Pediatrische bloedingsstoornissen
Invoering
Inleiding tot kinderen met bloedingsstoornissen Hemorragische ziekte is een algemene term voor ziekten waarbij bloeding de belangrijkste manifestatie is van een normale hemostatische functie Klinisch is bloeding na spontane bloeding of klein letsel niet alleen kenmerkend. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,030% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, hartfalen, shock, maagdarmbloeding
Pathogeen
Oorzaken van pediatrische bloedingsstoornissen
(1) Oorzaken van de ziekte
Er zijn veel soorten hemorragische ziekten. Volgens de pathogenese kunnen ze worden onderverdeeld in vijf categorieën: 1 hemorragische ziekte veroorzaakt door vasculaire factoren; 2 hemorragische ziekten veroorzaakt door bloedplaatjesfactoren; 3 verminderde bloedstollingsfactoren, hemorragische veroorzaakt door gebrek of afwijking Ziekte; 4 hemorragische ziekte veroorzaakt door overmatige anticoagulatie; 5 hemorragische ziekte veroorzaakt door samengestelde factoren.
1. Hemorragische ziekte veroorzaakt door vasculaire factoren
(1) erfelijk: erfelijke telangiectasia, vasculaire pseudohemophilia, familiale eenvoudige purpura, pulmonale hemosiderosis.
(2) Metabool: diabetes, uremie.
(3) Infectiviteit: virussen (zoals epidemische hemorragische koorts), bacteriën (zoals epidemische meningitis, bacteriële sepsis, enz.), Spirocheten (zoals leptospirose).
(4) Toxiciteit: dierlijke toxines (zoals bijengif, slangengif).
(5) geneesmiddeleigenschappen: sulfonamide, barbital.
(6) Allergisch: allergische purpura, zelf-DNA-allergie, autologe hemoglobine-allergie.
(7) Vitamine-tekort: vitamine C-tekort, vitamine P-tekort.
(8) Bindweefselziekte: systemische lupus erythematosus, nodulaire polyarteritis, Ehlers-Danlos-syndroom.
(9) abnormale proteïnemie: hyperglobulinemie purpura, primaire 2-macroglobulinemie, cryoglobulinemie purpura, ziekte met hoog proteïne C. Eiwitrijke ziekte.
(10) Aster veroorzaakt door amyloïdose.
(11) Eenvoud: eenvoudige purpura, mechanische purpura.
2. Hemorragische ziekte veroorzaakt door bloedplaatjesfactoren
(1) abnormaal aantal bloedplaatjes: 1 trombocytopenie: idiopathisch (immuun), secundair (immuun, niet-immuun), aangeboren (immuun, niet-immuun), 2 trombocytose: primair, secundair.
(2) bloedplaatjesdisfunctie: 1 erfelijk: trombocytopenie, milde trombocytopenie, tekort aan bloedplaatjesfactor, 2 verworven: uremie, leverziekte, geneesmiddelen (aspirine, dipyridamol, enz.), Myeloproliferatieve aandoeningen, kwaadaardig tumoren.
3. Verminderde stollingsfactoren, hemorragische ziekten veroorzaakt door gebrek of abnormaliteit
(1) tromboplastine productiestoornis: stollingsfactor VII-deficiëntie (erfelijk, verworven), stollingsfactor IX-deficiëntie (erfelijk, verworven), stollingsfactor XI-tekort (erfelijk, verworven), stollingsfactor XII-tekort (erfelijk, verworven).
(2) trombine generatiestoornis: protrombinedeficiëntie (erfelijk, verworven), stollingsfactor V-deficiëntie (erfelijk, verworven), stollingsfactor XII-deficiëntie (erfelijk, verworven), stollingsfactor X Tekort (erfelijk, verworven).
(3) Fibrinevormingsstoornissen: fibrinogeengebrek (erfelijk, verworven), abnormale fibrinogenemie (erfelijk, verworven), stollingsfactor XIII-tekort (erfelijk, verworven).
