Acanthosis nigricans van de vulva
Invoering
Inleiding tot vulvar zwarte acanthosis Vulvar zwarte acanthose is een zeldzame vulvaire huidziekte gekenmerkt door vulvaire pigmentatie, papillaire hyperplasie, hyperkeratose en symmetrische distributie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0025% Gevoelige mensen: vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pigmentvlekken
Pathogeen
De oorzaak van vulvaire zwarte acanthosis
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van vulvaire acanthosis is onduidelijk. Het kan worden veroorzaakt door een op celniveau versterkte stimulerende factor die werkt op receptoren voor keratinocyten en fibroblasten. Het tumorproduct lijkt de oorzaak te zijn van kwaadaardige acanthosis, maar insulineresistentie is Het wordt beschouwd als de oorzaak van de meeste patiënten met acanthosis nigricans zonder kwaadaardige tumoren.De binding van insuline aan de klassieke receptor heeft een biologisch effect.De receptor is een coderend glycoproteïne dat zich op de korte arm van chromosoom 19 in het celmembraan bevindt. De bovenste insuline vormt een complex met zijn receptor om het cytoplasma op te lossen en de receptor kan worden hergebruikt of afgebroken in het lysosoom.In dit gecompliceerde proces kan de insulinereceptorfunctie worden geblokkeerd door verschillende defecten, wat resulteert in insulineresistentie. Deze defecten omvatten gebrek aan insuline of insuline-antilichamen, verlaagde niveaus van klassieke insuline-receptoren of verminderde binding en abnormale signalering als gevolg van het niet activeren van tyrosinekinase-receptoren. Insulineresistentie kan ook optreden in insuline-achtige receptoren. Hoge concentraties insuline stimuleren insuline-achtige groeifactor 1-receptoren en bemiddelen epidermale celproliferatie Hooggeconcentreerde insuline kan bijvoorbeeld ook binden aan groei-achtige peptidereceptoren om de groei te stimuleren en het type A-syndroom te vormen. Sommige patiënten met acanthosis nigricans hebben insuline-receptorantilichamen, wat aangeeft dat acanthosis nigricans geassocieerd is met verschillende auto-immuunfenomenen en kenmerken. Het kan ook de symptomen van verschillende type B-syndromen verklaren.De meeste acanthosis nigricans worden veroorzaakt door de secretie van tumorproducten Deze secretie heeft insulineachtige activiteit op het niveau van cellulaire receptoren, zoals transformerende groeifactor (TGF). -a) Structureel gerelateerd aan epidermale groeifactor (EGF), maar antigeniciteit is een factor die kan optreden bij acanthosis nigricans omdat het in vitro een significant mitogeen effect heeft op keratinocyten.
Acanthosis nigricans kan ook worden veroorzaakt door medicijnen of auto-immuniteit. Bijvoorbeeld, subcutane injectie van insuline kan lokale acanthosis nigricans veroorzaken en één geval van acanthosis nigricans komt voor bij graft-versus-host-respons.
(twee) pathogenese
Hoge concentraties insuline kunnen DNA-synthese en celproliferatie stimuleren door insulineachtige groeifactor alfa-1 (IGF-1), IGF-1-receptor in huidkeratinocyten, eierstok en hart, en tumor-secretoire producten bij patiënten met kwaadaardige acanthosis nigricans. Insuline-achtige activiteit, waarbij bijvoorbeeld transformerende groeifactor a '(IGF-a) structureel gerelateerd is aan epidermale groeifactor (EGF), de eerste kan de mitose van keratinocyten bevorderen door de amplificatie van de EGF-receptor, waardoor de proliferatie ervan optreedt. De ziekte kan bovendien ook worden veroorzaakt door andere factoren die werken op het niveau van cellulaire receptoren zoals geneesmiddelen (nicotinezuur, diethylstilbestrol, insuline) of auto-immuniteit. Als wordt gemeld dat subcutane injectie van insuline lokale acanthosis nigricans, niertransplantatie kan veroorzaken Acanthosis nigricans treedt op na immunosuppressieve therapie bij patiënten.
Histopathologie: milde epidermis, matige hyperkeratose en hyperplasie van papilloma-achtige tumoren, onregelmatige verdikking van de spinale laag, dermale papilla die omhoog steekt, lichte depressie in de tepel, matige acanthosis hypertrofie, en vol geil, De hoofdhuid aan de bovenkant en de omtrek van de tepel is dunner, de basale laag heeft milde pigmentatie, de melanocyten zijn zichtbaar in de dermis en de lymfocyten infiltreren rond de bloedvaten.
