Intestinale malrotatie bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische darmmalrotatie Intestinale dysplasie verwijst naar een aandoening waarbij de rotatie van de darm en de superieure mesenteriale slagader in het embryonale stadium wordt veroorzaakt door de rotatiebeweging van de as, resulterend in een verandering van de positie van de darm en onvolledige hechting van het mesenterium.Het is een aangeboren ziekte die gemakkelijk darmobstructie veroorzaakt. De anatomische afwijkingen veroorzaakt door verstoringen in de ontwikkeling van de dunne darm en kunnen levensbedreigend zijn, meestal bij zuigelingen en kinderen. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: aangeboren diafragmatische navelstreng uitpuilende abdominale kloof anale atresie aangeboren hartziekte septische shock ondervoeding
Pathogeen
Oorzaken van intestinale malrotatie bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Inzicht in de ontwikkeling van dunne darmembryo's is van groot belang voor het begrip en de chirurgische behandeling van de ziekte.
In het eerste trimester is de ontwikkeling van de embryonale middendarm sneller dan de ontwikkeling van de lichaamsholte. Daarom, wanneer de foetus zich ontwikkelt tot de 4e week, steekt de middendarm meestal uit in de buikholte en vormt de navelbreuk. Ongeveer 10 weken na de zwangerschap wordt het darmsegment opgenomen in de buikholte en worden de rotatie en fixatie geleidelijk voltooid. Tot de definitieve vorm van de dunne darm en dikke darm van de volle maan, als de mid-darm tijdens de rotatie wordt verstoord, kunnen de overeenkomstige klinische symptomen na de geboorte optreden en de ontwikkeling van de mid-darm is verdeeld in drie fasen.
Eerste fase
De navelbreuk wordt gevormd. Na 4 weken zwangerschap begint de middendarm van de foetus naar de ventrale zijde te buigen en komt deze in de pediculaire holte om de hernia te vormen. De centrale as van de iliacus is de superieure mesenteriale slagader (SMA) en de middendarm is verdeeld in het hoofd. Het laterale segment (vóór de slagader, het duodenale jejunum-segment) en het caudale segment (de achterste slagader, het blinde colon-segment), de eerste fase van de middendarm is sneller dan het caudale segment.
(1) ontwikkeling van het hoofdzijsegment: de middelste pees wordt gevormd, en tijdens het groeiproces buiten de lichaamsholte, wordt het hoofdzijsegment naar beneden geduwd door de zich ontwikkelende lever en de linker navelstreng, en 90 ° tegen de klok in gedraaid naar de rechterkant van de SMA; De darmholte wordt verder ontwikkeld: vóór het begin van de tweede fase wordt het hoofdzijsegment 90 ° naar de achterkant van de SMA gedraaid voor een totale rotatie van 180 °.
(2) Ontwikkeling van het staartgedeelte: In de eerste fase roteert het staartgedeelte van de middendarm evenwijdig aan het kopsegment en bevindt het ileocecale gedeelte zich aanvankelijk onder de SMA, gesynchroniseerd met het kopse segment voor de eerste 90 ° -rotatie naar de rechterkant van de SMA en het ileocecale gedeelte Roteer 90 ° tegen de klok in naar de linkerkant van de SMA zoals weergegeven in figuur 2B Voordat de 10e week in de buikholte wordt opgenomen, blijft de ileocecale zone 90 ° roteren, net onder de ventrale zijde van de SMA.
2. De tweede fase van de middendarm wordt opgenomen in de buik.
(1) Ontwikkeling van het hoofdzijsegment: het darmsegment blijft zich ontwikkelen. Na 10 weken zwangerschap (op dit moment is de embryo-lengte ongeveer 40 mm) begint het terug te keren naar de buikholte en wordt het voltooid door 11 weken zwangerschap. Het hoofdzijsegment wordt eerst teruggestuurd en de SMA blijft 90 ° roteren. Een totaal van 270 ° rotatie tegen de klok in. Uiteindelijk werd de duodenale jejunumverbinding bevestigd aan de achterste buikwand aan de linkerkant van de SMA via het flexor ligament.
