Myelopathie door systemische lupus erythematosus
Invoering
Inleiding tot systemische lupus erythematosus-geïnduceerde myelopathie Systemische lupus erythematosus (SLE) -geïnduceerde myelopathie is een manifestatie van SLE in het ruggenmerg. SLE is een specifieke auto-immuunziekte waarbij meerdere factoren betrokken zijn (genetische, geslachtshormonen, omgeving, infectie, medicijnen, immuunrespons), die meerdere systemen kunnen beïnvloeden, dus er zijn veel symptomen van orgaanschade en er zijn veel onregelmatigheden aan het begin van de ziekte. Koorts, de meest voorkomende huidbeschadiging, vlindererytheem op de wangen en neus, uitslag in de nek of romp; bovendien vaak gecombineerd met gewrichtspijn en lymfadenopathie. SLE-schade aan het centrale zenuwstelsel is de belangrijkste doodsoorzaak, volgens statistieken van 20% tot 60%, en sommige rapporten kunnen oplopen tot 75% (Johnson, 1968). Terugkerende afleveringen van convulsies komen het meest voor, gevolgd door hersenzenuwaandoeningen, mentale aandoeningen, cerebrovasculaire ongevallen, verhoogde intracraniële druk en meningitis, onwillekeurige bewegingen en perifere zenuwbeschadiging zoals het fenomeen van Raynaud. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,0052% Gevoelige mensen: vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hemolytische anemie trombocytopenie
Pathogeen
Oorzaken van myelopathie veroorzaakt door systemische lupus erythematosus
Genetische factoren (25%):
SLE is een chronische ontstekingsziekte veroorzaakt door immuunonbalans.De immunologische kenmerken zijn de activering van polyklonale autoreactieve T-cellen en / of B-cellen en de productie van verschillende auto-antilichamen. Studies hebben bevestigd dat genetische factoren zijn geassocieerd met de pathogenese van systemische lupus erythematosus en apoptose kan een rol spelen in de pathogenese van SLE.
Immuunafwijking (35%):
SLE heeft een verscheidenheid aan auto-antilichamen. Deze antilichamen zijn zowel het resultaat van immuundisfunctie als de oorzaak van pathologische veranderingen. Antilichamen kunnen hersenweefselbeschadiging veroorzaken, zoals anti-neuronale antilichamen geassocieerd met diffuse hersenschade; studies hebben weerstand aangetoond in cerebrospinale vloeistof Lymfocytenantilichamen kunnen demyelinisatie van zenuwweefsel veroorzaken en er wordt gespeculeerd dat schade aan het ruggenmerg hiermee verband houdt.
Vasculaire laesies (5%):
Experimenten hebben aangetoond dat circulerende immuuncomplexen de afgifte van vasoactieve stoffen veroorzaakt door plaatjesbeschadiging kunnen bemiddelen, terwijl lupus-antistollingsmiddelen en anti-cardiolipine-antilichamen direct vasculaire endotheelcellen beschadigen Vasculitis is een van de basisziekten van systemische lupus erythematosus. Stenose of occlusie van het lumen veroorzaakt uitgebreide micro-infarcten, terwijl langdurig gebruik van glucocorticoïden kan leiden tot veranderingen in bloeddruk en hemodynamica en arteriosclerose met vroege aanvang.
Systemische lupus erythematosus kan in zekere zin worden beschouwd als een immuuncomplexziekte en vasculitis wordt veroorzaakt door deze ziekte.De pathologische veranderingen van de ziekte in het ruggenmerg zijn vergelijkbaar met die in de hersenen, voornamelijk vasculaire inflammatoire laesies, en arteritisveranderingen in het ruggenmerg en kleine slagaders. Capillairen kunnen worden verdikt door fibrose, en er kan een kleine bloeding zijn.Er is een ontstekingsreactie rond de bloedvaten.Het is gemeld dat de witte stof van het ruggenmerg subacute degeneratie is en de myeline verdwijnt en vacuolen veranderen (vacuolair). Wijzigen) enzovoort.
Het voorkomen
Preventie van myelopathie veroorzaakt door systemische lupus erythematosus
Vroege diagnose, tijdige en juiste behandeling; vermijd geïnduceerde factoren.
Veelvoorkomende predisponerende factoren zijn: blootstelling aan de zon, ultraviolette straling, koude stimulatie kan leiden tot herhaling van de ziekte; sommige patiënten met lupus zijn duidelijk gerelateerd aan geneesmiddelen, zoals penicilline, sulfonamiden, fenylbutazon, hydralazine (hydrazinazine), Procainamide, chloorpromazine, fenytoïne, isoniazide, orale anticonceptiva, enz. Kunnen ervoor zorgen dat patiënten met lupus erythematosus in remissie actieve en laboratoriumveranderingen ingaan.
Complicatie
Systemische door lupus erythematosus veroorzaakte complicaties van myelopathie Complicaties hemolytische anemie trombocytopenie
Er zijn typische manifestaties van SLE, zoals erytheem in het gezicht, vlinderallergie, gewrichtspijn, hart-, nier- en andere multi-orgaanschade.
