Congenitale anorectale misvormingen
Invoering
Inleiding tot aangeboren anorectale misvorming Congenitale rectale anusvervorming is de eerste gemeenschappelijke misvorming van het spijsverteringskanaal. Het is de meest voorkomende neonatale chirurgische ziekte met een hoge incidentie van ongeveer 1: 2500. Het mannetje is iets hoger dan het vrouwtje. De belangrijkste vorm is anale atresie, met vele vormen van laesies en gecompliceerde classificatie. De bedieningsmethode is ingewikkeld en de behandelingsresultaten zijn verschillend. Ondanks de ongelijke medische normen op verschillende plaatsen, heeft het algemene behandelingsniveau de afgelopen jaren grote vooruitgang geboekt en zijn de behandelingsmethoden in principe in overeenstemming met de ontwikkelde landen. Dergelijke operaties zijn over het algemeen beschikbaar in veel grote en middelgrote steden in China. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,004% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urethritis, urineweginfectie
Pathogeen
Oorzaken van aangeboren anorectale misvorming
(1) Oorzaken van de ziekte
Het optreden van anorectale misvorming is het gevolg van verminderde embryonale ontwikkeling. De oorzaak van anorectale ontwikkelingsstoornis is nog onduidelijk. De afgelopen jaren geloven veel wetenschappers dat het verband houdt met genetische factoren. Volgens de literatuur heeft anorectale misvorming een familiegeschiedenis van minder dan 1%. Van de 350 gevallen van anorectale misvormingen die door Saeki Shouyang zijn gemeld, lijden 3 broers en zussen aan dezelfde ziekte. Van Gelder meldt dat in een gezin 4 broers en zussen aan de ziekte lijden, het eerste kind een anale stenose is en het tweede kind Rectale urethrale fistels, beide dochters zijn rectale vaginale fistels, Yano Bodo en andere collecties van 34 van de 38 gevallen van familieziekte, 19 groepen met genetica, 16 groepen autosomaal recessieve of dominante erfenis, 3 groepen metgezel Seksuele recessieve overerving, waarbij 13 paar tweelingen en derde kinderen 1/3 voor hun rekening namen, en sommige mensen denken dat de mogelijkheid van deze misvorming bij broers en zussen van anorectale misvorming 25% is.
Het onderzoek van Gu Chuanmin naar de oorzaak van aangeboren anorectale misvorming bij varkens heeft ook aangetoond dat het genetisch gerelateerd is. In 122 gevallen van anorectale misvorming van varkens waren 28 gevallen (23%) te wijten aan beren; 6 gevallen door zeugen ( 4,9%); vanwege beren was de incidentie van beide zeugen 28 (32%); de onverklaarde 60 (49,2%), dus 62 gevallen van beren, zeugen en ouders, waren goed voor 50,8 %, gelooft de geleerde dat er recessieve genetische factoren kunnen zijn bij varkens met anorectale misvorming. In 1992 bestudeerden sommige mensen de genen van de ziekte van de familie en ontdekten dat de anorectale misvorming verband houdt met de HLA aan de korte arm van chromosoom 6. Het misvormde pathogene gen bevindt zich in de buurt van het HLA-gen Zhang Zhibo ontdekte dat de anesthesie van de anorectale misvorming abnormaal was in het tweede exon geconserveerde gebied, terwijl de HoxD-13 tweede exon PCR-PstI-restrictie Het endonuclease was niet volledig verteerd of onvolledig verteerd, wat suggereert dat HoxA-13, HoxD-13 genafwijking een van de oorzakelijke genen van anorectale misvorming kan zijn.Sommigen vonden een anorectale misvorming in de SD-ratgengenmutatie bij normale muizen. Rat, zei muis is SD-muis, SD-gen is semi-dominant Genetics, invloed op de ontwikkeling rectum, urine- en voortplantingsorganen, asskelet systeem, en later was met heterozygote SD-ratten gekruiste muizen anorectale misvorming wordt Aberdeen, SD uitleg nauw verwant gen met anorectale misvormingen.
Het optreden van anorectale misvorming is vergelijkbaar met het optreden van andere misvormingen en kan verband houden met de effecten van virale infectie, chemische stoffen, omgeving en voeding tijdens de zwangerschap, vooral in de vroege zwangerschap (4-12 weken). Hoe vroeger de locatie van de vervorming is, hoe ingewikkelder het is.
