microangiopathische hemolytische anemie
Invoering
Inleiding tot microangiopathische hemolytische anemie Microangiopathische hemolytische anemie is een ernstige diffuse trombotische microangiopathie gekenmerkt door microvasculaire hemolytische anemie, verminderd verbruik van bloedplaatjesaggregatie en orgaanschade veroorzaakt door microtrombus (zoals de nier, het centrale zenuwstelsel, enz.) . Het is een hemolytisch bloedarmoedesyndroom waarbij kleine bloedvatletsels ervoor zorgen dat rode bloedcellen breken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaken van microangiopathische hemolytische anemie
(1) Oorzaken van de ziekte
Een ziekte geassocieerd met microangiopathische hemolytische anemie.
(twee) pathogenese
Microvasculaire schade (25%):
Microvasculaire verwonding is het belangrijkste mechanisme voor het optreden van deze ziekte.De beschadigde microvaten worden vernauwd door fibrine-afzetting, trombose of andere factoren. Wanneer rode bloedcellen erdoorheen stromen, worden ze gedwongen om de fibrinefilament onder druk van bloedcirculatie te passeren of te blokkeren. Het wordt geplet, gesplitst en er treedt intravasculaire hemolyse op Sommige beschadigde rode bloedcellen zijn milt, mononucleaire macrofagen in weefsels zoals lever zijn gefagocytiseerd en extravasculaire hemolyse treedt op. Deze pathogenese wordt veroorzaakt door verschillende bovengenoemde ziekten. Gebruikelijk bij microangiopathische hemolytische anemie, deze ziekten verschillen in de specifieke processen die microvasculatuur beschadigen, fibrine-afzetting en trombose veroorzaken.
Coagulatie systeemschade (15%):
Activering van het stollingssysteem speelt vaak een belangrijke rol bij het optreden van deze ziekte. Experimenten hebben aangetoond dat injectie van endotoxine of trombine in dieren microvasculaire hemolyse kan veroorzaken. Als heparine vooraf aan dieren wordt gegeven, kan dit worden vermeden, terwijl geneesmiddelen die fibrinolyse remmen kunnen worden vermeden. Verergerd, wanneer het bloedvat volledig wordt geblokkeerd door een dichte trombus, kunnen de rode bloedcellen niet passeren en treedt er geen hemolyse op. Het losse fibrinenetwerk heeft een bepaalde opening en de rode bloedcellen komen het fibrinenetwerk binnen afhankelijk van de bloedcirculatiedruk en vervormingsprestaties, en worden geblokkeerd in de Op de fijne fibrinedraad, als de bloedcirculatiedruk groot is, kan de compressie van de rode bloedcellen door de fibrinedraad worden verdeeld, en daarom is de druk ook een voorwaarde voor het veroorzaken van vernietiging van de rode bloedcellen.
Overig (8%):
Er zijn ook enkele ziekten, diffuse of lokale microvasculaire ziekte, maar er zijn geen stollingsafwijkingen zoals diffuse intravasculaire coagulatie, te zien bij caverneus hemangioom, afstoting van niertransplantaties, kwaadaardige hypertensie, eclampsie, bepaalde bloedvaten Ontsteking (zoals rickettsiale infectie, nodulaire arteritis, Wegener granulomatosis) en sommige wijd gemetastaseerde kankers, hemolyse kan licht en zwaar zijn.
Het voorkomen
Preventie van microvasculaire hemolytische anemie
Behandel actief de primaire ziekte en voorkom dat de ziekte zich ontwikkelt.
Preventie van bloedarmoede: Zolang het dagelijkse leven en de voedingsaandacht worden aangepast, kan bloedarmoede worden voorkomen. Om bloedarmoede te voorkomen, moeten we eerst voldoende hematopoietisch materiaal voor het beenmerg verstrekken. IJzer is de belangrijkste grondstof voor het maken van hemoglobine. Zuigelingen en jonge kinderen hebben meer ijzer nodig om aan de behoeften van groei en ontwikkeling te voldoen. Geef uw baby meestal bewust meer ijzerrijk voedsel, zoals mager vlees, varkenslever, eigeel en kelp, haarschotel, zeewier, schimmel, geurige ru, bonen. Besteed aandacht aan de redelijke combinatie van voeding, zoals het eten van wat fruit na een maaltijd, het fruit is rijk aan vitamine C en fruitzuur, wat de opname van ijzer kan bevorderen. Het drinken van sterke thee na een maaltijd wordt veroorzaakt door de combinatie van ijzer en looizuur in de thee om een neerslag te vormen, dat de absorptie van ijzer beïnvloedt. Het koken van voedsel in een wok is goed om bloedarmoede te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van microvasculaire hemolytische anemie Complicaties bloedarmoede
Complicaties van microangiopathische hemolytische anemie treden op bij verschillende ziekten en pathofysiologische processen zoals infectie, medicijnen, auto-immuunziekten, tumoren en zwangerschap met beenmergtransplantaties.
