vulvaire leiomyosarcoom
Invoering
Inleiding tot vulvar leiomyosarcoma Vulvar leiomyosarcoma is zeldzaam, maar leiomyosarcoma komt het meest voor bij vulvar sarcoom. De ziekte is een kwaadaardige tumor van lage kwaliteit, afkomstig van gladde spieren, die snel groeit en mitotische figuren vaker voorkomen. Lymfatische metastase is zeldzaam. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% - 0,009% Gevoelige mensen: vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bacteriële infectie
Pathogeen
Oorzaken van vulvar leiomyosarcoma
(1) Oorzaken van de ziekte
Het komt voornamelijk van de gladde spiercellen van de vulvaire spierlaag of de gladde spiervezels van de vulvaire bloedvatwand, en een paar worden veroorzaakt door kwaadaardige transformatie van vulvaire leiomyomen.
(twee) pathogenese
De tumor is een onduidelijke grijs-witte massa, die invasief groeit, en sommige kunnen een pseudo-envelop hebben.Het snijoppervlak is grijs-rood of grijs-bruin, delicaat als een vis, vaak met focale of schilferige hemorragische necrose.
Onder lichtmicroscopie, proliferatie van gladde spiercellen, celgrootte, vorm, stoornis, nucleaire, diepe kleuring, nucleoli, nucleaire membraan is onduidelijk, zichtbare tumorreuscellen, sommige kunnen worden uitgedrukt als epitheliaal of slijmerig, De tumorcellen van slecht gedifferentieerde leiomyosarcoom hebben duidelijke atypia, gemeenschappelijke pathologische mitotische figuren, tumorcellen of pleomorfe tumorcellen, of ronde cellen, tumorcellen kunnen de omliggende spierlaag, bloedvaten, enz. Infiltreren, maar hoog Gedifferentieerd leiomyosarcoom mist duidelijke kwaadaardige histologische kenmerken, vergelijkbaar met atypische leiomyomen, dus Tavassoli et al (1979) stelden voor dat de diagnose van vulvaire leiomyosarcoom moet zijn: een tumordiameter 5 cm, een mitotisch beeld 5/10 HPF, een invasieve marge, Nielsen et al (1996) verhoogden nucleaire tot ernstige atypie bij deze drie aandoeningen en waren van mening dat als 3 of meer van de 4 aandoeningen consistent waren met leiomyosarcoma, als slechts aan 2 voorwaarden was voldaan, het atypische gladde spier was. Tumor, een of geen van de normale leiomyomen, Nucci et al (2000) suggereren dat coagulatieve necrose ook in de diagnostische omstandigheden moet worden geplaatst.
Aangezien mitotische figuren een belangrijke rol spelen bij de diagnose van kwaadaardige leiomyomen, is het noodzakelijk om ten minste 10 tot 15 secties uit verschillende vlakken te maken en ten minste 4 tot 5 groepen van 10 opeenvolgende hoogvermogenvelden te tellen bij het meest actieve deel van de mitotische figuren. De groep met de hoogste telling bepaalt het aantal gesplitste afbeeldingen van de tumor en tegelijkertijd is het noodzakelijk om de mitotische figuren te onderscheiden van de nucleaire atrofie, vouwende, vreemde of diepgekleurde chromatine.
Elektronenmicroscopie toont de mediale filamenten gerangschikt in een longitudinale richting, dichte vlekken, veel slikkende blaasjes en een gedeeltelijk of intact basaalmembraan dat elke cel omgeeft.
Masson gekleurde intracytoplasmatische myofibrillen waren rood, PTAH gekleurd paars, gladde spier-specifieke actine SMA, spier-specifieke actine MSA, vimentine waren positief, meest desmin, oestrogeen Receptor ER, progesteronreceptor PR-positief, kan ook worden uitgedrukt als calponine (calponinhl), calciumbindend eiwit (hcaldesmin) positief.
Er is gemeld dat tumorherhaling verband houdt met de volgende factoren: tumor> 5 cm; incisie in de incisiemarge; 5 gesplitst beeld / HP in de microscoop.
Het voorkomen
Vulvar leiomyosarcoom preventie
Regelmatig lichamelijk onderzoek, vroege detectie, vroege behandeling en goede follow-up.