In 1974 gebruikten Schwetz et al. Vrouwelijke Spraque-Dawleg-ratten om verschillende doses chloroform tijdens de zwangerschap (6-15 dagen dracht) te inhaleren om de teratogene toestand van de ratten te observeren. De inhalatievolumefractie was gedurende 7 uur 100 x 10-6 chloroform. Naast staart of korte staart, subcutaan oedeem, gebrek aan ribben en vertraagde verkalking van het borstbeen, ontwikkelden sommige ratten anorectale misvormingen.
In 1990 gebruikten Hirai et al ethyleenthioureum om een anorectale misvormde foetus te produceren bij de 11-dagen oude Wistar-ratten, en het misvormingstype leek erg op dat van mensen; Feng Xiaolan en Liu Ying uit China gebruikten deze methode ook om een diermodel van anorectale misvorming te maken. Leg uit dat teratogene stoffen - ethyleenthioureum de directe oorzaak is van anorectale misvorming bij sommige embryonale dieren.
Hashimoto's intraperitoneale injectie van all-trans-retinoïnezuur bij zwangere vrouwelijke ratten veroorzaakte ook anorectale misvormingen in de ratten, met de hoogste misvorming.
De bovenstaande experimentele resultaten suggereren dat de toepassing van teratogene stoffen niet alleen anorectale misvormingsembryo's kan produceren, de incidentie van misvorming is zo hoog als 30% tot 90%, en toont ook goede vooruitzichten voor de productie van andere verschillende misvormde diermodellen.
Het voorkomen
Congenitale anorectale misvormingspreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Congenitale anorectale misvormingscomplicaties Complicaties urethritis urineweginfectie
1. Wanneer de urineweginfectie hoog is of de levator ani-spier vervormd is met urinewaardig sputum, kunnen de urineweginfectie, penisontsteking en bovenste urineweginfectie herhaaldelijk voorkomen.
2. Urine-incontinentie hoog of levator ani spier misvorming gecombineerd met spinale misvorming, als de sacrale zenuwontwikkeling betrokken is, omdat de tak de blaas en anale sluitspier domineert, kan het urine-incontinentie hebben.
3. vaginitis rectale vestibule die vrouwelijk ziek kind likt, omdat ontlasting vaak uit de vestibulaire vestibule stroomt, vaginitis of oplopende infectie bij zieke kinderen kan veroorzaken.
Symptoom
Congenitale anorectale misvormingssymptomen Vaak voorkomende symptomen Constipatie heeft geen foetus darmatresie zonder anale anus rectale misvorming darmstenose bindweefsel sputum losse ontlasting rectale urethrale fistel
Er zijn veel soorten aangeboren anorectale misvormingen. De klinische symptomen zijn verschillend en de symptomen zijn verschillend. Sommige kinderen ontwikkelen acute darmobstructie na de geboorte. Sommigen hebben na de geboorte lange tijd moeite met ontlasting. Zelfs een paar kinderen hebben geen lange tijd gehad. Symptomen of symptomen zijn mild. De meeste kinderen met anorectale misvorming hebben geen anus in de normale anus. Als de baby 24 uur na de geboorte geen foetus heeft, moet een anorectale misvorming worden overwogen. Deze moet op tijd worden gecontroleerd, ongeveer 3/4 gevallen, inclusief Alle onschuldige anorectale atresie en sommige hebben sputum, maar de fistel is klein en kan geen meconium ontladen of er kan slechts een kleine hoeveelheid meconium worden ontladen, zoals spasmen in de rectale blaas, urethrale fistula, enz. Braken treedt op na het voeden en spugen is melk. Het bevat ook gal, dat in de toekomst fecaal materiaal kan overgeven. De buik breidt zich geleidelijk uit en de aandoening wordt steeds ernstiger. Als het niet wordt gediagnosticeerd en behandeld, kan het binnen 6 tot 7 dagen sterven. Een ander deel van de zaak omvat anorectale stenose en vaginale fistels, vestibulaire fistels en perineum. Als het sputum dikker is, zijn er gedurende een periode na de geboorte geen symptomen van darmobstructie, maar in een paar weken, maanden of zelfs jaren na het optreden van problemen met ontlasting, wordt de noot , Zwelling van de buik, en soms onderbuik kan fecal worden aangeraakt geweldig, dit keer om de bestaande secundaire megacolon veranderen.
1. Hoge of levator ani-spiervervorming
Ongeveer 40% van de anorectale misvormingen, jongens komen vaker voor dan meisjes, of jongens of meisjes vaak fistels hebben, maar vanwege de dunne buis hebben bijna alle darmobstructiesymptomen, zoals kinderen in de normale anale positie, de huid is licht depressief, De kleur is dieper, maar er is geen anus. Wanneer het kind huilt of hard gebruikt, puilt de depressie niet naar buiten uit en is er geen impact bij aanraking met de vinger.
