Pediatrische multiple sclerose
Invoering
Inleiding tot multiple sclerose bij kinderen Multiple sclerose is een auto-immuun demyeliniserende ziekte waarbij de witte stof van het centrale zenuwstelsel is betrokken.Het wordt gekenmerkt door verspreide en meerdere laesies, vaak met remissie en recidief. Het begin komt vaak voor in de vroege volwassenheid, maar de laatste jaren komt het ook vaker voor. Rapporten van meerdere kindergevallen. Vanwege de aanwezigheid van multifocale demyeliniserende plaques in de hersenen en het ruggenmerg manifesteren klinische manifestaties zich vaak als disfunctie van meerdere delen van het zenuwstelsel. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ataxie oedeem leverabces
Pathogeen
Oorzaken van multiple sclerose bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van deze ziekte is niet volledig opgehelderd.Tegenwoordig wordt algemeen aangenomen dat de ziekte een auto-immuunziekte is die wordt veroorzaakt door virale infectie.De zelfreactieve T-cellen van de patiënt worden gesensibiliseerd door een witstofantigeen en deze zelfreactieve T-cel komt het centrale zenuwstelsel binnen. Na systemische, samen met niet-specifieke T-cellen en macrofagen leiden tot de vernietiging van myeline, spelen genetische factoren en omgevingsfactoren ook een rol in de pathogenese van deze ziekte.
(twee) pathogenese
De typische manifestatie is dat er veel demyeliniserende plaques in het centrale zenuwstelsel zijn, voornamelijk te vinden in de optische zenuw, witte stof en het ruggenmerg rond de ventrikels.De plaques worden meestal geïnfiltreerd door lymfocyten, plasmacellen en macrofagen, vaak verdeeld rond de aderen.
Het voorkomen
Preventie van pediatrische multiple sclerose
De etiologie is nog niet opgehelderd en er wordt aangenomen dat deze ziekte een door T-lymfocyten gemedieerde auto-immuunziekte is die wordt geassocieerd met virale infectie. Genetische factoren spelen een belangrijke rol bij de vatbaarheid van deze ziekte. Daarom moet aandacht worden besteed aan genetische factoren en actieve preventie en behandeling van virale infectieziekten.
Complicatie
Complicaties bij kinderen met multiple sclerose Complicaties, ataxie, oedeem, leverabces
Verlamming van ledematen, paresthesie, ataxie, urinestoornissen, mentale of emotionele veranderingen, cerebraal oedeem, epileptische aanvallen, cerebellaire tekenen, piramidale tekens en post-somatische disfunctie komen vaak voor, elk recidief blijft nieuw, permanent Seksuele neurologische stoornissen, meervoudig leverabces is een ernstige en veel voorkomende complicatie van deze ziekte.
Symptoom
Symptomen van multiple sclerose bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Dubbelziend ataxie dysarthrie opzettelijke tremor oogspierverlamming stoornissen convulsies verlamming
De aanvangsleeftijd is meestal 20 tot 40 jaar oud, en de incidentie van ziekten jonger dan 10 jaar is 3% tot 5%. Het begin kan urgent en langzaam zijn en het begin van kinderen is urgenter. De eerste symptomen zijn verlies van het gezichtsvermogen (enkele of dubbele ogen), diplopie of Extraoculaire spierverlamming, verlamming van een of meer ledematen, paresthesie, ataxie, urinestoornissen, intelligentie of emotionele veranderingen, enz. Vroege kinderjarensymptomen zijn vaak atypisch, kunnen zich manifesteren als diffuse encefalopathie, meningeale reactie, cerebraal oedeem , epileptische aanvallen en bewustzijnsstoornissen, de meeste fundus-onderzoeken zijn normaal, en het is ook te zien dat optische discitisveranderingen, cerebellaire tekenen, piramidale kanalen en post-somatische disfunctie vaker voorkomen, ataxie, dysarthrie en opzettelijke tremor komen gelijktijdig voor, zogenaamde Charcot Triade, als het andere cerebellaire ziekten kan uitsluiten, kan worden aangenomen dat de ziekte wordt veroorzaakt door de ziekte, interne nucleaire oftalmoplegie en roterende nystagmus zijn ook zeer suggestief voor de ziekte, de incidentie van multiple sclerose begint vaak met een focaal symptoom Vervolgens, of tegelijkertijd, verschijnen een ander symptoom of symptomen die niet significant gerelateerd zijn aan het vorige symptoom, wat aangeeft dat er meerdere laesies in het centrale zenuwstelsel zijn, waardoor de klinische kenmerken van de ziekte worden getoond.
