Shay-Drager-syndroom
Invoering
Inleiding tot het Xiay-Dreig-syndroom Schei-Dragger-syndroom (SDS), ook bekend als progressief autonoom falen, idiopathische orthostatische hypotensie, neurogene orthostatische hypotensie, werd voor het eerst geïntroduceerd door Shy en Drager in 1960. Gemelde autopsiegevallen, het idee is dat de ziekte een neurodegeneratieve ziekte is. De ziekte is een zeldzame ziekte van uitgebreide degeneratie van het centrale zenuwstelsel, inclusief het autonome zenuwstelsel.De patiënten zijn sporadisch.De klinische manifestaties omvatten dyspareunie, impotentie, andere autonome disfuncties en andere autonome disfuncties. Kegelsysteem, extrapiramidale, cerebellaire ataxie en andere symptomen van het somatische zenuwstelsel Sommige mensen denken dat OPCA gepaard gaat met autonome symptomen zoals orthostatische hypotensie, duizeligheid of syncope, impotentie, incontinentie, enz. Het wordt beschouwd als het Shay-Dreig-syndroom, dat momenteel wordt beschouwd als een type multiple system-atrofie (MSA). Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,001% - 0,005% Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: impotentie, geen zweten
Pathogeen
De oorzaak van het Xiay-Dreig-syndroom
Disfunctie (30%):
Men denkt dat dit te wijten is aan degeneratie van het centrale zenuwstelsel of het omringende autonome zenuwstelsel, wat op zijn beurt leidt tot disfunctie van het centrale of perifere autonome zenuwstelsel.
Geleidingsfunctiedefecten (30%):
Er is gemeld dat de geleidingsfunctie van het systeem ontoereikend is, waardoor de synthese van norepinefrine onvoldoende is.Sommige auteurs wijzen erop dat de metabole stoornis van catecholamines de basis vormt van autonome en extrapiramidale ziekten, en er is gevonden dat dopa decarboxylase en hoog vanillezuur ook zijn verminderd.
Zintuiglijke afwijkingen (25%):
Er is ook gemeld dat baroreceptoren in de onderste ledematen en viscerale bloedvatwanden disfunctioneel zijn, wat resulteert in een kleine arteriële reflexcontractie-stoornis en een afname van de veneuze retourstroom.
Pathologische veranderingen: chronische autonome zenuwstelselstoornissen of met somatische neurologische dysfunctie, manifesterende multiple systeematrofie (MSA); veranderingen in centrale en perifere zenuwstelsels gevonden bij autopsie zijn niet consistent, in autonome ganglia Veranderingen in de kern van het ruggenmerg, hersenstam, cerebellum, cortex en basale ganglia, vooral in de dorsale en substantia nigra van het putamen, de locus nucleus, de onderste olijfkern en de dorsale vagus nucleus uiteraard.
De bovenstaande veranderingen geven aan dat de autonome functie eerst kan worden gewijzigd, resulterend in herhaalde episodes van hypotensie, resulterend in cerebrale hypoxie, en pathologische veranderingen in het zenuwweefsel zijn secundair aan hypoxie.
Het voorkomen
Shay-Dreiger-syndroompreventie
Besteed aandacht aan voeding, verbeter de fysieke fitheid, neem algemene sterke middelen en verschillende vitamines, of pas geschikte Chinese medicijnen toe zoals Buzhong Yiqi-pillen of Shengmai-poeder om de behandeling te verhogen of te verlagen en om de lichamelijke oefening op passende wijze te versterken.
Complicatie
Complicaties van Xiay-Dreig-syndroom Complicaties, impotentie, geen zweet
Vaak vergezeld van impotentie, geen zweet en blaas rectale disfunctie, of cerebellum, extrapiramidale disfunctie.
Symptoom
Symptomen van het syndroom van Xiay-Dreig Vaak voorkomende symptomen Constipatie Diarree Zweten Abnormale ogen Duizeligheid Reflex Hyperthyreoïdie Sputum Urinewegaandoening Defecatiestoornis Ataxie
De ziekte is een door meerdere systemen aangetaste degeneratieve ziekte die wordt gekenmerkt door autonome neurologische symptomen en wordt klinisch gekenmerkt door orthostatische hypotensie en andere autonome disfunctie, vergezeld door degeneratie van het cerebellum, basale ganglia of spinale motorneuronen. Zenuwafwijkingen.
