aangeboren levercyste
Invoering
Inleiding tot aangeboren levercyste Congenitale hepatische cyste (congenitalcystofliver) is een veel voorkomende klinische goedaardige leverziekte, behorende tot congenitale dysplasie, klinisch vaak verdeeld in meerdere hepatische cysten of polycystische lever (meerdere cysten polycystische leverziekte) en enkele hepatische cysten. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,01% -0,02% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: buikpijn cholangitis
Pathogeen
Oorzaken van aangeboren levercysten
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is niet erg duidelijk, er zijn twee weergaven: de ene is de ontwikkeling van het intrahepatische galkanaal of de lymfatische ontwikkelingsstoornis, of de intrahepatische vagus galkanaalvorming; de eerste is de intrahepatische infectie veroorzaakt door cholangitis, waardoor intrahepatische kleine galwegen atresie, proximale Het kleine galkanaal expandeert geleidelijk cystisch, waardoor cysten worden gevormd en aangeboren ontwikkelingsstoornissen kunnen worden veroorzaakt door erfelijkheid, zoals volwassen polycystische leverziekte (APLD), een autosomaal dominante erfelijke ziekte.
Volgens de etiologie van Debakey kunnen aangeboren hepatische cysten worden onderverdeeld in twee hoofdcategorieën: primaire hepatische cysten en primaire galcysten. De eerste zijn onderverdeeld in: 1 geïsoleerde hepatische cysten (kunnen worden verdeeld in enkele of meerdere Hepatische cysten; 2 meervoudige (polycystische) hepatische cysten (dwz polycystische lever), deze laatste zijn onderverdeeld in: 1 gelokaliseerde intrahepatische galwegen dilatatie; 2 intrahepatische galwegen meervoudige cystische dilatatie (dwz Calori ziekte) Dit artikel beschrijft alleen aangeboren levercysten, of echte cysten, om onderscheid te maken tussen pseudocysten veroorzaakt door trauma, ontsteking en tumoren.
(twee) pathogenese
Enkele cysten in de lever kunnen klein of groot zijn, de kleine cysten hebben een diameter van slechts enkele millimeters, de grotere kunnen een diameter van meer dan 20 cm bereiken en bezetten zelfs de gehele lever, maar de cysten in de lever zijn groot en bevatten vloeistof. De hoeveelheid is vaak meer dan 500 ml, tot 17.000 ml. In één geval van het Shanghai Oriental Hepatobiliair Chirurgisch Ziekenhuis is er 1 geval van cystische vloeistof tot 5000 ml. De cyste is rond of ovaal, meestal eenkamer en multi-atriaal. Soms zijn er pedicles, cysten hebben een complete capsule, het oppervlak is melkachtig wit, er zijn ook blauw-grijs, de wanddikte is anders, de dikke kan 0,5 ~ 5,0 mm bereiken, de binnenste laag is kolomvormige epitheelcellen, de buitenste laag is vezelachtig weefsel Het is bedekt met een grote bundel van vasculaire bundels. De omliggende hepatocyten zijn vaak geatrofieerd en gedegenereerd vanwege compressie. De cystenvloeistof is meestal helder en transparant of gemengd met gal. Als het wordt gecombineerd met intracapsulaire bloeding, kan het bruin zijn en de cystenvloeistof is neutraal of alkalisch. De dichtheid is 1.010 ~ 1.022 en bevat een kleine hoeveelheid albumine, mucine, cholesterol, rode bloedcellen, bilirubine, tyrosine of gal.
