Lineaire IgA bulleuze dermatose
Invoering
Inleiding tot lineaire IgA bulleuze huidziekte Lineaire IgA bulleuze dermatosen (LABD) of lineaire IgA-dermatose (linearIgAdematosis) is slechts 30% positief voor HLA-B8 vanwege de lineaire IgA-afzetting in de kelder zonder glutengevoelige enteropathie. Het is een onafhankelijke ziekte die volledig verschilt van bulleuze pemphigus en herpetische dermatitis.Een andere chronische chloasthesis in de kindertijd is een zeldzame ziekte die voornamelijk voorkomt bij kinderen jonger dan 5 jaar en van hetzelfde type is. Het basaalmembraan heeft een homogene IgA lineaire afzetting, dus sommige mensen denken dat de twee verschillende manifestaties van dezelfde ziekte zijn. Hier classificeren we de twee ziekten als een ziekte. Lineaire IgA bulleuze huidziekte komt vooral voor in Jonge mensen zijn meestal rond de 40 jaar oud, vrouwen zijn iets meer dan mannen en kinderen met lineaire bulleuze huidziekte worden gezien bij kinderen jonger dan 5 jaar. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,006% -0,008% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: impetigo
Pathogeen
De oorzaak van lineaire IgA bulleuze huidziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog onduidelijk en wordt momenteel verondersteld gerelateerd te zijn aan auto-immuunfactoren.
(twee) pathogenese
Vanwege de via de huid gebonden basale membraanmembraan-IgA-depositie en IgA is een secretorische immunoglobuline, is de bron ervan nog niet bepaald Indirecte immunofluorescentie onthulde dat het circulerende anti-basale membraan-IgA-antilichaam zich bevindt aan de epidermale zijde van de zoutoplossing-gescheiden huid. Een paar studies meldden dat het antigeen zich aan de zijde van de lederhuid bevindt, wat aangeeft dat er meer dan één doelantigeen in deze ziekte kan zijn Immunelectronmicroscopie ontdekte dat er drie manieren zijn om antilichamen tegen lineaire IgA-huidziekte af te zetten, één wordt op transparante platen afgezet en de andere wordt afgezet. Boven de dichte plaat en daaronder bevindt de derde zich boven en onder de dichte plaat, terwijl de IgA-afzettingen bij kinderen met chronische bulleuze huidaandoeningen zich ook bevinden in de transparante plaat, de dichte plaat en lager, en deze bevindingen ondersteunen verder de deelname van meerdere antigenen als volwassenen. En de lineaire IgA-afzetting van kinderen van doelantigenen, voorlopige studies vonden dat het antigeenmolecuulgewicht van drie eiwitten van 97 kDa, 285 kDa en 120 kDa, de bovenstaande onderzoeken tonen aan dat lineaire IgA bulleuze huidziekte en kinderen met chronische bulleuze huidziekte veel gemeenschappelijke antigenen hebben, gedetailleerd Het mechanisme moet nader worden bestudeerd.
Het gebruik van bepaalde medicijnen zoals vancomycine, lithiumpreparaten kunnen de ziekte veroorzaken, de toestand wordt verlicht na het stoppen van het medicijn en het recidief van het medicijn wordt opnieuw toegepast. Het mechanisme van het medicijn dat een lichte ziekte veroorzaakt is nog onduidelijk, maar het is duidelijk dat bepaalde medicijnen kunnen veroorzaken IgA-afzettingen op de huid die tot ziekte leiden.
Het voorkomen
Lineaire IgA preventie van bulleuze huidziekten
Langdurige onderhoudstherapie is de sleutel tot het voorkomen van herhaling.
Er is nu vastgesteld dat verworven bulleuze huidziekte een groep auto-immuunziekten is. Zodra de laesie wordt gecontroleerd door glucocorticoïden of andere immunosuppressiva, is het noodzakelijk om de dosis geleidelijk te verlagen en gedurende een lange tijd in te nemen. Pemphigus duurt meestal 3 tot 5 jaar, en bulleuze pemfigoïde duurt 2 tot 3 jaar. Plotseling stoppen en snelle medicijnreductie zijn belangrijke oorzaken van herhaling.
Complicatie
Lineaire IgA complicaties van bulleuze huidziekte Complicaties, impetigo
Door Pemphigus antilichaam geïnduceerde acantholytica is een speciale immunologische verwonding die geen complement of lymfocyten vereist en is een speciale weefselschade veroorzaakt door auto-antilichamen. Het proces van acantholytische afgifte kan worden samengevat als: een pemphigus-antilichaam wordt geproduceerd door de werking van een initiële factor die bindt aan het overeenkomstige antigeen op het epidermale celmembraan, waardoor de epidermale cellen het protease vrijgeven of activeren, dat ontleedt tussen de intercellulaire cellen. De matrix vernietigt de hechting tussen normale cellen en cellen, wat leidt tot de afgifte van de acanthosis.