4. Hemorragische ziekte veroorzaakt door overmatige antistolling
(1) Antistollingsmiddelen in de bloedcirculatie: 1 anti-fibrinogeen; 2 anti-V-factor; 3 anti-factor VIII; 4 anti-factor IX; 5 anti-factor XI; 6 anti-factor XII; 7 anti-factor XIII; Levend enzym; 9 anti-trombine-III (AT-III); 10 heparine en heparine-achtig anticoagulans,
(2) fibrinolytische hemorragische ziekte: 1 primaire: gezien bij leveraandoeningen, enz., 2 secundaire: gezien bij verspreide intravasculaire coagulatie, na prostaatchirurgie.
5. Hemorragische ziekten veroorzaakt door complexe factoren diffuse intravasculaire coagulatie, leverziekte, erfelijke gecombineerde coagulatiefactortekort.
(twee) pathogenese
Onder fysiologische omstandigheden zijn de drie elementen die betrokken zijn bij hemostase bloedvatwand, bloedplaatjes en bloedstollingsfactoren, hemorragische ziekten veroorzaakt door vasculaire factoren, waaronder abnormale bloedvaten en afwijkingen veroorzaakt door extravasculaire factoren, hemorragische ziekten, allergische purpura, vitamine C-tekort en erfelijkheid. Capillaire telangiectasie wordt veroorzaakt door abnormale bloedvaten zelf; hypercystemie en andere afwijkingen veroorzaakt door extravasculaire afwijkingen, veranderingen in het aantal bloedplaatjes en adhesie, aggregatie, reactievermogen en andere disfunctie kunnen bloedingen veroorzaken, idiopathisch Trombocytopenische purpura, geneesmiddelgeïnduceerde trombocytopenie en trombocytopenie zijn allemaal hemorragische ziekten veroorzaakt door abnormale bloedplaatjesaantallen, trombocytopenie, gigantische bloedplaatjesziekte, enz., En hemorragische ziekten veroorzaakt door bloedplaatjesdisfunctie. Verminderde, afwezigheid of afwijkingen veroorzaakt door bloedingsstoornissen, inclusief aangeboren stollingsfactoren en verworven verworven stollingsfactorafwijkingen, zoals hemofilie A (gebrek aan factor VIII) en hemofilie B (gebrek aan factor IX) Chromosomaal recessieve erfelijke hemorragische ziekte, vitamine K-tekort en bloeding veroorzaakt door leverziekte worden meestal verworven Abnormaal veroorzaakt door stollingsfactoren, kan overmatige anticoagulatie ook bloedingsstoornissen veroorzaken, diffuse intravasculaire coagulatie, leverziekte, erfelijke gecombineerde stollingsfactortekort, is een hemorragische ziekte veroorzaakt door een combinatie van factoren.
Het voorkomen
Preventie van bloedingen bij kinderen
1. Besteed aandacht aan de preventie van genetische ziekten.
2. Actief voorkomen en behandelen van verschillende infectieziekten en goed werk leveren bij vaccinatie. Begeleid zelfbeschermingsmethoden, zoals niet in contact komen met geïnfecteerde patiënten tijdens medicatie, maskers op openbare plaatsen dragen, zich matig kleden, infecties zoveel mogelijk vermijden om verergering of herhaling te voorkomen.
3. Besteed aandacht aan uw dieet. Bij voedselselectie is het raadzaam om meer fruit en groenten te eten die meer vitamine C bevatten, en aandacht te besteden aan kookmethoden om grof voedsel zoals vis en botten te voorkomen, om te voorkomen dat per ongeluk de slijmvliezen van het spijsverteringskanaal worden doorboord en bloedingen worden veroorzaakt.
4. Voorkom bloedingsstoornissen veroorzaakt door röntgenstralen, medicijnen en verschillende gifstoffen.
5. Leid de preventie van trauma, zoals het niet gebruiken van een harde tandenborstel, het niet graven van de neusgaten, het vasten van hard en stekelig voedsel. De bedhekken zijn omwikkeld met zachte plastic producten. Speel geen scherp speelgoed en beperk intense activiteiten om bloeden door kneuzingen, steekwonden en vallen te voorkomen. Houd de ontlasting soepel, om geen intracraniële bloeding te veroorzaken die wordt veroorzaakt door verhoogde buikdruk veroorzaakt door ontlasting.
