aangeboren korte slokdarm
Invoering
Inleiding tot aangeboren korte slokdarm Korte slokdarm betekent dat de lengte van de slokdarm korter is dan normaal.Door de korte slokdarm bevindt een deel van de slokdarm dat het tekort aan het corpuscle vervangt zich boven het middenrif om de borstmaag te worden. De oorzaak is aangeboren en secundaire, aangeboren korte slokdarm is een relatief zeldzame misvorming. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0003% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Bronchopneumonie
Pathogeen
Aangeboren slokdarm op korte termijn
(1) Oorzaken van de ziekte
De aangeboren korte slokdarm is een aandoening in de ontwikkeling van het embryo, die een korte slokdarm vormt. Het mechanisme is nog onduidelijk. Na de tracheale scheiding in de 5e tot 6e week van het embryo heeft de buisvormige slokdarm zich gevormd. Met de ontwikkeling van de borstholte wordt de slokdarm ook snel getrokken. Lang, de maag beweegt naar beneden, en wanneer het naar de oksel beweegt, wordt het gefixeerd in de onderbuikholte. Als er een obstakel is in dit proces, bereikt het maaglichaam de oksel niet, zijn de cardia en een deel van de maag Vast in de borst, de lengte van de slokdarm is kort en vormt een aangeboren korte slokdarm en misvormingen van borst en maag.
(twee) pathogenese
Pathologische anatomie, aangeboren korte slokdarm gecombineerd met de thoracale maag zonder serosaal membraan, de bloedvaten van de thoracale aorta en nooit in de normale positie van de buikholte, dus in tegenstelling tot de slokdarm hiatus hernia, wordt het slokdarmlumen vaak verminderd in de korte slokdarm wijzigen.
Het voorkomen
Aangeboren preventie van korte buizen
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Aangeboren slokdarmcomplicaties op korte termijn Complicaties bronchopneumonie
Eenvoudig gecompliceerd met bronchiale longontsteking.
Symptoom
Congenitale kortstondige slokdarmsymptomen Vaak voorkomende symptomen Gastro-oesofageale refluxsymptomen, atelectase, sputum, hoest, herhaalde infectie van de bovenste luchtwegen, gewichtsverlies, dysfagie, dyspneu, bloeding in het bovenste gedeelte van het maagdarmkanaal, slokdarmstenose
De natuurlijke progressie van de ziekte varieert, en kan grofweg worden verdeeld in twee categorieën, dat wil zeggen, sommige hebben geen klinische manifestaties en de patiënt heeft geen ongemak. Het wordt alleen bij toeval gevonden en het andere deel gaat meestal gepaard met symptomen van verschillende mate, zoals Flow, braken, hoesten, maagdarmbloeding en luchtweginfecties, deze ziekte komt vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen, braken is soms normaal en de functie van de cardia is nog niet perfect, maar als het langer dan 4 maanden aanhoudt, is het nog steeds braken en is het regelmatig De meeste zijn pathologisch.Het braken van deze ziekte wordt gekenmerkt door verergering van de liggende positie, vermindering of verdwijnen van de staande positie, continu braken, onvoldoende vocht- en calorie-inname en gewichtsverlies en dysplasie bij het kind. In het geval van secundaire reflux-oesofagitis Slokdarmintima-erosie, zweren, braaksel kunnen bloed dragen, er zijn zwarte ontlasting of teerachtige ontlasting, kinderen die huilen tijdens het voeden kunnen worden veroorzaakt door slikpijn veroorzaakt door reflux-oesofagitis, als gevolg van slaap bij de baby In rugligging kan de maaginhoud niet worden geëvacueerd door de zwaartekracht. Bovendien wordt de druk op de bovenste slokdarmsfincter tijdens het slapen verminderd, zodat gastro-oesofageale reflux vaak optreedt en omdat het kind niet in staat is om de positie onafhankelijk aan te passen, is het gemakkelijk om het gas in te ademen. Hoest, koorts, bronchiale longontsteking, segmentale atelectasis in de buis, in de aangeboren korte slokdarm van de borst en maag, de borst en maag opgezwollen na een volledige maaltijddruk op de longen, luchtwegen en hart, zodat het hoest kan vertonen, ademhalingsmoeilijkheden, Kortademigheid en pols, en korte slokdarm met slokdarmvernauwing hebben moeite met slikken.
Onderzoeken
Aangeboren kort slokdarmonderzoek
1. X-ray borstonderzoek
Gewone posterieure thoraxfoto's hebben een cystische halfronde holte en vloeistofniveauschaduwen die uitsteken van het mediastinum naar het rechter longveld of het linker longveld, de randen zijn helder en de laterale thoraxfoto bevindt zich in het posterior mediastinum.