Meerdere cysten in de lever komen vaker voor dan single-shot cysten. De grootte van cysten is anders. De kleinere zijn mungbonen of kunnen alleen onder de microscoop worden gevonden. De grotere kunnen meer dan 1000 ml bereiken. De cysten kunnen in de hele lever of in de lever worden verspreid. Het blad komt vaker voor in de rechter lever. Het snijoppervlak van het specimen is veranderd in een honingraatvorm. De wand van de capsule kan in twee lagen worden verdeeld. De binnenste laag bestaat uit epitheelcellen. De vorm kan variëren afhankelijk van de grootte van de cyste. De cyste is groter vanwege de compressie van de epitheelcellen. Kolomcellen en slijmbekercellen zijn plat of verdwijnen; middelgrote cysten, alleen slijmbekercellen; kleine cysten, kolomvormige cellen en slijmbekercellen, de buitenste laag van collageenachtig weefsel, een groot aantal cysten kan worden gezien Kleine galwegen en normale levercellen, de cystische vloeistof is helder en transparant, bevat over het algemeen geen gal. Meerdere levercysten veroorzaken zelden portale hypertensie en slokdarmvarices, maar kunnen worden gecombineerd met galwegvernauwing, cholangitis en hepatitis. In een vergevorderd stadium kan leverfunctieschade optreden. Ascites, geelzucht, splenomegalie, slokdarmvarices of buikspataderen.
Het voorkomen
Congenitale preventie van levercysten
Doe goed werk van zwangerschapscheck, vroege detectie van congenitale levercysten en gerichte behandeling.
Complicatie
Congenitale levercyste complicaties Complicaties buikpijn cholangitis
Complicaties zijn zeldzaam. De meest voorkomende symptomen zijn intracapsulaire bloeding. De klinische manifestaties zijn plotselinge en ernstige buikpijn en cyste-uitbreiding. Dit soort complicaties wordt bijna gezien bij vrouwen ouder dan 50 jaar, maar bij een zeer klein aantal patiënten is de buikpijn mild of niet. Bij bloeding werd waargenomen dat de inhoud van de capsule vloeibaar was onder echografie. Bovendien, wanneer de cyste was gescheurd en er was een infectie in de capsule, konden rillingen en hoge koorts optreden. De twaalfvingerige darm kon nog steeds interne aambeien vormen; portale hypertensie, enz. Kasai et al. Er werden drie gevallen van levercysten gerapporteerd die kankerachtige veranderingen vertoonden. Er werd op gewezen dat als de cysten troebel bleken, de onregelmatige wandknobbels alert moesten zijn op kwaadaardige veranderingen. Bovendien kunnen meerdere cysten worden gecompliceerd met galwegvernauwing en cholangitis.
Symptoom
Symptomen van congenitale levercysten Vaak voorkomende symptomen Buikmassa geelzucht Pijn boven in de buik Leververgroting Ernstige pijn Portale hypertensie Pijnlijke ascites Hemorragische galretentie
Patiënten met aangeboren levercysten zijn vaak asymptomatisch als ze jong zijn.Symptomen verschijnen geleidelijk na de leeftijd van 35 tot 40 jaar.Ze worden gekenmerkt door bovenbuikmassa's, pijn in de lever en bovenbuik, meestal pijnlijk.Als er intracapsulaire bloeding is, kan dit ook gepaard gaan met ernstige buikpijn. Cysten die aangrenzende organen comprimeren, kunnen ook leiden tot verminderd eten, pijn, braken, geelzucht, enz. Een klein aantal ernstige levercysten kan ook ascites, portale hypertensie veroorzaken en patiënten met andere orgaancysten kunnen wat prestaties vertonen, vaak vroeg in klinisch onderzoek Er is geen positieve bevinding.Voor grotere hepatische cysten kan het lichaam het rechter bovenste kwadrant raken, het oppervlak is glad, de kwaliteit is taai en de infectie kan gepaard gaan met tederheid.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren levercysten
Congenitale levercysten zonder comorbiditeit, zelfs als de cysten groot zijn, hebben meestal geen invloed op de leverfunctie, daarom hebben laboratoriumtests zelden positieve resultaten, wanneer comorbiditeit, patiënten kunnen worden uitgedrukt als leverbilirubine, transaminase, alkali Seksfosfatase, transpeptidase verhoogd; patiënten met co-infectie kunnen witte bloedcellen en verhoogde prestatieniveaus vertonen.
