Wegener's granulomatose

Invoering

Inleiding tot het granuloom van Wegener Wegenersgranulomatosis wordt gekenmerkt door progressief necrotiserend granuloom en uitgebreide kleine vasculitis, die vooral de luchtwegen, nier, huid en andere organen aantast om overeenkomstige klinische manifestaties te produceren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige populatie: de leeftijd van aanvang is 30 tot 50 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: stafylokokkeninfectie

Pathogeen

Wegener granulomatosis

Het is niet duidelijk dat, aangezien de meeste patiënten symptomen van de bovenste luchtwegen en glomerulonefritis hebben, sommige mensen denken dat het langzaam gescheiden eiwit na infectie van de bovenste luchtwegen een allergeen kan worden, waardoor het lichaam een allergische reactie en een hele ziekte ontwikkelt. Langdurige overleving werd gemeld met trimethoprim (TMP) en joodmethylisoxazol (SMZ), wat suggereert dat de ziekte geassocieerd is met microbiële infecties en de helft van de gevallen is positief voor reumafactor, met hoge gamma-globulinemie en circulatie. Immuuncomplex gerelateerd, en er zijn cellulaire immuuninterventies bij auto-immuunziekten. Veel gegevens hebben aangetoond dat patiënten met actieve Wegener granulomatosis anti-leukocyten auto-antilichamen, anti-SSA en anti-SSB-antilichamen hebben, behandeld met immunosuppressiva, wanneer de ziekte is verlicht, Serum anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA) kan verdwijnen en weer verschijnen wanneer de ziekte terugkeert, wat aangeeft dat ANCA gerelateerd is aan de pathogenese van deze ziekte. Enkele gevallen hebben zich uiteindelijk ontwikkeld tot kwaadaardig lymfoom, dus of de ziekte een kwaadaardige tumor is Het antwoord moet nog verder worden onderzocht.

Het voorkomen

Wegener granuloma preventie

Ten eerste, preventie op niveau

1. Versterk voeding en verbeter fysieke fitheid.

2. Voorkom en beheers infectie en verbeter de auto-immuunfunctie.

3. Vermijd wind en kou, vermijd te moe, vermijd alcohol en tabak, vermijd gekruid voedsel.

4. Bescherm de ogen en neus tijdens buitenactiviteiten.

Ten tweede, secundaire preventie

Vroege diagnose, begrip van de neus en neusinfectie, goede klinische observatie, vroege detectie van schade aan verschillende systemen, vroege behandeling, voornamelijk oogcontrole, neusinfectie.

Derde en derde niveau preventie

Besteed aandacht aan long-, nier-, hart- en huidlaesies en let op het optreden van secundaire Staphylococcus aureus-infectie. Bovendien kunnen het zenuwstelsel en het spijsverteringsstelsel er ook bij betrokken zijn. .

Complicatie

Wegener granulomateuze complicaties Complicaties stafylokokkeninfectie

De belangrijkste complicatie van deze ziekte is een infectie met Staphylococcus aureus.

Symptoom

Granulomatosis symptomen van Wegener Gemeenschappelijke symptomen Borstpijn neusslijmvlies zweer uveïtis ooglid droop keratitis geen urine nefrotisch syndroom neustussenschot perforatie neusverstopping sensorische stoornis

Zowel mannen als vrouwen kunnen voorkomen, man: vrouw is 3: 2, meer dan de helft van de leeftijd van aanvang is 30 tot 50 jaar oud, de meeste patiënten hebben koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid en gewrichtspijn, spierpijn, enz., Typische patiënten hebben vermoeidheid van de bovenste luchtwegen, long en Drie symptomen van nierziekte.

1. Aan het begin van de ziekte zijn er vaak aanhoudende rhinitis- of sinusitis-symptomen van de bovenste luchtwegen, zoals nasale overstroming, purulent sputum, neusafscheiding of zelfs geen necrotisch weefsel Ruwe en ongelijke korrels op het neustussenschot en het neustussenschot zijn bevestigd met littekens. Ernstige neustussenschot perforatie, nasale botvernietiging om zadelneus te vormen, een klein aantal gevallen van acute keelobstructie, lagere ademhalingssymptomen, zoals hoest, kleine hoeveelheid hemoptyse, vaak secundaire bacteriële infectie, ernstige gevallen kunnen een groot aantal alveolaire bloeding optreden, Ademhalingsmoeilijkheden of zelfs ademhalingsfalen.