Meisjes vaak vergezeld door vaginale fistels, meer open in de achterwand van de vagina, zoals kinderen met genitale dysplasie, zijn naïef, vanwege geen sfinctercontrole, ontlasting vloeit vaak uit de mond, gemakkelijk om genitale infecties te veroorzaken, na constipatie Hoe zwaarder de geleidelijke vorming, het secundaire megacolon wordt gevormd, dat wordt gekenmerkt door opgezette buik, die vaak enorme fecale massa's kan bereiken.De algemene toestand van het kind is niet goed en er zijn symptomen van chronische vergiftiging.
Urine-sputum wordt bijna gezien bij jongens, meisjes zijn zeldzaam, ontluchten van de urethra en meconium is het belangrijkste symptoom van rectale urinefistels. Wanneer de blaas verlamd is, komt het meconium de blaas binnen en mengt zich met urine. De urine in het hele urineproces Groen, het laatste deel van de urine is donkerder en tegelijkertijd kan het het gas uit de blaas afvoeren. Wanneer de blaas bijvoorbeeld wordt samengedrukt, worden het meconium en het gas meer afgevoerd. Als het niet urineert, wordt het geregeld door de blaas sluitspier, wordt er geen gas afgevoerd en is de rectale urethra verlamd. Slechts een kleine hoeveelheid meconium wordt aan het begin van het urineren geloosd en wordt niet gemengd met urine, en de urine is later transparant, omdat er geen sfinctercontrole is en de ventilatie van de externe urethra niets te maken heeft met urineren.
De bovenstaande symptomen zijn belangrijk voor de diagnose van urinaire fistels, maar omdat de dikte van de fistel anders is, of vaak wordt geblokkeerd door kleverig meconium, is de mate van voorkomen niet hetzelfde, of zelfs helemaal niet, dus de urine in de urine wordt routinematig onderzocht. Ingrediënten zijn noodzakelijk Een urinetest is negatief en de aanwezigheid van urinefistels kan niet worden uitgesloten, deze moet meerdere keren worden gecontroleerd.
Sommige gevallen kunnen worden gediagnosticeerd op basis van het gas- of vloeistofniveau in de blaas van de röntgenfilm. Er is op gewezen dat verkalking in het darmlumen ook de basis is voor de diagnose van rectale urinefistels. In urethrale cystografie kan het contrastmiddel alleen met de mond worden gevuld. Er is een diverticulumachtige schaduw en er is weinig contrastmiddel in het rectum.Als de fistel van het urethrale membraan dik is, wordt de katheter ingebracht langs de achterste wand van de urethra en kan het rectum door de fistel binnenkomen.
Gevallen met urinefistels mogen niet worden behandeld in de neonatale periode, terugkerende urethritis, penishoofdontsteking en bovenste urineweginfectie, en zelfs externe aambeien. Bovendien komen deze kinderen vaker voor met spinale misvorming, phrenic zenuw De ontwikkeling wordt ook beïnvloed, en de takken ervan innerveren de blaas en anale sluitspieren, d.w.z. na de misvormingsoperatie kan er urine-incontinentie zijn.
2. Misvorming van de middelste positie
Ongeveer 15% van deze misvormingen zijn door sommige mensen in het verleden geclassificeerd als hoge misvormingen, terwijl anderen dit hebben geclassificeerd in laag-niveau misvormingen. Het blinde uiteinde van de darmen bevindt zich nabij de rand van de urethrale spons of het onderste uiteinde van de vagina. Rond het distale rectum is er een fistel waarvan de fistel zich in de urethrale bol, de onderste vagina of de vestibule bevindt. Het uiterlijk van de anus is vergelijkbaar met de hoge misvorming. Het kan ook uit de urethra of vaginaal zijn. De sonde kan het rectum binnenkomen via de fistula. De punt van de sonde kan worden aangeraakt door de vinger die de anus raakt.
De rectale vestibule van het meisje komt vaker voor dan de vaginale kluis.De pupil is open in de vestibulaire scapulaire fossa van de vagina. Het wordt ook de scapulaire fossa genoemd. De pupil is groot. De baby kan in het vroege stadium normale stoelgang door de pupil handhaven. Zelfs het oudere kind kan normaal zijn. Defecatie, incontinentie alleen in het geval van losse ontlasting, zoals het rectum van de rectale vestibule is erg smal, de klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met de verschillende misvormingen in de lage positie die zich openen in de vulva, maar de sonde wordt ingebracht in de kop, de sonde wordt naar de cefalische zijde gericht Lopen in plaats van naar de dorsale zijde, vanwege frequente fecale uitstroom tijdens de kindertijd, zoals slechte zorg, zijn er vaak ontlasting in de vestibule van de vagina, die vaginitis of oplopende infectie kan veroorzaken.