Symptoom
Symptomen van microangiopathische hemolytische anemie Vaak voorkomende symptomen Rode bloedcellen verkorten Huidslijmvliesbloeding Rode bloedcellen Verhoogde geelzucht Onverklaarbare koorts Hemoglobinurie Erfelijk hemorragisch haar ...
Hemolyse treedt acuter op, met meer ernstige hemoglobinurie en bloedarmoede, naast de uitvoering van de primaire ziekte.
Onderzoeken
Onderzoek van microangiopathische hemolytische anemie
1. Perifeer bloed:
Het vinden van misvormde gebroken rode bloedcellen in het uitstrijkje is typisch voor deze ziekte.Deze gebroken rode bloedcellen hebben de vorm van helmen, stekels, driehoeken en kleinere rode bloedcellen en sferische cellen kunnen worden gezien. Overmatige hemolyse kan optreden in perifeer bloed. Er zijn rode bloedcellen in cellen, het aantal reticulocyten neemt toe, het aantal witte bloedcellen is vaak mild, matig verhoogd, maar de morfologie is normaal, er kunnen afwijkingen zijn aan trombocytopenie en coagulatie-indicatoren.
2. Beenmerg:
De erytroïde cellijn prolifereert en de megakaryocytencellijn kan ook worden verhoogd.
3. Verhoogd vrij hemoglobine in serum, verlaagd haptoglobine.
4. Verhoogde bilirubine:
Verhoogde indirecte bilirubine.
5. Urine occult bloed:
Positieve of zichtbare hemoglobinurie, chronisch kan hemosiderine-urine hebben.
Diagnose
Diagnose en diagnose van microangiopathische hemolytische anemie
Volgens de klinische manifestaties en laboratoriumtestresultaten kan het worden gediagnosticeerd.
1. Binnenlandse diagnostische criteria:
(1) klinische manifestaties: 1 met verschillende gradaties van huid, slijmvliesbloeding; 2 hemolyse kan plotseling toenemen en koorts, geelzucht en bloedarmoede.
(2) Laboratoriumonderzoek: 1 perifere bloeduitstrijkjes lijken meer gebroken rode bloedcellen (3% of meer), kunnen helmvormig, driehoekig, zigzag, enz. Zijn; 2 plasmavrije hemoglobine kan vaak hoger zijn dan 50 mg / l; 3 aantal bloedplaatjes is duidelijk Vermindering; 4 ernstig hemolytisch bloed kan verschijnen, rode bloedcellen met meerdere cellen en multi-gekleurde rode bloedcellen, hyperplasie van het beenmerg-erytrocytsysteem is actief; 5 reticulocyten nemen vaak toe; 6 indirecte bilirubine verhoogd; 7 haptoglobine verlaagd; 8 hemoglobinurie; Chronische gevallen kunnen hemosiderine-urine hebben.
Volgens de klinische manifestatie 2 plus de laboratoriumtest, kunnen het eerste item en twee van de andere items worden gediagnosticeerd.
2. Buitenlandse diagnostische criteria:
(1) De gescheurde rode bloedcellen liggen tussen 3% en 5%.
(2) De klinische gegevens voldoen aan de volgende items: 1 anemie, geelzucht, hemoglobinurie; 2 reticulocytenverhoging; 3 verkorte levensduur rode bloedcellen; 4 hyperhemoglobinemie; 5 hemosiderine-urine.
Iedereen die voldoet aan item (1) plus twee items in paragraaf (2) kan worden gediagnosticeerd.
De sleutel tot identificatie is de diagnose van de primaire ziekte en de identificatie van verschillende ziekten die met deze ziekte kunnen worden geassocieerd.Dit is ook het uitgangspunt van een correcte en tijdige behandeling van deze ziekte.