Symptoom
Symptomen van myelopathie veroorzaakt door systemische lupus erythematosus Vaak voorkomende symptomen Gezichtsvlinder erytheem trombocytopenie Ruggenmergziekte Fotoallergie Leukopenie Secundaire infectie Paraplegie Onwillekeurige beweging Perifere zenuwschade Verhoogde intracraniële druk
De klinische manifestaties van ruggenmergletsel lijken op acute myelitis, vaak gelokaliseerd in het thoracale segment, waarvan de meeste plotseling ontstaan, snelle paraplegie zijn en zich ook kunnen manifesteren als slapheid aan het begin van de ziekte, met een ondiep sensorisch vlak van verlies, verlies van positie en trillingen of conservering. Sommige hebben een stijgende ontwikkeling, kunnen urineretentie hebben, de prognose van transversale myelitis is slecht, vaak als gevolg van secundaire infectie en overlijden, daarnaast moeten patiënten nog steeds typische SLE-prestaties hebben, zoals erytheem in het gezicht, huid Allergisch voor zon, gewrichtspijn, hart-, nier- en andere orgaanschade.
Laboratoriumonderzoek van lupuscellen kan worden gevonden in het bloed, anti-cel component antilichamen: zoals anti-enkelstrengs DNA-antilichaam (ssDNA), anti-dubbelstrengs DNA-antilichaam (dsDNA), anti-nucleair antilichaam (ANA) positief, cerebrospinale vloeistof onderzoeksdruk normaal, sommige patiënten lymfe De cellen zijn licht verhoogd, het eiwitgehalte kan worden verhoogd, overschrijdt in het algemeen zelden 1g / L, 50% van de patiënten hebben IgG verhoogd en soms is het suikergehalte verlaagd. Sommige mensen denken dat het suikergehalte aanzienlijk is verlaagd, wat een relatief specifieke verandering van transversale myelitis is. Anti-neuronale IgG-antilichamen en anti-lymfocytenantilichamen kunnen worden gevonden.
SLE gebruikt momenteel de classificatiecriteria die in 1982 door het American College of Rheumatology zijn herzien.
1. Gezichtsvlinder erytheem.
2. Schijfvormig erytheem.
3. Zonallergie.
4. Orale of nasofaryngeale ulcera.
5. Niet-erosieve artritis.
6. Serositis.
7. Nierbeschadiging.
8. Neuropathie-aanvallen of psychose.
9. Abnormale hemolytische bloedarmoede, leukopenie, lymfopenie of trombocytopenie.
10. Immunologische abnormale lupuscellen positief, anti-ds-DNA antilichaam positief, anti-SM antilichaam positief of vals positief voor anti-syfilis serum test gedurende 6 maanden.
11. Positief voor antinucleaire antilichamen.
Klinisch, als andere symptomen zijn uitgesloten, als er 4 of meer van de bovenstaande 11 criteria zijn, kan het worden gediagnosticeerd als SLE.
Onderzoeken
Onderzoek van myelopathie veroorzaakt door systemische lupus erythematosus
1. Bloedimmunologisch onderzoek van anti-enkelstrengig DNA-antilichaam (ssDNA), anti-dubbelstrengig DNA-antilichaam (dsDNA), anti-nucleair antilichaam (ANA) positief, anti-Sm-antilichaam en anti-Rib-antilichaam zijn gelabelde antilichamen en vertegenwoordigen geen ziekteactiviteit Patiënten met positieve anti-SSA- en anti-SSB-antilichamen hebben vaak symptomen zoals een droge mond en droge ogen Patiënten met positieve anti-RNA-antilichamen hebben vaak het fenomeen van Raynaud en 50% tot 70% van de patiënten is positief voor anti-histon-antilichamen.
2. Onderzoeksdruk in hersenvocht is normaal, lymfocyten kunnen licht verhoogd zijn, eiwitgehalte is zelden meer dan 1,0 g / l, 50% van de patiënten met verhoogd IgG, soms verlaagd suikergehalte, anti-neuronale IgG-antilichamen en anti-lymfe Cellulaire antilichamen.
3. ESR, bloedroutine, urineroutine.
4. Serumcomplement C3, C4, CH50 Complementniveau is negatief gecorreleerd met SLE-activiteit, serumcomplement is extreem laag, ziekte is in gevorderd stadium en circulerend immuuncomplex: actieve SLE-periode wordt verlengd.
5. Serum-eiwitelektroforese actieve gamma-globuline of 2, -globuline nam toe en keerde terug naar normaal na behandeling.
6. Antifosfolipide antilichamen De aanwezigheid van antifosfolipide antilichamen kan arteriële en veneuze trombose veroorzaken, maar kan ook trombocytopenie en bloeding veroorzaken.Bij encefalopathie kunnen antifosfolipide antilichamen ook doodgeboorte of miskraam veroorzaken.
7. Huid lupustest De patiënt zal een immuuncomplexafzetting hebben op de kruising van de opperhuid en de lederhuid Bij een huidbiopsie kunnen de lijnachtige grasgroene fluorescentie op de kruising van de opperhuid en de lederhuid worden waargenomen onder een fluorescentiemicroscoop. De lupusgordeltest, lupusgordel is nuttig voor de diagnose van SLE, maar het is niet uniek voor SLE-patiënten, maar de sterke positieve test van lupusgordel geeft vaak aan dat SLE kan zijn.
8. Spinale MRI-onderzoek, met differentiële diagnose.
Diagnose
Diagnose en diagnose van myelopathie veroorzaakt door systemische lupus erythematosus
Volgens de typische klinische manifestaties van SLE en de symptomen van ruggenmergletsels, is de diagnose van deze ziekte niet moeilijk.
Aandacht en acute myelitis, ruggenmergtumor, ruggenmergcompressie, enz., Door laboratoriumtests en spinaal MRI-onderzoek, identificatie is niet moeilijk.