1. Röntgenfoto: Abdominale gewone film kan worden gevonden dat de cystische wand van de levercyste gebogen is of verkalking van het volledige vat; pneumoperitoneografie vertoont soms een gladde en nette uitstekende vlek op het oppervlak van de lever; wanneer de cyste het maagdarmkanaal comprimeert, kan bariummeel worden gezien Het maagdarmkanaal kan worden gezien; arteriële angiografie kan aantonen dat de slagaders rond de cyste bolvormig zijn, geen tumorbloedvaten en er een duidelijk vullend defectgebied in het parenchym is. De algemene röntgenfoto heeft een bepaalde diagnostische betekenis voor levercysten, maar er is geen Specificiteit, meestal niet gebruikt.
2. B-echografie: een cirkelvormig of elliptisch anechoïsch gebied in de lever, dat enkel of meervoudig kan zijn, verspreid in het leverparenchym, de wand van de capsule is een dunne band van lichte echo's en het omliggende weefsel is duidelijk afgebakend, multi-atriaal Er kunnen enkele of meervoudige lichtbanden in de cystische zak zijn, de dikte en breedte zijn verschillend, de diagnose van echografie is eenvoudig, de nauwkeurigheid en specificiteit zijn hoog en het is gemakkelijk op te volgen, wat nuttig is voor de identificatie van extrahepatische buikcysten. Kidney B super wordt als routine vermeld.
3. CT: een typische congenitale levercyste vertoont een vloeiende, scherpe, afgeronde of elliptische schaduw met lage dichtheid met een CT-waarde die vergelijkbaar is met of iets hoger is dan water.De cyste bevindt zich dicht bij de leveromhulling of naast elkaar. Het vertoont een zeer dunne cystenwand, zelfs verdikte en verkalkte cystenwand, de cyste is meestal enkelvoudig, zelfs zichtbare scheiding, geen verbeterde prestaties in de cyste na intraveneuze injectie van contrastmiddel, CT-scan als levercyste wordt gevonden, vooral In het geval van polycystische laesies moeten de nieren, milt en alvleesklier routinematig worden gescand.Als er ook meerdere cysten worden gevonden, kunnen deze worden gebruikt als basis voor hulpdiagnose voor APLD.
4. Radionuclide-beeldvorming: bij het gebruik van radionuclide 198Au, 131I en andere leverscans is het nuttig om te bepalen of er een ruimte-bezettende laesie in de lever is.Het is nuttig voor het identificeren van cysten in de lever of buiten de lever. Ronde of grote radiale defecten of dun, wat nuttig is voor de diagnose van cyste-locatie.
5. MRI: de gevoeligheid van de diagnose van levercysten is hoger dan die van CT. Het kan cysten van 1 cm groot tonen en kan cystische dilatatie van galwegen onderscheiden. MRI is echter moeilijk te onderscheiden tussen levercysten en caverneus hemangioom.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren levercyste
diagnose
Geïsoleerde levercysten hebben vaak geen klinische symptomen. Ze worden zelden vóór de geboorte gediagnosticeerd. Over het algemeen moeten ze worden opgemerkt wanneer ze groot genoeg zijn om compressiesymptomen of complicaties te veroorzaken. Daarom moeten patiënten met een grote lever en asymptomatische ziekte zonder leverschade Wanneer wordt nagedacht over de mogelijkheid van cystziekte, moet het individu worden geïdentificeerd met enorme eierstokcysten.Wanneer hepatomegalie wordt gevonden bij patiënten met polycystische nierziekte, moet de diagnose polycystische leverziekte in het bijzonder worden vermoed.De echte polycystische lever moet worden geassocieerd met intrahepatische galwegen. Dilatie identificatie.