(2) Ontwikkeling van het caudale segment: tijdens het proces van de buikdarm terug in de buikholte, blijft het ook 90 ° draaien naar de rechterkant van de SMA en roteert 270 ° tegen de klok in rond de SMA.
3. De derde fase
De middendarm is gefixeerd vanaf 12 weken zwangerschap tot de geboorte.Als de middendarm normaal roteert, wordt de dikke darm geleidelijk gefixeerd.Het peritoneale bandachtige weefsel stijgt en de dalende mesenterische membraan wordt aan de achterste buikwand bevestigd.Als de blindedarm en de stijgende dikke darm onvolledig roteren, bereikt deze niet de rechterkant. In de flank verbindt de peritoneale band nog steeds de stijgende dikke darm met de rechter colon sulcus, en de band overspant de ventrale zijde van de twaalfvingerige darm, waardoor de darm obstructie veroorzaakt.
(twee) pathogenese
De abnormale anatomische afwijkingen worden hoofdzakelijk ingedeeld naar hoofd- en staartzijde, fixatie-afwijkingen treden meestal alleen op in de blinde dikke darm.
1. Helemaal niet roterend
De meest voorkomende klinisch, de middendarm draait helemaal niet, dat wil zeggen, de kopkant en de staartkant roteren niet zoals weergegeven in figuur 4. Onder normale omstandigheden roteert de twaalfvingerige darm naar de achterkant van de SMA en bevindt het ligament van de flexor zich net links van de middellijn. Gastro-intestinaal niveau, als de middendarm niet roteert, wordt de lengte van de twaalfvingerige darm korter, het uiterlijk is spiraalvormig, volledig gelegen aan de rechterkant van de middellijn, wat leidt tot obstructie van de twaalfvingerige darm; en het darmsegment is niet gefixeerd, waardoor de middendarm gevoelig is voor draaien, Het mesenterium van de twaalfvingerige darm en de dikke darm is aan elkaar gefuseerd om een mesangiaal pedikel te vormen.De middendarm is gedraaid door deze as. Onder normale omstandigheden is de basis van het kleine mesenterium breed, van de linker bovenbuik naar het rechter ligament. In de onderste ileocecale ileus is axiale omkering in het algemeen niet mogelijk in de dunne darm en het mesenterium; als het proximale jejunum en het distale ileum zich in het midden van de buik bevinden en de mesenterische aanhechting relatief smal is, is de kans op torsie sterk toegenomen.
2. Afwijking hoofdzijde abnormaal
Als alleen het hoofdzijsegment niet roteert en het staartzijsegment normaal wordt geroteerd en gefixeerd, kan dit ook worden veroorzaakt door obstructie van de twaalfvingerige darm als gevolg van compressie van de mesenterische band, maar vanwege de duodenale jejunumverbinding met ileocecaal De mesangiale hechting tussen de twee is nog steeds relatief breed, en de mogelijkheid van torsie van de middendarm is klein.
3. Het hoofdzijgedeelte draait in de tegenovergestelde richting
Zorgt ervoor dat de twaalfvingerige darm zich voor de SMA bevindt (normaal aan de achterkant); en de omgekeerde rotatie van het caudale segment zorgt ervoor dat de dwarse dikke darm zich achter de SAM bevindt. Zoals weergegeven in figuur 6 is er een colonobstructie. Als het caudale segment normaal roteert, met de stijgende dikke darm linksboven De buik wordt geroteerd naar de rechter onderbuik en het mesenterium overspant de voorkant van de SMA, de dunne darm bedekkend die is ontwikkeld vanuit het laterale deel van het hoofd, vormt een herniazak, de twaalfvingerige verlamming genoemd.