6. Bescherm de huid en slijmvliezen. Patiënten moeten irritatie van de huid en slijmvliezen verminderen. Gebruik bij het tandenpoetsen een zachte tandenborstel of een wattenbolletje om tandvlees te voorkomen en bloedingen te veroorzaken. De kleding moet iets breder zijn. Vermijd het gebruik van scherp gereedschap tijdens activiteiten. Probeer botsingen tussen de ledematen en externe objecten te voorkomen, huidbeschadiging en onderhuidse bloedingen te voorkomen.
7. Minimaliseer intramusculaire injectie om diep hematoom te voorkomen.
8. Elimineer de angst en angst veroorzaakt door de werking van bloedingen en hemostase bij kinderen, en streef naar samenwerking met kinderen.
9. Als traumatische bloedingen thuis optreden, probeer dan het bloeden te stoppen en de gewrichtsactiviteit op de bloedingsplaats te beperken. De methode van hemostase heeft drukverband om het bloeden te stoppen en is bedekt met een droge handdoek en een zakdoek in de wond; de vingerdrukhemostasis-methode wordt gebruikt om het uiteinde van de bloedingslagader dicht bij het hart te drukken met een vinger, palm of vuist, die de bloedstroom kan afsnijden en het doel van het tijdelijk stoppen van bloeden kan bereiken. Als u in korte tijd geen volledige hemostase kunt bereiken, moet u dringend naar het ziekenhuis gaan voor behandeling.
10. Moet de methode van onderdrukking en hemostase begeleiden; begeleid ouders om tekenen van bloeding te identificeren, zoals sputum, sputum, zodra de bloeding is gevonden, terug naar het ziekenhuis voor beoordeling en behandeling.
11. Voorzichtigheid is geboden om trauma te voorkomen en infecties te voorkomen, met name luchtweginfecties. Neem geen medicijnen die de bloedplaatjesfunctie remmen, zoals aspirine.Voor patiënten met ernstige bloedingen of langdurige behandeling moeten de volgende speciale behandelingen worden uitgevoerd.
12. Geneesmiddelen die vaak aan het leven worden blootgesteld, zoals aspirine, dipyridamol, indomethacine, fenylbutazon en dextran, zijn onveilige geneesmiddelen voor patiënten met bloedingsstoornissen omdat ze het effect hebben van het remmen van bloedplaatjesaggregatie en verwijdende bloedvaten. Kan het bloeden verhogen.
13. Bewaar ijspakketten altijd in het huis van de patiënt. Patiënten met bloedziekten hebben een lage lichaamsweerstand en hebben vaak koorts. Wanneer u koorts heeft, moet uw gezin de fysieke koelmethode gebruiken. U kunt ijszakken onder het hoofd en onder de arm leggen om het doel van koeling te bereiken. U kunt ook koud water of alcohol gebruiken om het bad schoon te maken om koeling te voorkomen.
14. Voorkom kruisbesmetting thuis. Kruisinfectie is een veel voorkomende oorzaak van secundaire infectie van bloedziekten. Wanneer familieleden en vrienden last hebben van luchtweginfecties of andere infectieziekten, vermijd dan contact met patiënten en houd het binnenmilieu schoon.
Complicatie
Complicaties van pediatrische bloedingsstoornissen Complicaties bloedarmoede hartfalen shock maagdarmbloeding
Langdurige herhaalde bloedingen kunnen gecompliceerd zijn door bloedarmoede, ernstige bloedingen kunnen optreden hartfalen, acute massale bloeding kan optreden hemorragische shock, kan gezamenlijke misvorming veroorzaken, dyskinesie, retinale bloeding kan blindheid veroorzaken, urinewegbloeding, intracraniële bloeding, gastro-intestinale bloeding kan de dood veroorzaken .