Anorectale stenose is een zeldzame misvorming.De stenose omvat de anus en het onderste rectum. Het kan worden verward met anale stenose. De stenose kan de diagnose bevestigen.
3. Lage of levator ani spier misvorming
Ongeveer 40% van de anorectale misvormingen, de rectale eindpositie is lager, onder de schaamtelijn, dit type misvorming gecombineerd met een fistel, maar minder ingewikkeld met andere misvormingen.
Sommige klinische manifestaties hebben depressies in de normale anale positie, het anale kanaal is volledig afgesloten door een laag septum en het diafragma is soms dun en donkerblauw. Wanneer het kind huilt, puilt het diafragma duidelijk naar buiten, en bij aanraking met een vinger is er een aanzienlijke impact. Er is een duidelijke samentrekking van de stimuli. Sommige van de anale membranen zijn gebroken, maar niet compleet. Het kaliber is slechts 2-3 mm, de stoelgang is moeilijk en sommige anus is normaal, maar de positie is naar voren, tussen de normale anus en de scrotumwortel of de achterste schaamlippen. , de anus genoemd vóór het perineum, over het algemeen geen klinische symptomen, geen behandeling.
Sommige mannelijke patiënten met lage anale atresie gaan gepaard met anale huidfistels, die gevuld zijn met meconium, dat donkerblauw is.De fistel staat open voor het perineum of meer voor een deel van de scrotumhechting of de ventrale zijde van de penis. Uitwerpselen zijn niet gemakkelijk te zien, maar als de sonde vanuit de mond wordt ingebracht, gaat deze recht terug onder de huid.
Bij het meisje hebben sommige misvormingen in lage positie een opening nabij het genitale gebied van het gewricht van de schaamlippen. Het uiterlijk is vergelijkbaar met dat van de normale anus. Het wordt de vestibulaire anus of de genitale anus genoemd. In de anale vestibule is de darm door de puborectale spier gepasseerd en het einde van het anale kanaal passeert. De kleine fistel is verbonden met de vestibule. In de klinische praktijk verschilt de fistel van de rectale vestibule. De in de fistel ingebrachte sonde wordt enigszins naar de dorsale zijde verplaatst in plaats van de kopzijde en de sonde wordt gemakkelijk aangeraakt door de vinger bij de normale anus.
Bovendien zijn er enkele zeldzame misvormingen, zoals de perineale kloof van het meisje, er is een vochtige epitheliale kloof tussen de anus en de vestibule van de vagina en de baby heeft een zeldzame cloaca-misvorming.De vulva ontwikkelt zich in een naïeve vorm en de labia majora is klein en dun. Een opening waaruit de urine wordt afgevoerd.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren anorectale misvorming
X-ray inspectie
In 1930 ontwierpen Wangensteen en Rice omgekeerde fotogrammetrie om anorectale misvorming te diagnosticeren, die vandaag de dag nog steeds veel wordt gebruikt.De procedure is om het zieke kind na 12 uur na de geboorte 5-10 minuten op het hoofd laag te houden en zachtjes met de hand te masseren. Het gas komt voldoende in het rectum en er wordt een metalen merkteken op de huid bevestigd dat overeenkomt met de positie van het normale anale punt in het perineum, of een kleine hoeveelheid tinctuur wordt gebruikt als een merkteken en de benen van het zieke kind worden 1 tot 2 minuten omgekeerd en het röntgencentrum staat loodrecht op de film, röntgenfoto. De afstand tussen de buis en het kind is 2 meter, de heupen liggen dicht bij de flexiepositie (70 ° 90 °), het injectiepunt is de schaamsymfyse, de blootstelling is bij het inademen van het zieke kind, de laterale positie en de voorste en achterste positie worden ingenomen, de bekkengasschaduw is De afstand tussen de metalen markeringen vertegenwoordigt de hoogte van het distale uiteinde van het rectum. Op de laterale plak is een lijn van het middelpunt van het schaambeen naar de kruising van de appendix een schaamtelijn (PC-lijn), en dan is de parallelle lijn tussen de ischiale en de sacrale lijn I-lijn, de bekkengasschaduw is hoger dan de PC-lijn voor de hoge positie-vervorming, net tussen de PC-lijn en de I-lijn is de middelste positie-vervorming, lager dan de I-lijn voor de lage positie-vervorming, wat belangrijk is voor het bepalen van de behandelingsmaatregelen, de keuze van de operatie betekent.
