichamelijk onderzoek.Daarom was de diagnose gebaseerd op de medische geschiedenis, maar de patiënt had meer bewustzijnsverlies naast de eenvoudige gedeeltelijke aanval op het moment van de aanval.Het is moeilijk om de aandoening te lezen en kan alleen vertrouwen op getuigen. De familieleden van de aanval van de patiënt, of anderen, beschrijven de prestaties op het moment van de aanval en de hele aflevering, inclusief de omstandigheden op het moment, het tijdsverloop van de aanval, de houding op het moment van de aanval, de teint, het geluid, de aanwezigheid of afwezigheid van ledematen convulsies en hun geschatte volgorde, en de aanwezigheid of afwezigheid van vreemd gedrag. En psychische stoornissen, etc., om het onbewuste verlies van aanvallen te begrijpen, is zeer kritisch voor de diagnose van uitgebreide tonisch-klonische aanvallen, en het indirecte bewijs hiervan omvat tongbeten, urine-incontinentie, mogelijke valpartijen en wakkere hoofdpijn, spierpijn, enz., Maar anderen De verhalende observatie is vaak niet gedetailleerd genoeg. Als de arts getuige kan zijn van de aanval van de patiënt, heeft dit een beslissend effect op de diagnose. Epilepsie heeft twee belangrijkste kenmerken, namelijk aanval en repetitiviteit. De aanval is plotseling, abrupt opgeschort; repetitief Dat wil zeggen, na een aflevering begint het EEG-fenomeen plotseling na een bepaald interval en stopt plotseling bij de frequentie, golfvorm en amplitude. Het aspect is anders dan de achtergrond en het is prominent op de achtergrond.De inhoud van de explosie kan een hoge amplitude langzame golf, een hoge amplitude snelle golf of zelfs een alfagolf zijn; het kan ook een epileptische golf zijn, maar de conventionele EEG heeft een beperkte opnametijd (20 ~ 30min) Slechts 20% tot 30% van de patiënten met een duidelijke epilepsie kan epileptische golven of bursts opnemen en 30% tot 40% zijn niet-specifieke veranderingen zoals een toename van de langzame golf, wat niet helpt bij de diagnose van epilepsie. Er zijn nog steeds 20% tot 30%. % EEG is normaal. De draagbare elektro-encefalografie (TEEG) -technologie die sinds de jaren zeventig in de kliniek wordt toegepast, kan continu meer dan 24 uur bewaken en kan de positieve snelheid van epileptische golven of bursts met meer dan 80% verbeteren, met name video en Elektro-encefalogrammonitoring (TEEG-VR) kan tegelijkertijd de epileptische aanval van de patiënt en de EEG-veranderingen monitoren.Het is belangrijk voor de diagnose, differentiële diagnose en classificatie van epilepsie, zoals TEEG, voor 40 gevallen van refractaire epilepsie. VR-monitoring wees uit dat 47,5% van eerdere classificaties onjuist was, 20% gemengde aanvallen bleek te zijn in plaats van single-type aanvallen, en 30% psychiatrische aanvallen (ziektes) in plaats van epilepsie, die niet alleen de diagnosefouten uit het verleden corrigeerden, maar ook de effectiviteit verbeterden .
2. Als het epilepsie is, wat is het type aanval, of het idiopathisch epilepsiesyndroom is
Als u de kenmerken van elk type aanval kunt begrijpen, door zorgvuldig te vragen naar de medische geschiedenis en zorgvuldige analyse, is het beoordelen van het type aanval van de meeste patiënten niet moeilijk, maar er zijn een paar patiënten van wie de soorten aanvallen moeilijk zijn om een duidelijk antwoord te krijgen uit de medische geschiedenis. Dit is erg nuttig.
3. Klinische overweging moet gebaseerd zijn op de volgende aspecten: idiopathische epilepsie
Bijvoorbeeld, familiegeschiedenis, beginleeftijd, epileptische aanvallen [zoals een grote epileptische aanval zonder een voorloper en / of kop van secundaire GTCS, oculaire afwijking, bewustzijnsverlies treedt al heel vroeg op], EEG-opname (niet-specifieke diffuse ritmestoornis of normaal; EEG wordt ook vaak gebruikt om onderscheid te maken tussen epileptische aanvallen en voorbijgaande complexe partiële epileptische aanvallen, evenals normale symptomen. Symptomatische epilepsie kan worden gevonden in zowel medische geschiedenis als lichamelijk onderzoek. In termen van medische geschiedenis, zoals perinatale afwijkingen, hoofdtrauma, encefalitis, Geschiedenis van meningitis, enz., Of andere neurologische symptomen zoals ernstige hoofdpijn, hemiplegie of monoseksualiteit en mentale retardatie, enz., Kunnen ook systemische symptomen hebben zoals hypoglykemie-episodes, metabole of endocriene aandoeningen, A-S-syndroom, parasieten zoals Schistosomiasis, paragonimiasis, varkensmijt, enz. Voor patiënten met een ziekteleeftijd van meer dan middelbare leeftijd, zelfs als er geen afwijkingen worden gevonden in het lichamelijk onderzoek en EEG, kan symptomatische epilepsie niet volledig worden uitgesloten. Vervolgonderzoek is nodig en andere aanvullende onderzoeken zijn nodig indien nodig.