Symptoom
Symptomen van kinderen met hemorragische ziekte Vaak voorkomende symptomen Mantelcoagulopathie Lymfekliervergroting Bloeding bovenste maagdarmkanaal Retinale bloeding Intracraniële bloeding Neonatale hematemese en bloed in de ontlasting Bloedvaten Trombocytopenie Gezamenlijke misvorming
Hemorragische ziekte heeft verschillende manifestaties in klinische bloedingen:
1. , sproei capillair, trombocytopenie of bloedplaatjesafwijkingen, vaak gemanifesteerd als sputum, kleine, verspreide ecchymose, bloeden veroorzaakt door vasculaire factoren, ook gezien bij trombocytopenie en trombocytopenie, groot De schilferige ecchymose wordt gezien bij coagulatieve bloedingen en wijdverspreide en grote schilferige ecchymosen komen vaak voor bij verspreide intravasculaire coagulatie en fibrinolyse.
2. Neusbloeding, orale mucosale bloeding, neusbloeding, bloedstasis, orale mucosale bloedblaar, tongslijmbloedblaren, gezien in bloedvaten en bloedplaatjesfactoren veroorzaakt door bloeding.
3. Gewrichten, spierbloeding treedt meestal op in de knieën, enkels, heupen, ellebogen, polsen en andere grote gewrichten die onder druk staan of kwetsbaar zijn voor trauma, vaker voor bij ernstige erfelijke stollingsfactortekort, vooral hemofilie A en B, gewrichten Bloeden kan vaak gezamenlijke misvormingen veroorzaken, overmatige anticoagulantia en hemofilie A en B kunnen spierbloeding veroorzaken.
4. Netvliesbloeding
Komt vaker voor bij trombocytopenische purpura.
5. Intracraniële bloedingen
Gevonden in trombocytopenische purpura en hemofilie.
6. Spijsverteringskanaal en urinewegbloeding
Het kan worden gezien in elke factor die wordt veroorzaakt door bloeden.
7. Posttraumatisch bloeden
Postoperatieve bloeding is een veel voorkomende manifestatie van verschillende hemorragische ziekten.Als fibrinolyse of verspreide intravasculaire coagulatie optreedt tijdens en na de operatie, zal de wond niet sijpelen, lokale compressie zal niet effectief zijn en er zullen geen bloedstolsels op de chirurgische wond worden gevormd. Sneden veroorzaken bloedingen, vaker voor hemorragische ziekten veroorzaakt door bloedvaten en bloedplaatjes.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische bloedingsstoornissen
De diagnose van hemorragische ziekten is sterk afhankelijk van laboratoriumtests. Het monsterafnameproces heeft een grote invloed op de resultaten van bloedstollingstests. De volgende punten moeten worden opgemerkt tijdens het monsterafnameproces: veneuze punctie moet "één schot per slag" zijn, bloedmonsters mogen niet worden gebruikt Gemengd met luchtbellen of weefselvocht; bloed mag niet worden afgenomen bij de inwonende naald omdat heparine of andere geneesmiddelen kunnen worden gemengd; de verhouding antistollingsmiddel (3,2% of 3,8% natriumcitraat) tot bloed moet 1:10 zijn, als bloedcellen Als het specifieke volume te hoog is (zoals neonatale of cyanotische hartziekte), moet de hoeveelheid looizuur worden aangepast, zodat de nauwkeurigheid van de testresultaten kan worden gegarandeerd. Het monster dat bij kamertemperatuur is geplaatst, moet binnen 2 uur na het afnemen van het bloed worden gemeten, zo niet Onmiddellijk moet het plasma onmiddellijk worden ingevroren; het bevroren plasma moet vóór het testen snel worden ontdooid bij 37 ° C en onmiddellijk worden getest. Na zorgvuldige medische geschiedenis en gedetailleerd lichamelijk onderzoek moeten de volgende laboratoriumtests worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen.