Nadat Wang Changlin 50 bekkenlichamen met 10% formaline-oplossing had gefixeerd, werd het anatomische beeld van de puborectalis-spier waargenomen.Het laagste punt van de onderrand was evenwijdig aan de PC-lijn, die respectievelijk SS 'en LL' was. Op de lijnfoto zijn het laagste punt van de puborectale spier en de onderrand van de onderrand geschikt voor de grenslijn van hoge, gemiddelde en lage misvorming.De observatieresultaten, de SS'-lijn en de LL'-lijn zijn respectievelijk afkomstig van de anus (1,75 ± 0,3) cm en (1,04). ± 0,27) cm, om klinisch gebruik te vergemakkelijken, wordt voorgesteld dat de rectale blinde eindgasschaduw 1,8 cm en 1,1 cm van het anale punt is, dat wil zeggen het blinde uiteinde is 1,8 cm of meer van het anale punt, en de onderste positie is 1,1 cm of lager. De positie tussen 1,1 en 1,8 cm is een mediane misvorming.De positionele relatie tussen deze standaard en de PC-lijn, M-lijn en I-lijn is in principe hetzelfde. Tegelijkertijd worden 45 gevallen van anorectale misvorming bepaald door deze methode. 41 gevallen zijn correct bepaald en het rectum is blind. De positie van het uiteinde en de anatomie van de puborectalis-spier waren consistent met het pre-operatieve oordeel van de methode; 4 gevallen werden als verkeerd beoordeeld, voornamelijk vanwege onjuiste projectievoorwaarden, 1 geval van premature baby's met longontsteking, scleroedeem, 24 uur filmen, Er is heel weinig colongas, wat leidt tot een verkeerde inschatting.
Het is vermeldenswaard dat de omgekeerde röntgenfilm soms de volgende omstandigheden tegenkomt, kan fouten veroorzaken: 1 controle te vroeg (binnen 12 uur na de geboorte), darmgas is nog niet gevuld om het einde van het rectum te bereiken; 2 wanneer het onderzoek minder is dan de omgekeerde tijd van het kind 1 tot 2 min; 3X lijninjectiehoek is niet geschikt en wordt blootgesteld wanneer het zieke kind uitademt.
Let bij het observeren van de omgekeerde platte röntgenfilm op of het appendixbot is vervormd, teruggebogen, gefuseerd, halfvertebraal en afwezig, en observeer het gas- of vloeistofniveau in de blaas of verkalking in het darmlumen. De foetale schaduw, het blinde uiteinde van het rectum is een betrouwbare methode voor de diagnose van urinaire fistels en deze verandering is mogelijk retrograde urethrale cystografie. Op dit moment is te zien dat het contrastmiddel is gevuld met de fistel of het rectum binnengaat, wat belangrijk is voor de diagnose. Waarde, voor patiënten met colostomie, darm of sacrale angiografie, kunt u de lengte van de fistel, de richting van de sacrale benadering en het niveau van het uiteinde van het rectum begrijpen.
2.B ultrasound
Ultrasone tomografiescanner wordt gebruikt. De frequentie van de mechanische sonde van de sectorscan is 3 ~ 5MHz. Het kind heeft geen speciale voorbereiding nodig voor het onderzoek. De plat gesneden stenen positie wordt ingenomen. De sonde raakt de perineale huid op het anale punt van het zieke kind. De sagittale sectiescan kan worden gebruikt om het anorectale rectum te verkrijgen. In het gebied van het sonogram is de huid van het perineum een dunne en sterke echo; het sacrale wervellichaam vertoont vaak een gerolde opstelling met een sterke echo vergezeld door een achterste geluidsschaduw. De eerste atlas is breder en kantelt naar voren en naar beneden, vormt het eerste deel van de vervorming. Het is gemakkelijk te identificeren; de echo van de buisvormige structuur met een diameter van ongeveer 1 cm wordt meestal gezien voor de atlas. Het lumen is meestal een echoloze zone en er is een sterke echo van de bel in het midden; de blaas is gevuld in het bovenste deel van het rectum en de blaaswand is dun en sterk. Echo, het interieur is een echovrije zone en de echo wordt verbeterd achter de blaas.