4. Het hoofdzijgedeelte roteert niet volledig
Veroorzaakt dat de duodenale jejunumverbinding (het ligamentaire ligament) lager is dan de normale positie van de linker bovenbuik; en de abnormale rotatie van het caudale segment kan ervoor zorgen dat de middendarm draait, en bovendien is het hoofdzijsegment niet gedraaid of onvolledig gedraaid, Objectieve criteria, algemeen wordt aangenomen dat zolang het ligament van de flexor zich aan de rechterkant van de middellijn van de buik bevindt, het niet roteert.
5. De rotatie van het staartgedeelte is abnormaal.
Als de rotatie van de kopzijde normaal is, maar de rotatie van de staartzijde abnormaal, kan dit ook leiden tot een verdraaide middendarm, wat hetzelfde is als de volledige rotatie. Op dit moment is de bevestiging van de mesenterische wortel tussen het ligament en het ileocecale deel smal.
6. Het staartzijsegment roteert niet volledig
Het kan leiden tot abnormale colonfixatie, onvolledige fixatie van het ileocecale gebied kan cecale torsie veroorzaken; en wanneer de leverkromming van de dikke darm onvolledig is, is er een peritoneale band die zich uitstrekt van de dikke darm tot de achterste rechter buikwand, wat resulteert in gedeeltelijke obstructie van de twaalfvingerige darm.
Het voorkomen
Preventie van kinderdarmrotatie
Preventieve maatregelen en andere geboorteafwijkende ziekten, geboorteafwijkingen zijn belangrijke factoren die de gezondheid van zuigelingen en kinderen beïnvloeden en de kwaliteit van de geboortepopulatie aantasten. Preventie moet worden uitgevoerd van vóór de zwangerschap tot prenataal:
1. Voorhuwelijks medisch onderzoek speelt een actieve rol bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen
De grootte van het effect is afhankelijk van de onderzoeksitems en -inhoud, voornamelijk serologische tests (zoals hepatitis B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproductieve systeemtesten (zoals screening op cervicale ontsteking), algemeen lichamelijk onderzoek (zoals bloeddruk, elektrocardiogram) en vragen over familiegeschiedenis van de ziekte. , persoonlijke medische geschiedenis in het verleden, enz., doen goed werk in counseling van genetische ziekten.
2. Zwangere vrouwen vermijden schadelijke factoren zoveel mogelijk
Inclusief weg van rook, alcohol, drugs, straling, pesticiden, lawaai, vluchtige schadelijke gassen, giftige en schadelijke zware metalen, enz., Tijdens prenatale zorg tijdens de zwangerschap, systematische screening van geboorteafwijkingen, inclusief regelmatige echografie, serologie Screening, etc., indien nodig, een chromosoomcontrole.
Zodra een abnormaal resultaat optreedt, is het noodzakelijk om te bepalen of de zwangerschap moet worden beëindigd; de veiligheid van de foetus in de baarmoeder; of er na de geboorte gevolgen zijn, of het kan worden behandeld, hoe te voorspellen, enz., En praktische maatregelen nemen voor diagnose en behandeling.
Complicatie
Pediatrische intestinale dysplasie complicaties Complicaties aangeboren navelstreng navelstreng uitpuilende buikscheur anale atresie aangeboren hartziekte septische shock ondervoeding
1. Complicaties
Niet-rotatie of insufficiëntie van de middendarm is vaak een belangrijke complicatie van aangeboren diafragmatische en abdominale wanddefecten - umbilical bulging en abdominale spleet. Er is gemeld dat 30% tot 62% van de kinderen met slechte rotatie misvormingen hebben, meestal spijsverteringskanaal. Misvorming, 1/2 duodenale atresie, 1/3 van de patiënten met ileale atresie met intestinale malrotatie, een van de redenen is dat intra-uteriene darmtorsie obstructie van mesenteriale bloedtoevoer veroorzaakt, wat leidt tot darmatresie, andere misvormingen zijn onder meer: Meike Diverticulum, twaalfvingerige klep of stenose, megacolon, anale atresie, slokdarmatresie met slokdarmtracheale fistel, aangeboren korte darm, biliaire atresie, aangeboren hartziekte, viscerale inversie, mesenteriale cyste en piriform abdominaal syndroom, Er is gemeld dat familiale intestinale malrotatie geassocieerd met afwijkingen in het gelaat of de ledematen suggereert dat de ziekte verband kan houden met erfelijkheid.
