aangeboren pulmonale arterioveneuze fistel
Invoering
Inleiding tot aangeboren pulmonale arterioveneuze fistels Congenitale pulmonale arterio-veneuze fistel (PAVF), ook bekend als arterioveneuze aneurysma, is een veel voorkomende aangeboren misvorming. . Ongeveer 1/3 van de patiënten heeft meerdere laesies in de long, die overwegend worden geërfd.De patiënten en hun families worden vaak vergezeld door erfelijke hemorragische telangiectasie (zoals huid, slijmvliezen, enz.), Die het maag-darmkanaal kunnen beïnvloeden. Riep de ziekte van Rendu-Osler-Weber. Zie ook enkele niet-familiale ziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedgas borst slokdarm pijn op de borst shock cerebrale trombose hersenabces
Pathogeen
Congenitale pulmonale arterioveneuze fistel
( 1) Oorzaken van de ziekte
Meer voorkomende congenitale misvormingen, embryonale pulmonale circulatoire arterioveneuze capillaire anastomose-expansie, de vorming van abnormale communicatie tussen de longslagaders en aders, ongeveer 1/3 van de patiënten met meerdere laesies in de long, is een dominante overerving.
(twee) pathogenese
Congenitale pulmonale arterioveneuze fistel is meervoudig (66%) of enkelvoudig (34%), meestal gelegen in de onderste lob van de twee longen of in de subpleurale pleura van de longen.Het is bolvormig in het blote oog, donkerrood, 1 mm tot enkele centimeters in diameter, maar De microscopische laesies kunnen alleen worden bevestigd door microscopisch onderzoek door longbiopsie.Het microscopische onderzoek toont een dunwandige vaatholte, de abnormale expansie is cystisch, het wandweefsel is gedegenereerd en de verwijde afferente slagader is verbonden met de efferente ader.
Het voorkomen
Congenitale preventie van pulmonale arterioveneuze fistels
De ziekte behoort tot de meest voorkomende aangeboren misvorming, waardoor de oorzaak van ontwikkelingsafwijkingen onduidelijk is. Het kan een bepaalde correlatie hebben met omgevingsfactoren, genetische factoren, voedingsfactoren en stemming en voeding tijdens de zwangerschap. Daarom kan deze ziekte niet direct worden voorkomen. Vroege detectie, vroege diagnose en vroege behandeling zijn belangrijk voor het voorkomen van deze ziekte. Regelmatig onderzoek moet worden gedaan tijdens de zwangerschap.Als het kind de neiging heeft om afwijkingen te ontwikkelen, moet chromosoomscreening op tijd worden uitgevoerd en moet abortus op tijd worden uitgevoerd om de geboorte van het zieke kind te voorkomen.
Complicatie
Congenitale pulmonale arterioveneuze fistelcomplicaties Complicaties, bloedgas, borst, slokdarm, pijn op de borst, hersentrombose, hersenabces
Patiënten met gelijktijdige bloedpneumothorax vertoonden pijn op de borst, kortademigheid en shock, en patiënten met laesies van het centrale zenuwstelsel vertoonden voorbijgaande cerebrale ischemie en cerebrale trombose, convulsies en zelfs hemiplegie en hersenabces.
Symptoom
Congenitale pulmonale arterioveneuze fistelsymptomen Veel voorkomende symptomen Borstpijn hartkloppingen pulmonale arterioveneuze fistel hemoptysis vaatgeruis haarspeld hypoxemie knuppel (teen) herhaalde hematemesis
Ongeveer 10% van de patiënten ontwikkelt symptomen bij zuigelingen en jonge kinderen, en de meeste van hen ontwikkelen symptomen na volwassenheid, en kunnen ook vrij zijn van symptomen. Ze worden gevonden door routine X-thoraxonderzoek. De symptomen zijn afhankelijk van de omvang en omvang van de laesie. De groei wordt verergerd en uiteindelijk verschijnen klinische symptomen. De belangrijkste symptomen zijn verschillende graden van hemoptyse, kortademigheid, hartkloppingen en pijn op de borst. Lichamelijk onderzoek vertoont knuppels (teen) en cyanose. De aangrenzende borstwand van het letsel kan vasculair geruis ruiken. Er zijn extrapulmonale manifestaties zoals neusbloedingen, hematemesis en huidslijmvlies telangiectasia.
Onderzoeken
Congenitale pulmonale arterioveneuze fistelonderzoek
1. Bloed routinematig onderzoek: erytrocytose bij chronische hypoxie.
2. Arteriële bloedgasanalyse: ernstige gevallen toonden hypoxemie, arteriële partiële zuurstofdruk (PaO2) en arteriële zuurstofverzadiging (SaO2) af, maar arteriële partiële koolstofdioxide (PaCO2) nam niet toe, zuurstof is moeilijk te corrigeren laag hyperoxia.
3. Röntgenfoto van de borst: zichtbare enkelvoudige of meervoudige muntachtige nodulaire laesies in de long, variërend van 1 cm tot enkele centimeters in diameter, met verhoogde dichtheid en uniformiteit, scherpe randen, meestal gelegen in de mediale zone van de middelste en onderste longvelden, en zichtbare drainageschaduwen Omdat de hilarische deur zich uitstrekt tot de nodulaire schaduw en verbonden is, kan de plak van de borstkas duidelijker worden weergegeven.
4. Röntgenfoto van de borst: gecontroleerd door de valsalva-methode en de Mueller-methode, vergroot de schaduw van de massa bij diepe inademing en krimpt bij het uitademen en neemt de pulsatie van het ipsilaterale hilarale vaatstelsel toe.
5. CT-scan op de borst en beeldvorming met magnetische resonantie (MRI): laesies die niet in de thoraxfoto worden gevonden, kunnen worden gedetecteerd en de aard van de laesie kan verder worden geïdentificeerd.
6. Angiografie: het kan helpen om de diagnose te bevestigen en de reikwijdte te wissen, vooral voor diegenen die een operatie willen ondergaan.
7. Hartkatheterisatie: er kan een toename van de hartproductie zijn, maar de druk van de longslagader is normaal.
8. ECG-onderzoek: meestal in het normale bereik.
9. Echocardiografie: er kan een extracardiale rechts-links shunt worden gevonden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van congenitale pulmonale arterioveneuze fistels
Een voorlopige diagnose kan worden gesteld op basis van hypoxemie, pulmonaire vaatgeruis en typische bevindingen van röntgenfoto's van de borst.
Kan worden onderscheiden van intrapulmonale tuberculose, goedaardige, kwaadaardige tumoren, longparenchymale bloeding, longinfarct, monocytoplasmose of coccidioidomycosis.