2. Bovenste gastro-intestinale angiografie
Het is te zien dat er een maagbel op het diafragma is. Als de tinctuur naar tevredenheid is gevuld, is het maagslijmvlies in de maagholte niet moeilijk te identificeren. De slokdarm en maagverbinding bevinden zich boven het diafragma, meestal op het niveau T7 of T8, de positie is vast, soms is er een smal en de lengte van de slokdarm is kort. Het niveau van het diafragma wordt niet bereikt, het bovenste deel van de slokdarm is enigszins verwijd, de thoracale maag passeert de stenose van het diafragma en er is geen positionele beweging in de rugligging en de staande positie.
3. Esophagoscopie
Het slokdarmslijmvlies en het maagslijmvlies kunnen duidelijk worden waargenomen. Het slokdarmslijmvlies is een puntige geschubde kolomvormige epitheliale junctie. Onder normale omstandigheden is de grens tussen de twee duidelijk. Het slokdarmslijmvlies is glad en lichtrood en de slijmvliesplooien van de maag zijn grof. Donkerrode kleur, gemakkelijk te identificeren, maar wanneer de slokdarm ontsteking, congestie, oedeem, roodheid, erosie, zweren heeft, bloeden niet gemakkelijk te onderscheiden is, kan op dit moment worden gekleurd met 2% Lugol-oplossing, het maagslijmvlies ziet er blauw uit, als u deze ring kunt passeren, Verder naar beneden in het onderste deel van de maag, verschijnt een milde stenose-ring als een sacraal gat.De ring wordt gekenmerkt door vernauwing bij het inademen, verwijding tijdens uitademing en het binnendringen van de onderarmholte door de ring. De bovenbuik en de infraorbitale maag veranderen de grootte van de maagholte bij het inademen en uitademen.De bovenbuik wordt ingeademd en de uitademing wordt kleiner; de onderbuik wordt ingeademd en de uitademing wordt groter. Dit kan worden gebruikt om de positie van de maagzak te identificeren, duidelijk de diepte van de maagvestibule en het sacrale gat te bepalen, de lengte van de slokdarm te berekenen, de mate van stenose en de aard van de stenose, wordt veroorzaakt door ontsteking of oedeem of littekens moeten worden geïdentificeerd, in het algemeen aangeboren De lengte van het smalle gebied is ongeveer 2 cm kort Fibrosis geïnduceerde Oesophagitis stenose zijn lang en diffuus.
Diagnose
Diagnose van aangeboren korte slokdarm
diagnose
Volgens klinische manifestaties kunnen gewone thoraxfoto's en bovenste gastro-intestinale angiografie de diagnose bevestigen.
Differentiële diagnose
1. Hiatale hernia
Aangeboren korte slokdarm is een zeldzame ziekte, omdat het erg lijkt op de klinische manifestaties van hiatale hernia en de behandelmethoden van de twee in principe verschillend zijn, dus de differentiële diagnose tussen de twee is in de praktijk erg belangrijk. Op het werk zijn aangeboren korte slokdarm en slokdarmhiaat moeilijk te identificeren en moeten soms door een operatie worden geïdentificeerd.
Patiënten met slokdarmhernia hernia hebben beklemming op de borst, buikpijn, slikken ongemak na het eten, radiografie van de borst met posterior mediastinale massa, slokdarm angiografie met normale slokdarm lengte, slokdarm beweging door de slokdarm hiatus naar de onderkant van het middenrif, dan omhoog Wervelen in de linker borstholte; de positie van de maag is normaal, slechts een deel van de maag in de borstholte, zoals het deel van de maagindringing is groter, de slokdarm kan nog steeds vervorming hebben en de meeste slokdarmhiatus hernia is omkeerbaar, de maag De cardia kunnen op en neer glijden als de positie of de intra-abdominale druk verandert.
Als de slokdarmhiatale hernia op het middenrif wordt gefixeerd door de secundaire fibrotische veranderingen, is het bijzonder moeilijk om te onderscheiden van de aangeboren korte slokdarm, waardoor de patiënt het slijmoplossend middel onder fluoroscopie kan opeten en aandachtig kan letten op de onderkant van de slokdarm. De relatie met het middenrif helpt de differentiële diagnose van beide.
2. Slokdarmampulla (ampulla van de slokdarm)
Vanwege de samentrekking van het middenrif kan een cystische dilatatie optreden aan de onderkant van de slokdarm, de slokdarmampulla of ampulla van de ampulla genoemd.De slokdarmampulla is een tijdelijke fysiologische dilatatie, soms klinisch vergelijkbaar met een gedeeltelijke thoracale maag. Identificatie met aangeboren korte slokdarm.