Het begin van de ziekte kan verraderlijk zijn, van enkele maanden tot meerdere jaren, ouderen kunnen meer dan 10 jaar oud worden, vanaf de middelbare leeftijd en ouderdom, de aanvangsleeftijd is 55 jaar oud, ongeveer 65% is man, geen familiegeschiedenis, het verloop van de ziekte is progressief, Autonomische symptomen verschijnen vaak eerst, met somatische neurologische symptomen in de maanden of jaren, en een paar patiënten met somatische neurologische symptomen eerder dan autonome symptomen.
Rechte hypotensie
Vroege klinische manifestaties omvatten duizeligheid bij plotseling opstaan of te lang staan. Patiënten hebben vaak wazig zien en vermoeidheid. Patiënten zien vaak erectiele syncope. Vanwege uitgebreide degeneratie van autonome zenuwen worden baroreflexbogen geblokkeerd. Kan geen reflexhartslag en perifere arteriolencontractie veroorzaken, en het ontstaan van orthostatische hypotensie, orthostatische hypotensie is de meest voorkomende symptomen, normale bloeddruk in rugligging, maar ook hoger dan normaal, bloeddruk daalde aanzienlijk bij opstaan [systolische bloeddruk daalde met meer dan 4,0 ~ 6.7kPa (30 50 mmHg)], de staande en liggende bloeddruk verschilt vaak met 4,0 / 2,67 kPa (30/20 mmHg) binnen 2 min. Omdat de sympathieke toon laag is, verandert de staande polsslag van de patiënt niet, geen bleek, misselijkheid Symptomen zoals braken en zweten waren volgens statistieken 11% van de patiënten met orthostatische hypotensie.
2. Andere autonome disfunctie
Zoals de blaas, stoornissen van de rectale sluitspier veroorzaken urineren, defecatiestoornissen, waaronder frequent urineren, urgentie, urineretentie of incontinentie, afwisselend diarree en constipatie, seksuele verlangenstoornis kan enkele jaren vóór het verschijnen van andere symptomen van het zenuwstelsel optreden, abnormale zweten, kunnen zijn Overmatig zweten, gevolgd door minder zweet of droge huid, geen zweet, naast zeldzame huidtemperatuurafwijkingen, Horner-syndroom, irisatrofie, enz., De ziekte begint meestal met de medulla, ontwikkelt zich geleidelijk naar boven, dus de volgorde van de symptomen is eerst Impotentie, verlies van libido, dysurie, duizeligheid, duizeligheid, syncope, orthostatische hypotensie en andere symptomen van autonome disfunctie, en ten slotte cerebellaire ataxie, symptomen van hersenstamschade en piramidaal kanaal.
3. Cerebellaire disfunctie zoals opzettelijke tremor
Ledematen, torso-ataxie, slechte rotatie, nystagmus, onduidelijke spraak, dysarthrie.
De drie belangrijkste tekenen van orthostatische hypotensie, autonome disfunctie en cerebellaire symptomen zijn klinische kernsymptomen.
Het kan ook worden gecombineerd met afwijkingen van de somatische zenuw veroorzaakt door degeneratie van extrapiramidale, basale ganglia of spinale motorneuronen. Later kan er piramidale schade zijn, zoals verhoogde spierspanning, hyperreflexie, pathologische symptomen, enz .; Spieratrofie en fasciculatie, EMG vertoont degeneratieve veranderingen van voorste hoorncellen; het syndroom van Parkinson kan zich ook manifesteren door substantia nigra of hersenzenuwkramp.
Laryngeale stridor treedt 's nachts op als gevolg van zwakke laryngeale spierkracht en kan gepaard gaan met apneu. Een aanzienlijk aantal patiënten heeft moeite met slikken. In een gevorderd stadium kunnen ze, vanwege de autonome zenuwfunctie, apneu hebben tijdens de slaap. Dood, veel voorkomende emotionele instabiliteit in de latere stadia van de ziekte, depressie, late manifestaties van mentale achteruitgang of zelfs dementie, bedlegerig.
Onderzoeken
Onderzoek van het Xiay-Dreig-syndroom
1,24 uur urine-norepinefrine en adrenaline-excretie kan worden bepaald onder normaal.