Screeningstest
Omvat capillaire fragiliteitstest, aantal bloedplaatjes, bloedingstijd (BT), stollingstijd (CT), gedeeltelijk geactiveerde tromboplastinetijd (APTT), protrombinetijd (PT), protrombineconsumptest (PCT), coagulatie Enzymtijd (TT), enz., PT is een screeningstest voor exogene stollingsroutes, maar over het algemeen alleen wanneer het niveau van stollingsfactor II, V, VII of X minder is dan 30% of het niveau van fibrinogeen minder is dan 1,0 / L, PT is verlengd, APTT is een screeningstest voor endogene coagulatiepaden, fibrinogeen, factor II, V, VIII, IX, X, XI, XII, prokinine-vrijmakend enzym of kininogeen met hoog molecuulgewicht Een gebrek aan factoren kan leiden tot verlenging van APTT. Het ontbreken van de laatste drie stollingsfactoren kan APTT aanzienlijk verlengen zonder klinisch significante bloeding. APTT kan ook worden gebruikt om circulerende anticoagulerende stoffen te screenen. In aanwezigheid van heparine is APTT ook verlengd, fibrine Wanneer de oorspronkelijke inhoud en functie zijn verminderd, kan TT worden verlengd. Wanneer TT aanzienlijk wordt verlengd, duidt dit vaak op de aanwezigheid van heparine-achtige stoffen. Opgemerkt moet worden dat de gevoeligheid en herhaalbaarheid van de APTT-test voor het overgrote deel afhangt van de geselecteerde reagentia. reagens Er wordt gezegd dat APTT alleen kan worden verlengd als het niveau van factor VIII lager is dan 35 %.In het algemeen is het normale bereik van APTT bij kinderen en volwassenen 26-35 sec en dat bij zuigelingen langer (30-54 sec), premature baby's. Het is langer, de bloedingstijd en stollingstijd zijn te moeilijk om te worden gestandaardiseerd in de klinische praktijk vanwege te veel beïnvloedende factoren, kunnen vaak geen bruikbare informatie bieden en zijn nu natuurlijk geëlimineerd als de bloedingstijd strikt wordt bepaald volgens de formele operatie Voor de primaire ziekenhuizen om bloedingsstoornissen te identificeren, heeft nog steeds een bepaalde betekenis.
2. Bevestigingstest
Nadat de bovenstaande voorlopige screeningstest is voltooid, wordt in het algemeen bepaald dat de toestand van het kind kan worden veroorzaakt door abnormale bloedplaatjes, abnormale bloedstolling of abnormale bloedvaten. Op dit moment is het noodzakelijk om de speciale stollingsgerelateerde indicatoren verder te onderzoeken om de diagnose te bevestigen. Abnormale, specifieke stollingsfactoractiviteit moet worden bepaald: 1 coagulatie eerste fase: antigeen en activiteitsbepaling van factor VII en TF, tromboplastineproductie en corrigerende test; 2 coagulatie tweede fase: protrombine-antigeen en activiteit, protrombine Fragment 1 2 (F1 2) bepaling; 3 coagulatie derde fase: fibrinogeen, abnormaal fibrinogeen, bloed (urine) fibrinepeptide A (FPA) bepaling, factor XII antigeen en activiteitsbepaling, enz., Indien vermoedelijk anticoagulatiesysteem Abnormaal kunnen de volgende tests worden uitgevoerd: bepaling van 1AT-III-antigeen en activiteit of trombine-antitrombine-complex (TAT); 2 bepaling van eiwit C en verwante factor; bepaling van 3 lupus-anticoagulantia, enz., Als fibrinolytische afwijking wordt vermoed, De volgende tests kunnen worden uitgevoerd: 1 protamine secundaire coagulatie (3P) test; 2 bloed, bepaling van urine fibrinegradatieproduct (FDP); 3D-dimeer; 4 plasminogeen bepaling; 5t-PA bepaling, indien bloedvaten worden vermoed Anomalie kan binnenkomen Capillaire angioscopie en vWF-bepaling, als vermoedelijke bloedplaatjesstoornis, bloedplaatjesadhesie en aggregatietest, enz. Kunnen controleren, moet worden opgemerkt dat de coagulatie-index van het lichaam grotendeels wordt beïnvloed door leeftijd, veel procoagulante factoren, Antistollingsfactoren en eiwitten die bij fibrinolyse betrokken zijn, worden beïnvloed door zwangerschap.Het neonatale hemostatische systeem rijpt geleidelijk in de eerste paar weken na de geboorte en ligt dicht bij het niveau van normale volwassenen op 6 maanden na de geboorte. Bloeding of trombo-embolische complicaties moeten ook rekening houden met het verschil tussen de normale waarden van neonatale stollingsgerelateerde indicatoren en volwassenen. Indien gedefinieerd volgens de normale waarden van volwassenen, kunnen sommige normale pasgeborenen verkeerd worden gediagnosticeerd als een bepaalde stollingsfactortekort. ziekte.