Symptoom
Lineaire IgA symptomen van bulleuze huidaandoeningen Vaak symptomen Jeukpapels Herpes secundaire infectie Mondzweer Slijmvliesbeschadiging bullae (met etterende vloeistof)
1. Type volwassene:
Vaker voorkomend bij jonge en middelbare leeftijd, de schade is pleomorf, kan ring of groep papels, blaren en bullae zijn, symmetrisch verdeeld over de ledematen van de ledematen, zoals elleboog, knie en heup, bewust jeuk, klinische manifestaties en herpesachtige dermatitis moeilijk te identificeren Maar de mate van jeuk is lichter dan herpesachtige dermatitis.
2. Kindertype:
Vaak bij kinderen jonger dan 5 jaar oud, is de incidentie van meisjes iets hoger dan die van jongens.De meest voorkomende kenmerkende schade is spanningsblaren op de inflammatoire basale Deze laesies komen het meest voor in de vulva en periorale gebieden, vaak in clusters, nieuwe laesies. Verschijnt vaak rond de oude huidlaesies, de blaar vormt een "halskraag" -achtige verandering, de patiënt voelt vaak jeuk of jeuk, het begin is plotseling, er ontstaan veel spanningsblaren, de blaarbreuk kan een secundaire infectie zijn, slijmvliesbeschadiging is minder gebruikelijk, graad De ernst is anders, en de schade aan de mond en conjunctiva komt enigszins vaak voor.De milde manifestaties zijn asymptomatische zweren en erosies, ernstige contusie-achtige conjunctiva en orale schade.
Onderzoeken
Onderzoek van lineaire IgA bulleuze huidziekte
Histopathologie: huidlaesies zijn subepidermale blaren, een groot aantal neutrofielen hoopt zich op langs het basaalmembraan, vaak in de top van de dermale papilla, lymfatische infiltratie kan zich rond de oppervlakkige dermale bloedvaten bevinden, de auteur gelooft dat histopathologie en herpes Het verschil tussen dermatitis is dat er minder microscopische abcessen van de dermale papilla zijn en een meer diffuus basaalmembraan met neutrofieleninfiltratie. De meeste auteurs geloven dat histopathologische lineaire IgA bulleuze huidziekte en herpesachtige dermatitis zijn Het is moeilijk te identificeren, elektronenmicroscopie laat zien dat de blaar wordt gevormd in de transparante plaat of het gebied onder de dichte plaat. Directe immunofluorescentie laat zien dat de huid rond de blaar een homogene lineaire IgA-afzetting op het basaalmembraan heeft. Sommige patiënten hebben IgM, IgG-afzetting en indirecte immunofluorescentie. Lage titer IgA-antilichamen tegen het basaalmembraan werden gedetecteerd in het serum van de patiënt en het positieve percentage bij volwassenen was lager dan bij kinderen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van lineaire IgA bulleuze huidziekte
diagnose
Volgens de klinische manifestaties zijn histopathologische veranderingen vergelijkbaar met herpesachtige dermatitis en bulleuze pemfigoïde. Direct immunofluorescentieonderzoek onthult dat het basale membraan van de huid rond de laesie een lineaire IgA-afzetting heeft, die in principe de diagnose kan stellen, volwassen en kindtype. Iets anders, volwassen huidlaesies zijn vergelijkbaar met herpesachtige dermatitis, kinderen zijn meestal pre-school morbiditeit, bullae treedt op in het gezicht, rond de mond, rond de vulva, het verloop van de ziekte is zelfbeperkend en later wordt de ziekte geleidelijk verminderd, meestal vóór de puberteit .
Differentiële diagnose
1. De ziekte moet worden onderscheiden van bulleuze herpes en herpesachtige dermatitis.
2. Bullous epidermolyse: veel gevallen komen snel na de geboorte voor, hebben vaak een positieve familiegeschiedenis, bullae bevinden zich vaak in delen van stress en wrijving, waarvan dysplastisch bloedblaar kan zijn, waardoor atrofisch litteken achterblijft na genezing En pigmentafwijkingen, vergezeld van nagels, slijmvliezen of tanddysplasie en haarverlies.
3. Verworven bulleuze epidermolyse: begin van volwassenen, vatbaar voor blaren, littekens, gierstuitslag, direct immunofluorescentieonderzoek van het basaalmembraan met lineaire IgG-depositie kan worden geïdentificeerd.