2. Nierbeschadiging komt bijna altijd voor: proteïnurie, rode bloedcellen en tubulaire urine verschijnen meestal binnen een half jaar na het begin van de ziekte. Wanneer de aandoening verslechtert, gaat het gepaard met hoge bloeddruk, wat kan leiden tot nierfalen. Als er geen nierziekte is, kan de ziekte niet worden uitgesloten.

3. Huid- en slijmvliesbeschadiging wordt aangetroffen in 60% van de gevallen, gemanifesteerd als purpura, hemorragische herpes, knobbeltjes, invasieve plaques en zweren, enz. 1/4 van gevallen van laesies verschijnen in de vroege stadia van de ziekte, gemanifesteerd als necrotiserende papels en blaren, vaak Symmetrisch verdeeld in de ledematen en billen, kan schade aan de voorste pyodermie soms worden gebruikt als een vroege manifestatie.

4. Oogbeschadiging is goed voor ongeveer 20% tot 60% van de gevallen, die kunnen worden veroorzaakt door granuloma en vasculitis, inclusief keratoconjunctivitis, hoornvlieszweer, granulomateuze scleritis, oogzenuwvasculitis, retinale arteritis, Oogbollen en andere uitsteeksels.

5. Oorbeschadiging was verantwoordelijk voor ongeveer 1/4 van de gevallen, als gevolg van granulomatose veroorzaakt door de middenoorholte, sinus sinusvernietiging, neuszweren, occlusie van de buis van Eustachius veroorzaakt door exudatieve of etterende otitis media, gehoorverlies, duizeligheid, enz. .

6. De laesies van het zenuwstelsel zijn goed voor ongeveer 1/5 De vasculitis van het zenuwstelsel is de belangrijkste oorzaak van symptomen, waaronder polyneuritis, motorische neurologische aandoeningen, enz. Het kan ook worden veroorzaakt door neus- of sinus granulomatosis die aangrenzend zenuwweefsel binnendringt en ptosis veroorzaakt. Oftalmoplegie: waarbij de achterste hypofyse diabetes insipidus veroorzaakt.

7. Het cardiovasculaire systeem wordt beïnvloed door ongeveer 15%, wat zich manifesteert als pericarditis, myocarditis, aritmie, enz. In een vergevorderd stadium kunnen hypertensie en hartfalen optreden.

8. Spijsverteringsstelsel aangetast, gemanifesteerd als mondholte, darmslijmvliesgrootte, verschillende diepten van zweren, buikpijn, diarree, bloed in de ontlasting, incidentele bof, hepatitis, pancreatitis gemeld, de ziekte is vaak progressieve ontwikkeling De prognose is slecht. De vroege ademhalingssymptomen beginnen. Nadat het systemische systeem is betrokken, zijn de nieren de meest voorkomende. Ze worden meestal binnen een half jaar uitgegeven. Zodra nierfalen optreedt, is dit de belangrijkste doodsoorzaak. Daarom, voordat de patiënt nierbeschadiging heeft. Vroege behandeling met actieve behandeling is de sleutel tot het uitstellen van het verloop van de ziekte.Een klein aantal patiënten kan alleen de longen of de huid, het maagdarmkanaal, het gebrek aan glomerulonefritis en laesies van de bovenste luchtwegen aantasten, en zijn beperkt tot de granulomatosis van Wegener, die goedaardig en typisch is. De relatie tussen intragranulair granuloom is onduidelijk.

Onderzoeken

Granulomaonderzoek van Wegener

Witte bloedcel

Eosinofielen nemen vaak toe, chronische nierinsufficiëntie heeft vaak kleincellige bloedarmoede, verhoogde sedimentatiesnelheid van erytrocyten, vooral wanneer het systeem erbij betrokken is, urine-eiwit verschijnt, rode bloedcellen suggereren nierbetrokkenheid, nierfunctie en nierschade De laesies waren consistent, sommige gevallen waren positief voor reumafactor, verhoogde r-globuline, verhoogde circulerende immuuncomplexen, serumcomplement was normaal of licht verhoogd, anti-SSA, SSB-antilichaam, anti-gladde spierantilichaam positief.

In de afgelopen jaren hebben veel literatuur gerapporteerd dat serum anti-neutrofiel granulaat antilichaam (ANCA) een specifiek antilichaam voor deze ziekte is door indirecte immunofluorescentie met behulp van neutrofielen als een antigeensubstraat. Het is helder, grofkorrelig en actief. De gevoeligheid van de periode is 70% tot 100% en de specificiteit is 86%, die kan worden gebruikt als een indicator voor het diagnosticeren van de ziekte en het volgen van de activiteit.