2. Deze ziekte kan uitdroging, acidose, septische shock, peritonitis, verstikte darmobstructie, zoals intermitterende symptomen, veroorzaken, ondervoeding, groeiachterstand.
Symptoom
Pediatrische darmstoornissen Symptomen Anorexia buikpijn Chronische buikpijn Abdominale distensie Peritonitis Trombocytopenie Leukocytose Diarree Uitdroging van zwarte ontlasting
Slechte rotatie kan worden uitgedrukt als: 1 middendarm torsie, 2 duodenale insufficiëntie of volledige obstructie, gal braken, 3 intermitterende of langdurige buikpijn, intermitterende diarree of bloed in de ontlasting, 4 asymptomatisch gevonden bij toeval, naast Gewichtsverlies of groeidysplasie, de meeste zieke kinderen binnen de leeftijd van 1 jaar, maar kunnen ook asymptomatisch zijn na de volwassenheid, voordat de definitie van andere ziekten wordt overwogen gal braken eerst bij kinderen jonger dan 1 jaar oud.
1. Midgut volvulus
Midgut-torsie komt vaker voor bij zuigelingen en kinderen, maar het kan ook voorkomen in andere leeftijdsgroepen, zelfs op volwassen leeftijd. Het is een chirurgische noodsituatie. Als het niet op tijd wordt behandeld, kan het korte darm en de dood veroorzaken als gevolg van dunne darmnecrose. De typische symptomen zijn neonatale Gal braken, braken wordt nog steeds geassocieerd met duodenale angulatie en peritoneale ligamentcompressie die leidt tot obstructie van de twaalfvingerige darm, darmobstructie, sepsis, hemorragische intracraniële hypertensie kan ook gal braken veroorzaken, moet snel een differentiële diagnose stellen De middendarmtorsie is momenteel niet in staat om te voorspellen wanneer of onder welke omstandigheden, dus kinderen met gal braken moeten actief worden behandeld en behandeld, en mogen niet worden geobserveerd totdat ze verstikte darmobstructie ontwikkelen. Necrose, de overlevingskans is sterk verminderd en het is uiterst moeilijk om de dunne darm met voldoende lengte te behouden.Daarom moet bij een slechte rotatie worden gecorrigeerd.
Naast braken van de gal, kunnen kinderen last hebben van opgezette buik, uitdroging, irritatie, enz .; kinderen met gewurgde darmobstructie zijn bewust onverschillig, septische shock; andere klinische manifestaties omvatten: blozen van de buikwand, peritonitis, acidose, trombocytopenie, witte bloedcellen Verhoog of verlaag, evenals darmbloeding en / of melena door ischemie van het darmslijmvlies.
Intermitterende romp kan ook intermitterende symptomen hebben, vooral gezien bij oudere kinderen, waaronder chronische buikpijn, intermitterend braken (soms niet-galwegen), anorexia, gewichtsverlies, groei en ontwikkeling, intestinale malabsorptie, diarree, enz. Intestinale gedeeltelijke torsie van de mesenteriale ader en lymfedrainage geblokkeerd, kan voedingsstofabsorptiestoornis, eiwitverlies in het darmlumen veroorzaken; arteriële insufficiëntie veroorzaakt door slijmischemie, zwarte ontlasting.
2. Duodenale obstructie
Het duodenale jejunum van de obstructie van de twaalfvingerige darm wordt niet gedraaid of geroteerd rond de SMA, waardoor de twaalfvingerige darm vouwt, draait en intermitterende obstructie produceert. Bovendien wordt de stijgende dikke darm door de twaalfvingerige darm geleid. De aangeboren band van de rechter boven- en onderbuikwand kan de twaalfvingerige darm comprimeren, waardoor obstructie ontstaat Typische symptomen zijn gal braken (soms niet-galwegen) en buikpijn, of beide.
