Zenuwbeschadiging door systemische vasculitis
Invoering
Inleiding tot zenuwschade veroorzaakt door systemische vasculitis Vasculitis, ook bekend als ontstekingsziekte, verwijst naar een ontstekingsziekte van bloedvaten, die besmettelijk of niet-besmettelijk kan zijn. Als er meerdere organen bij betrokken zijn, is dit systemische vasculitis. Als vasculitis beperkt is tot één orgaan, wordt dit solitaire vasculitis genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hemiplegie, ataxie, kleine chorea, psychische stoornis
Pathogeen
Oorzaken van neurologische schade veroorzaakt door systemische vasculitis
Oorzaak:
Primaire vasculitis veroorzaakt vaak schade aan het zenuwstelsel en symptomen van schade aan het zenuwstelsel treden vaak vroeg op in vasculitis.
pathogenese
Pathologische veranderingen in primaire vasculitis worden gekenmerkt door ontsteking en necrose van de vaatwand, die bloedvaten van elk type, grootte of locatie kunnen beïnvloeden, wat resulteert in disfunctie van het aangetaste orgaan.
Het voorkomen
Preventie van neurologische schade veroorzaakt door systemische vasculitis
Primaire vasculitische neurologische schade: er zijn geen goede preventieve maatregelen, vroege diagnose en vroege behandeling.In de remissieperiode moet de onderhoudsdosis hormoon gedurende enkele maanden worden genomen, wat de prognose kan verbeteren.
Secundaire vasculitische neurologische schade: behandeling van primaire ziekte is de primaire maatregel om neurologische schade te voorkomen en te verminderen.
Redelijke voedingsgewoonten: Houd een licht dieet aan. Eet meer verse groenten en waterproducten, zoals groenten, radijs, kelp, zeewier, enzovoort. Moet minder maaltijden eten. Vasten van vet vlees en slachtafvallen, eet geen gekruide uien, paprika's, koffie, enz. Eet minder geraffineerde suiker, honing, fruitsuikergoed, cakes, enz. Versterk de voeding en gebruik voedingsmiddelen die gemakkelijk te verteren zijn, voldoende calorieën, eiwitten en vitamines bevatten.
Complicatie
Complicaties van neurologische schade veroorzaakt door systemische vasculitis Complicaties, hemiplegie, ataxie, kleine chorea, psychische stoornis
De symptomen en tekenen van de klinische symptomen zijn divers: met de ontwikkeling van de ziekte kunnen de symptomen en tekenen die verschijnen de manifestaties van de ziekte zijn en kunnen ook worden beschouwd als verschillende soorten complicaties van de ziekte.
Symptoom
Symptomen van neurologische schade veroorzaakt door systemische vasculitis Vaak voorkomende symptomen Demyelinisatie en tinnituszwakte Systemische vasculitis Dementie Spieratrofie Diplopie Gewichtsverlies Slaperigheid ataxie
De locatie en mate van betrokkenheid van het zenuwstelsel bij verschillende primaire vasculitis variëren, en de klinische manifestaties van schade op verschillende locaties zijn ook verschillend.
Betrokkenheid van de perifere zenuw
Vasculaire inflammatoire perifere neuropathie is een veel voorkomende klinische manifestatie van primaire vasculitis.De klinische kenmerken zijn: vaak met ernstige brandende ledematen en gevoel als het eerste symptoom, dat spierzwakte, spieratrofie, paresthesie en hypothermie kan hebben. De onderste ledematen worden vaak eerst aangetast en manifesteren zich vaak als multiple mononeuritis. Ze kunnen ook worden uitgedrukt als symmetrische distale "handschoen sokken" motorische sensatie polyneuropathie en pure sensorische neuropathie. Daarnaast zijn er ook gemeld Guillain-Barre syndroom, zenuwwortels. Syndroom en plexusziekte, in vasculitische neuropathie, vaak gebruikelijk in de gewone peroneale zenuw, radiale zenuw, ulnaire zenuw en mediane zenuw, vasculitis is voornamelijk te wijten aan vasculaire obstructie veroorzaakt door ischemische schade en zenuwbeschadiging, resulterend in Demyelinisatie en axonale degeneratie, EMG vertoont typische kenmerken van perifere zenuwbeschadiging, langzamere geleidingssnelheid van motorische en sensorische zenuwen, verminderde amplitude van multifocale actiepotentialen, gemeenschappelijke fibrillatie en positieve scherpe golven.