2. Röntgeninspectie

Röntgenfoto van de borst toont meerdere longlaesies, meestal niet-specifieke interstitiële infiltratie in het vroege stadium, gevolgd door invasieve, nodulaire of zelfs holle laesies, solitaire massa's, enz., Vergelijkbaar met longontsteking, tuberculose, longkanker, enz., Een klein aantal patiënten kan te wijten zijn aan granulatie De ablatie van de luchtwegen vormt atelectase, de bronchiale laag vertoont stenose van de luchtpijp of bronchiën, de bovenste luchtwegen vertoont verdikking van het sinusmucosa en zelfs de bot- en sinusbotvernietiging.

3. Pathologisch onderzoek

Biopsie van de bovenste luchtwegen kan vasculitis of necrotiserende granuloma vertonen, negatieve biopsie en de ziekte uitsluiten, herhaald onderzoek kan de positieve snelheid verhogen, nierbiopsie kan worden gezien in sommige gevallen van glomerulaire focale, segmentale, necrotische glomerulus Nefritis, waarbij fibrineafzettingen vaak worden aangetroffen in gebieden met actieve schade en necrose.

Diagnose

Diagnose en diagnose van Wegener-granuloom

diagnose

De diagnose is gebaseerd op een combinatie van klinische en histopathologische onderzoeken:

1. Een necrotiserend granuloom komt voor in de bovenste of onderste luchtwegen.

2. Long, de huid heeft primaire focale necrotiserende vasculitis.

3. Focale necrotiserende buisvormige nefritis.

Om vroeg te kunnen diagnosticeren, controleert u de volgende voorwaarden en herhaalt u het pathologische onderzoek indien nodig:

1. Chronische rhinitis en / of sinusitis met slijmvlieserosie of hyperplasie van granulatieweefsel.

2. Oog, orale slijmvlieszweer, necrose of granuloom.

3. Er zijn variabele nodulaire schaduwen of gaten in de longen.

4. De huid heeft purpura, nodulaire invasieve plaque, necrose, zweren enzovoort.

De normen voorgesteld door het American College of Rheumatology in 1990 zijn beschikbaar als referentie: 1 neus- of stomatitis (pijnlijke of pijnloze orale zweren, bloederige neusafscheidingen), 2 thoraxfoto's met knobbeltjes, gefixeerde longinfiltratie of holtevorming, 3 urine Vloeibare microscopische hematurie (rode bloedcellen> 5 / hoog vermogen veld) of rode bloedcelafgifte, 4 weefseltrombus met slagaderwand of slagaders en kleine slagaders rond het weefsel en granulomateuze ontstekingsveranderingen, in overeenstemming met de bovenstaande twee of meer criteria, kunnen worden gediagnosticeerd als Granuloma van Wegener heeft een gevoeligheid van 88,2% en een specificiteit van 92%.

Differentiële diagnose

Wat moet worden gediagnosticeerd is:

1. Nodulaire polyarteritis, voornamelijk segmentale betrokkenheid van kleine en middelgrote slagaders met inflammatoire en necrotische laesies, geen granulomateuze laesies, meerdere organen en organen, klinische manifestaties, vaak subcutane knobbeltjes, hypertensie, buik Symptomen, vroege nierschade en respiratoire vermoeidheid worden vaak niet beïnvloed.

2. Lymfomatoïde granulomatosis, systemische vasculaire infiltratie en vasculaire centrale necrotiserende granulomatosis, de bovenste luchtwegen zijn vaak niet betrokken, de laesie betreft voornamelijk de interstitiële long, huid, zenuw en nier, lymfocyten, plasmacellen Weefselcellen, atypische lymfocyten infiltreren, hoewel granulomateuze vasculitis, maar granulomateuze schade vaak niet duidelijk is, vasculitis is ook atypische leukocytenverstoring of fibrineachtige necrose.

3. Middenlijn kwaadaardige reticulosis, een destructieve laesie van de neus en het gezicht, heeft meestal geen betrekking op de longen, pathologisch voornamelijk coagulatieve necrose, pleomorfe celinfiltratie, ook zichtbare atypische lymfocyten, zonder vasculitis En granuloma.

4. Pulmonale hemorragische nefritis syndroom (Goodpasture syndroom), nier- en longbiopsie immunofluorescentie antilichaam methode kan anti-nier kleine basaal membraan antilichaam detecteren, en kan circulerend anti-GBM antilichaam detecteren, kan worden onderscheiden van Wegener granuloma.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.