idiopathisch eosinofiel syndroom
Invoering
Inleiding tot idiopathisch eosinofiliesyndroom Idiopathisch hypereosinofiel syndroom (IHES) is een groep onverklaarde eosinofielen die hyperplasie blijven houden met meerdere orgaanschade. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0006% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: trombose, congestief hartfalen
Pathogeen
Idiopathisch eosinofiliesyndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Veel voorkomende oorzaken van deze ziekte zijn:
1. Parasitaire ziekten: zoals bladluizen, haakwormen en schistosomiasis-infecties.
2. Allergische ziekten: zoals astma en urticaria.
3. Huidziekten: zoals psoriasis, eczeem en exfoliatieve dermatitis.
4. Bloedziekten en tumoren: zoals lymfoom, eosinofiele leukemie, chronische myeloïde leukemie, metastatische kanker.
5. Auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus.
6. Bepaalde pulmonale eosinofilie.
7. Bepaalde medicijnen: zoals penicilline, streptomycine, sulfonamiden.
8. Anderen: zoals eosinofiele gastro-enteritis en endocarditis en lymfogranuloom, naast onverklaarde eosinofielen hoger dan 1500 / l en duurde meer dan een half jaar, vergezeld van meervoudige orgaaninfiltratie De prestaties, slechte prognose, vaak als gevolg van hartaandoeningen, overlijden, kunnen de ziekte veroorzaken en de ziekteclassificatie zien.
(twee) pathogenese
IHES-patiënten hebben minder cytoplasmatische korrels in eosinofielen en bevatten een grotere kristalachtige structuur die niet wordt gezien in normale cellen. Het aandeel fijne cytoplasmatische deeltjes is groot en eosinofielen bij HES-patiënten zijn overwegend laag. Dichtheidscellen (ongeveer 61%), vergeleken met normale eosinofielen, nam hun leukotrieen C4-productie toe, de antilichaamafhankelijke parasitaire toxiciteit nam toe, en het aandeel eosinofielen met lage dichtheid in perifeer bloed bleek eosinofielen te zijn De mate van celproliferatie is direct gerelateerd, en de productie van leukotrieen C4 in eosinofielen met lage dichtheid en normale dichtheid bij HES-patiënten is ook verhoogd; er is ook aangetoond dat IL-5-waarden in bloed van HES-patiënten toenemen, wat de oorzaak kan zijn van HES Bovendien kan IL-2R: mRNA-expressie worden gedetecteerd in mononucleaire cellen in perifeer bloed van HES-patiënten. Eosinofielen van HES hebben zowel morfologische als normale morfologische functies en afwijkingen. Morfologische kenmerken: nucleaire lobben Te veel, het deeltjesvolume is kleiner dan dat van normale cellen, het cytoplasma is zichtbaar vacuolen, de eosinofielen van HES hebben cytotoxische effecten, de parasieten die antilichamen en complement kunnen doden, kerncellen, onderzoeksresultaten, De ECF- en MBP-niveaus in HES-eosinofielen waren minder dan normale eosinofielen, maar de ECP-afgifte steeg met 83% en de EPO-afgifte steeg met 15%, wat verband kan houden met de verschillende stimulerende factoren van degranulatie. Het kan te wijten zijn aan de inductie van bepaalde cytokines, met name IL-5. Er is ook gevonden dat bij HES-patiënten de afgiftefunctie van neutrofielen niet wordt beïnvloed en dat de giftige producten in de cytoplasmatische korrels van eosinofielen weefselschade veroorzaken, zoals het hart. Intimale fibrose, zenuwstelselstoornissen, etc.
Het voorkomen
Preventie van idiopathisch eosinofiliesyndroom
De belangrijkste maatregel is om de preventie en behandeling van de geïnduceerde oorzaak te versterken om het optreden en de voortgang van de ziekte te voorkomen.
Complicatie
Idiopathische eosinofiliesyndroomcomplicaties Complicaties trombose congestief hartfalen
1. Een veel voorkomende complicatie is hartziekte
Intramyocardiale trombose en fibrose, chordae fibrose leidt tot atrioventriculaire klepregurgitatie, uiteindelijk progressief congestief hartfalen, echocardiografie kan worden gebruikt voor diagnose en monitoring, zenuwstelsel wordt beïnvloed door embolie van het hart, diffuus Seksuele encefalopathie en perifere neuritis (multiple mononeuritis).
2. Gecombineerde nierschade
In ernstige gevallen kunnen azotemie, nierbiopsie, meervoudige nierembolie, nierinterstitiële eosinofilinfiltratie, etc. optreden.
