Vulvaire acinaire wekedelensarcoom
Invoering
Introductie van vulvar alveolair zacht weefselsarcoom Vulvar alveolair zacht weefselsarcoom is een zeldzame en zeer kwaadaardige tumor.Het bestaat voornamelijk uit diepe zachte weefsels van de ledematen en is hoofdzakelijk uitgezaaid naar de longen. Vulvar alveolair zacht weefselsarcoom is uiterst zeldzaam en komt in de adolescentie voor. Vulvar alveolair weke delen sarcoom wordt meestal gevonden bij lichamelijk onderzoek of onbedoeld.Het is een pijnloze massa die langzaam groeit Het verloop van de ziekte varieert van enkele maanden tot enkele jaren en kan gepaard gaan met zweren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sarcoom
Pathogeen
De oorzaak van vulvaire alveolaire weke delen sarcoom
Oorzaak van de ziekte:
Het vulvaire vesiculaire weke delen sarcoom heeft verschillende hypothesen zoals paraganglia, Schwann-cellen, chemoreceptoren, renine-producerende cellen en skeletspieroorsprong. De meeste studies ondersteunen de myogene theorie, maar sommige wetenschappers zijn het daar niet mee eens. (Ordonez 1999), WHO (1999) heeft het in andere categorieën ingedeeld.
pathogenese:
De massa's zijn meestal rond, elliptisch of nodulair, vaak met onvolledige capsules, gesneden gezicht grijs-rood, zacht, gemakkelijk te breken, gewone hemorragische necrose. Microscopisch onderzoek wordt gekenmerkt door vasculaire fibrose die tumorcellen in een nest verdeelt, die wordt gekenmerkt door acineaire structuur, vaste geneste structuur en bloemenringstructuur.De tumorcellen hebben heldere cytoplasmatische cellen en zwakke eosinofiele granulocyten cytoplasmatische cellen 2 HE-kleuring kan PAS-positieve, anti-amylase eosinofiele kristallen in het cytoplasma vinden Elektronenmicroscopie bevestigde dat de kristallen afgescheiden producten zijn die in de Golgi zijn gevormd.
Immunohistochemie vertoonde gedeeltelijke desmin, actine, myoglo bin, MyoDl, myogenin positief en S-100 negatief.
Ladanyi et al (2001) vonden dat in het alveolaire weke delen sarcoom het TFE3-gen op Xp11.2 en 17q25 aanwezig was vanwege de aanwezigheid van een meer specifieke chromosomale verandering, der (17) t (X; 17) (p11.2; q25). De fusie van het ASPL-gen vormt het chimere TFE3-ASPL-gen, en de detectie van het chromosomale translocatie- of chimere gen door FISH of RT-PCR is nuttig voor de diagnose van deze tumor Recent hebben Ladanyi et al. (2002) een fusie van het TFE3-gen voorgesteld. Puntspecifieke antilichamen werden gebruikt om de expressie van het TFE3-gen in de kern te detecteren door immunohistochemie om te helpen bij de diagnose van alveolair zacht weefselsarcoom.
Het voorkomen
Prevvar alveolaire weke delen sarcoom preventie
Regelmatig lichamelijk onderzoek, vroege detectie, vroege behandeling en goede follow-up.
Complicatie
Complicaties van vulvaire alveolaire weke delen sarcoom Complicaties sarcoom
Vulvar alveolair zacht weefselsarcoom is een zeldzame en zeer kwaadaardige tumor.Het bestaat voornamelijk uit diepe zachte weefsels van de ledematen en is hoofdzakelijk uitgezaaid naar de longen. Vulvar alveolair zacht weefselsarcoom is uiterst zeldzaam en komt in de adolescentie voor. Immunohistochemie vertoonde gedeeltelijke desmin, actine, myoglo bin, MyoDl, myogenine positief, terwijl S-100 negatief was. Omdat het sarcoom wordt gescheurd door wrijving en de weerstand en immuniteit van het lichaam worden verminderd, is het gemakkelijk samen te voegen.
Symptoom
Vulvar alveolaire weke delen sarcoom symptomen Gemeenschappelijke symptomen Grote schaamlippen majora of anus grote ...
Vulvar alveolair weke delen sarcoom wordt meestal gevonden bij lichamelijk onderzoek of onbedoeld, met een pijnloze massa die langzaam groeit. Het verloop van de ziekte varieert van enkele maanden tot meerdere jaren en kan gepaard gaan met zweren. Drie patiënten worden gezien in de labia majora en de juiste labia minora. En de rechteronderkant van de urethrale opening, de grootte is 2 ~ 4cm.
Onderzoeken
Onderzoek van vulvar alveolair zacht weefselsarcoom
Histopathologisch onderzoek.
CT heeft een goede gevoeligheid en specificiteit voor het diagnosticeren van laesies van metastase in de long.Het is te zien dat knobbeltjes of massa's met duidelijke grensdichtheidstoename, CT kan worden gezien in de gekromde en verwijde bloedvaten in de tumor, tumor marker onderzoek, ulcerafscheiding onderzoek, gecombineerde immuniteit Groepsinspectie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van vulvaire alveolaire weke delen sarcoom
De diagnose kan worden gebaseerd op klinische manifestaties, symptomen, CT-beeldvorming en histopathologisch onderzoek.
Vanwege het ontbreken van symptomen en langzame groei van genitale alveolaire weke delen sarcoom, is het gemakkelijk om een verkeerde diagnose te stellen als goedaardige laesies zoals Pap sac cyste en granulosaceltumor. Volgens de microscopische acineaire structuur, de capillaire rijke interstitiële en karakteristieke cytoplasma Eosinofiele kristallisatie, gecombineerd met immunohistochemie en expressie van specifieke chimere genen, zou niet moeilijk moeten zijn om een differentiële diagnose te stellen.