Differentiële diagnose
Bacterieel leverabces
Acuut begin, meer koude rillingen en ontspanningstype hyperthermie, lichaamstemperatuur kan 39 ~ 41 ° C bereiken; levergebied of pijn in de bovenbuik, soms met betrekking tot de schouder; zwelling van de lever bevindt zich onder de ribbenrand, de tederheid is duidelijk, de intercostale ruimte is vast Pijnlijke plek; aantal witte bloedcellen verhoogd, er kan nucleaire linkerverschuiving zijn; bloedbacteriekweek half positief; B-echografie: honingraat hypoechoic netwerkstructuur of vloeibaar donker gebied, vage rand van de laesie, ruwe echo, onregelmatige; CT: Het is een rond of rond gevormd gebied met een lage dichtheid. Hoewel de dichtheid vergelijkbaar is met die van cysten, wordt nadat het contrastmiddel is versterkt, het abces in het algemeen versterkt, waardoor een versterkende ring wordt gevormd. De scheiding van de multi-atriale cyste wordt ook verbeterd. De aanwezigheid van een doel of dubbel doel is een kenmerkende CT-manifestatie van leverabces en een poesje dat stinkt door een diagnostische punctie geleid door B-echografie kan worden gediagnosticeerd.
2. Amoebische leverabces
Langzaam begin, lang ziekteverloop, lage koorts, geschiedenis van dysenterie vóór het begin, leververgroting is significant en gevoeligheid is duidelijk; serumimmunoassay is positief; B-echografie, CT en andere beeldvormingsresultaten zijn vergelijkbaar met bacterieel leverabces; B-geleide diagnose Seksuele punctie kan worden vastgesteld door chocoladeachtige pus te nemen.
3. Hepatische hydatide ziekte
De meeste patiënten komen uit pastorale gebieden en het begin is langzaam. Er zijn vaak onregelmatige pijn in de bovenbuik. De textuur van de bovenbuik is anders. Het kan sexy of taai zijn. Soms kan het worden gekenmerkt door karakteristieke echinokokkose (hydatide sensatie). ); bloedbeeld kan worden uitgedrukt als eosinofilie; indirecte hemagglutinatietest, positieve complementtest, positieve snelheid van intradermale allergietest, maar ook veel vals-positief; B-echografie: laesiewand meer dan het dubbele Structuur, dikkere wand, er kunnen cirkelvormige donkere gebieden (agrons) van verschillende grootte in de cysteholte zijn, zoals kleine ronde donkere gebieden (grote zak kleine zak) in het donkere donkere gebied, Kenmerken van de ziekte, het waterkanaalteken in de cystische holte kan worden gezien wanneer de binnencapsule valt; CT: de wand van de capsule heeft een iets hogere dichtheid van ringvormige schaduwen, en de meeste cysten hebben een hogere dichtheid van de moedercapsule en een lagere dichtheid van de ascus in de cyste. Intern, is een karakteristieke manifestatie van hydatide leverziekte.
4. Levertumoren met cystische laesies
Het wordt voornamelijk geïdentificeerd door beeldvormende diagnose: 1 levercystadenoom of cystadenocarcinoom: onder de B-echografie is er een cystische holte zonder echogeen gebied, maar de cystenwand is niet glad en een deel van het deel heeft een relatief sterke echo van de papilla in de cystische holte. Als het kwaadaardig is, is de follow-up te zien in de holte met onregelmatige vlokachtige massa-achtige structurele echo's, die de cystische holte geleidelijk opvullen en transformeren in een niet-uniforme wanordelijke echo van cystisch mengsel; 2 gemetastaseerde leverkanker en een deel van het origineel Wanneer de centrale levervloeibaarheidsnecrose optreedt in het hepatocellulaire carcinoom, wordt B-echografie omgeven door een laag hypoechoïsche donkere kringen rond de verbeterde fotosfeer, terwijl het midden van de cluster een ander echo-vrij of hypoechoisch gebied vertoont, het zogenaamde doelteken of vee. Bull eye sign.
5. Cysten in de rest van de extrahepatische buikholte
Reuze levercysten moeten soms worden onderscheiden van pancreascysten, gewone galwegencysten, hydronefrose, mesenteriale cysten en grote eierstokcysten.In het algemeen is het niet moeilijk te identificeren door te vragen naar medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek, B-echografie, CT, enz.