Over het algemeen kan de slokdarmampulla worden beïnvloed door ademen of slikken. Wanneer het gas is gesloten of de slikactie volledig is gestopt, verdwijnt de slokdarmampulla gedeeltelijk of volledig. De slokdarmampulla van de slokdarm wordt gekenmerkt door een uitzetting van het slokdarmlumen van 4,5 cm in een ellips. De vorm en gladde rand kunnen worden samengetrokken en verminderd als gevolg van peristaltiek van de slokdarm.Als de slokdarmampulla wordt verminderd, wordt het bariummeel gekenmerkt door slanke, longitudinale, gladde slijmvliesplooien, die verschillen van de netvormige plooien aan de onderkant van de maag.
3. Verworven korte slokdarm (verworven brachyesofagus)
Verworven korte slokdarm is een secundaire verkorting van de slokdarm, waardoor het bovenlichaam of het hele lichaam van het corpus tijdelijk of permanent de borstholte kan binnendringen via de vergrote slokdarmhiatus. Deze ziekte kan secundair zijn aan reflux-oesofagitis en slokdarmzweer. Dergelijke ziekten, of als gevolg van een operatie zoals slokdarm, of slokdarmhiatectomie, enz. Veroorzaakt door slokdarmfibrose, bovendien kunnen volwassenen vaguszenuwreflex veroorzaken wanneer gestimuleerd door buikorganen, wat resulteert in slokdarmverkorting, dat wil zeggen functionele slokdarmkortheid Als de diafragmatische hiatus op dit moment los is, kan een deel van het corpus naar de borst worden getild.
Verworven kortdurende klinische slokdarmverschijnselen kunnen vergelijkbare symptomen hebben van maagzweren en gastro-oesofageale reflux, kortademigheid, dysfagie of bovenste gastro-intestinale bloedingen, slokdarm röntgenonderzoek van bariummaaltijd toonde aan dat de slokdarmverbinding zich boven het niveau van de diafragmatische slokdarmhiatus, slokdarm bevindt De lengte wordt ingekort en het membraanniveau wordt niet bereikt.
4. Congenitale cardiadisfunctie of cardia-relaxatie (congenitale cardiochalasie)
Aangeboren cardiale disfunctie verwijst naar de zuigelingen en jonge kinderen hebben een aanzienlijke en grote hoeveelheid reflux na het eten, en alleen reflux, de positie van de slokdarm en maag van dit kind is normaal, alleen de maaginhoud reflux, de oorzaak is voornamelijk Als gevolg van neuromusculaire dysplasie in de gastro-oesofageale junctie van zuigelingen en jonge kinderen, die dysfunctie veroorzaakt, defecten in de ontwikkeling van lokale anatomische structuren, zoals losse structuur rond de slokdarmhiatus, te grote gaten, enz. Kan de mate van disfunctie van de cardia verergeren.
De klinische manifestatie van deze ziekte is dat het kind braakt tijdens het voeden vanwege een verkeerde positie, overmatige voedselinname of overmatige gasindringing. Als het kind een tijdje wordt opgetild na het voeden, kunnen de symptomen van braken worden verlicht of vermeden, en de braakte symptomen zijn licht. Het kan worden uitgedrukt als een kleine hoeveelheid natuurlijk morsen van melk in de melk, soms met bloeddoorlopen, en meer verwaarloosd; in ernstige gevallen kan het worden uitgedrukt als een spray om alle ingenomen melk uit te spuwen, en elke voeding kan plaatsvinden, en Progressieve verergering, braaksel kan ook ten onrechte worden aangetrokken door de longinfectie, vaak braken kan kinderen ondervoeding en water- en elektrolytenbalansstoornissen veroorzaken.
De meeste kinderen met aangeboren hartstoornissen kunnen geleidelijk verbeteren. Als het kind langer groeit en niet kan genezen, kan dit secundair zijn aan reflux-oesofagitis of een korte slokdarm krijgen.
5. Achterste mediastinale tumor
De meest voorkomende posterieure mediastinale tumoren bij kinderen zijn neurogene tumoren, zoals schwannomen en ganglionomen. Kwaadaardige mensen hebben tekens bezet, vaak vergezeld van bloedarmoede, gewichtsverlies, koorts, enz., En andere plaatsen van metastasen of osteolyse komen snel voor. Seksuele vernietiging en pathologische fracturen kunnen worden gebruikt om karakteristieke tumorcellen te detecteren, die kunnen worden onderscheiden van aangeboren korte slokdarm.
