Wegener's granulomatose
Invoering
Inleiding tot de granulomatose van Wegener Wegenergranulomatosis (WG) granuloma is een systemische necrotiserende vasculitis met gecompliceerde klinische manifestaties en slechte prognose.Het wordt gekenmerkt door granulomateuze laesies in de hele luchtwegen, systemische necrotiserende vasculitis en kleine nier Bal - nefritis. Klinger (1931) rapporteerde voor het eerst een voorbeeld van anatomie als "het type grens van nodulaire polyarteritis". Wegner rapporteerde 3 gevallen in 1936 en 18 gevallen in 1939. Volgens biopsie- en autopsiegegevens werd de ziekte "neus" genoemd. Granuloma van de bron, voornamelijk met betrekking tot de slagaders en nieren, wordt de granulomatosis van Wegener genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: perforatie van het neustussenschot Vasculitis Bof Mastitis Orchitis Prostatitis
Pathogeen
Wegener granulomatosis
(1) Oorzaken van de ziekte
De ontdekking van anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA) en immunopathologische studies hebben aangetoond dat deze ziekte een auto-immuunziekte is. Meer dan 2/3 van de patiënten met positieve reumafactor suggereert ook dat het immuuncomplex gevormd door auto-immuunreactie is geactiveerd. Een reeks ontstekingsreacties gemedieerd door complement. De overeenkomstige antigenen van ANCA zijn proteïne kinase-3 (PR-3) en peroxidase. Volgens het fenotype van celkleuring wordt de eerste C-ANCA genoemd en de laatste P.. -ANCA, C-ANCA is zeer specifiek in WG en C-ANCA kan ook reageren op vasculaire endotheelcellen, polymorfonucleaire cellen, intracellulaire of celoppervlaksubstanties van CD4-lymfocyten, en kan TNF passeren- Een en oplosbare IL-2-receptor stimuleren de bovengenoemde cellen, hetgeen verder de vasculitis illustreert die wordt veroorzaakt door het immunopathologische proces van deze ziekte.
(twee) pathogenese
Er is aanzienlijk bewijs om te ondersteunen dat Wegener granulomatosis een auto-immuunziekte is en ANCA kan betrokken zijn bij vasculaire activering en letsel, zoals WG en anti-PR3 auto-antilichamen hebben een sterke specifieke relatie, antilichaamtiter en klinische ziekte Activiteitsgerelateerd en kan herhaling voorspellen, de ziekte reageert goed op immunosuppressieve therapie, maar er is ook geen basis voor ondersteuning.Hoewel anti-PR3-specifieke antilichamen kunnen worden gedetecteerd in het serum van de meeste WG-patiënten, zijn er nog enkele patiënten met negatieve ANCA. Ten tweede werden in de aangetaste weefsels noch auto-antilichamen noch autoreactieve T-cellen gevonden en werd er geen immuuncomplex tegen PR3 gevonden. Daarom wordt gesuggereerd dat zelfs als ANCA een bepaalde rol speelt in de pathogenese van WG, het niet de meest basale is. De rol.
1. ANCA pathogeen mechanisme
(1) Reactie tussen ANCA en polymorfonucleaire granulocyten (PMN): PMN vereist de initiatie van andere pre-inflammatoire factoren voordat het wordt geactiveerd door ANCA en brengt veel cytosolische antigenen op het celoppervlak tot expressie, waaronder PR3 en MPO. De cel verwerft een doelantigeen dat een interactie aangaat met auto-antilichamen. Het is nog steeds controversieel hoe het geactiveerde PMN wordt geactiveerd na interactie met ANCA. Kettritz gelooft dat verknoping tussen PR3 en MPO tot expressie gebracht op het celoppervlak de basis is voor activering. Omdat het F (ab ') 2-fragment van ANCA het geactiveerde PMN activeert, maar het Fab-fragment niet. De andere auteurs hebben de bovenstaande bevindingen niet bevestigd, maar vonden dat PMN, FcyRIIa en FcyIIIRb ook kunnen worden geactiveerd door interactie van het antilichaam met de Fc-receptor. Betrokken bij dit proces remmen bovendien blokkerende antilichamen tegen 2-integrine, in het bijzonder CD18, ANCA-geïnduceerde PMN-activering.
