aangeboren cystische adenoïde misvorming
Invoering
Inleiding tot aangeboren cystische adenoïde misvorming Congenitale cystische adenoïde misvorming (congenitale cystische adenoïde misvorming) is congenitale pulmonale lokale hypoplasie, longweefselstructuurstoornis, terminale bronchiolen overgroei, waardoor een polycystische massa wordt gevormd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oedeem
Pathogeen
Congenitale cystische adenoïde misvorming
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte is een lokale hypoplasie van de long, verstoord longweefsel, overmatige groei van de terminale bronchioli, vorming van polycysteus onrijp alveolair weefsel, een misvorming van intrapulmonale cysten en adenomateuze veranderingen, eenmaal genoemd Voor diffuus hamartoom, adenoïde misvorming, enz., Was het eerste geval het rapport van Cai Guangqi uit 1949. In 1955 was de eerste lobectomie van Graham en Singleton voor cystische adenoïde misvorming succesvol.
(twee) pathogenese
De pathogenese is onbekend, de laesie moet 10 weken eerder in de embryo's voorkomen en kan worden gezien in de bladeren van beide longen.De middelste en bovenste longen komen vaker voor en er zijn zelden meer dan één blad.
Congenitale cystische adenoïde misvorming vindt plaats in de embryo-ontwikkeling gedurende ongeveer 10 weken.Nadat de longbladeren zijn gescheiden en het bronchiale kraakbeen, longbloedvaten, longblaasjes, slijmklieren, enz. Nog niet zijn gedifferentieerd, worden ze geclassificeerd in cystische, vaste en intermediaire typen volgens klinische manifestaties en pathologische kenmerken. Type III, type I (cystic): 1 of meer grote cysten met een klein aantal kleine holtes in de longen, het meest voorkomende type, goed voor 52,7%; type II (intermediair), door Veel kleinere cysten zijn samengesteld, de grootte van de cyste is 1 ~ 10 mm, goed voor 38,2%; type III (vast): de minste, ongeveer 9,1%, met een vaste massa, geen algemene capsule, cystic Komt vaker voor bij voldragen pasgeborenen en jongere kinderen, zelden met andere misvormingen, de laesies zijn voornamelijk cystische componenten, volwassen alveolaire cellen kunnen worden gezien, de prognose is goed, de echte wordt gezien in de pasgeboren en volwassen pre-baby, vaak gecombineerd met andere misvormingen Voornamelijk samengesteld uit vaste componenten, onrijpe alveolaire cellen, gewoon slijmepitheel en kraakbeen, slechte prognose, tussentijdse histopathologie tussen de twee, de prognose is goed.
Over het algemeen hebben cystische congenitale cystische adenoïden bijvoorbeeld een significante toename in longvolume en gewicht, en zijn cystic.De capsule bevat gas- en interstitiële verkeer, maar er is geen verkeer met de bronchiën Microscopische kenmerken: 1 luchtwegen Het einde van de bronchoïde-achtige structuur is adenomateuze hyperplasie, omgeven door ciliated kolomvormig epitheel, verspreide blaasjes zoals onrijpe alveolaire, bindweefselmatrix met chaotische en verstoorde elastische vezels en gladde spieren; 2 soorten bronchiale epitheelcapsule Het slijmvlies kan polypoïde hyperplasie hebben die uitsteekt in de cyste; 3 er is een gebrek aan bronchiale slijmvliesklier en kraakbeenplaat in de interstitiële ruimte van de cyste; 4 incidentele alveolaire populatie kan worden geregeld met slijmafscheidende cellen zoals darmslijmvlies, maar geen normale bronchiale cellen. Het onderscheidende kenmerk van het hamartoom is dat de ziekte geen kraakbeen bevat en de laesie een longcirculatie is.
Het voorkomen
Congenitale preventie van cystische adenoïde misvorming
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Congenitale complicaties van cystische adenoïde misvorming Complicaties oedeem
De longweefselstructuur van deze ziekte is verstoord en het kleine bronchiale weefsel groeit over om een polycystische massa te vormen, die kan worden gecompliceerd door mediastinale verschuiving.
Symptoom
Congenitale cystische adenoïde misvormingsverschijnselen Veel voorkomende symptomen Cystenwand is dun en bevat ... Cystische necrose, oedeem, longinfectie, dode foetus, overmatig water
Neonatale ademnood is de belangrijkste manifestatie. Een klein aantal kinderen ouder dan een maand kan hoesten, koorts en herhaalde longinfecties hebben. De helft van de foetale periode gecombineerd met foetaal algemeen oedeem en vruchtwater is goed voor ongeveer 25%, vaak gecombineerd met vroeggeboorte. Of perinatale doodgeboorte, gezien het feit dat dit te wijten kan zijn aan de zwelling van de harde en harde long, die een slechte veneuze terugkeer veroorzaakt en de hartfunctie beïnvloedt, die binnen 1 maand na de geboorte bij 62% wordt gevonden en binnen 5 jaar na de geboorte wordt gediagnosticeerd. Het is goed voor 24% en wordt zelden gediagnosticeerd bij volwassenen.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren cystische adenoïden
Er is geen co-infectie en het bloed is meestal normaal.
Röntgenfoto toonde een groot verschil tussen de verschillende gevallen, meestal gemanifesteerd als intrapulmonale massa met ongelijk lichttransmissiegebied, zich uitstrekkend tot de ipsilaterale borstholte, en kan de mediastinum-verschuiving comprimeren, en zelfs in de contralaterale borstholte, vergelijkbaar met de babylongkwab Seksueel emfyseem, maar de ziekte is iets hoger dan de cystische dichtheid kan worden geïdentificeerd, de ziekte wordt soms gevonden bij volwassenen, meer asymptomatisch, vaak verkeerd gediagnosticeerd als hamartoom, maar deze ziekte heeft geen kraakbeen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van aangeboren cystische adenoïde misvorming
Diagnostische criteria:
1. De meeste patiënten zijn zuigelingen en jonge kinderen.
2. Klinische manifestaties: de belangrijkste aandoeningen van de luchtwegen gaan gepaard met symptomen zoals cyanose.
3. Röntgenstralen: de intrapulmonale massa kan worden gediagnosticeerd door het lichtdoorlatende gebied van verschillende grootte te verspreiden naar de ipsilaterale borstholte.
Het moet worden onderscheiden van aangeboren longziekten zoals longisolatie, cystische fibrose en transparante long. Bovendien moeten gas bevattende longcysten worden onderscheiden van bulleuze bullae, tuberculose en longabces.