Symptoom
Symptomen van idiopathisch eosinofiliesyndroom Vaak voorkomende symptomen Nierbeschadiging Eosinofilie Hartfalen Vermoeidheid op de borst Vermoeidheid hartkloppingen Kortademigheid Gewichtsverlies
Kan acuut of chronisch zijn, goedaardig of kwaadaardig, de meest voorkomende klinische manifestaties zijn koorts, hoest, pijn op de borst, hartkloppingen, kortademigheid, vermoeidheid, vermoeidheid, gewichtsverlies, jeukende huid, uitslag, enz., Maar vanwege de verschillende weefsels en organen die bij de laesie betrokken zijn, Verschillende gradaties van schade, klinische symptomen zijn ook divers, de aangetaste organen hebben vaak een bloedsysteem, cardiovasculair systeem, huid, zenuwen, ademhalingssysteem, maagdarmkanaal en lever milt, enz., Het cardiovasculaire systeem De meest prominente laesies, ongeveer 80% van de patiënten met hartbetrokkenheid, waarvan de helft van de gevallen congestief hartfalen heeft en 1/3 van de patiënten heeft organisch geruis.
Onderzoeken
Onderzoek van idiopathisch eosinofiliesyndroom
1. Bloed: verhoogde eosinofielen in perifeer bloed, abnormale morfologie van eosinofielen, eosinofielen> 8% bij classificatie van witte bloedcellen, absolute waarde van eosinofielen> 0,4 × 10 9 / L, perifeer bloeduitstrijkje Onrijpe myeloïde cellen kunnen worden gezien, met milde bloedarmoede en abnormaal aantal bloedplaatjes.
2. Beenmerg: actieve beenmerghyperplasie, actieve granulocytenproliferatie, granulocytenpromyel, middelste korrel, late korrel, staafvormige kern, eosinofielen kunnen worden gevonden in de kernfase.
3. Parasitaire ziekten: fecale eistest en parasitaire huidallergietest positief.
4. Sputumonderzoek: longprestaties zijn de belangrijkste: kunnen worden gebruikt voor eosinofiel onderzoek.
5. Urinetest: Nierbeschadigingssyndroom kan voorkomen bij patiënten met nierbeschadiging, urine-urine en hematurie kunnen worden gezien in urinetests.
6. Elektrocardiogram: er kunnen ST-T-veranderingen, geleidingsblok, enz. Zijn, echocardiografie toont linker ventriculaire vrije wand en interventriculaire septumverdikking.
7X lijnonderzoek: er kan longinfiltratieschaduw zijn, voornamelijk longinterstitiële infiltratie, een klein aantal patiënten kan een longinfarct hebben.
8. EEG: er kunnen afwijkingen zijn.
9. Weefselbiopsie: meervoudige nierembolie, renale interstitiële eosinofielen en lymfocytaire infiltratie, mesangiale mesangiale hyperplasie, verdikking van het basaalmembraan, leverbiopsie met eosinofiele infiltratie, dunne darmbiopsie kan worden gevonden De lamina propria eosinophil infiltratie, huid- en spierbiopsie vertoonden perivasculaire en interstitiële eosinophil infiltratie.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van idiopathisch eosinofiliesyndroom
diagnose
In 1975 worden de diagnostische criteria voor IHES voorgesteld door Chusid et al. Nog steeds veel gebruikt in de klinische praktijk:
1. De eosinofielen van perifeer bloed namen aanzienlijk toe (> 1,5 x 109 / l) en duurden meer dan 6 maanden.
2. Meerdere systeemorgelschade treedt op, geen andere reden kan worden verklaard.
3. Kan geen veelvoorkomende oorzaak van eosinofilie vinden.
Degenen die voldoen aan de bovenstaande drie voorwaarden kunnen worden gediagnosticeerd als IHES Patiënten met de diagnose IHES hebben klinische manifestaties en pathologische veranderingen van nierbeschadiging en sluiten andere immuunziekten en systemische ziekten uit, en kunnen IHES diagnosticeren met nierbeschadiging.
De referentie diagnostische criteria voor deze ziekte zijn als volgt: het percentage eosinofielen in het externe bloed overschrijdt de normale waarde (7%) of de absolute waarde overschrijdt de normale waarde (0,45 × 109 / L) om eosinofilie te diagnosticeren. De mate van toename van zure granulocyten kan worden onderverdeeld in drie niveaus: licht, gemiddeld en zwaar.
(1) Mild: het absolute aantal eosinofielen is minder dan 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), goed voor minder dan 15% in de classificatie van witte bloedcellen.
(2) Matig: het absolute aantal eosinofielen is (1,5 tot 5) × 109 / L (1500 ~ 5000 mm3), goed voor 15% tot 49%.
(3) Ernstig: het absolute aantal eosinofielen is groter dan 5 × 109 / L (5000 mm3), goed voor 50% tot 90% van de classificatie.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van verschillende reactieve eosinofilie en eosinofiele leukemie.
Chronische myeloïde leukemie
De ziekte is verraderlijk, met een lang ziekteverloop, gekenmerkt door splenomegalie Behalve eosinofilie in perifeer bloed, zijn er verhoogde basofielen en neutrale en jonge korrels in het beenmerg. Celgroei overheerst.
2. Eosinofiele leukemie
Het is te zien dat de perifere bloedleukocyten aanzienlijk zijn toegenomen, en er zijn naïeve eosinofielen en de beenmerghyperplasie is extreem actief.De classificatie wordt gedomineerd door onrijpe eosinofielen en de klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met acute leukemie.
