aangeboren choledochale cyste
Invoering
Inleiding tot aangeboren choledochale cyste Congenitale choledochale cysten, ook bekend als cystische dilatatie van de galwegen, zijn meestal aangeboren misvormingen. Zodra de ziekte is gediagnosticeerd, is een vroege operatie nodig om galcirrose te verminderen die wordt veroorzaakt door galinfectie en obstructieve geelzucht. Cystectomie, hepaticojejunal Roux-Y-anastomose is de huidige standaardprocedure voor de behandeling van choledochale cysten. Als gevolg van laparoscopische cyste-resectie en gemeenschappelijke jejunale Roux-Y-anastomose voor galreconstructie, is het chirurgische trauma klein en herstelt het kind snel, waardoor drainage van de doorgankelijkheid kan worden bereikt. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,002% -0,003% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: geelzucht
Pathogeen
Oorzaken van aangeboren choledochale cyste
De oorzaak is nog steeds niet volledig begrepen: er zijn afwijkingen in de embryonale galwegen cavitatie, virale infectietheorie, distale gemeenschappelijke galwegenzenuw en spierdysplasie. In de late jaren 1960 stelde Babbitt een nauwe relatie voor met pancreaticobiliaire confluentie-anomalieën. Vooral na de jaren 1970 richtte de Japanse geleerde Komi Nobuhiko de aflevering van de pancreaticobiliaire confluentie-anomalie op. De rol van de pathogenese van galverwijding heeft steeds meer aandacht gekregen. Momenteel geloven de meeste wetenschappers dat dit een aangeboren ziekte is.
Malformatie van de galwegenembryo (20%):
De vorming van het extrahepatische galkanaalsysteem vindt meestal plaats in de 5e tot 7e week van de foetus. Op dit moment prolifereren de epitheelcellen in de buis van het galsysteem en vormen een vast celkoord, en de achterste vacuolen vormen en versmelten in het lumen van de galwegen. Als een deel van de epitheelcellen zich overmatig vermenigvuldigt, kunnen de distale stenose en de proximale hyperventilatie een expansie van het galkanaal vormen wanneer de vacuolisatie wordt herhaald. Sommige geleerden hebben gesuggereerd dat de occlusie van het pancreaskanaal naar de distale duodenale opening een van de pathologische veranderingen is van congenitale gal dilatatie, wat suggereert dat deze laesie de oorzaak kan zijn van de uitbreiding van het gemeenschappelijke pad van het pancreaskanaal.
Distale zenuw- en spierdysplasie van de galwegen (15%):
Sommige wetenschappers hebben ontdekt dat congenitale gal dilatatie van de galkanaalwand ganglioncellen mist, wat suggereert dat het ontbreken van ganglioncellen kan leiden tot een afname van reumatoïde ritmische beweging, terwijl distale spierfunctie of structurele dysplasie het gemeenschappelijke galkanaal kan veroorzaken. Obstructie, galafvoerstoornis en verhoogde druk in het proximale galkanaal leiden uiteindelijk tot verschillende graden van dilatatie van de galwegen. In verwante studies uitgevoerd door Chinese wetenschappers werd ook gevonden dat de spierlaag aan het einde van de stenose van de gewone galwegencyste aanzienlijk dikker was en de ganglioncellen abnormaal waren.
Erfelijke factoren (20%):
Hoewel er geen bewijs is om te bevestigen dat de ziekte een positieve genetische pathway-keten heeft, zijn er meldingen van gezinsmorbiditeit zowel internationaal als in eigen land. De auteur heeft een operatie uitgevoerd aan een 48-jarige vader en een 11-jarige dochter met congenitale gal dilatatie.