Geactiveerde PMN produceert toxische oxygroepen, die lysosomale enzymen afgeven. Bovendien scheiden ze ook ontstekingsmediatoren af, zoals TNF, IL-1, IL-8 en LTB4, en verhoogde expressie van geactiveerde PMN-adhesiemoleculen, waardoor PMN gemakkelijk wordt gemaakt Gecombineerd met en doordringend in de endotheelcellaag vertoonden nierbiopsiespecimens van WG-patiënten geactiveerde glomerulaire PMN en het aantal geactiveerde PMN was gerelateerd aan de mate van nierdisfunctie. Bovendien verscheen geactiveerd PMN ook in de bloedcirculatie, de mate van activering. Gerelateerd aan de activiteit van de ziekte.
(2) Interactie tussen ANCA en monocyten: ANCA kan monocyten activeren om de productie van toxisch oxy, IL-8 en MIP-1 te verhogen, zonder activering vóór activering, maar activering kan ANCA-gemedieerd verbeteren Productie van giftige oxygroepen.
(3) Relatie tussen ANCA en endotheelcellen: of endotheelcellen het doelantigeen van ANCA tot expressie brengen (vooral PR3) is nog steeds controversieel. Onder stimulering van pre-inflammatoire factoren verhogen endotheelcellen de expressie van PR3 en transloceren van cytoplasma naar Op het celmembraan kan PR3 een interactie aangaan met ANCA. PR3-ANCA kan de opwaartse regulatie van endotheliale celadhesiemoleculen en IL-1, weefselfactor-expressie veroorzaken. Wanneer endotheelcellen worden geïncubeerd met PR3-ANCA, synthetiseren endotheelcellen prostacycline, PAF, Verhoogde IL-8, verhoogde eiwitlekkage, endotheelcelapoptose, afstoting en lysis.
(4) Samengevat zijn de mechanismen betrokken bij ANCA-geassocieerde vasculitis als volgt:
1 Cytokines die vrijkomen door lokale infectie veroorzaken up-regulatie van endotheliale celadhesiemoleculen en initiëren neutrofielen en / of monocyten.
Neutrofielen en / of monocyten die in de 2-cyclus zijn geactiveerd, brengen ANCA-antigeen op hun celoppervlak tot expressie.
3 geactiveerde neutrofielen en / of monocyten hechten aan endotheelcellen, die vervolgens worden geactiveerd door ANCA, en geactiveerde neutrofielen en / of monocyten geven toxische oxy- en lysosomale enzymen af die leiden tot Endotheelcelbeschadiging leidt uiteindelijk tot necrotiserende ontsteking.
4ANCA-geactiveerde neutrofielen en / of monocyten degranulatie geven protease 3 vrij en myeloperoxidase, PR3 en MPO activeren endotheelcellen, schade en zelfs apoptose, en ten tweede worden antilichaamgebonden PR3 en MPO geplant. Het antigeen vormt in situ een immuuncomplex en trekt vervolgens andere neutrofielen aan.
5ANCA-geactiveerde monocyten produceren MCP-1 en IL-8, en de afgifte van deze chemotactische stoffen kan de mate van werving van monocyten en neutrofielen uitbreiden, wat kan leiden tot granulomavorming.
2. Infectiefactoren kunnen ook leiden tot WG:
(1) De eerste symptomen van veel WG-patiënten zijn vergelijkbaar met infectieziekten en patiënten zien vaak symptomen als gevolg van ademhalingssymptomen.
(2) Bronchoalveolaire lavage bij patiënten met WG toont aan dat patiënten gewoonlijk neutrofiele alveolitis vertonen.
(3) Van verschillende infecties is bekend dat ze in verband worden gebracht met bepaalde soorten vasculitis. Bij mensen wordt het optreden van vasculitis geassocieerd met hepatitis B, hepatitis C, Epstein-Barr-virus, parvo-B19 en HIV-infectie, maar alleen Vasculitis komt voor bij minder dan 1% van de geïnfecteerde patiënten, wat suggereert dat de kenmerken van de gastheer de expressie van de ziekte bepalen.