Samenvattend, voor de evaluatie van hemorragische ziekten, moet de medische geschiedenis zorgvuldig worden onderzocht.Dit is cruciaal voor een duidelijke diagnose.Alleen op basis van het verkrijgen van een volledige en nauwkeurige medische geschiedenis, is het mogelijk om de nodige stollingsscreening en bevestigende tests uit te voeren. Ten slotte moet worden opgemerkt dat bij de klinische en laboratoriumevaluatie van kinderen niet-hematologische ziekten moeten worden overwogen om vertragingen bij de diagnose te voorkomen. Kinderen met griep, meningitis of leverziekte kunnen DIC, ondervoeding hebben Er kan trombocytopenie of vitamine K-afhankelijke stollingsfactordeficiëntie zijn Kinderen met aangeboren hartaandoeningen kunnen trombocytopenie, abnormale bloedplaatjesfunctie en zelfs verlaagde niveaus van stollingsfactoren hebben.
Afhankelijk van de klinische manifestaties en de oorzaak van de ziekte, worden verschillende beeldvormende onderzoeken, zoals röntgenonderzoek, B-echografieonderzoek, CT-onderzoek, elektrocardiogramonderzoek, enz. Geselecteerd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hemorragische ziekten bij kinderen
Ten eerste, medische geschiedenis
Het is belangrijk om de geschiedenis van bloedingen bij patiënten te begrijpen. Let op de volgende aspecten:
(1) Type bloeding
De belangrijkste punten van de huid en slijmvliezen, ecchymose, meer suggestieve bloedplaatjes of vasculaire bloedingen, zoals plaque bulge, meer suggestief voor vasculair. Als de bloeding van het diepe weefsel (spier- en gewrichtsholte) het belangrijkste is, duidt dit op het ontbreken van stollingsfactoren. Bovendien hebben de eerste twee de neiging om onmiddellijk na een trauma te bloeden en hebben ze een korte duur; de laatste treedt langzaam op en duurt lang.
(2) Oorzaken van bloedingen
Er is een geschiedenis van blootstelling aan geneesmiddelen, meer suggestief voor bloedplaatjes; zoals bloeden na lichte verwondingen, meestal stollingsfactorstoornissen.
(3) Familiegeschiedenis
Vanwege erfelijke bloedingsziekten zijn er vaak bepaalde genetische methoden: ouders, ouders, broers en zussen, grootouders en ooms moeten om vergelijkbare medische geschiedenis en bloedingsgeschiedenis worden gevraagd.
Ten tweede, lichamelijk onderzoek
Let op de vorm en verdeling van de bloeding, of deze symmetrisch, vlak of hoger is dan de huid. Of er nu spierbloeding of bloeding in de gewrichtsholte is, met of zonder systemische ziekte.
Ten derde, laboratoriuminspectie
Volgens de medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek kunnen enkele diagnostische aanwijzingen worden gegeven, eerst enkele eenvoudige tests gebruiken om te screenen, op dat moment te weten komen en vervolgens complexere diagnostische tests uitvoeren.