4. Voor symptomatische epilepsie moet de oorzaak worden onderscheiden van een hersenziekte of een systemische ziekte.
Differentiële diagnose
1. Epileptische aanvallen (epileptische aanvallen) moeten worden onderscheiden van verschillende epilepsieziekten
(1) snurken: snurken manifesteert zich soms als onregelmatige samentrekking van de hele lichaamsspier, en het komt herhaaldelijk voor, en het moet worden onderscheiden van de tonisch-klonische aanval. De medische geschiedenis kan worden gevonden dat de snurken-aflevering optreedt wanneer iemand aanwezig is en emotioneel wordt gestimuleerd. Lang, tientallen minuten of uren, of zelfs de hele dag en nacht, vaak vergezeld van huilen en schreeuwen, bewusteloos verlies en incontinentie, geen kneuzingen, indien onderzocht tijdens de aanval, kan spiercontractie worden gezien Voldoet niet aan de wet van tonisch-klonisch, pupil, cornea-reflex en peesreflex veranderen niet.
Het is vermeldenswaard dat sommige epileptische epilepsiepatiënten, met name chronische patiënten, verschillende gradaties van mentale afwijkingen hebben, waaronder emotionele reacties, dus de kleur van snurken kan epilepsie niet uitsluiten als er om psychomotorische aanvallen wordt gevraagd Volgens de basis is verdere inspectie nog steeds vereist.
(2) syncope: syncope is ook een kortetermijnstoornis van het bewustzijn, soms vergezeld van kortstondige krampen in de bovenste ledematen, die moeten worden onderscheiden van verschillende aanvallen. Vóór de vasopressieve syncope hebben de meeste een geschiedenis van emotionele stimulatie of pijnstimulatie; syncope vanwege verminderde veneuze terugkeer Vaker opstaan, uitdroging, bloeden of plassen, hoesten; rechtopstaande hypotensie stun komt vaker voor wanneer plotseling opstaan; cardiogene syncope komt vaker voor bij het rennen of rennen, het grootste deel van de syncope vóór het begin van duizeligheid, Beklemming op de borst, zwarte ogen en andere symptomen, niet zoals het plotselinge begin van afwezigheid, het herstel van bewustzijn en fysieke kracht is veel langzamer.
(3) Hyperventilatiesyndroom: angst en andere neurosepatiënten kunnen gevoelloosheid of paresthesie van de mond en ledematen hebben als gevolg van actieve hyperventilatie, wat gepaard kan gaan met duizeligheid en convulsies van handen en voeten. Overmatige ventilatie-test om te zien of dezelfde symptomen kunnen worden herhaald.
(4) Migraine: hoofdpijnepilepsie moet worden onderscheiden van migraine. De hoofdpijn van de eerste is plotseling, de duur is niet lang en duurt enkele minuten. Het gaat zelden gepaard met gastro-intestinale symptomen zoals misselijkheid en braken. EEG kan opnemen Epileptische afscheiding, begin en einde hebben duidelijke grenzen, behoefte aan continue behandeling van anti-epilepsie kan effectief zijn, en migraine-aanvallen zijn geleidelijk, vaak unilateraal, meestal vluchtige hoofdpijn, langere duur, meestal enkele uren Of 1 tot 2 dagen, vaak vergezeld van misselijkheid, braken en andere gastro-intestinale symptomen, kan EEG geen epileptische afscheiding registreren, meestal niet-specifieke langzame golf, migraine in eerste instantie met wijnsteenzuur wijnsteenzuur cafeïne kan epileptische aanvallen beheersen.
(5) Transiënte ischemische aanval (TIA): TIA verwijst naar een voorbijgaande bloedtoevoer naar de halsslagader of wervel-basale slagader, resulterend in focale neurologische disfunctie in het bloedtoevoergebied, overeenkomstige symptomen en tekenen, algemene symptomen Binnen 5 minuten wordt de piek bereikt. Eén aflevering duurt meestal 5-20 minuten, en de langste duurt niet langer dan 24 uur, maar het kan worden herhaald. Deze ziekte moet worden onderscheiden van gelokaliseerde aanvallen. TIA komt vaker voor bij ouderen, vaak met arteriosclerose, hypertensie. Risicofactoren zoals coronaire hartziekte en diabetes mellitus, de duur van de symptomen varieert van enkele minuten tot enkele uren.De symptomen zijn beperkt tot één ledemaat, gezicht, enz., En kunnen recidiverend zijn. Lichamelijk onderzoek vertoont tekenen van cerebrale arteriosclerose, EEG-onderzoek is normaal, schedel CT-scan van de hersenen is normaal, een paar kunnen een lacunair infarct hebben en epilepsie kan in verschillende leeftijden worden gezien Behalve epilepsie secundair aan cerebrovasculaire aandoeningen bij ouderen, zijn de bovengenoemde risicofactoren niet prominent bij patiënten met epilepsie en aanvallen blijven bestaan. De tijd is meestal een paar minuten, zelden meer dan een half uur. De symptomen van gelokaliseerde epilepsie beginnen zich uit te breiden naar het hele lichaam na een bovenste ledemaat. Er is geen afwijking in het lichamelijk onderzoek na de aanval. EEG kan beperkingen vinden. Of epileptiforme EEG golven, CT kan worden gevonden in de hersenen laesies.