2. Betrokkenheid van het spiersysteem
Angio-inflammatoire myopathie is ook een klinische manifestatie van primaire vasculitis, die ernstige spierzwakte, spierpijn, zwelling en activiteitsproblemen kan vertonen.De proximale spierzwakte van de ledemaat is duidelijk en er kan spiergevoeligheid zijn, vaak gepaard met verhoogde spierenzymen. EMG-onderzoek suggereert myogene schade en spierbiopsie kan worden bevestigd als een inflammatoire myopathie.
3. Betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel
De exacte incidentie van primaire vasculitis waarbij het centrale zenuwstelsel (CZS) betrokken is, is niet duidelijk, maar het komt vaak voor in de late fase van vasculitis. Het is ook een veel voorkomend symptoom van primaire vasculitis. Twee manifestaties van vasculitische ziekten van het centrale zenuwstelsel komen vaak voor. Vorm: Diffuse encefalopathie en focale of multifocale disfunctie van de hersenen of het ruggenmerg als gevolg van een beroerte, dit kan een hemorragische beroerte zijn (subarachnoïdale bloeding of hersenbloeding) of ischemische beroerte, CZS wordt vaak gemanifesteerd Voor hoofdpijn, epileptische aanvallen, hemiplegie, afasie, hemianopie, nekstijfheid, ataxie, chorea, tremorverlamming, psychische stoornissen, apathie, slaperigheid, dementie en bewustzijnsstoornissen.
CSF-onderzoek is vaak nuttig voor de diagnose. Het aantal CSF-cellen is verhoogd, de lymfocyten zijn voornamelijk verhoogd, het eiwitgehalte is verhoogd en het bloed-CSF wordt soms gezien. Het CSF-onderzoek kan echter ook normaal zijn. De hersen-CT kan klinisch bewijs van hersenschade of sub- vertonen. Klinische laesies, meer dan 75% van de patiënten meldde abnormale CT-bevindingen te hebben, MRI-onderzoek is gevoeliger voor vasculaire inflammatoire laesies, kortom cerebrale angiografie en gecombineerd met meningeale en hersenbiopsie kan schade aan het centrale zenuwstelsel bepalen die wordt veroorzaakt door primaire vasculitis .
4. Betrokkenheid van de schedelzenuw
Vasculaire inflammatoire neuropathie met enkelvoudige of meervoudige hersenzenuwbeschadiging komt niet vaak voor, maar het kan een vroeg symptoom zijn van primaire vasculitis. Vaak II-VIII hersenzenuwbetrokkenheid manifesteert zich als verlies van gezichtsvermogen, diplopie, gevoelloosheid in het gezicht, Bell's verlamming, plotselinge verlamming, duizeligheid en tinnitus.
Onderzoeken
Onderzoek van neurologische schade veroorzaakt door systemische vasculitis
1. Routinematig onderzoek omvat sedimentatiesnelheid van erytrocyten, C-reactief eiwit, hematurie-routine, eosinofielen, lever- en nierfunctie, spierenzym, hepatitis B, koud globuline, antinucleair antilichaam, serum complement, reumafactor en biochemisch bloedonderzoek Enz., Secundaire vasculitis bestaat in het primaire laboratorium met overeenkomstige klinische onderzoeksresultaten.
2. Serologische tests voor syfilis, de ziekte van Lyme, herpes en HIV.
3. CSF-onderzoek van vermoedelijke CZS-vasculitis moet worden uitgevoerd door CSF-onderzoek om andere ziekten uit te sluiten, met name infecties, die vaak bijdragen aan de diagnose van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel. Het aantal CSF-cellen is verhoogd, met toename van lymfocyten en eiwit. Zelfs bloederige CSF kan worden gezien, maar de CSF-test kan ook normaal zijn.
