Aangeboren afwezigheid of defect van het hartzakje
Invoering
Inleiding tot aangeboren pericardiale defecten of defecten Congenitale palpe-absorptie of defect (congenitale pericardiale afwezigheid) is een zeldzame vorm van hartziekte, meer mannelijk dan vrouwelijk, 3: 1, gerapporteerde patiënten in de leeftijd van 11 tot 79 jaar. De ziekte werd voor het eerst bevestigd door RealdoColumbus in 1559, maar het eerste betrouwbare geval werd gemeld door Baille in 1793. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0.00001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: syncope, patent ductus arteriosus, septumdefect, kinderen met tetralogie van Fallot
Pathogeen
Aangeboren pericardiale afwezigheid of defectoorzaak
(1) Oorzaken van de ziekte
Ontstaan uit congenitale pericardiale dysplasie.
(twee) pathogenese
De meeste auteurs zijn van mening dat het optreden van deze ziekte verband houdt met de linker Cuvier-buis. Tijdens normale embryonale ontwikkeling krimpt de linker Cuvier-buis geleidelijk en maakt deel uit van de linker bovenste intercostale ader. Als deze voortijdig krimpt, zal de pleurale pericardiale bloedtoevoer slecht worden. Pericardiale dysplasie, resulterend in defecten van verschillende grootte.
Het voorkomen
Congenitale pericardiale deficiëntie of defectpreventie
1. Versterk de publiciteit en educatie, bevorder prenatale en postnatale zorg, versterk zwangerschapszorg, leid een redelijke zwangerschap en vermijd het optreden van foetale congenitale misvormingen.
2. Redelijke opstelling van de oefening: De hoeveelheid oefening moet worden gecontroleerd en de plotselinge beweging van de kracht moet worden verboden om te voorkomen dat een deel van het hart wordt opgesloten en het leven in gevaar brengt.
Complicatie
Congenitale pericardiale afwezigheid of complicaties van het defect Complicaties, syncope, atriumfibrilleren, atriaal septumdefect, tetralogie van Fallot
Een derde van de gevallen kan worden gecombineerd met andere aangeboren misvormingen, zoals patent ductus arteriosus, atriaal septumdefect, aangeboren mitralisstenose, tetralogie van Fallot enzovoort.
Symptoom
Congenitale pericardium-deficiëntie of defectsymptomen Vaak voorkomende symptomen Pijn op de borst syncope dyspneu systolisch geruis vasculaire misvorming patent ductus arteriosus atrium septum defect duizeligheid
1. Zowel mannen als vrouwen kunnen ziek zijn, meer mannen dan vrouwen (3: 1), gerapporteerde patiënten in de leeftijd van 11 tot 79 jaar.
2. De meeste patiënten met pericarddefecten zijn meestal asymptomatisch, en enkele kunnen bepaalde niet-specifieke symptomen hebben.De meest voorkomende symptomen zijn ongemak op de borst, soms dyspneu, duizeligheid en syncope. Een deel van het linker pericardiale defect kan optreden bij het defect. Een deel van het hart is opgesloten en levensbedreigend.Het rechterdeel van het pericardiumdefect is zeldzaam en kan gepaard gaan met pijn op de rechterborst tijdens inhalatie, als gevolg van de rechter of rechter ventriculaire fistel of longfistel in de pericardholte.
3. De linker sternale rand kan I-III systolisch geruis ruiken. Dit geruis kan verband houden met de turbulentie veroorzaakt door het variabele hart. Wanneer het linker pericardium volledig deficiënt is, kan de apicale slag naar links worden verschoven.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren pericardiale defecten of defecten
1. Elektrocardiogram: de rechteras van de elektrische as, onvolledig rechter bundeltakblok, de QRS-golfgroep in het precordiale gebied wordt met de klok mee getransponeerd.
2. Echocardiografie: bevestigd dat de linkerventrikelcontour plaatselijke uitpuilende en pericardiale echo-vervaging heeft.
3. CT en MRI: het rechter pericardium is duidelijk zichtbaar, terwijl het linker pericardium afwezig is en abnormaal longweefsel ingeklemd zit tussen de aorta en de longslagader.
4. Röntgenfoto van de borst: injecteer ongeveer 500 ml lucht in de linker pleuraholte, neem de linker zijpositie een tijdje en maak vervolgens een foto. Het is duidelijk dat het gas de pericardholte binnengaat, wat de belangrijkste methode is om deze ziekte te diagnosticeren. De hartvorm op de röntgenfoto van de borst Afhankelijk van het feit of het hartweefsel al dan niet uit het defect is verwijderd, is er een sputum als er een prominente "massa" -schaduw is op het hart van de 3e tot 7e voorste intercostalen (meestal de tweede boog van het linkerhart). De fluoroscopie laat zien dat de beat sterk is.
Diagnose
Congenitale pericardiale afwezigheid of defectdiagnose
De ziekte heeft geen karakteristieke symptomen en tekenen.De diagnose is gebaseerd op echocardiografie om de linker ventriculaire contour te bevestigen met gelokaliseerde uitpuilende en pericardiale echo-vervaging. Radionuclide wedge kan de diagnose bevestigen. In 1995 vat Connolly et al de echocardiografie van 10 patiënten samen. Het beeld wordt gekenmerkt door een abnormaal ultrasoon venster (10/10), hoge hartvariabiliteit (9/10), abnormale ventriculaire septale beweging (8/10) en cardiale swingbeweging (7/10). Hartkatheterisatie is alleen beschikbaar. In combinatie met andere congenitale cardiovasculaire misvormingen die een chirurgische behandeling vereisen, als linker atriale opaciteit optreedt tijdens pulmonale angiografie of de linker atriale aanhangselcontouren voorbij de linkerrand van het hart, is een linker of linker atriale doofheid aangegeven.
Pijn op de borst moet worden onderscheiden van angina pectoris.De röntgenfoto van de borst toont de linkerbovenmarge van het linkerhart.Het moet worden onderscheiden van longslagader dilatatie, linker atrium appendage aneurysma, mitralisklepaandoening, atrium septum defect en linker hilarale lymfekliervergroting.
