Tetralogie van Fallot bij kinderen
Invoering
Inleiding tot de kindertetralogie van Fallot Tetralogie van Fallot (TOF) is de meest voorkomende cyanotische aangeboren hartziekte Er zijn vier belangrijke pathologische veranderingen: aortawortelverbreding, rechtsverschuiving, stenose, ventriculair septumdefect en ventriculair septumdefect. ) met rechter ventriculaire hypertrofie. De eerste drie items zijn primaire laesies, die van groot belang zijn; terwijl de rechter ventriculaire hypertrofie een secundaire verandering is, die het gevolg is van de bovengenoemde misvorming. Echocardiografie heeft een zeer specifieke manifestatie van deze ziekte en kan worden gebruikt als basis voor de diagnose van deze ziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hersentrombose, hersenabces, infectieuze endocarditis, bewustzijnsstoornissen, hoofdpijn, hemoptyse
Pathogeen
De oorzaak van tetralogie van Fallot bij kinderen
Aangeboren factoren (35%):
De sleutelperiode van de ontwikkeling van hartembryo's is dat in de tweede tot achtste weken van de zwangerschap congenitale cardiovasculaire malformatie ook voornamelijk in dit stadium optreedt.Er zijn veel redenen voor het optreden van congenitale hartaandoeningen, die grofweg in twee soorten zijn verdeeld: intern en extern. Onder hen komen de laatste vaker voor, en de interne factoren zijn voornamelijk gerelateerd aan erfelijkheid, vooral chromosomale translocaties en aberraties, zoals 21-trisomiesyndroom, 13-trisomiesyndroom, 14-trisomiesyndroom, 15-trisomiesyndroom. En 18-trisomiesyndroom, enz., Vaak geassocieerd met aangeboren cardiovasculaire misvormingen.
Infectiefactor (45%):
Bovendien is de incidentie van cardiovasculaire misvormingen bij kinderen met aangeboren hartaandoeningen aanzienlijk hoger dan de verwachte incidentie.Bij externe factoren zijn intra-uteriene infecties, met name virale infecties zoals rubella, bof, influenza en ke, belangrijker. Saatchi-virus, enz .; andere blootstelling aan grote doses straling tijdens de zwangerschap.
Andere factoren (10%):
Het gebruik van bepaalde medicijnen, metabole ziekten of chronische ziekten, hypoxie, maternale leeftijd (in de buurt van de menopauze), enz., Lopen het risico op aangeboren hartaandoeningen.
pathogenese
Pathologische anatomie
(1) ventriculair septumdefect en longstenose: de belangrijkste pathologische anatomische verandering van tetralogie van Fallot, als gevolg van de verschuiving van het conische septum naar links en links, kan niet worden verbonden met het sinuscompartiment van de normale positie, dus onder de aorta-opening Groot ventriculair septumdefect kan worden onderverdeeld in aorta-anomalie en grote rechtsverschuiving: rijden over het interventriculaire septum kan tegelijkertijd bloedstroom ontvangen van de linker en rechter ventrikels.De aortarit is gerelateerd aan de positie van het ventriculaire septumdefect, maar ongeacht de hoofd De mate van arteriële rechtsverschuiving is aanzienlijk en de aortaklep en de voorste mitralisklep zijn nog steeds anatomisch continu.