3. Intermitterende chronische buikpijn
Patiënten met slechte rotatie kunnen intermitterende of chronische buikpijn hebben om verschillende redenen en bestaan vaak naast elkaar.Intermitterende volvulus of andere oorzaken van intestinale obstructie kunnen dilatatie van de darm veroorzaken, waardoor spasmen en braken ontstaan; mesenteriale ader of lymfestelsel gedeeltelijk of Intermitterende occlusie kan darmwand, mesenterisch en mesenterisch lymfeklieroedeem veroorzaken, de bovengenoemde redenen kunnen ook buikpijn veroorzaken, gedeeltelijke torsie kan ook chronische arteriële insufficiëntie veroorzaken, wat leidt tot diarree, chronische buikpijn, postprandiale verergering van darmkoliek of gebrek aan slijmvlies Het bloed lijkt zwart.
4. Asymptomatische patiënten
Wanneer abdominale chirurgie of bovenste en onderste gastro-intestinale angiografie wordt uitgevoerd voor andere ziekten, kan de asymptomatische intestinale malrotatie worden gevonden.De pathologische basis kan zijn dat de kopkant en de staartkant helemaal niet roteren, of de kopkant normaal kan roteren. De zijdelingse segmenten draaien niet.
Onderzoeken
Pediatrische intestinale malrotatiecontrole
Bloedtests voor perifeer bloed kunnen leukocytose of afname, trombocytopenie hebben; biochemische bloedtesten kunnen metabole acidose hebben, enz., Onderzoek van de ontlasting occult bloed positief.
1. Abdominale gewone film
Elke pasgeborene met gal braken moet onmiddellijk worden onderzocht door beeldvorming, meestal in de voorste en achterste verticale en laterale buikfilms. De bevindingen van de beeldvorming van de middendarmtorsie zijn:
(1) Obstructie van de maaguitlaat, zichtbare verwijde maagblaasjes, verminderd distaal gas.
(2) Het typische dubbele bellenteken duidt op obstructie van de twaalfvingerige darm.
De bovengenoemde twee situaties zijn echter zeldzaam: de baby braakt galachtige stoffen. Zelfs als de buikfolie normaal is, kan de darmrotatie niet worden uitgesloten. Het is noodzakelijk om de diagnose verder te controleren. De platte darmholte van de middendarmtorsiepatiënt kan volledig normaal zijn. Het kan ook worden gemanifesteerd als complete dunne darmobstructie, inclusief meerdere opgeblazen verwijde darmfistels en vloeistofniveau. Op dit moment kan er darmnecrose zijn. Als de platte buikfilm darmobstructie aangeeft, is verder onderzoek niet nodig en moet een operatie onmiddellijk worden uitgevoerd.
2. Bovenste gastro-intestinale angiografie
Wanneer wordt vermoed dat er sprake is van slechte darmrotatie, moet routinematige gastro-intestinale angiografie worden uitgevoerd. De beste sputumangiografie kan worden gebruikt. In water oplosbaar contrastmiddel kan ook worden gebruikt. Nadat het contrastmiddel door de nasogastrische buis is geïnjecteerd, kan het dynamisch worden waargenomen onder fluoroscopie om meer te verkrijgen. Nuttige informatie, de meest typische manifestatie van middendarmtorsie is "vogelachtige" veranderingen in het tweede en derde segment van de twaalfvingerige darm; gedeeltelijke obstructie van de twaalfvingerige darm kan "spiraalachtige" veranderingen zijn, het is noodzakelijk om erop te wijzen dat wanneer vermoed wordt dat acute darmtorsie Deze controle is niet geschikt.