(4) Subra rapporteerde dat twee patiënten met subacute endocarditis positieve C-ANCA hadden, één patiënt de C-ANCA-titer verminderde door antibioticabehandeling en de andere patiënt had C-ANCA verdwenen door antibiotica en chirurgische behandeling. Maar sommige mensen geloven dat de theorie van persisterende infectie als een stimulans van vasculitis onhoudbaar is:
1 Tot vandaag hebben histopathologische studies van luchtwegbiopsiemonsters (waaronder speciale kleuring van micro-organismen en kweek van bacteriën, zuurvaste bacillen, schimmels, mycoplasma en ademhalingsvirussen) de aanwezigheid van pathogene micro-organismen niet bevestigd.
2 Bij patiënten met hepatitis B en hepatitis C-geassocieerde vasculitis is het gebruik van immunosuppressieve therapie, hoewel de aandoening aanzienlijk is verbeterd en het virus dat ze dragen aanzienlijk is toegenomen.
In de afgelopen jaren hebben we vastgesteld dat Wegener-granulomatose geassocieerd is met twee specifieke micro-organismen: parvovirus B19 en Staphylococcus aureus Stegeman ontdekte dat langdurige dragers van Staphylococcus aureus geassocieerd zijn met het terugkeren van de ziekte, Staphylococcus aureus. Carrier recidiefpercentage is 8 keer dat van niet-dragers. TMP / SMX kan het recidief van luchtwegen en neusholte verminderen bij patiënten met remissie. Het superantigen (SAg) geproduceerd door staphylococci kan een belangrijke trigger zijn voor WG, SAg Het kan zowel zelfreactieve T-cellen als autoreactieve B-cellen stimuleren om deel te nemen aan de pathofysiologie van vasculitis Finkel vond gedurende bijna 4 jaar anti-B19- en IgM-reacties bij een patiënt met WG, bevestigd door geneste PCR. Viremie, intraveneuze immunoglobuline, symptomen van de patiënt zijn aanzienlijk verbeterd.
3. Mechanisme van granulomavorming Bij andere ziekten wordt granuloma meestal gemedieerd door gesensibiliseerde CD4 T-cellen (die Th1-cytokines produceren) en vergelijkbare ontsteking treedt op in WG. Er is een hypothese dat weefselschade en Of vasculitis wordt gemedieerd door een verstoorde (abnormale) Th1-immuunrespons, verschillende studies ondersteunen deze hypothese: bij WG en gerelateerde vasculitis is cytokineproductie kwalitatief en kwantitatief, bij WG-patiënten, Verhoogde niveaus van serum IL-1, IL-2, IL-6 en TNF-, verhoogde productie van TNF- in circulerende monocyten, reverse transcriptie polymerase kettingreactie (RT-PCR), in situ hybridisatie en immunisatie Histochemische technieken hebben geleid tot een toename van de productie van glomerulaire IL-1 en TNF- bij patiënten Recent ontdekte Ludviksson het niveau van IFN- geproduceerd door CD4 T-cellen bij patiënten met perifere bloedlymfocyten van WG-patiënten. 10 tot 20 keer hoger was de productie van TNF- ook aanzienlijk verhoogd, integendeel, er was geen significant verschil in de niveaus van Th2-cytokines (IL-4, IL-5 of IL-10). Ludviksson observeerde ook of het actief was of remissie. Periode nam de productie van IL-12 in mononucleaire cellen toe, terwijl IL-12 prima was. Th1 cellen hoofdzaak inductiemiddel (IFN- kunnen produceren).
Samenvattend, wanneer WG-patiënten worden blootgesteld aan omgevingsstimuli (zoals infectie) en / of auto-antigeen-geïnduceerde overmatige macrofaag IL-12-respons, resulterend in verhoogde productie van Th1-cytokine (TNF-, IFN-), TNF- , IFN-, initieert en onderhoudt granulomateuze vasculopathie, een proces dat kan worden beïnvloed door ANCA, dat de activering van neutrofielen, endotheelcellen en monocyten bevordert.
Het voorkomen
Wegener granulomatosis preventie
Primaire preventie
(1) Versterk voeding en verbeter fysieke fitheid.
(2) Voorkom en beheers infectie en verbeter de auto-immuunfunctie.
(3) Vermijd wind en kou, vermijd overmatige vermoeidheid, vermijd alcohol en tabak en vermijd gekruid voedsel.