2. Hemodynamische veranderingen
Als gevolg van longstenose wordt de rechter ventriculaire ontlading geblokkeerd, de druk verhoogd, dus de rechter ventriculaire hypertrofie, vanwege stenose, de bloedstroom is moeilijk om de longslagader binnen te gaan, de longcirculatie is aanzienlijk verminderd, de reflux naar het linker atrium is ook minder, dus het laatste volume is aanzienlijk kleiner, in Extreem smalle en zelfs pulmonale atresie, de hemodynamische veranderingen zijn vergelijkbaar met type IV permanente arteriële romp, als gevolg van pulmonale stenose, bloedstroom is niet gemakkelijk te passeren, rechter ventriculaire druk stijgt, dicht bij of gelijk aan linker ventriculaire druk, dus het algemene interventriculaire septum Anders dan het defect, overheerst de links-naar-rechts shunt niet.Tijdens de systole wordt een deel van het bloed in de rechter hartkamer en het linker ventriculaire bloed gelijktijdig geïnjecteerd in de verwijde aortawortel en komt vervolgens in de systemische circulatie. Op dit moment wordt het bloed in de aorta gemengd. In het rechter ventriculaire bloed zonder oxygenatie wordt de bloedzuurstofsaturatie verminderd, dus er zijn cyanose en gevallen met ernstige cyanose, de meeste sterven kort na de geboorte, terwijl die met smallere stenose een kleinere stroom hebben van rechts naar links en kunnen tegelijkertijd Er is een shunt van links naar rechts, dus patiënten kunnen geen duidelijke cyanose hebben, klinisch bekend als geen cyanosis tetralogy of ventriculair septumdefect met milde longstenose
Het voorkomen
Preventie van pediatrische tetralogie
Het voorkomen van aangeboren hartziekten is een alomvattend resultaat van verschillende factoren.Om het voorkomen van aangeboren hartziekten te voorkomen, moeten publiciteit en opleiding van populaire wetenschappelijke kennis worden uitgevoerd en moeten belangrijke populaties worden gemonitord om de rol van medisch personeel en zwangere vrouwen en hun families ten volle te kunnen spelen.
1. Weg met slechte gewoonten, inclusief zwangere vrouwen en hun echtgenoten, zoals roken, alcohol, enzovoort.
2. Actief behandelen van ziekten die de ontwikkeling van de foetus beïnvloeden vóór de zwangerschap, zoals diabetes, lupus erythematosus, bloedarmoede, enz.
Complicatie
Complicaties van tetralogie van Fallot bij kinderen Complicaties, hersentrombose, hersenabces, infectieuze endocarditis, bewustzijnsstoornissen, hoofdpijn, hemoptyse
Veel voorkomende complicaties zijn cerebrale trombose, hersenabces en infectieuze endocarditis TOF heeft de volgende complicaties:
1. Cerebrovasculair accident (cerebrovasculair accident) komt voor bij kinderen jonger dan 2 jaar oud, als gevolg van verhoogde hematocriet, verhoogde bloedviscositeit, gemakkelijk te leiden tot cerebrale trombose en cerebrale embolie, vooral vanwege enkele factoren veroorzaakt door uitdroging Wanneer de kans groter is dat de hersenen emboliseren, vertoont het kind een plotselinge verstoring van het bewustzijn of hemiplegie.
2. Hersenabces (hersenabces) komt meestal voor bij kinderen ouder dan 2 jaar.Het kan een embolus zijn in het veneuze bloed dat is geïnfecteerd door bacteriën. De shuntplaats circuleert direct naar de aorta en komt de hersenen binnen, of vanwege de bloedviscositeit. Verhoogd, waardoor cerebrovasculaire trombose en vervolgens infectie een hersenabces vormen; of als gevolg van verminderde cerebrale bloedstroom, hypoxie van het hersenweefsel veroorzaakte focale hersenweefsel verzachting en secundaire infectie, het kind vertoonde koorts, hoofdpijn, braken, Slaperigheid, er kunnen positioneringsverschijnselen zijn zoals convulsies en hemiplegie.
3. Infectieuze endocarditis (infectieuze endocarditis) komt voor in de totale tak van de longslagader, vaker voor bij kinderen na hartchirurgie, het sterftecijfer is hoger, wanneer het kind onverklaarde koorts heeft, moet overwegen Infectieve endocarditis.
4. Kinderen met een neiging tot bloeden TOF hebben vaak trombocytopenie of een abnormaal bloedstollingsmechanisme, dat bloedingen veroorzaakt.Door de circulatie van de mediale tak van de long kan hemoptyse ook worden veroorzaakt.