Als de echo van de perineale huid onduidelijk is tijdens het onderzoek, kan een waterzak aan het oppervlak van de huid worden toegevoegd om de helderheid van het raakvlak tussen de waterzak en de huid te vergroten. Als er een sputum is, kan het vestibulaire sputum in de katheter worden ingebracht door de externe opening van de fistel om zoutoplossing te injecteren 20 ~ 40 ml, het beste om het hoofd hoog en laag 30 ° te plaatsen, zodat het rectale blinde uiteinde volledig is gevuld, om morsen van water te voorkomen, scan volgens de bovenstaande methode, niet alleen kan de afstand tussen het rectale blinde uiteinde en de anushuid worden getoond, maar kan ook de fistelrichting en lengte observeren, rectale blaas In het laatste geval wordt de sterke echo of sterke echovlek van zwemmen in de blaas gezien en de vlek wordt duidelijk groter wanneer de onderbuik wordt ingedrukt.
Het normale rectum passeert door de bekken levator ani-spier en de externe sluitspier naar de anus voor de iliacale top. Het rectale blinde uiteinde gevormd door de rectale atresie wordt vaak gescheiden van de perineale huid door zacht weefsel. Het zachte weefsel op de bekkenbodem vertoont vaak heterogeniteit in het echografieonderzoek. Sterke echo, het rectale blinde uiteinde is gevuld met meconium en de blinde buisvormige hypoecho wordt weergegeven in het echografieonderzoek, maar er moet worden opgemerkt dat het dikke meconium in de blinde holte verschillen in echo kan veroorzaken, en het dunne meconium is hypoecho of ongeveer echoleloos, zoals Wanneer er gas in de blinde holte is, is er een sterke echo-zone. Wanneer de lichaamspositie verandert, beweegt de sterke echo-positie vaak. Wanneer het kind huilt en de intra-abdominale druk verandert, zwaait het blinde uiteinde van het lumen op en neer met de adem. Op dit moment moet de rectale blind worden behandeld. Stop het frame wanneer het eindbeeld naar de huidigste positie wordt verplaatst, of verander de richting van de sonde om het coronale gedeelte te scannen en stop het frame om de kortste afstand van de huid van de anus te meten.
Het hele schoolmodel paste B-echoscopisch onderzoek toe van 15 gevallen van anorectale misvorming. Met uitzondering van 1 geval was het verschil tussen de operatie en de B-echografie 1,0 cm, de andere 14 gevallen binnen 0,3 cm. Bovendien meldde Wang Chuwen ook het gebruik van B-echografie om anale atresie te detecteren in combinatie met rectale fistels. 16 gevallen, waaronder 8 gevallen van vestibulaire fistels, 5 gevallen van perineale fistels, 3 gevallen van blaaskrampen en urethra-fistels, 15 gevallen van rectale blind einde en perianale huidafstandsmeting en chirurgische testresultaten, slechts 1 gevalfout> 5 mm.
3. CT-onderzoek
De anale sluitspieren omvatten de interne en externe sluitspieren en de puborectalis-spier. De mate van vorming en ontwikkeling is de belangrijkste factor bij het bepalen van de prognose van kinderen met anorectale misvorming. De relatie tussen het rectale blinde uiteinde en de puborectale spierring wordt direct begrepen door CT. Het therapeutische effect van anorectale misvorming is uiterst belangrijk.
De bekkenholtescan werd uitgevoerd met een CT-instrument De reeds bestaande kinderen werden 4-6 uur gevast, intramusculaire injectie met thiopental 10-15 mg / kg of ketamine 3-6 mg / kg, rugligging en beide onderste ledematen werden aan de onderzoekstafel gefixeerd. Aan de bovenzijde is de onderrand van de schaamsymfyse nul, elke 5 mm is een vlak, het scannen wordt gestart vanaf de -5 mm positie en het tomografische onderzoek wordt sequentieel aan het hoofdeinde uitgevoerd. In totaal worden 8 dwarsdoorsnedebeelden verkregen en het oppervlak van de perineale huid is head-to-head. Scan loodrecht op de lichaamsas en scan om de 5 mm. Het midden van het horizontale CT-venster is positief 30, breedte 250 en de onderste rand van de schaamsymfyse wordt gebruikt als het standaard scanvlak. In de scanlimiet wordt het spierverdelingsgebied van de bekkenuitgang berekend door de computer. De uittredendriehoek is gebaseerd op de onderkant van de twee tuberositeit en de schaamsymfyse is de top. Het driehoeksgebied wordt berekend door een computer. De verhouding van het gebied van de bekkenuitgangsspierverdeling tot het bekkenuitlaatdriehoekgebied