In 1916 voerde een Japanse geleerde, Muji, een necropie uit op een patiënt met congenitale gal dilatatie en ontdekte dat het onderste uiteinde van het verwijde gemeenschappelijke galkanaal een gemeenschappelijk pad van pancreaskanaal en galkanaal had. Later, in de late jaren 1960 en vroege jaren 1970, voerde het Amerikaanse Babbitt en de Japanse oude smaak Xinyan een meer gedetailleerde studie uit naar de pathologische veranderingen van pancreas-ductale afwijkingen en de relatie met deze ziekte, en stelde de abnormale pathogene theorie van pancreas-ductus voor. De auteurs voerden ook een diermodel uit van puppy's met abnormale pancreaskanaalverbinding en distale stenose van het gewone galkanaal.Het diermodel van galkanaaldilatatie werd met succes vastgesteld, wat suggereert dat abnormale pancreasgranale ductale stroom leidt tot reflux van pancreasensap in de galwegen, wat uiteindelijk leidt tot dilatatie van de galwegen. Deze studies ondersteunen de pathogenese-theorie van pancreaticobiliaire confluentie.
In de afgelopen jaren hebben veel wetenschappers ontdekt dat de twee soorten congenitale gal dilatatie, de meest voorkomende vorm van congenitale gal dilatatie in de kliniek, niet volledig consistent zijn met cystische en fusiforme typen. Daarom kan de oorzaak te wijten zijn aan aangeboren afwijkingen veroorzaakt door verschillende factoren.
Het voorkomen
Congenitale preventie van choledochale cysten
Vroege diagnose zo snel mogelijk, tijdige chirurgische behandeling is de sleutel tot de preventie van deze ziekte, moet worden aangevuld met een verscheidenheid aan in vet oplosbare vitamines (A, D, K, enz.) Om een goede voedingsstatus te behouden.
Complicatie
Congenitale complicaties van choledochale cysten complicaties Geelzucht
De meest voorkomende is geelzucht, wat vaak het eerste symptoom is dat bij kinderen wordt opgemerkt. Het kan intermitterend of progressief zijn. De geelzucht kan jeuken, de ontlasting is grijs en de donkere urine is gal.
Symptoom
Symptomen van aangeboren choledochale cyste veel voorkomende symptomen geelzucht buikpijn doffe pijn misselijkheid cyste donkere urine koude galwegen atresie anorexia galobstructie
Symptomen treden meestal op bij kinderen en volwassenheid.Volgens statistieken wordt 25% van de gevallen gediagnosticeerd in het eerste jaar na de geboorte, 60% wordt gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 10 en 23% wordt gediagnosticeerd vóór de leeftijd van 40. De oudste is 78 jaar oud. Klinische manifestaties van intermitterende bovenste buikpijn, rechter bovenste kwadrantmassa en geelzucht, triade van choledochale cyste genoemd, maar slechts goed voor 1/3 van het totaal, 55% tot 60% van de gevallen hebben buikpijn, 60% tot 75% hebben knobbels, 65% tot 80% heeft geelzucht, klinische manifestaties zijn heel anders, kunnen volledig pijnloos zijn of doffe pijn die kan worden getolereerd in de bovenbuik, of zelfs ernstige krampen in het rechter bovenste kwadrant. Geelzucht is het meest voorkomende symptoom en komt vaak voor bij kinderen. De eerst genoemde symptomen kunnen intermitterend of progressief zijn; zuigelingen met progressieve geelzucht moeten congenitale galwegen overwegen, ernstige geelzucht kan jeuk aan de huid hebben, fecaal grijs, donkere urine zwart voor gal urine, geelzucht en Galwegobstructie is direct gerelateerd aan de mate van infectie. De bovenbuik of rechterrib kan de massa raken. De grote kan de rechterbuik bezetten. De zak is sexy, gefixeerd en inactief. De kleine cyste kan enigszins bewegen. Na infectie, Dan is er overduidelijke tederheid en rebound tederheid, als dat zo is Vinger intestinale galwegen bolling, terwijl de symptomen van de twaalfvingerige darm obstructie, bovendien kunnen ze nog steeds misselijkheid, braken, anorexia, diarree en gewichtsverlies, een infectie, zijn er koude rillingen, koorts, verhoogde aantal witte bloedcellen.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren choledochale cyste
Leverfunctietest: het is noodzakelijk om de aard van geelzucht te achterhalen. Preoperatieve diagnose is ook noodzakelijk. De meeste patiënten laten bloed, urine en ontlasting onderzoeken door obstructieve geelzucht. Een reeks onderzoeken van obstructieve geelzucht is abnormaal, inclusief serumbilirubine. Prime, voornamelijk directe bilirubine nam aanzienlijk toe, alkalische fosfatase en -glutamyl transpeptidase namen ook toe, kunnen verschillende gradaties van acute leverdysfunctie hebben, een klein aantal patiënten kan in principe normale indicatoren zijn Inflammatoire veranderingen zoals een verhoogd aantal witte bloedcellen en verhoogde neutrofielen in perifeer bloed kunnen worden gezien bij patiënten met cysten.