Complicatie
Vulvar leiomyosarcoom complicaties Complicaties bacteriële infectie
Gemakkelijk om infectie en bloeden te combineren.
Symptoom
Vulvar leiomyosarcoom symptomen Gemeenschappelijke symptomen Nodulaire huidbetrokkenheid in het schaamgebied Tumorcongestie abnormale baarmoederbloeding vulvaire pijn
1. Symptomen
In het begin is de massa klein, bevindt zich onder de huid, zonder symptomen, vaak gemanifesteerd als langzame groei en pijnloze massa, sommige symptomen zijn niet duidelijk, omdat ze per ongeluk de tumor hebben aangeraakt en een arts bezoeken, maar ook geen verandering binnen een paar jaar, patiënten vaak Zoek naar een knobbeltje, bloedingen en pijn.
2. Tekens
De meeste vulvaire massa's worden gevonden in het diepe zachte weefsel rond de vestibulaire klier, het labiale ligament, af en toe in de clitoris, schaamluis en perineum. De grootte van de massa varieert van 2 tot 16 cm, meestal 5 tot 10 cm, rond of ovaal, geïsoleerd of meerdere Seksuele nodulaire massa, het oppervlak van de tumor in het vroege stadium is intact. Naarmate de tumor zich ontwikkelt, wordt de huid verstopt en zweert. De geavanceerde tumor kan het diepe weefsel binnendringen en worden gefixeerd op de schaamte, de ischium of de metastase op afstand.
Onderzoeken
Onderzoek van vulvar leiomyosarcoma
Secretorisch onderzoek, tumor marker onderzoek, tumor moleculaire marker P53 tumor suppressor gen detectie.
Voor patiënten met geïnfiltreerde huid of huidzweren kan weefselbiopsie worden geklemd; voor intacte huid kan naaldbiopsie of naaldbiopsie worden uitgevoerd of biopsie of biopsie worden uitgevoerd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van vulvar leiomyosarcoma
diagnose
Wanneer de onderhuidse klontjes van de vulva geleidelijk toenemen, vooral op de korte termijn, moet de kwaadaardige tumor in het zachte weefsel worden vermoed.Volgens de klinische manifestaties en het histopathologisch onderzoek en de bovengenoemde kenmerken kan het sarcoom worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
Klinisch vaak verkeerd gediagnosticeerd als vestibulaire cysten, abcessen of andere goedaardige tumoren, vooral jonge patiënten, moeten aandacht besteden aan de volgende ziekten:
1. Atypische vulvaire leiomyomen: Naast de hierboven beschreven omstandigheden suggereerden Orii et al. Dat het aantal mestcellen in de tumor kan worden gebruikt om de twee te identificeren, en het aantal mestcellen in elk veld met hoog vermogen is <16 als een standaard voor de diagnose van leiomyosarcoom. Het heeft een gevoeligheid van 100% en een specificiteit van 96%.
2. Postoperatieve spilcelknobbeltjes: histologisch prolifererende spilcellen zijn vergelijkbaar met kwaadaardige gladde spiercellen, en veel mitotische figuren kunnen tot 25 / 10HPF en marginale infiltratie bereiken, maar de celatypia is niet duidelijk en er is geen pathologische mitose. Zoals, er is ontstekingscelinfiltratie, meestal weken tot maanden na vulvaire chirurgie (meestal binnen 3 maanden), en nog belangrijker, een goedaardig klinisch verloop.
3. Nodulaire fasciitis: ook bekend als pseudosarcoom fasciitis, een mucine-achtige massa gevormd door de proliferatie van reactieve fibroblasten die groeien nabij het onderhuidse weefsel van de diepe fascia, in het algemeen 1,5 tot 3,5 cm, zeer Minder dan 4 cm, gekenmerkt door een groot aantal chronische ontstekingscelinfiltratie en angiogenese rond de laesie, fibroblasten, collageenvezels en reticulaire vezels gemengd, vergelijkbaar met granulatieweefsel, soms osteoclast-achtige multinucleaire gigantische cellen, geen recidief na resectie, En er is een zekere mate van zelfbeperking.
4. Mucineuze leiomyosarcoom moet worden onderscheiden van mucineuze degeneratieve kwaadaardige schwannomen, mucineuze liposarcoom, mucineuze fibrosarcoom en invasieve angiomyxoom.