(4) Bescherm een veiligheidsbril en neusbescherming tijdens buitenactiviteiten.
2. Secundaire preventie
Vroege diagnose, inzicht in het oog, neusinfectie, goede klinische observatie, vroege detectie van schade aan verschillende systemen, vroege behandeling, voornamelijk oogcontrole, neusinfectie.
3. Drie preventieniveaus
Besteed aandacht aan long-, nier-, hart- en huidlaesies en let op het optreden van secundaire Staphylococcus aureus-infectie. Bovendien kunnen het zenuwstelsel en het spijsverteringsstelsel er ook bij betrokken zijn. .
Complicatie
Wegener granulomateuze complicaties Complicaties, perforatie van de neustussenschot, vasculitis, bof, orchitis, prostatitis
Neusslijmvlieserosie, necrose, kraakbeen en botvernietiging kunnen optreden, wat vaak perforatie van het neustussenschot of doorhangende neus veroorzaakt door ineenstorting van het neusbot en kraakbeen, maar ook papels, blaren, ischemische zweren en onderhuidse knobbeltjes, subcutane knobbeltjes Necrotiserende granulomateuze vasculitis, kan ook worden geassocieerd met gewrichtseffusie, een klein aantal patiënten kan ook bof, orchitis en prostatitis hebben.
Symptoom
Granulomatosis symptomen van Wegener Vaak voorkomende symptomen Kleine vasculaire fibrose Necrose Nierfalen Sproethemoptysis Geen urinewegen neusslijmvlies Bewegingsstoornis Borstpijn Hematurie uveïtis
De ziekte treedt langzaam op, systemische symptomen hebben algemeen ongemak, vermoeidheid, zwakte, anorexia, gewichtsverlies en koorts Koorts wordt vaak geassocieerd met infecties van de bovenste luchtwegen, vooral secundaire infecties van de neusbijholten, en kan ook voorkomen bij patiënten zonder significante actieve infecties. En een primair symptoom van de ziekte treedt op, ongeveer 2/3 van de patiënten met nasale, faryngeale, orale symptomen en koorts als het eerste symptoom, met gewrichtspijn, sputummassa, huid, long, oorbetrokkenheid symptomen minder Af en toe is nefritis een vroege manifestatie zonder andere systemische symptomen. Individuele patiënten hebben onverklaarde hoge koorts als het eerste symptoom. Meer dan 2/3 van de patiënten heeft primaire laesies in de nasopharynx, mondholte, primaire gewrichten, huid, longen en ogen. Zelden, volgens pathologische kenmerken, pathogenese en klinische manifestaties, kan de ziekte worden verdeeld in een wekelijks lichaam en een beperkt type (onvolledig type), de laatste is verdeeld in drie subtypen.
Lichaamstype
(1) Ademhalingssysteem: de meeste patiënten hebben refractaire bovenste luchtwegsymptomen. De typische klinische manifestaties zijn een continue toename van nasale secreties of langdurige pus en neusafscheiding. Neusslijmvlieszweren en paranasale sinuspijn kunnen tegelijkertijd optreden. Aanhoudende bovenste luchtwegeninfectie of paranasale sinusitis, die weken tot maanden kan duren, kan ook ernstige nasale congestie, neusbloedingen en neuspijn zijn, gangrenus rhinitis kan optreden na neusslijmvliesvernietiging en nasale mucosale erosie kan ook optreden , necrose, kraakbeen en botvernietiging, veroorzaken vaak neusseptumperforatie of zadelneus als gevolg van instorting van neusbot en kraakbeen, sommige patiënten begonnen geen symptomen van de bovenste luchtwegen te vertonen en manifesteerden zich als hoest, hemoptyse, kortademigheid, pijn op de borst en ongemak op de borst Ademhalingssymptomen, individuele patiënten met intercostale spierpijn, ernstig astma, vergezeld van eosinofilie, voorbijgaande longinfiltratie, auscultatie wanneer de longen droog zijn, natte stem, is migrerend.