Als er geen volvulus is bij het kind met slechte darmrotatie, speelt de bovenste gastro-intestinale angiografie een belangrijke rol bij het bepalen van de positie van de duodenale jejunum-overgang (het ligament van het ligament). Onder normale omstandigheden moet het ligament zich op het niveau van het linker antrum van de wervelkolom bevinden. Dicht bij de achterste buikwand, als er een slechte rotatie van de darm is, roteert de twaalfvingerige darm niet normaal rond de SMA, het bevindt zich onder de twaalfvingerige bol van de rechterkant van de wervelkolom en is dichter bij de ventrale zijde dan het normale deel. Het met vloeistof gevulde verwijde darmsegment kan ook worden getoond om het duodenale jejunumgewricht naar beneden te bewegen, waardoor een vals rotatieartefact wordt veroorzaakt, op welk punt een contrastmiddel door de anus kan worden geïnjecteerd om de locatie van het ileocecale gebied te bepalen.
3. Barium klysma
Hoewel bariumklysma een van de methoden is voor het diagnosticeren van intestinale malrotatie, is het beperkter dan de bovenste gastro-intestinale angiografie, voornamelijk omdat 15% van de normale baby's een vrije of hoge ileocecale positie hebben; terwijl baby's een relatief lange dikke darm hebben Het veroorzaakt problemen bij de identificatie en het filmen van het ileocecale gebied; nog belangrijker, de positie van het ileocecale deel van de patiënt met slechte darmrotatie kan normaal zijn.
Ondanks de bovenstaande beperkingen, als uit het bariumklysma-onderzoek blijkt dat de hele dikke darm zich in de linkerbuik bevindt (zie helemaal geen rotatie), of (en) de oplopende dikke darm abnormaal is ingekort en het ileocecale gebied zich boven de iliacale vleugel bevindt, is het ook mogelijk om darmrotatie te diagnosticeren.
4. Echografie
Als een niet-invasieve test kan echografie helpen bij het diagnosticeren van intestinale malrotatie door de locatie en oriëntatie van de bloedvaten op het mesenterische membraan te verkennen Normaal bevindt de superieure mesenterische ader (SMV) zich aan de rechterkant van de SMA. Er kan een slechte darmrotatie zijn, maar echografie diagnosticeert darmmisrotatie niet nauwkeurig.Sommige auteurs meldden dat bij 9 patiënten met chirurgisch bevestigde darmdysplasie, slechts 6 gevallen van B-echografie mesenteriale vasculaire afwijkingen werden gevonden; een andere groep van 249 gevallen werd uitgesloten Onder de patiënten met pylorische stenose en echografie vonden slechts 9 patiënten mesenterische vasculaire afwijkingen, waarvan 5 patiënten met SMV aan de linkerkant van de SMA intestinale malrotatie hadden en de resterende 4 SMV's zich aan de ventrale kant van SMA bevonden, maar slechts 1 geval had intestinale Slechte rotatie, de positie van de mesenteriale bloedvaten bij patiënten met slechte darmrotatie kan volledig normaal zijn en de abnormale positie van de bloedvaten kan de slechte rotatie van de darm niet bepalen.Daarom is echografie niet de eerste keuze voor de diagnose van intestinale malrotatie en het effect is beperkt tot de uitsluiting van pylorische stenose bij kinderen met braken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van kinderdarmrotatie
Iedereen die wordt verdacht van slechte rotatie of middendarmtorsie, beeldvormend onderzoek vóór de operatie, inclusief platte buikfilm, bovenste en onderste gastro-intestinale angiografie of CT, B-echografie, enz., Kan duidelijk worden gediagnosticeerd.
Het moet worden onderscheiden van aangeboren darmstenose, darmatresie en ringvormige alvleesklier. Het kan worden geïdentificeerd door het bovenstaande beeldvormingsonderzoek. Als het een acute middendarmtorsie is, moet het worden onderscheiden van darmobstructie, sepsis, hemorragische intracraniale hypertensie. Onderzoek en beeldvormende onderzoeken kunnen de diagnose bevestigen.
