Ziekte van Heald
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Hilde De ziekte van Hilde, ook bekend als diffuse sclerose, is een subacute of chronische uitgebreide witte stof demyeliniserende ziekte. Schilder (1912) werd voor het eerst gemeld met diffuse periarthritis (encephalitis periaxialisdiffusa), dus Hilde ziekte. De term diffuse sclerose werd voor het eerst gebruikt door Strumpell om de textuur van geïsoleerde verse hersenen bij patiënten met alcoholisme te beschrijven en werd later voor welke oorzaak dan ook gebruikt voor diffuse gliosis. In 1912 beschreef Schilder een geval van progressieve slopende, een 14-jarig meisje met een toename van de intracraniële druk en stierf na 19 weken. De autopsie onthulde een grote witte materie van bilaterale hersenhelften, een duidelijke myeline deprivatiezone en veel kleine myeline detachement foci, vergelijkbaar met die van normaal MS. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: meerdere longinfecties urineweginfecties acne
Pathogeen
De oorzaak van de ziekte van Hilde
Oorzaak:
De oorzaak is nog niet duidelijk.Volgens de pathologie en klinische bevindingen is het consistent met demyeliniserende ziekten.Het wordt beschouwd als een variant van multiple sclerose.
pathogenese:
Sommige rapporten suggereren dat de ziekte een variant van MS is die voorkomt bij jongeren of adolescenten. De pathologische verandering is dat een groot aantal demyelinisatie optreedt in de hersenen, die multifocaal of een enkele grote laesie kan zijn. De karakteristieke laesie is een grote, grens. Duidelijk, asymmetrisch myeline verlies, laesies hebben vaak betrekking op de gehele hersenen of een kant van het hersenhelft, meestal aangetast door het corpus callosum aan de contralaterale kant, soms betrokken bilaterale hemisfeer symmetrie.
Witte stoflaesies worden vaak gedomineerd door één occipitale lob, met duidelijke grenzen. De optische zenuw, hersenstam en ruggenmerg kunnen ook worden gevonden in laesies vergelijkbaar met MS. Verse bloedvaten kunnen worden gezien in perivasculaire lymfocytaire infiltratie en macrofaagrespons en geavanceerde gliale cellen zijn proliferatief. Weefselnecrose en holtes kunnen ook worden gezien.
Balo concentrische sclerose van Balo is zeldzaam.Het is een demyeliniserende laesie van de witte stof met specifieke pathologische veranderingen.De pathologische kenmerken zijn demyelinisatie en normaal myelineconserveringsgebied, waardoor een nette concentrische cirkel wordt gevormd. Het is als een boomring, vandaar de naam. Onder de microscoop is de infiltratie van ontstekingscellen van lymfocyten voornamelijk rond de kleine ader te zien. De laesieverdeling en klinische kenmerken zijn vergelijkbaar met multiple sclerose. Algemeen wordt aangenomen dat deze ziekte een variatie is op de ziekte van Schilder. Variant van MS.
Het voorkomen
Preventie van de ziekte van Hilde
Preventie van infecties, koude en koude of warme en andere predisponerende factoren zijn de focus van preventie en behandeling; preventie en behandeling van complicaties is ook een belangrijk onderdeel van de klinische medische zorg.
Complicatie
Ziekte van Hilde Complicaties Meerdere longinfecties Urineweginfecties Acne
Met de ontwikkeling van de ziekte, of de mate van ziekte, kunnen de symptomen en tekenen zich manifesteren door de ziekte zelf, of als een complicatie (zie klinische manifestaties). Bovendien moeten secundaire longinfecties, urineweginfecties, aambeien, enz. Worden opgemerkt.
Symptoom
Ziekte van Hilde Symptomen Veel voorkomende symptomen Dementie-reactie Obtuse organische psychische stoornis Geestelijke stoornis Visuele stoornissen Oedeem Ataxie Duizeligheid Auditieve zwakte
1. Zuigelingen of adolescenten, mannen, geen familie, het verloop van de ziekte is vergelijkbaar met acute MS, meestal subacute, chronische progressieve achteruitgang, pauze of verbetering is uiterst zeldzaam, zelden opgelucht - herhaling, zeer weinig gevallen kunnen meer zijn De aandoening stopte gedurende het jaar met werken of de aandoening werd binnen een bepaalde periode verlicht.
2. Het begin van de ziekte naar het ziekenhuis gedurende 10 tot 40 dagen, meestal met psychische stoornissen, kan ook hoofdpijn, duizeligheid, vermoeidheid en zwakte hebben voordat mentale symptomen optreden.