(6) narcolepsie: narcolepsie is een type slaapstoornis, een onverklaarbare slaapstoornis, gemanifesteerd als paroxysmale onweerstaanbare slaap, kan gepaard gaan met kataplexie, slaapverlamming en slaapillusie, enz. , gemanifesteerd als quarantaine slapend viervoudig syndroom, slechts 10% van de patiënten heeft alle symptomen van de bovenstaande vier tekenen, de ziekte meestal in de kindertijd en het begin van de puberteit, de meeste van 10 tot 20 jaar oud, elke aflevering duurt enkele minuten Tot 10 uur, meestal 10 tot 20 minuten, wordt automatisch wakker en hervat onmiddellijk het werk, meerdere keren per dag, meer normaal neurologisch onderzoek, een klein aantal patiënten met obesitas en hypotensie, slaapmonitoring kan specifieke afwijkingen vinden, toevallen overdag in slaap vallen Snelle oogbewegingsslaap (REM); nachtelijke slaap verschilt van gezonde mensen, de slaapcyclus begint bij REM, terwijl gezonde mensen beginnen met niet-snelle oogbewegingsslaap (NREM) .Deze ziekte moet worden onderscheiden van afwezigheidsaanvallen, verlies van dementie. De leeftijd waarop epilepsie begint, is vroeger dan die van narcolepsie. Kinderen komen vaker voor. Afwezigheid epilepsie is een plotseling verlies van bewustzijn in plaats van slaap. Sommige afleveringen van afwezigheid epilepsie gaan gepaard met verlies van spanning, maar de duur is kort, meestal slechts een paar seconden. Zie 3 / s spike - slow wave synthese absence epilepsie is een karakteristiekverandering, er belangrijke verschilwaarde.
Bovendien moet epilepsie worden onderscheiden van paroxismale psychose en paroxismale andere viscerale symptomen.
2. Symptomatische (epilomatische) epilepsie en de etiologie van het epilepsiesyndroom
(1) Systemische ziekten die epilepsie veroorzaken:
1 lage glycemische: na het begin van vasten of zware inspanning, meestal eerste hartkloppingen, duizeligheid, zweten, misselijkheid, prikkelbaarheid en andere symptomen, en zelfs gedragsstoornissen, moeten mensen met een voorgeschiedenis hiervan nuchtere bloedglucosemetingen doen voor verdere diagnose.
2 hypocalciëmie: voor patiënten met hand- en voetconvulsies, langdurige diarree, steatorroe of schildklierchirurgie, of patiënten met rachitis vervormd tijdens het lichamelijk onderzoek, moet calcium en fosfor in het bloed worden gemeten.
3 Amino acidurie: voor kinderen met mentale dysplasie, bleke huidskleur, verhoogde spierspanning of gepaard met tremoren en hand- en voetbewegingen, vermoedelijke fenylketonurie, urinetest, andere zeldzame Er zijn veel soorten urine met verschillende kleuren, geuren en voer indien nodig de bijbehorende biochemische tests uit.
4 acute intermitterende bloedporfyrie: buikpijn, braken, diarree en perifere neuropathie geassocieerd met epilepsie, moeten worden gedaan met urine- of bloedonderzoek.
(2) Hersenaandoeningen die epilepsie veroorzaken: medische geschiedenis (geschiedenis van geboorteschade, geschiedenis van koortsstuipen, geschiedenis van encefalitis meningitis, geschiedenis van traumatisch hersenletsel, geschiedenis van een beroerte, enz.) En aanvangsleeftijd kunnen enig bewijs leveren, zoals intracraniële tumoren gevonden bij lichamelijk onderzoek Lokalisatietekens en optisch schijfoedeem, hoofdgeruis van cerebrale arterioveneuze misvormingen, subcutane knobbeltjes van cysticercosis (cysticercosis), enz., Kunnen aanwijzingen geven voor de oorzaak, de oorzaak is onbekend, behalve voor degenen met duidelijke diffuse encefalopathie Bovendien is het vaak nodig om verder onderzoek te doen, zoals cerebrale angiografie, nucleaire scanning, CT, MRI enzovoort.