Symptoom
Symptomen van tetralogie van Fallot bij kinderen Symptomen Veel voorkomende symptomen van kinderen huilen verstoorde dyspneu van het patent ductus arteriosus convulsies systolische geruis lippen en nagelbed licht blauwachtig atrium septum defect duizeligheid
1. kneuzingen
De belangrijkste prestaties, de omvang en het uiterlijk van de ochtend en avond en de mate van longstenose, komt vaker voor in oppervlakkige capillaire-rijke delen, zoals de lippen, nagels (teen) nagelbed, balgebonden membraan, enz., Vanwege een verlaagd zuurstofgehalte in het bloed, uithoudingsvermogen van de activiteit Arme, een kleine activiteit zoals huilen, emotionele, fysieke arbeid, kou, enz., Kan angstig en cyanose lijken.
2. squat
Er zijn veel symptomen van sputum bij de kinderen. Tijdens het lopen nemen ze vaak het initiatief om een tijdje te hurken, wanneer de onderste ledematen buigen, het bloedvolume van de aderen wordt verminderd, de hartbelasting wordt verminderd en de onderste extremiteiten worden gecomprimeerd, en de weerstand van de lichaamscirculatie wordt verhoogd, zodat de juiste richting De linker onderstroom wordt verminderd, zodat de symptomen van hypoxie tijdelijk worden verlicht.De kleine baby's die niet vaak lopen, halen de volwassenen graag op en buigen de onderste ledematen.
3. De knuppel (teen) Het kind bevindt zich lange tijd in een zuurstofarme omgeving, waardoor de capillairen en teencapillairen kunnen uitzetten en zich vermenigvuldigen, en het lokale zachte weefsel en botweefsel ook prolifereren en hypertrofie, wat betekent dat het uiteinde van de vinger (teen) gezwollen is als een drumstick.
4. Paroxismale hypoxie
Vaker bij baby's, het aanzetten tot eten, huilen, emotioneel, bloedarmoede, infectie, etc., gemanifesteerd als paroxysmale dyspneu, ernstige gevallen kunnen plotseling flauwvallen, convulsies en zelfs de dood veroorzaken, de reden is te wijten aan de trechter Op basis van stenose, plotseling ontstaan van spierspasmen, waardoor tijdelijke longslagaderobstructie ontstaat, wat resulteert in verhoogde cerebrale hypoxie, klagen oudere kinderen vaak over hoofdpijn, duizeligheid.
5. Lichamelijk onderzoek
De groei en ontwikkeling van kinderen is over het algemeen langzamer en de intelligente ontwikkeling kan iets achterlopen bij normale kinderen.Het voorste gebied van het voorste cerebrale gebied is enigszins verhoogd en de tweede, derde en vierde intercostalen van het borstbeen kunnen worden gehoord met graad II tot III grof systolisch gemompel. Dit wordt veroorzaakt door longstenose, over het algemeen geen systolische tremor, het tweede geluid van de longslagader is verzwakt en sommige kinderen kunnen het tweede hartgeluid van hyperthyreoïdie horen, dat wordt overgebracht van de juiste aorta, ernstig of in de burst In het begin van dyspneu zijn geen geruis te horen en soms is continu geruis van de collaterale circulatie hoorbaar.De cyanose duurt langer dan 6 maanden en het knuppel (teen) verschijnt.
Onderzoeken
Onderzoek van kinderen met tetralogie van Fallot
Bloedonderzoek, aantal perifere rode bloedcellen en hemoglobineconcentratie namen aanzienlijk toe, rode bloedcellen kunnen bereiken (5,0 ~ 8,0) × 1012 / L, hemoglobine 170 ~ 200g / L, hematocriet wordt ook verhoogd, 53 ~ 80 vol%, trombocytopenie, trombine De oorspronkelijke tijd is verlengd.
1. Röntgenonderzoek: de grootte van het hart is over het algemeen normaal of licht toegenomen.De typische voorste en achterste hartschaduwen zijn "laarzen", dat wil zeggen, de top is rond en stomp, de longslagader is concaaf, het bovenste mediastinum is breder en de hilarvasculatuur is verminderd. De laterale longtextuur is verminderd en de transilluminatie is toegenomen.De oudere kinderen kunnen een reticulaire textuur in het longveld hebben als gevolg van collaterale circulatie en de juiste aortaboogschaduw kan worden gezien bij 25% van de kinderen.