3. De belangrijkste manifestaties zijn organische psychische stoornissen en ledemaatverlamming, normale of licht verhoogde lichaamstemperatuur, patiënten zijn stil, onverschillig, niet reagerend, versuft, herhaalde spraak en auditieve hallucinaties, urine-incontinentie komt vaker voor, het is vermeldenswaard dat Sommige patiënten hebben een duidelijk bewustzijn en urine-incontinentie. Medullaire verlamming, enz., Kan ook epileptische aanvallen, ataxie, piramidale kanalen, optisch schijfoedeem, oftalmoplegie of interne nucleaire oftalmoplegie, nystagmus, gezichtsverlamming, afasie en urine-incontinentie, etc. hebben. Pathologische reflex aan één zijde of beide zijden, en zuigreflex, palmarreflex enzovoort.
4. Ernstige gevallen zijn de-corticaal De meeste patiënten sterven binnen maanden of jaren, maar ze overleven ook gedurende 10 jaar of langer.
5. CSF-veranderingen zijn vergelijkbaar met chronisch terugkerende MS, maar er is vaak geen oligoklonale band CSF vindt vaak een grote hoeveelheid basisch myeline-eiwit EEG kan worden gevonden in langzame golf met hoge amplitude en het voormalige hoofdgebied is duidelijk. CT-scan ziet witte stof in de hersenen. Meerdere verspreide lage dichtheid kachels, de voormalige kop is duidelijk, MRI kan meerdere abnormale signaalgebieden van witte stof in de hersenen vinden en concentrische cirkelvormige abnormale signalen weergeven, wat waardevol is voor klinische diagnose.Biopsie is zeer betrouwbaar voor de diagnose van deze ziekte.
Onderzoeken
Hilde's ziektecontrole
1. Onderzoek van hersenvocht: CSF-veranderingen zijn vergelijkbaar met chronisch recidiverende MS, maar vaak is er geen oligoklonale band en vindt CSF vaak een grote hoeveelheid basisch myeline-eiwit.
2. Bloedimmunologisch onderzoek: er is een differentiële diagnosewaarde.
3. EEG kan niet-specifieke veranderingen van hoge amplitude en trage golfoverheersing zien, en meer algemene visuele geëvoceerde potentiële (VEP) afwijkingen, consistent met gezichtsveld en visuele achteruitgang, wat wijst op oogzenuwbeschadiging.
4. CT toonde grote witachtige gebieden met een lage dichtheid van de witte stof, voornamelijk in de occipitale, apicale en temporale gebieden, waarbij één of beide hemisferen betrokken waren, en meer asymmetrie.MRI toonde diffuse laesies met laag T1-signaal en hoog T2-signaal.
5. CSF-MNC is normaal of licht verhoogd, eiwit is licht verhoogd en oligoklonale banden zijn in het algemeen niet aanwezig.
Diagnose
Diagnose van de ziekte van Hilde
Volgens de medische geschiedenis kunnen het verloop van de ziekte en de karakteristieke klinische manifestaties zoals corticale blindheid, mentale retardatie en mentale stoornissen, gecombineerd met neuroimaging, CSF, EEG en andere aanvullende onderzoeken, een klinische diagnose stellen.
De klinische manifestaties van patiënten zijn vergelijkbaar met acute demyeliniserende encefalopathie en virale encefalitis Herpes simplex encefalitis komt het meest voor bij virale encefalitis Hoewel herpes simplex encefalitis acuut is, zijn psychiatrische symptomen veel voorkomend en vergelijkbaar met deze ziekte. Waar, maar de lichaamstemperatuur hoger is, komen verschillende soorten aanvallen vaker voor; cerebrospinale vloeistof heeft meer cellen, verhoogde eiwitten en gemeenschappelijke rode bloedcellen, CT of MRI kan worden gezien in temporale kwab en / of frontale kwab laesies en grijze materie kan worden veranderd .
De ziekte is ook gemakkelijk te verwarren met bijnier witte stof ondervoeding (ALD) ALD is seksueel gekoppeld, waarbij alleen mannen, bijnieratrofie met perifere zenuwbetrokkenheid en NCV-afwijkingen en extreem lange keten vetzuren (VLCFA) betrokken zijn.
De algemene classificatie van diffuse sclerose omvat ook witte stof dystrofische ziekten zoals Krabbe globulaire leukodystrofie en Greenfield metachromatische leukodystrofie. Deze groep ziekten kan perifere zenuwen beïnvloeden, en kan ook CNS-weefsels, witte stofvoeding omvatten. Nadelige klinische kenmerken zijn progressief verlies van het gezichtsvermogen, mentale achteruitgang en spastische verlamming, pathologie is groot, min of meer bilaterale symmetrie van de witte stofvernietiging van de hersenhelft, elk type witte stofdystrofie heeft een specifieke erfelijke medulla Fysiologische defecten in het metabolisme van sfingolipiden.