Onderzoeken
Onderzoek naar multiple sclerose bij kinderen
Er is tot nu toe geen specifieke diagnostische methode, maar bij onderzoek van hersenvocht kunnen auto-immuunantistoffen in het centrale zenuwstelsel worden gevonden.
Cerebrospinaal vochtonderzoek: het aantal cellen is licht verhoogd of normaal, vaak getransformeerde lymfocyten en plasmacellen; eiwit is normaal of licht verhoogd; immunoglobuline kan worden verhoogd in 70% tot 90% van de gevallen; minder gekloond IgG kan worden gezien in 90% van de gevallen Band (agargelelektroforese); myeline basisch eiwitantilichaam kan positief worden gedetecteerd bij de terugval of verergering van de ziekte.
Door hersenstam opgeroepen potentieel, CT of MRI, kunnen sommige demyeliniserende laesies zonder klinische manifestaties worden gevonden, wat kan helpen om de diagnosetarief te verbeteren.
1. Opgeroepen potentiële visie, auditieve, somatosensorische opgeroepen potentialen kunnen helpen bij het vinden van klinische laesies in de overeenkomstige geleidingsroute, of kunnen worden gebruikt als een indicator om het terugkeren van de ziekte te voorspellen.
2. CT of MRI kan demyeliniserende laesies in de witte stof rond de ventrikel vertonen.MRI is gevoeliger.Een groep kinderen van 3 tot 15 jaar oud vond dat de positieve CT-waarde 42% was en de positieve MRI-waarde 87%. En meer kunnen multifocale schade vertonen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van multiple sclerose bij kinderen
diagnose
De diagnostische criteria voor multiple sclerose zijn:
1. Klinische manifestaties tonen aan dat er meer dan twee laesies zijn in de witte stof van het centrale zenuwstelsel.
2. De geschiedenis van recidief en recidief, de tweede aflevering is ten minste 1 maand uit elkaar, elk langer dan 24 uur; of langzaam vordert, het verloop van de ziekte is meer dan een half jaar.
3. De aanvangsleeftijd is 10 tot 50 jaar oud.
4. Andere oorzaken kunnen worden uitgesloten.
Als aan de bovenstaande voorwaarden wordt voldaan, wordt de diagnose "klinisch bevestigde multiple sclerose" vastgesteld.
Als bijvoorbeeld een van de twee items ontbreekt, wordt de diagnose 'klinische langdurige multiple sclerose' vastgesteld.
Als er slechts één predilectieplaats is, kan de eerste aflevering alleen worden gebruikt als "klinisch mogelijk" of "klinische verdachte" multiple sclerose.
Met de verbetering van de onderzoeksmethode is de standaard in het buitenland herzien, zoals het opgeroepen potentieel, de klinische laesies gevonden door CT of MRI worden ook berekend als een laesie; en als de cerebrospinale vloeistofelektroforese een kleine gekloonde IgG-band heeft of een intrathecale Als de hoeveelheid synthetische IgG wordt verhoogd, kan de diagnose worden verhoogd tot het eerste niveau, bijvoorbeeld de patiënt die volgens de traditionele standaard wordt gediagnosticeerd als "klinisch zeer verdacht", wordt gewijzigd in "experimentele ondersteuningsdiagnose".
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van acute gedissemineerde encefalomyelitis, neuromyelitis en diffuse sclerose.