4. Titerbepaling van serum anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA) is nuttig voor de diagnose van primaire vasculitis en kan worden gebruikt als een monitoringindicator voor herhaling.
Hulpinspectie
1. Röntgenfoto's van het hart en de borst, met differentiële diagnose.
2. EEG, CT, MRI-onderzoek vertoont vaak afwijkingen, maar dit is niet uniek voor CNS vasculitis. Brain CT kan klinisch bewijs of subklinische laesies van hersenschade vertonen. Er is gemeld dat meer dan 75% van de patiënten abnormale CT-bevindingen heeft, MRI-onderzoek Gevoeliger voor vasculaire inflammatoire laesies.
3. Cerebrale angiografie kan vaak de centrale schade bepalen die wordt veroorzaakt door primaire vasculitis.
4. EMG kan de kenmerken van perifere zenuwschade vertonen of myogene schade suggereren.
5. Vermoede betrokkenheid van perifere zenuw of spierbetrokkenheid, kan worden overwogen voor perifere zenuw / spierbiopsie, diagnose van schade aan centraal zenuwstelsel, biopsie van pia mater / hersenweefsel.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van zenuwschade veroorzaakt door systemische vasculitis
diagnose
Patiënten met spierzwakte, perifere neuropathie, hersenzenuwkrampen, hoofdpijn, met of zonder beroerte en ernstige systemische niet-specifieke klinische tekenen en symptomen (koorts, gewichtsverlies, gewrichtspijn, enz.), Artsen moeten alert zijn op primaire bloedvaten De mogelijkheid van ontsteking, tijdige en nauwkeurige diagnose van primaire vasculitis is erg belangrijk voor de behandeling van patiënten, zorgvuldige medische geschiedenis en gedetailleerd lichamelijk onderzoek kunnen aanwijzingen bieden om te helpen diagnosticeren.
ESR, C-reactief proteïne, routinematige hematurie, eosinofielen telling, lever- en nierfunctie, spierenzym, hepatitis B-virus antigeen en antilichaam, HIV-serologie, cryoglobuline, serumcomplement, reumafactor, antinucleair antilichaam en bloed biochemie Controle, enz., Om de oorzaak van de ziekte te identificeren, moet ook de hart- en borströntgenstralen controleren, in de afgelopen jaren, gevonden dat de anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA) titer in serum door immunofluorescentietechnologie, een aantal van de primaire helpt Diagnose van vasculitis en als een monitoring-indicator voor het terugkeren van de ziekte.
Als klinisch vermoeden van vasculitis van het centraal zenuwstelsel moet CSF worden uitgevoerd om andere ziekten uit te sluiten, met name infecties, en moeten serologische tests voor syfilis, de ziekte van Lyme en herpes worden uitgevoerd.
EEG, CT, MRI vertonen vaak afwijkingen, maar dit is niet uniek voor CNS vasculitis. Cerebrale angiografie is noodzakelijk voor diagnose. Diagnose van pia mater / hersenweefsel moet worden uitgevoerd. Patiënten met systemische ziekte met ESR verhogen of Wanneer ANCA positief is, moet het invasieve onderzoek van het bijbehorende orgaan worden overwogen Vermoedelijke betrokkenheid van de perifere zenuw of spierbetrokkenheid. In geval van abnormaal elektrofysiologisch onderzoek kan perifere zenuw- / spierbiopsie worden overwogen.
Differentiële diagnose
Vasculaire inflammatoire neurologische schade moet worden onderscheiden van primaire perifere neuropathie, primaire ziekte van het centrale zenuwstelsel en primaire myopathie.De meeste van deze ziekten worden niet aangetast door andere organen en moeten secundair zijn aan andere ziekten (zoals diabetes). , sarcoïdose, vergiftiging, enz.) gedifferentieerde perifere neuropathie.