wordt vermenigvuldigd met 100%. In vergelijking met de normale leeftijd is de verhouding tussen normale kinderen en leeftijd in principe hetzelfde, namelijk 37,2% ± 5,7% Er is een significant verschil in de verhouding kinderen met verschillende soorten anorectale misvormingen.De verdeling van de perianale spieren en de oppervlakteverhouding van kinderen met lage en intermediaire anale misvormingen zijn in principe hetzelfde. Bijna normale, en hoge misvormingsspieren hebben een klein distributiebereik en een lage ratio. Daarom biedt de toepassing van CT betrouwbare morfologische gegevens, wat nuttig is voor het ontwerpen van chirurgische plannen. Lang Shimin et al. Meldden 2 gevallen zonder anale CT: 1 geval van 2 dagen babyjongen Hoge anorectale atresie, CT-onderzoek: laat in het obturator-spiervlak duidelijk zien dat de darm door de spierring gaat; in het -5 mm-vlak is de sfincterweke weefselmassa zichtbaar in de middellijnanus, de andere is ook mannelijk, 6 maanden vanwege hoge anorectale atresie CT-onderzoek na colostomie: geen darmlumen in het spiervlak van de obturator, alleen een weke delenmassa inclusief de achterste urethra en spierring achter de schaamstreek; alleen een lineaire vorm in het vlak van het anale gebied, geen sluitspier Blokkeer schaduw, 10 dagen na de operatie, het inbrengen van de nr. 14 katheter in de darm, met een dikkere spierlaag rond de darm; na 3 maanden van heronderzoek heeft het kind een goed vermogen om de stoelgang te beheersen.
4. MRI-onderzoek
0,5 uur / kg 5% chloorhydraatoplossing 0,5 uur / kg vóór het onderzoek, de rugligging van het kind, in de normale anale puntpositie en de pupil met de levertraanpil als marker, kan een sagittale, coronale en dwarsdoorsnede-scan van de bekkenholte zijn, elk Een sagittale, coronale sectie van 5 mm werd naar buiten en naar achteren gescand vanuit het midden van het rectum en de dwarsdoorsnede werd naar boven gescand vanaf de anale marker.
De normale neonatale perianale spieren verschijnen op alle MRI-secties: de puborectalis-spier bevindt zich voor de appendix in het sagittale vlak bij de PC-lijn; het coronale vlak bevindt zich aan de distale zijde van het rectum; de dwarsdoorsnede bevindt zich in het voorste en achterste achterste rectum, anus De externe sluitspier bevindt zich aan het distale uiteinde van het rectum in een dwarsdoorsnede en is omgeven door een cirkelvormige spierbundel rond de anus; in het sagittale, coronale vlak bevindt zich voor of na het anale kanaal of links en rechts.
We ondergingen MRI bij 9 kinderen met anorectale misvorming, 6 patiënten van 1 tot 3 dagen, 3 patiënten van 5 tot 6 maanden, 4 patiënten met hoge misvorming, 2 patiënten met mediane misvorming en 3 patiënten met lage misvorming. De resultaten toonden: mediaan 1 geval van misvorming, 3 gevallen van hoge misvorming met rechte patella en / of recurve, 3e, 4e, 5e wervelfusie en 5e sacrale sinus, 1 geval, 5 gevallen van lage, mediale misvorming puborectalis Goed ontwikkeld, en van de 4 gevallen van hoge misvorming, is slechts 1 geval van deze spierontwikkeling beter, 2 gevallen zijn zwak ontwikkeld (allemaal bevestigd door een operatie), het andere 1 geval is onduidelijk, 5 gevallen van normale anale externe sluitspierontwikkeling, 1 geval van hoge positie misvorming Er is een overvloedig spierweefselbeeld achter de urethra onder het blinde uiteinde van het rectum, wat aangeeft dat de externe sluitspier goed is ontwikkeld.Een middelste en drie hoge misvormingen hebben een slechte ontwikkeling van de externe en externe sluitspieren en een grote hoeveelheid vetweefsel is gevuld tussen het blinde uiteinde van het rectum en het anale punt. Drie patiënten die een operatie hadden ondergaan, werden bevestigd.
Onschuldige anorectale misvorming bij kinderen met rectale blind einde dilatatie, gevuld met meconium, kan duidelijk de relatie zien met de PC-lijn en de afstand vanaf het anale punt, kinderen met sputum of colostomie na de rectum leegte, in Op de MRI is de ontwikkeling van de appendix te zien op de MRI. De interne sluitspierveranderingen zijn niet te zien op de MRI. Omdat het rectale uiteinde van het rectum is gevuld met meconium, de darmwand dun is en het blinde uiteinde van het rectum leeg is en het beeld van de darmwand onduidelijk is.
