aangeboren pulmonale hypoplasie
Invoering
Inleiding tot aangeboren pulmonale hypoplasie Congenitale longhypoplasie, Engelse naam congenitalagenesisoflung, alias Congenitalaplasiaoflung. Congenitale hypoplasie van de long kan worden onderverdeeld in drie categorieën volgens de mate van voorkomen: er treedt geen gen op (agenese): een of beide longen zijn afwezig; long is niet ontwikkeld (aplasie): de bronchiale primordium is een terminale caecum, geen longen Vasculair en longparenchym; hypoplasie: zichtbaar bronchiaal, vasculair en alveolair weefsel met verminderd aantal en / of volume. Patiënten kunnen in verband worden gebracht met long- en andere misvormingen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: meerdere longinfecties
Pathogeen
Oorzaken van congenitale pulmonale hypoplasie
De belangrijkste oorzaak van aangeboren longhypoplasie kan de vermindering van de effectieve capaciteit van intrathoracale longgroei en ontwikkeling zijn.De meest voorkomende oorzaak is dat de middenrifspier niet kan worden gesloten en de buikorganen worden binnengedrongen in de borstholte, waardoor de ontwikkeling van de long wordt beïnvloed. Pathogenese: de longen verschijnen niet als longparenchym, bronchiale en pulmonale vasculaire defecten zoals ongelijkmatige bronchiale lengte, saculaire structuur en cystische holte van het slijmvlies. Bij patiënten met onontwikkelde unilaterale longen ondergaan de contralaterale longen compenserende dilatatie, neemt het aantal alveoli toe en hebben de longen vaak secundaire infecties. Long hypoplasie manifesteerde zich als verschillende niveaus van longvolumevermindering, gewichtsverlies, gezondheidsonderzoek, bronchiale tak en alveolair aantal afgenomen, longsysteemafwijkingen vertoonden verminderd elastisch wandweefsel, hyperplasie van de spierlaag. Kan worden geassocieerd met thoracale dysplasie scoliose en spasme. Kan ook worden geassocieerd met andere cardiovasculaire en nierhypoplasie.
Het voorkomen
Congenitale preventie van longhypoplasie
Houd de luchtwegen open en gebruik antibiotica om op elk gewenst moment in te ademen terwijl u de patiënt helpt om te draineren.
Complicatie
Congenitale long hypoplasie complicaties Complicaties meerdere longinfecties
Ingewikkeld met longinfectie.
Symptoom
Symptomen van congenitale pulmonale hypoplasie Vaak voorkomende symptomen Herhaalde infectie van de bovenste luchtwegen Ademhalingsmoeilijkheden Respiratory distress syndrome heeft een aanhoudende kneuzingskant van de thoracale collaps
Ernstige gevallen sterven na de geboorte. Vooral gemanifesteerd als dyspneu, zelfs ademnood en langdurige herhaalde luchtweginfecties, lichamelijk onderzoek toonde aan dat de aangetaste zijde van de thoracale collaps, verminderde mobiliteit, percussie werd geuit, auscultatie van ademhalingsgeluidreductie of verdwijning kan gepaard gaan met andere aangeboren misvormingen van klinische manifestaties, zoals Nierinsufficiëntie enzovoort. Patiënten met milde aandoeningen hebben mogelijk geen duidelijke klinische symptomen die alleen bij routine X-thoraxonderzoeken worden gevonden.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren longhypoplasie
Laboratorium inspectie
Arteriële bloedgasanalyse toonde hypoxemie en arteriële koolstofdioxide partiële druk in het normale bereik.
Andere aanvullende inspectie
1. CT-scan op de borst, in het bijzonder driedimensionale beeldvormingsscan kan duidelijk tracheale-bronchiale misvorming, angiografie en kleur Doppler-onderzoek aantonen kan helpen bij het waarnemen van bloedvaten (long- en veneuze azygoot) misvorming, waardoor andere oorzaken worden geïdentificeerd Veroorzaakt atelectasis en bronchiëctasis.
2. Vezeloptische bronchoscopie: helpen bij het waarnemen van het bronchiale lumen en obstructie.
3. Longfunctietest: longfunctie was beperkte ventilatoire disfunctie, verminderde longcompliantie en verhoogde luchtwegweerstand.
Diagnose
Diagnose en diagnose van congenitale pulmonale hypoplasie
Volgens klinische manifestaties en longangiografie kan de diagnose worden gesteld.
Moeten worden onderscheiden van atelectase, longcysten, longisolatie of bronchiëctasie.