Het voorkomen
Vulvar zwarte acanthosis preventie
Reguleer de dieetstructuur, verminder gewicht correct; behandel actieve medische ziekten; drugs zouden van de ziekte moeten worden verwijderd; goede follow-up.
Complicatie
Vulvar zwarte acanthosis complicaties Complicaties pigmentvlekken
Ernstig vaginaal slijmvlies kan soms gepaard gaan met niet-gepigmenteerde papillaire laesies of gepigmenteerde vlekken.
Symptoom
Vulvar zwarte acanthosis symptomen gewone symptomen jeuk pigmentatie reticulaire pigmentatie ecchymosis porie hyperplasie leukopenie witte nagel huid droog
Vulvovaginale acanthosis is vaak een onderdeel van acanthosis nigricans in het hele lichaam of delen van het lichaam, voornamelijk in de lies, bovenbenen, nevel, gepigmenteerde vlekken en fluweelachtige verdikking bij de labia majora, die geassocieerd kunnen worden met meerdere huidvlekken, meestal zonder ongemak. Patiënten met maligne acanthosis kunnen jeuk hebben en de progressie en prognose variëren per type.
De ziekte kan worden onderverdeeld in 8 soorten, maar de basishuidschade is vergelijkbaar, alleen de ernst, het verspreidingsbereik, de aanwezigheid of afwezigheid van comorbiditeiten en kwaadaardige tumoren zijn verschillend, de huid lijkt eerst pigmentatie, droog en ruw, daarna worden de huidletsels geleidelijk dikker, huid Het patroon is verdiept en het oppervlak is dicht gepakt met kleine papillaire groei of fluweelachtig, en de pigmentatie wordt geleidelijk verdiept, wat taupe of bruinachtig zwart of zwart is. In ernstige gevallen is de huid dik en heeft papillaire of sacrale knobbeltjes op het oppervlak. Huidlaesies komen voor in de nek, hoofd, oksel, tepel en tepelhof, umbilicus en elleboog, kyfose van de knieflexor, hoofdhuid verdikking met papilloma en haarverlies, tarsale en bulbar conjunctivale aanslag of papillaire hyperplasie, omdat de tepelhyperplasie het traankanaal kan blokkeren en tranen kan veroorzaken, kan ooglidhypertrofie ook de meibomklierporiën blokkeren, kunnen orale slijmvliezen en tong ook verdikte en papillaire hyperplasie zijn, maar over het algemeen geen pigmentatie, nagels Het wordt bros en kan worden verdikt, witte nagels, enz.
Goedaardige acanthosis nigricans
Voor zeldzame erfelijke huidziekten, autosomaal dominante overerving, hebben vaak een familie genetische aanleg, hebben verschillende fenotypische penetratiegraden, treden op na de geboorte of vroege kindertijd, vroege manifestaties van unilaterale huidlaesies, epidermale hernia, soms gecombineerd met meerdere Seksuele melanocyten sputum, huidlaesies stopten met ontwikkelen in de puberteit en bleven stabiel of namen langzaam af. In het familieonderzoek bij 13 patiënten waren er 1 of meer van dezelfde familie bij 9 mensen. Obesitas heeft niets met de ziekte te maken, Chuang et al. 1995) meldde een familiale acanthosis nigricans, de moeder is een 35-jarige acanthosis nigricans, de 7-jarige zoon en de 5-jarige dochter lijden aan acanthosis nigricans, 3 hebben geen wenkbrauwen en wimpers, moeders oksels zijn haarloos, schaamte is schaars, De jongen heeft aangeboren hartaandoeningen en staar in het linkeroog, dus dit familielid acanthosis nigricans met ectodermale defecten.
2. Speciale kapsel wordt niet geassocieerd met kwaadaardige tumoren, aangeboren of endocriene ziekten, maar vaak gepaard met obesitas, obesitas heeft insulineresistentie, voorheen bekend als pseudo-zwarte acanthosis, Hud (1992) gemeld, willekeurige selectie in obesitaskliniek voor volwassenen 34 volwassenen met obesitas werden onderzocht. 74% (25/34) van de zwarten had verschillende graden van acanthosis nigricans, en 33% van de patiënten met een ideaal lichaamsgewicht van 120% tot 150% had acanthosis nigricans; meer dan 120% van het ideale lichaamsgewicht Van de 200% van de patiënten werd 82% geassocieerd met acanthosis nigricans en 4 van de patiënten met een ideaal lichaamsgewicht van 250% werden geassocieerd met acanthosis nigricans, terwijl slechts 57% (8/14 van de obese blanken) acanthosis nigricans had. De gemiddelde bloedinsuline-concentratie na vasten bij zwaarlijvige patiënten met acanthosis nigricans was hoger dan die bij patiënten zonder acanthosis nigricans.Als het gewicht van de patiënt weer normaal was, konden acanthosis nigricans oplossen.
