aangeboren leverfibrose

Invoering

Inleiding tot aangeboren leverfibrose Congenitale leverfibrose is een zeldzame erfelijke aangeboren afwijking gekenmerkt door bindweefselhyperplasie en kleine galwegenhyperplasie in het portaalgebied. In de latere stadia van de ziekte wordt portale hypertensie in het algemeen veroorzaakt en kan 50% van de patiënten sterven aan massale bloedingen in het spijsverteringskanaal. . Kerr et al. (1961) noemden eerst de ziekte congenitale leverfibrose. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: gastro-intestinale bloedingen acuut obstructief etterend cholangitis leverabces pancreas cyste emfyseem

Pathogeen

Congenitale leverfibrose

Oorzaak van de ziekte:

Congenitale leverfibrose (CHF) is een autosomaal recessieve erfelijke ziekte. Als een van de ouders heterozygoot is, is zijn fenotype normaal en hebben zijn kinderen dezelfde kans op CHF. Kinderen van kinderen kunnen hun kansen op het krijgen van deze ziekte vergroten.

pathogenese:

De textuur van de leververgroting verhardt, het portaal van de lever wordt groter, de portale adertakken verminderen, occlusie of stenose, hyperplasie van perifeer fibreus weefsel; dilatatie van intrahepatische galwegen en hyperplasie, verwijde galwegen met normale epitheelcellen en cirrose van kinderen Het verschil in leren is dat de structuur van hepatocyten en hepatische lobben normaal is en er geen hepatocytennecrose en regeneratie is.

Het voorkomen

Congenitale leverfibrose preventie

Eet minder vette, gefrituurde, gemarineerde producten en voedingsmiddelen met kunstmatige kleuren en kunstmatige toevoegingen. Patiënten met leverfibrose hebben minder spijsvertering, waardoor de opname van vet voedsel en in vet oplosbare vitamines wordt beïnvloed, dus hun spijsvertering is slecht, dus vettig, gefrituurd, gefermenteerd voedsel en geconserveerde producten zoals worst en spek zijn het beste. Het is goed om te eten; tegelijkertijd is het het beste om het principe van een klein aantal maaltijden te nemen om de belasting van lever en galblaas te verminderen.

Stop met drinken. Zolang er leverziekten zijn, of het nu gaat om hepatitis, leververvetting, cirrose, leverkanker, moet u eerst stoppen met drinken, omdat alcohol voornamelijk door de lever wordt gemetaboliseerd. Wanneer levercellen worden beschadigd, wordt het metabolisme van alcohol verminderd en kan alcoholgebruik leverschade gemakkelijk verergeren.

Complicatie

Congenitale leverfibrose complicaties Complicaties, gastro-intestinale bloedingen, acute obstructieve etterende cholangitis, leverabces, cyste aan de pancreas, emfyseem

De ziekte wordt gecompliceerd door herhaalde afleveringen van gastro-intestinale bloedingen.De frequentie van aanvallen varieert van persoon tot persoon, maar het is over het algemeen niet fel. Het kan worden gecontroleerd door medische behandeling. Het is over het algemeen niet gecompliceerd door hepatische encefalopathie, ascites, geelzucht en leverfalen. Na de behandeling is de prognose slecht. De belangrijkste doodsoorzaak is massale gastro-intestinale bloedingen (50% van de patiënten), of overlijden door andere aangeboren afwijkingen, zoals polycysteuze nierziekte en nierfalen, Caroli-ziekte secundair aan galepitheelkanker, De ziekte van Caroli gecompliceerd met acute obstructieve etterende cholangitis of leverabces en aangeboren misvormingen geassocieerd met deze ziekte zijn:

1. ziekte van Caroli

CHF gaat vaak gepaard met congenitale intrahepatische dilatatie van de galwegen.Als beide naast elkaar bestaan, wordt het de ziekte van Grumbach genoemd.

2. Congenitale dilatatie van de verzamelbuisjes

Ongeveer een derde van de patiënten met CHF wordt vaak geassocieerd met congenitale nierdysplasie. De kenmerken van nierlaesies zijn vergelijkbaar met die van sponsnieren. In tegenstelling tot sponsnieren, omvat de eerstgenoemde echter het verzamelkanaal in alle delen van de medulla en de cortex, terwijl de sponsnier alleen Er is een verwijding van de niermedulla en de meeste patiënten met deze ziekte hebben geen duidelijke symptomen van de nier, maar de nieren kunnen worden gevonden in het onderzoek. Uitscheidingsurografie kan worden gezien in de meeste stroken die verband houden met het nierbekken. De uitgebreide verzameling buisschaduwen, de meeste CHF-patiënten met deze ziekte blijven meer ongewijzigd in de nierziekte, maar een paar patiënten met ziekteprogressie, de expansie van de verzamelbuisafvoerobstructie, kunnen een laesie vormen die vergelijkbaar is met volwassen polycysteuze nierziekte (meer dan 30 Gevormd op ~ 40 jaar oud, komen hypertensie van de nieren en uremie later in de loop van de ziekte voor.