(2) Huid: ongeveer de helft van de patiënten heeft huidbeschadiging, wat ook een van de vroege manifestaties van deze ziekte is. De klinische manifestaties zijn verschillend. Het kan worden veroorzaakt door allergische vasculitis, purpura, ecchymose, puistjes, blaren, ischemische ulcera. En onderhuidse knobbeltjes, onderhuidse knobbeltjes zijn typisch voor necrotiserende granulomateuze vasculitis, soms verschijnen huidlaesies als exudatief erythema multiforme, telangiectasie en bloedingspunten, de bovengenoemde laesies bevinden zich meestal in het gezicht, ledematen, vooral De extensie van het gewricht komt vaker voor en ouderen met een lange loop kunnen pigmentatie en littekenvorming hebben.
(3) Het urinewegstelsel heeft verschillende mate van nierschade, wat een veel voorkomende manifestatie is van de lichaamsvorm van het lichaam. Hoewel sommige patiënten geen duidelijke symptomen van nefropathie hebben, ontwikkelt zich eenmaal nierbeschadiging en wordt deze niet goed behandeld, het ontwikkelt zich meestal snel. Nierfalen, klinische en urinalyse bij patiënten zonder kenmerken van nefritis, nierbiopsie vond een histologische veranderingen in focale nefritis, nierbeschadiging gemanifesteerd als hematurie, proteïnurie, sommige patiënten met kenmerken van nefrotisch syndroom Tegelijkertijd zijn er een groot aantal afgietsels van rode bloedcellen, transparante afgietsels en korrelige afgietsels. Na deze veranderingen kan er oligurie of anurie zijn, vergezeld van een sterke afname van de creatinineklaring en andere laboratoriumveranderingen in nierinsufficiëntie.
(4) zenuwstelsel: ongeveer 1/3 van de patiënten kan neurologische manifestaties hebben, symptomen veroorzaakt door vasculitis of granulomateuze verwonding, zoals coma, hemiplegie, subarachnoïdale bloeding, hersenzenuwverlamming, meningitis, Trainingsstoornissen en hersenstamlaesies, betrokkenheid van de perifere zenuw is vergelijkbaar met typische nodulaire polyarteritis en is ook asymmetrische samengestelde mononeuritis, die optreedt als gevolg van neurovasculaire dystrofie.
(5) Vijf zintuigen: ongeveer 2/3 van de patiënten heeft oculaire symptomen en hun klinische kenmerken variëren van milde keratitis tot ernstige scleritis Sommige patiënten presenteren zich met granulomateuze sclera en uveïtis, die sclerale verzachting kunnen veroorzaken. Leerlingen, secundaire ooglidptosis kunnen ook optreden als gevolg van de verspreiding van paranasale sinusontsteking of primaire intragranulaire granulomateuze vasculitis, retinale slagadertrombose, obstructie van de nasolacrimale ductus, hoornvlieszweer En oogpijn, sereuze otitis media is ook een veel voorkomende manifestatie van deze ziekte, meestal secundair aan obstructie van de buis van Eustachius, maar kan ook voorkomen in de oorstructuur zoals trommelvliesvernietiging, sommige patiënten met doofheid kunnen de oorzaak zijn van de ziekte symptomen.
(6) Anderen: sommige patiënten kunnen maag-, darmzweren, granulomavorming, niet-abdominale pijn, hematemese en bloederige ontlasting, lever, splenomegalie en abnormale leverfunctie hebben.
Ongeveer 15% van de patiënten kan hartbetrokkenheid hebben, gemanifesteerd als pericarditis, fociitis en coronaire arteritis, en kan worden geassocieerd met hartfalen, myocardinfarct en refractaire aritmieën.
De meeste patiënten kunnen gewrichtspijn hebben, kunnen in verband worden gebracht met gewrichtsvloeistof, gewrichtssymptomen weerspiegelen de activiteit van de laesie, een klein aantal patiënten kan ook bof, orchitis en prostatitis hebben.
2. Beperkt type
(1) Type I of hoger wordt voornamelijk veroorzaakt door luchtwegen en longlaesies.Het begin van faryngeale zwelling en pijn kan meerdere massa's in de achterste keelholte veroorzaken, wat problemen kan veroorzaken bij slikken, pijn en verschillende mate van bloeding. Schaduw of nodulaire schaduwen, gemanifesteerd als hoest, slijm, hemoptyse en pijn op de borst, dit type heeft geen nierziekte.