3. Endocrien type
Vaak vergezeld van endocriene ziekten, vooral gebruikelijk bij de afscheiding van hypofyse en bijnierletsels, zoals acromegalie, de ziekte van Addison, diabetes, enz., Zoals Brockow et al (1995) meldde een 12-jarig meisje, vanwege verhoogde seruminsuline Acanthosis nigricans ontwikkelt zich.
(1) Insulineresistent type A-syndroom: Type A-syndroom komt vaker voor bij jonge vrouwen, met mannelijke symptomen of een buitensporige groeisnelheid, ook bekend als HAIR-Acanthosis nigricans-syndroom, dwz hyperandrogenisme (HA), insulineresistentie ( 1R) en acanthosis nigricans, familiale, vaak kinderschoenen, sommige harige en polycysteuze eierstok, acromegalie, clitoris hypertrofie en spierspasmen, acanthosis nigricans laesies zijn vaak diffuus, volwassen laesies Snelle ontwikkeling, hoge testosteronspiegels in het bloed.
(2) Het begin van het insulineresistente type B-syndroom is laat, de gemiddelde leeftijd van het begin is 39 jaar oud, de symptomen van acanthosis nigricans zijn verschillend en kunnen worden gecombineerd met lupus erythematosus, scleroderma, het syndroom van Sjogren, vitiligo en Hashimoto thyroiditis, maar over het algemeen Er zijn alleen laboratoriumgegevens van auto-immuniteit, zoals hoge titers van anti-DNA-antilichamen en leukopenie.
4. Kwaadaardig type
Het wordt veroorzaakt door kwaadaardige tumoren, die verschillen van de gewone acanthosis nigricans.De laatste heeft een vroege aanvang en breidt zich vaak niet uit.De kwaadaardige acanthosis nigricans heeft drie soorten huidmarkers van andere viscerale kwaadaardige tumoren, namelijk het Lesser-Trelat-teken. Natuurlijke rode huid papilloma en palmar keratosis, acanthosis nigricans en deze drie huidmarkers worden beschouwd als dezelfde reactie op een genetische of kwaadaardige gerelateerde factor, deze drie tekenen verschijnen vaak voor acanthosis nigricans Het bestaat ook zelden naast andere huidletsels van viscerale tumoren, zoals dikke huid periostosis, paraneoplastische pemphigus en vergrote foetus, laesies ontwikkelen zich snel, ernstig en uitgebreid, pigmentatie is duidelijk en niet beperkt tot toename Dikke huidlaesies, slijmvlies- en slijmvliesverbindingen hebben ook typische huidlaesies. Er zijn papillaire hyperplasie rond de ogen en lippen. De nagels worden broos en hebben longitudinaal sputum. De huidlaesies hebben vaak jeuk of irritatie.
Volgens een recente statistiek komt acanthosis nigricans voor het eerst voor in tumoren bij 5l / 74, goed voor 69% (bruto). Curth gelooft dat de tumorlatentie 10 tot 15 jaar is. Acanthosis nigricans kan meer dan één tumor combineren. In verband met acanthosis nigricans is het noodzakelijk om een klinisch onderzoek uit te voeren om de relatie tussen acanthosis nigricans en tumoren in de pathogenese te begrijpen en om te bepalen of de huidlaesies zijn verdwenen nadat de tumor is verwijderd. Curth wees in een retrospectieve analyse erop dat 177 gevallen van kwaadaardige zwarte wervelkolom 92% van de patiënten waren buiktumoren, waarvan 69% maagkanker, anderen longkanker, leverkanker, baarmoederhalskanker, borstkanker en eierstokkanker, en de meeste interne tumoren waren adenocarcinoom.
5. Acromegalie
Het komt vaker voor bij zwarte mensen. Het is ook gevonden in China. De auteur heeft één geval gezien. De huidletsels zijn beperkt tot de symmetrie van de rug van de hand en de voet. Het is fluweelachtige hyperkeratose, bruin, een variant van acanthosis nigricans, goede algemene gezondheid, geen Andere comorbiditeiten.
