Ziekte van Paget van de vulva
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Vulvar Paget De ziekte van Vulvar Paget is een langzaam progressieve kanker met typische pagetcellen gevormd door vacuolen. Ongeveer de helft van de patiënten heeft zweetklieren. Komt voor in de schaamlippen majora en perianale, genitale jeuk en branderig gevoel zijn veel voorkomende symptomen Onderzoek heeft aangetoond dat de vulvaire laesies hoger zijn dan de huid, lokale verdikking, verharding en afschilfering op het huidoppervlak, vaak hypopigmentatie vergelijkbaar met witte vlekken, wat vulva Peggy Patiënten met specifieke ziekten hebben onderliggende adenocarcinoom. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: borstkanker vestibulair groot adenocarcinoom basaalcelcarcinoom blaaskanker galblaas kanker baarmoederhalskanker blaaskanker borstkanker
Pathogeen
De oorzaak van de ziekte van vulvar Paget
Intra-epitheliaal adenocarcinoom (30%):
De ziekte is een intra-epitheliaal adenocarcinoom dat is afgeleid van exocriene en apocriene secretie van zweetklieren. Omdat deze laesies worden uitgedrukt als apicale secretie, wordt aangenomen dat kwaadaardige cellen zijn afgeleid van ongedifferentieerde basale cellen en "getransformeerde cellen" zich in het epitheel verspreiden. Na plaveiselepitheel kan een extra celtype worden bereikt dat tijdens de tumorvorming wordt omgezet in een extra celtype.
Maligne cellen (30%):
Bij de meeste patiënten met secretoire infiltrerende organen zoals zweetklieren, schorsklier of anorectaal rectum, migreren kwaadaardige cellen naar de opperhuid door de ductachtige structuur van de huid, en de laesies in de opperhuid vertegenwoordigen 70% van het epitheel. Verdikking, echinodermie, infiltratie van Paget-cellen in de diepe laag van de opperhuid, wanneer Paget-cellen zich verder verspreiden, kunnen zich verspreiden naar de gehele opperhuid, epidermale aanhechting (haarzakjes, talgklieren, zweetklieren), exsudatielittekens of keratinized afschilfering op het vulvaoppervlak, En vaak verspreid naar het anale gebied, zelfs geïnfiltreerd in de binnenkant van het dijbeen, urethrale opening, vagina, baarmoederhals, anaal en anaal kanaal zijn zelden betrokken, lokale lymfeklieren en andere delen van de metastase zullen ook optreden, rode slijmreactie is ook positief, zwavel De sputumvlek vertoont slijm.
Lymfocyten (30%):
Microscopisch is in de diepe laag van de epidermis, vooral in de punt van de nagel, een enkele of kleine groep verspreide Paget-cellen te zien Paget-cellen zijn grote ronde cellen, rijk aan cytoplasma, transparante vacuolen, lichte vlekken, grote kernen, nucleaire ronde vorm. Of ovaal, sommige kern is gevouwen, nucleoli zijn klein maar duidelijk, vaak aan één kant geplaatst, nucleaire deling is zeldzaam, nucleoplasmatische verhouding is 1: 3, chromatine is fijn en verspreid, Paget cytoplasma bevat zuur en neutraal mucopolysaccharide Het was positief gekleurd met Alcian-blauw. PAS-kleuring was positief voor en na amylasebehandeling. Er waren geen polynucleaire keratinocyten in de opperhuid. Paget-cellen kwamen de dermis niet binnen vanuit de opperhuid, maar konden zich uitstrekken van de opperhuid naar het haarzakje, wat kan gepaard gaan met zweetklierkanker. Lymfocyten waren zichtbaar in de dermis. En een kleine hoeveelheid plasmacellen infiltreerde.
Het voorkomen
Ziektepreventie van Vulvar Paget
1. Er zijn veel mogelijkheden voor kwaadaardige tumoren bij deze ziekte met of na de ziekte Patiënten moeten systematisch worden onderzocht en langdurig worden gevolgd om de mogelijkheid van andere tumoren te observeren.
2. Arseen moet zo min mogelijk worden gebruikt om sterke straling met lange golf ultraviolette stralen te voorkomen.Als het meerdere laesies is, moet aandacht worden besteed aan de aanwezigheid van andere kwaadaardige tumoren.
Complicatie
De complicaties van de ziekte van Vulvar Paget Complicaties Borstkanker Vestibulair groot adenocarcinoom Basaalcelcarcinoom Blaaskanker Galblaaskanker Baarmoederhals Darmkanker Blaaskanker Borstkanker
De ziekte valt vaak samen met andere kankers tegelijkertijd of na elkaar Vaak voorkomende kankers zijn: borstkanker, vestibulair groot adenocarcinoom, cutaan basaalcelcarcinoom, blaaskanker, galblaaskanker, invasief adenocarcinoom van de vulkaan, gecombineerd met baarmoederhals, dikke darm, blaas en Maligne tumoren van de borst zijn goed voor ongeveer 30 %.Wanneer het anale slijmvlies is betrokken, duidt dit meestal op een potentieel rectaal adenocarcinoom.