(2) Type II zijn voornamelijk neus-, faryngeale, orale of oculaire laesies, vaak boven ademhalingssymptomen, sinusitis of oculaire laesies zijn de eerste symptomen, oculaire laesies zijn intraorbitale massa's, exophthalmos en hoornvlieszweren, klinische en Pathologie wordt gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als "ontsteking van de sacrale pseudotumor". De identificatie van Wegener-granulomateuze oogletsels en intraorbitale inflammatoire pseudotumor wordt weergegeven in tabel 1. De oculaire laesies zijn verdeeld in twee typen: 1 aangrenzend type: meer De laesies van de bovenste luchtwegen verspreiden zich naar het corpus callosum om granuloma te vormen, de ogen zijn zwaarder, er kan para-aluminium oedeem, fundus bloeding en veneuze dilatatie zijn, 2 foci: bilaterale perifere cornea perifere typische zweer, door necrotische bloedvaten Veroorzaakt door ontsteking van de ciliaire vasculaire atresie, vaak met hoornvliesletsels.
(3) type III: dit type centraal zenuwstelsel, huidbeschadiging of hyperplasie van het reticulo-endotheliale systeem als het eerste symptoom, gemanifesteerd als coma, urine-incontinentie, uitslag, hoge koorts, hepatosplenomegalie, gegeneraliseerde lymfadenopathie, hartsymptomen of eenvoudig Sympathische symptomen van nierziekte.
Onderzoeken
Wegener granuloma onderzoek
1. Patiënten met bloedroutine en 1/3 van de sedimentatiesnelheid van erytrocyten hebben matige bloedarmoede; milde tot matige leukocytose, soms kan het totale aantal witte bloedcellen (10-20) × 109 / L bereiken, en de neutrofielen telden aanzienlijk. Zie leukopenie, er kan trombocytopenie zijn, maar in de actieve fase van trombocytopenie, soms eosinofilie, namen alle patiënten met erytrocytsedimentatie in verschillende mate toe.
2. Urine routine kan worden gezien met proteïnurie, hematurie, buisvormige urine.
3. De occult bloedtest routine is soms positief.
4. Sommige patiënten met biochemisch onderzoek hebben een abnormale leverfunctie. Wanneer uremie optreedt, is de BUN bloed verhoogd en worden andere biochemische bloedafwijkingen van uremie waargenomen. Eiwitelektroforese laat zien dat 7 globuline is verhoogd.
5. Immunologisch onderzoek van meer dan de helft van de patiënten met reumafactor-positieve, vaker voorkomende IgA verhoogd, kan verhoogde IgE hebben, normale of licht verhoogde complement, kan worden gedetecteerd immuuncomplex en C-reactief proteïne positief, bijna 1 3 patiënten met HBsAg-positief, lupuscellen waren negatief, enkele patiënten waren positief voor antinucleaire antilichamen en anti-SS-A, SS-B-antilichaam positief.
Anti-neutrofiel granulaatantilichaam (ANCA) is specifiek voor de diagnose van WG, vooral C-ANCA, meer dan 90% van de actieve WG kan positief zijn en de remissieperiode na de behandeling kan ANCA negatief maken. Dit kan door ANCA worden gemeten als een indicator voor ziekteactiviteit en werkzaamheid.
Röntgenonderzoek heeft meestal geen afwijkingen in de longen in het beginstadium.In sommige gevallen is er geen röntgenverandering in de longen.Meer dan de helft van de patiënten kan long interstitiële textuurverbetering en enkele of meerdere maten hebben als gevolg van longvasculitis en granulomavorming. Knobbeltjes en massa's kunnen in diameter variëren van enkele millimeters tot enkele centimeters. De contouren van de massa's kunnen duidelijk worden gedefinieerd, lijkend op uitgezaaide tumoren, en kunnen wazig en onregelmatig zijn als gevolg van perifere ontsteking. Holten komen vrij vaak voor, 1/3 tot 1 / In het geval van 2 kan de holte worden verkleind naarmate de toestand verbetert en de ziekte kan blijven toenemen wanneer de ziekte terugkeert. Wanneer de holte begint te vormen, is de wanddikte dik en de binnenwand onregelmatig. Later kan deze zich ontwikkelen tot een dunwandige holte, die lijkt op een dunwandige cyste. Deze manifestaties zijn meer diagnostisch. Referentiewaarde.