2. Sommige patiënten hebben een verminderde aldosteronsecretie.
3. Bloeddrukmeting in liggende en rechtopstaande positie.
4. Autonome zenuwonderzoek zweettest, huidkrastest, koude testdruktest verzwakt of verdwenen; 1% adrenaline of 3% cocaïne oogdruppels, met abnormale pupilreactie.
5. MRI-onderzoek heeft een differentiële diagnosebetekenis.
6. Elektromyografie heeft een differentiaaldiagnose.
Diagnose
Diagnostische identificatie van Xiay-Dreig-syndroom
diagnose
1. De symptomen van het Xiay-Dreig-syndroom zijn divers en kunnen gemakkelijk verkeerd worden gediagnosticeerd.De belangrijkste basis voor diagnose is:
(1) Progressieve autonome disfunctie met sporadisch latent begin bij volwassenen, klinische manifestaties van orthostatische hypotensie, staande systolische bloeddruk daalde met 4 tot 6,67 kPa (30 tot 50 mmHg) en diastolische bloeddruk daalde vergeleken met rugligging 2,67 kPa en hartslag verandert weinig, impotentie of amenorroe, zweten, dysurie en pupilwisselingen.
(2) Parkinson-syndroom.
(3) Het cerebellum-teken verschijnt.
(4) Er verschijnt een piramidaal kanaalteken.
(5) Andere ziekten uitsluiten.
Onder de bovengenoemde vijf items moet (1), (2), (3) één item, (4), (5) als referentie hebben.
2. Klinische diagnose kan worden onderverdeeld in 3 soorten
(1) Progressieve autonome disfunctie.
(2) Progressieve autonome disfunctie met het syndroom van Parkinson.
(3) progressieve autonome disfunctie met cerebellair teken.
Differentiële diagnose
Het moet meestal worden onderscheiden van de volgende ziekten.
1. Identificatie met algemene syncope
(1) eenvoudige syncope: er zijn duidelijke prikkels voor syncope, zoals pijn, angst, emotionele spanning, luchtvervuiling, vermoeidheid, enz., Er zijn kortdurende prodromale symptomen voor flauwvallen, zoals duizeligheid, misselijkheid, bleekheid, zweten, enz .; syncope komt het meest voor Komt voor in de rechtopstaande positie, maar heeft niet de speciale relatie van de bovengenoemde voor de hand liggende rechte sterische positiewijziging; bloeddruk daalt wanneer syncope, hartslag vertraagt en zwak, bleek en duurt tot de late syncope, herstel is sneller, geen duidelijke nawerkingen.
(2) urinaire syncope: treedt op wanneer urineren, of aan het einde van het urineren, reflexbloeddrukverlaging en syncope veroorzaakt, treedt meestal op wanneer de patiënt om middernacht wakker wordt om te urineren, of in de ochtend of dutje om te urineren.
(3) Cardiale syncope: hart- en vaatziekten, zoals atrioventriculair blok, tachycardie, hartklepaandoeningen, hartinfarct, enz., Kunnen syncope veroorzaken vanwege een gebrek aan bloedoutput, waardoor syncope, ECG-onderzoek ontstaat uitzondering.
2. Identificatie met tremorverlamming
Autonomische symptomen komen vrij vaak voor bij de ziekte van Parkinson. Vanwege de schade aan de dorsale kern van de nervus vagus hebben patiënten vaak hardnekkige constipatie of zijn de maag en dunne darm verzwakt, maar de ziekte heeft geen orthostatische hypotensie en dringt niet door in de endeldarm en de blaas sluitspier. Wanneer de urinedisfunctie wordt veroorzaakt door factoren zoals prostaathypertrofie, om de diagnose verder te bevestigen, wordt het elektromyogram van de perineale spier van de patiënt uitgevoerd en wordt het normale elektromyogram uitgevoerd.
3. Andere
Ziekten worden geïdentificeerd secundair aan sommige ziekten die orthostatische hypotensie veroorzaken, zoals bijnierinsufficiëntie, chronisch alcoholisme, diabetes, ruggenmergkrampen, syringomyelia, porfyrie, primaire amyloïdose, acute infectieziekten Herstelperiode, encefalitis en sympathische rompresectie of post-letselsyndroom moeten worden opgemerkt.Sommige patiënten ontvangen bepaalde antihypertensiva, zoals chloorpromazine, guanethidine en andere geneesmiddelen, die plotseling uit de liggende positie staan. Syncope kan optreden.