Er is een aanzienlijk deel van de gevallen bij deze ziekte, vooral in het proces van fusiformen, bloed wordt gevonden, pancreasamylase in de urine wordt verhoogd en wordt verkeerd gediagnosticeerd als eenvoudige acute pancreatitis. Klinische werkelijke gevallen omvatten pancreatitis, maar de meeste In het geval van abnormale pancreasgloeiing stroomt het pancreasensap terug in het galkanaal en zelfs in het intrahepatische galkanaal.In het capillaire galkanaal kan pancreasamylase worden veroorzaakt door de leverholte en terugvloeien in de bloedcirculatie, meestal niet-ware pancreatitis.
X-ray inspectie
Het is zeer nuttig voor de diagnose.De bovenste buikfilm is te zien met dichte massaschaduw, gastro-intestinale röntgenstralenbariumangiografie of low-profile duodenale angiografie.Het is te zien dat de maagdruk naar links wordt verschoven en de twaalfvingerige darm naar links en naar links wordt verplaatst. Positie, duodenale kromming verhoogd, röntgenonderzoek bariumklysma toonde colonflexie naar voren en naar beneden, galblaasangiografie faalde vaak, wanneer serumbilirubine groter is dan 3 mg / dl, oraal of venografie is niet mogelijk Intraveneuze cholangiografie kan alleen waardevol zijn voordat geelzucht optreedt, kleine cysten worden naar verwachting weergegeven; grote cysten worden verdund als gevolg van contrastmiddelen en cholangiopancreatografie kan worden bevestigd door prikken in de huid. Seksuele expansie, maar er zijn zorgen over lekkage van gal, retrograde intubatie angiografie met fiberoptische duodenoscopie, indien succesvol, het meest waardevol voor de diagnose van choledochale cyste, maar 50% van de gevallen is toegenomen amylase na chirurgie, individuele gevallen Kan worden veroorzaakt door pancreatitis sterfte, intraoperatieve cholangiografie, de meest effectieve, kan de contouren van de cyste en de intrahepatische galwegen status weergeven, kan een gunstige basis bieden voor het bepalen van het behandelplan.
2. Echografisch onderzoek
Een constant vloeistofniveau kan worden gevonden.De tomograaf kan op betrouwbare wijze de locatie en grootte van de buikcyste weergeven.De leverradionuclidescan kan helpen bij het identificeren van de intrahepatische galwegenstatus, evenals de locatie en de grootte van de gemeenschappelijke galwegencyste. Arteriële angiografie toont een groot gebied van avasculair gebied, wat de locatie van de cyste suggereert.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren choledochale cyste
Volgens het vroege begin van typische buikpijn, geelzucht, moeten buikmassa's worden overwogen bij de drie belangrijkste symptomen, maar sommige hebben geen drie belangrijke symptomen, gecombineerd met laboratoriumtests, abdominale B-echografie, CT en cholangiografie om een diagnose te stellen .
De belangrijkste manifestatie van geelzucht moet worden onderscheiden van geelzucht hepatitis, gewone galwegen atresie en hemolytische geelzucht.De belangrijkste manifestaties van buikmassa moeten worden onderscheiden van de gemeenschappelijke retroperitoneale en intraperitoneale massa's bij kinderen, zoals hydronefrose. Renale embryonale tumor, teratoom, levertumor, mesenteriale en omentale cysten; patiënten met buikpijn moeten worden onderscheiden van intussusceptie, intestinale diverticulum, galwegen, cholecystitis, enz .; intrahepatische galcyste moet worden onderscheiden van congenitale levercyste .