CT-onderzoek: typische manifestaties van meerdere knobbeltjes van verschillende grootte aan beide zijden, de randen zijn glad of enigszins wazig, ongeveer 1/3 tot 1/2 zijn dikwandig, de binnenwand is ruw en onregelmatig en de holte kan worden verdund of zelfs volledig na behandeling. Verdwenen vertoonde ongeveer 20% van de patiënten een enkele knobbel, die een enorme verandering van de holte kan vertonen, en endobronchiale laesies kunnen obstructieve longontsteking of atelectase veroorzaken.
Bovendien kan een kleine hoeveelheid pleurale effusie optreden, maar ook als gevolg van het scheuren van necrotische laesies, bloedpneumothorax, pulmonale hypertensie, hilarale vasculaire vergroting, enkele gevallen van hilarale lymfekliervergroting, myocardiale laesies of pericardiale effusie, hartschaduw De algemeenheid is uitgebreid, en net als andere reuma is het niet karakteristiek.
Andere bevindingen van röntgenfoto's zijn nasale weke delenmassa's, ontstekingsveranderingen in de neusbijholte en nabijgelegen botvernietiging en tomografie kan larynx en tracheale granulomen vertonen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van Wegener-granuloom
diagnose
De diagnose van deze ziekte hangt af van klinische en histopathologische bevindingen: 1 typische necrotiserende granulomateuze vasculitis in de hele luchtwegen; 2 necrotische vasculitis in de longen en huid; 3 focale necrotiserende glomerulonefritis.
Het gelokaliseerde Wegener-granuloom kan niet worden gediagnosticeerd met alleen weefselbiopsie. Omdat het gemakkelijk is om een verkeerde diagnose te stellen als chronische ontsteking, moet het worden gecombineerd met klinische manifestatie. De volgende pathologische onderzoeken kunnen worden uitgevoerd op verdachte gevallen: 1 chronische rhinitis en sinusitis gepaard met slijmerige erosie of granulatie Weefselhyperplasie; 2 ogen, ulceratie van het mondslijmvlies, necrose of granuloma; 3 zichtbare nabootsende schaduwen of holtes in de longen; 4 huid met purpura, erytheem, necrose of zweren; 5 positieve nierbiopsie, die duidelijk kan worden gediagnosticeerd.
In 1990 hebben de classificatie- en diagnostische criteria van het American College of Rheumatology een hoge toepassingswaarde.
Differentiële diagnose
Voorzichtigheid is geboden bij het onderscheiden van andere granulomateuze ontstekingen, vasculitische ziekten.
1. Longbloeding-nefritis syndroom Pathologisch onderzoek toonde aan dat anti-glomerulair basaal membraan antilichaam en fluorescerend antilichaam werden gedetecteerd in vivo om lineair IgG te detecteren, wat anders is dan Wegener-granulomatose.
2. Lymfoom-achtig granuloom naast dat er geen betrokkenheid van de bovenste luchtwegen is, is er een nierbiopsie die glomerulaire lymfoïde infiltratie vertoont, die kan worden geïdentificeerd met de ziekte.
3. Idiopathische middellijn granuloma is een gedeeltelijke vernietiging van het gezicht en de bovenste luchtwegen en kan van de ziekte worden onderscheiden door nierbiopsie.
4. Andere Wegener-granulomatose met eosinofilie moet ook worden onderscheiden van veel primaire ziekten die eosinofilie veroorzaken, vooral bij allergische granulomen, de laatste met koorts , paroxismale astma, eosinofilie wordt gekenmerkt, histopathologische veranderingen zijn voornamelijk eosinofiele infiltratie, epitheelcellen rond de laesie zijn radiaal gerangschikt, de aangetaste bloedvaten zijn midden, kleine slagaders, arteriolen, aders en haarvaten Er zijn geen klinische manifestaties en röntgenkenmerken van paranasale sinusitis, en daarnaast zijn de pulmonale symptomen en röntgenkenmerken van Wegener-granulomatose ook aanzienlijk verschillend van allergische granulomen.