6. Unilaterale acanthosis
Dit type kan de vroegste manifestatie zijn van bilaterale goedaardige acanthosis nigricans, maar het kan ook eenzijdig zijn verdeeld, wat sputumachtige laesies kunnen zijn. Het is ook bekend als sputum-achtige acanthosis nigricans, wat een onregelmatige autosomaal dominante overerving is. Komt voor bij de geboorte, tijdens de kindertijd of adolescentie, de laesies breiden zich geleidelijk uit over een bepaalde periode en blijven dan stabiel of verdwijnen.
7. Geneesmiddelgeïnduceerde acanthosis
Dit type is zeldzaam en kan pathogene geneesmiddelen veroorzaken zoals corticosteroïden, niacine, diethylstilbestrol, insuline, hypofyse-extract, triazine benzamide, methyltestosteron, orale anticonceptiva en fusidinezuur (fusidinezuur). Lokaal actueel fusidinezuur (fusidinezuur) kan huidletsels van acanthosis nigricans veroorzaken.
8. Gemengde acanthosis nigricans
Er zijn twee soorten laesies van acanthosis nigricans tegelijkertijd. Het is gebruikelijk om kwaadaardige acanthosis nigricans te hebben bij patiënten met andere soorten acanthosis nigricans. Curth meldde bijvoorbeeld dat één kind unilaterale acanthosis nigricans had en vervolgens werden de laesies omgezet in bilaterale En buik kwaadaardige tumoren verschijnen.
Bovendien heeft het Hirschowitz-syndroom, een syndroom dat in 1989 door Hirschlowitz werd voorgesteld, een breed scala aan acanthosis nigricans, gecombineerd met familiale volledige neurologische doofheid bij kinderen, progressieve perifere sensorische zenuwdemyelinisatie en gastro-intestinale De ziekte van Dao, lipodystrofie en acanthosis nigricans werden voor het eerst beschreven door LawVence in 1946. Slip meldde dezelfde patiënt in 1959, dus het wordt ook Lawvence-Seip syndroom genoemd. Dit teken is erfelijk en verworven. Acanthosis nigricans kan worden gecombineerd met pan. Volledig onderhuids vet verdwijnt en heeft ernstige insulineresistentie.
Andere syndromen geassocieerd met acanthosis nigricans omvatten dwergkobold syndroom, hepatolenticulaire degeneratie, Bloom syndroom, Rud syndroom, hypofyse basofilie, andere hypofyse tumoren, familie pijnappelklier hyperplasie, bijnier hyperplasie en Diabetes (RM-syndroom), evenals sommige ziekten waarbij auto-antilichamen insuline-receptorantistoffen omvatten (zoals lupus hepatitis, cirrose, lupus erythematosus, dermatomyositis en sclerodermie).
Onderzoeken
Onderzoek van vulvaire zwarte acanthosis
Vulvar zwarte acanthose is een zeldzame vulvaire huidziekte gekenmerkt door vulvaire pigmentatie, papillaire hyperplasie, hyperkeratose en symmetrische distributie. Volgens de ziekte heeft de huid karakteristieke fluweelachtige verdikking, pigmentatie en speciale distributie, die gemakkelijk te diagnosticeren is. Histopathologisch onderzoek kan de diagnose bevestigen.
Laboratoriumtests: bloed biochemische tests, eilandjescelfunctietests, geslachtshormoonspiegels
Andere aanvullende onderzoeken: histopathologisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en diagnose van vulvar zwarte acanthosis
diagnose
Volgens de ziekte heeft de huid karakteristieke fluweelachtige verdikking, pigmentatie en speciale distributie, die gemakkelijk te diagnosticeren is, en histopathologisch onderzoek kan de diagnose bevestigen.
Differentiële diagnose
Vrouwelijke acanthosis nigricans moeten worden onderscheiden van vaginale haarfollikelkeratose.De folliculaire keratose wordt in principe beschadigd door folliculaire papels. Pathologisch onderzoek toonde: slechte keratinisatie, rond lichaam, korrelcellen en kloven op de basale laag, die kunnen worden onderscheiden van acanthosis nigricans.
Het is belangrijk om kwaadaardige acanthosis nigricans te scheiden van andere soorten acanthosis nigricans, en om viscerale kwaadaardige tumoren te vinden volgens de kenmerken van kwaadaardige acanthosis laesies voor vroege behandeling.