Symptoom
Vulvar Paget ziektesymptomen Veel voorkomende symptomen Jeuk eczeem littekens vulva brandend irriterende epidermis keratose genitale jeuk
Over het algemeen zijn er geen symptomen, sommige hebben verschillende gradaties van jeuk en verbranding, het verloop van de ziekte is langzaam en kan vele jaren duren.De laesie begint in de vulva, de genitale plooien en de perianale, en verspreidt zich vervolgens naar de labia minora, die vaak optreedt bij langdurig staan. Het blote oog observeerde de laesie als een heldere rode eczeemachtige plaque met exsudatieve littekens of keratinized desquamation op het oppervlak, en vaak verspreid naar het anale gebied, zelfs infiltrerend in de femorale voering, urethra, vagina, baarmoederhals, anus en anaal kanaal. Het is zelden betrokken. Na het afpellen van de huid worden de felrode deeltjes blootgesteld. De huidletsels zijn helder en de randen zijn onregelmatig. De rode en witte laesies zijn het zweergebied en het sterk verhoornde gebied, en sommige laesies zijn zacht en Homogeen erytheem, chirurgische monsters met invasieve laesies komen vaker voor bij vestibulaire laesies, zoals zweren, vaak gekenmerkt door invasieve groei, ongeveer 20% van de patiënten met deze ziekte met vulvar invasief adenocarcinoom en klinische infiltratie Type kanker komt vaker voor bij invasief carcinoom onder de microscoop Patiënten met de ziekte van Paget in de vulva hebben het risico op adenocarcinoom in andere gebieden verhoogd, vooral in het anale gebied en borstgebied. Invasief adenocarcinoom van terugkerende ziekte van Paget.
Een breed scala van laesies meestal uitpuilen en beginnen vaak in het gebied waar het haar is gegroeid.
Onderzoeken
Onderzoek van de ziekte van vulvar Paget
Secretorisch onderzoek, tumor marker onderzoek, polymerase kettingreactie.
Histopathologisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en identificatie van de ziekte van vulvar Paget
diagnose
De diagnose van de ziekte van Paget hangt af van pathologische biopsie. Soms kan de uitstrijkcytologie cellen van de paget zien, maar de laesies die beperkt zijn tot het diepe deel van de opperhuid zijn vaak vals negatief. Opgemerkt moet worden dat de ziekte in meerdere centra kan voorkomen. De rode vlekken zijn uitgebreider.
Differentiële diagnose
Vulvar eczeem
Niet-infectieuze inflammatoire huidziekten veroorzaakt door allergieën, neurologische disfunctie, aangeboren allergische kwaliteit, etc. komen vaker voor in de klinische praktijk.Ze worden geclassificeerd in acuut en chronisch eczeem volgens het verloop van de ziekte.De acute manifestaties zijn ernstige jeuk in de vulva. En ontstekingsuitslag; chronische jeuk kan worden herhaald, lokale verdikking van de huid, ruwe of korstmosachtige sclerose, de belangrijkste ontstekingsveranderingen onder de microscoop, effectieve hormoontherapie.
2. Ziekte van Vulvar Bowen
Vaker op middelbare leeftijd, elk deel van het lichaam kan voorkomen, de laesies vaak meer dan 1 cm, donkerrode plaques, duidelijke en onregelmatige grenzen, het oppervlak vaak bedekt met verhoornde schubben, erosieve littekens en granulatieweefselvorming, microscopische tumor Cellulaire afwijkingen zijn duidelijker, mitotische figuren komen vaker voor, laesies beïnvloeden de terminale haarzakjes, buitenste haarwortelhuiden, talgkanalen en ontwikkelen zich gemakkelijk tot invasieve kanker.
3. Eczeemachtig primair kwaadaardig melanoom van kanker
Paget-ziekte moet worden onderscheiden van epidermaal verspreid melanoom Melanocyten dringen vaak de dermis binnen, PAS en Alcian-blauwe kleuring is negatief, dopa-kleuring is positief en Paget-cellen vallen de dermale mesenchym, PAS en Alcian-blauwe kleuring niet positief binnen, dopa-kleuring negatief.
4. Gepigmenteerde zweetkanaaltumor
Is een soort tumor, een aanzienlijk aantal patiënten heeft een familiegeschiedenis, vaker voor bij adolescente en vrouwen van middelbare leeftijd, geassocieerd met endocriene, kan zich alleen in de vulva bevinden, kan ook in de bovenste en onderste oogleden en andere delen van het gezicht zijn, voor een wasachtige glans van platte papels De kleur is bijna huidskleur. Onder de microscoop bevinden de tumorcellen zich vaak in een klein deel van de dermis. Er zijn zeer grote katheters in de vezelige interstitiële, die de vorm hebben van komma's of schorpioenen. Er kunnen cystische katheterholtes zijn nabij de epidermis.
5. Candida albicans-infectie
Kan refractaire genitale jeuksymptomen verschijnen, huidletsels verschijnen nadat de vulva-huid is bekrast, gemakkelijk te verwarren met de ziekte, pathologische biopsie kan worden geïdentificeerd.
6. Vulvar intraepitheliale neoplasie
De ziekte heeft soms eczeemachtige veranderingen die gepaard gaan met jeuksymptomen en weefselbiopsie kan de diagnose bevestigen.