3. Andere zeldzame geassocieerd met misvormingen hebben aangeboren intrahepatische portale ader misvormingen (zoals herhaalde portale adertakken, etc.)

Pancreascysten, dunne darm lymfangiectasis, emfyseem, cerebraal hemangioom, nier- en cerebrale aneurysma's.

Symptoom

Congenitale leverfibrose symptomen Veel voorkomende symptomen Leverfibrose, bloedstasis, buikpijn, intrahepatische galwegen stenen, hepatische stellate celhyperplasie, hepatosplenomegalie, pijn, geelzucht, spataderen

De belangrijkste manifestaties van secundaire portale hypertensie en de complicaties ervan, sommige patiënten met de ziekte van Caroli (congenitale intrahepatische galwegen dilatatie) of polycystische nierziekte, kunnen gepaard gaan met de klinische manifestaties van deze twee ziekten.

De meeste patiënten ontwikkelen symptomen in de 5 tot 20 jaar oud, maar een klein aantal patiënten kan bij de geboorte verschijnen, voornamelijk gemanifesteerd als hematemesis, bloed in de ontlasting (varicesbloeding in het spijsverteringskanaal), buikmassa (hepatosplenomegalie), ongemak in lever en milt Of pijn, bloedarmoede (veroorzaakt door milt), terugkerende koorts (gelijktijdig met galwegeninfectie), gecombineerd met de ziekte van Caroli, kan gepaard gaan met terugkerende epigastrische pijn (gelijktijdige intrahepatische galwegenstenen), koorts, geelzucht, enz., Gecombineerd Polycystische nierziekte kan uiteindelijk leiden tot symptomen van uremie.

Intelligentie en lichamelijke ontwikkeling zijn over het algemeen normaal. De meeste patiënten hebben vaak tegelijkertijd hepatosplenomegalie. De splenomegalie is de meest voorkomende. De textuur van de lever en milt is hard, het oppervlak is glad en de infectie gaat gepaard met pijn in de lever. Sommige patiënten hebben subcutane spataderen. (Zeeslangkop spataderen), ruikt mogelijk het luide aderkampgeluid (teken van Kennedy positief), dit is het zogenaamde Cruveilhier-syndroom, veroorzaakt door portale hypertensie en anders dan portale hypertensie veroorzaakt door andere ziekten, De ziekte komt over het algemeen niet voor als ascites, er zijn geen spint, gecombineerd met polycystische nierziekte, kan tegelijkertijd worden gecombineerd met nierknobbels en kan nierhypertensie hebben.

Onderzoeken

Onderzoek van aangeboren leverfibrose

De bloedroutine kan normaal zijn, maar bij mensen met splenomegalie zijn de perifere bloedcellen verminderd en verschillende indexen van de leverfunctie zijn over het algemeen normaal, maar een paar mensen kunnen een milde verhoging van AKP en / of -GT hebben, in combinatie met polycystische nierziekte. Verhoogd serumcreatinine en ureumstikstof.

Slokdarm slikken en vroege gastroscopie kunnen zonder afwijkingen worden gevonden Esophageale en maagvarices worden meestal gezien na progressie B-echografie en CT kunnen worden gezien in hepatosplenomegalie, dilatatie van de portale ader, dilatatie van de milt, coronaire veneuze dilatatie en portale hypertensie. Polycysteuze nierziekte kan worden gevonden in meerdere cystische laesies van de nier.Biopsie kan meestal typische congenitale leverfibrose detecteren, maar in een paar gevallen, als de punctieplaats een normaal portaalgebied is, kan het verkeerd worden gediagnosticeerd als Normaal leverweefsel.

Diagnose

Diagnose en diagnose van aangeboren leverfibrose

De histologische kenmerken van de lever zijn een belangrijke basis voor diagnose en intraoperatieve secties kunnen worden gediagnosticeerd.

De ziekte moet worden onderscheiden van intrahepatische portale hypertensie die wordt veroorzaakt door andere oorzaken, en de identificatiepunten van cirrose bij kinderen zijn:

1 De ziekte is meer dan 10 jaar oud, portale hypertensie en meer dan 10 jaar oud bij kinderen met klinische symptomen.

2 De ziekte heeft een normale leverfunctie, terwijl cirrose een geschiedenis van hepatitis en leverfunctieveranderingen heeft.

3 De leverpathologische veranderingen van deze ziekte zijn voornamelijk fibroplasie in het portale gebied, en de leverlobule en hepatocytenstructuur zijn normaal. Bovendien moet de ziekte worden onderscheiden van hepatolenticulaire degeneratie en galactosemie.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.