MRI-onderzoek van anorectale misvorming kan de veranderingen van spieren rond de anus waarnemen en kan het type misvorming en de aanwezigheid of afwezigheid van misvorming van de appendix bepalen. MRI heeft geen schade aan het kind. De veranderingen van de perianale spiergroep kunnen worden waargenomen vanuit drie aspecten. In vergelijking met CT heeft het alleen een uitgebreidere doorsnede. Om een duidelijk beeld te krijgen, wordt een bepaalde hoeveelheid kalmerend middel gegeven vóór het onderzoek en is het anale punt goed gemarkeerd. Indien nodig moet het gas in het rectale blinde uiteinde door de mond worden geïnjecteerd om het beeld duidelijker te maken.
5. Andere inspecties
Sommige mensen gebruiken de prikmethode om de hoogte van het rectale uiteinde te bepalen, dat wil zeggen, gebruik een steriele spuit om de dikke naald te verbinden, prik vanuit het midden overeenkomend met de positie van de normale anus en duw omhoog terwijl u omhoog duwt. Wanneer de naaldpunt het uiteinde van het rectum binnentreedt, is er een foetus. Of gasafgifte, de lengte van de naaldpenetratie vertegenwoordigt de afstand tussen het uiteinde van het rectum en de huid. Nadat de foetus is weggezogen, kan het contrastmiddel ook worden geïnjecteerd om een foto te maken om het type vervorming en de positie van de darm te bepalen. Deze methode kan zeer hoog zijn voor rectale atresie. Ongeldig en gevaarlijk, dus wees voorzichtig.
Het controleren van de fistel met een sonde is ook een handige manier om de lengte, breedte en breedte van de sinus te bepalen, bijvoorbeeld door gelijktijdig de punt van de sonde met de vingertop in de normale anuspositie aan te raken, kan de afstand tussen het blinde uiteinde en de huid ruw worden geschat.
Voor meisjes met rectale vaginale fistels kan de positie van de fistel direct worden waargenomen met een neus.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren anorectale misvorming
diagnose
Congenitale rectale anusvervorming is de eerste gemeenschappelijke misvorming van het spijsverteringskanaal. Het is de meest voorkomende neonatale chirurgische ziekte met een hoge incidentie van ongeveer 1: 2500. Het mannetje is iets hoger dan het vrouwtje. De belangrijkste vorm is anale atresie, met vele vormen van laesies en gecompliceerde classificatie. De bedieningsmethode is ingewikkeld en de behandelingsresultaten zijn verschillend. Ondanks de ongelijke medische normen op verschillende plaatsen, heeft het algemene behandelingsniveau de afgelopen jaren grote vooruitgang geboekt en zijn de behandelingsmethoden in principe in overeenstemming met de ontwikkelde landen. Dergelijke operaties zijn over het algemeen beschikbaar in veel grote en middelgrote steden in China.
Differentiële diagnose
Zwangerschap Moeders met te veel vruchtwater en abnormale foetale beweging moeten voldoende aandacht krijgen. Prenataal echografisch onderzoek kan meestal wijzen op verdachte laesies. Raadpleeg de resultaten van prenataal echografisch onderzoek en duidelijke chirurgische symptomen na de geboorte, gecombineerd met typische symptomen zoals geen abnormale anusopening, ectopische foetus, braken, opgezette buik, abdominale flat, abdominale echografie en gastro-intestinale angiografie De meeste van de noodzakelijke aanvullende inspectiemethoden kunnen duidelijk worden gediagnosticeerd.
De manifestaties van aangeboren anorectale misvormingen variëren, voornamelijk in de abnormale positie van de fistel en de lengte en richting van de fistel. De prestaties van zowel mond als fistel zijn verschillend voor mannen en vrouwen. Mannen zijn relatief eenvoudig, voornamelijk gemanifesteerd als perineale huid en urethrale fistel, terwijl vrouwen perineum, vestibulaire spasmen, scapulaire fossa en zeldzame vaginale fistels hebben, en zelfs "acupunt anale "Een verscheidenheid aan uitdrukkingen." Meestal is de diagnose eenvoudig, hoeft u niet zorgvuldig te identificeren, maar speciale nadruk op de diagnose van "één-acupunt anus", de vulva-ontwikkeling moet zorgvuldig worden geobserveerd vóór de operatie, de externe urethra en de vaginale opening moeten zorgvuldig worden doorzocht, en indien nodig, moet het medicijn worden gekalmeerd en vervolgens verder worden onderzocht. Probeer vóór de operatie een duidelijke diagnose te stellen.