2. Elektrocardiogram: typische gevallen vertonen afwijking van de rechteras, rechter ventriculaire hypertrofie, ernstige stenose verschijnen vaak myocardiale belasting, zichtbare rechter atriumhypertrofie.
3. Echocardiografie: tweedimensionaal ultrageluid linker ventriculaire lange-asweergave kan worden gezien dat de binnendiameter van de aorta wordt verbreed, de rit overspant boven het interventriculaire septum, het interventriculaire septum wordt onderbroken en de mate van aortarit kan worden beoordeeld; de korte as van de aorta kan worden gezien. Rechter ventriculair uitstroomkanaal en longstenose. Bovendien hebben de rechter ventrikel, het rechter atrium een grotere binnendiameter en de linker ventrikeldiameter is verkleind. Kleur Doppler bloedstroombeeldvorming laat zien dat de rechter ventrikel rechtstreeks bloed in de aorta injecteert.
4. Hartkatheterisatie: de rechter ventriculaire druk is aanzienlijk verhoogd, wat gelijk is aan de systemische druk, en de longslagaderdruk is aanzienlijk verlaagd.De continue curve van de hartkatheter die de longslagader naar de rechter ventrikel verlaat, vertoont een significante drukgradiënt, die kan worden gebaseerd op de vorm van de continue curve. Om het type stenose te bepalen, is het gemakkelijker om de hartkatheter de aorta of linkerventrikel in te voeren vanaf de rechter ventrikel, wat de aanwezigheid van de rechter aorta en ventriculair septumdefect aangeeft. Minder dan 89%, wat de aanwezigheid van een shunt van rechts naar links aangeeft.
5. CT en MRI: CT- en MRI-onderzoeken hebben bepaalde hulp bij de diagnose van tetralogie van Fallot CT en MRI kunnen de grootte en locatie van ventriculair septumdefect bepalen door te observeren of de continuïteit van interventriculair septum wordt onderbroken. De belangrijkste waarde van CT- en MRI-onderzoek is om perifere longslagader, collaterale bloedvaten en kransslagader te laten zien.De MRI-spin-echo T1W-afbeelding kan een goede rechter ventriculaire vergroting en rechter-ventriculaire hypertrofie vertonen. De spin-echo T1W-afbeelding kan ook beter zijn. Weergave van ventriculair septumdefect en rechter ventriculaire trechterstenose, kan ook worden weergegeven voor aortarijden, MRI-gradiënt echofilmsequentie kan nauwkeurig het linker ventriculaire eind-diastolische volume en de linker ventriculaire ejectiefractie meten, angiografie verbeterde magnetische resonantie vasculair Beeldvormingssequentie en multi-plak spiraalvormige CT toonden goede perifere longstenose in tetralogie van Fallot en toonden strikte stenose van longslagader, stenose van bifurcatie van longslagader, stenose van linker en rechter longslagader en perifere longstenose. Omdat contrast-versterkte magnetische resonantie angiografie en multi-slice spiraal CT zijn retrospectieve MIP-reconstructies op het werkstation om de longslagader weer te geven, kunt u elke hoek vrij kiezen om de longen weer te geven. Pulse is daarom de stenose van de linker en rechter longslagader soms beter dan de cardiovasculaire angiografie Contrast-versterkte magnetische resonantie angiografie en multi-slice spiraal CT kunnen ook de collaterale vaten van de tetralogie van Fallot weergeven. Hoewel de ruimtelijke resolutie van contrastversterkte magnetische resonantieangiografie en multi-slice spiraal CT-afbeeldingen niet zo goed is als die van DSA, kunnen de CT en MRI transversaal worden gereconstrueerd, wat wordt gebruikt om de pre-positionele longslagader te onderscheiden van de laterale tak van de achterste positie. Circulerende bloedvaten zijn nuttig, op dit punt zijn contrast-verbeterde magnetische resonantie angiografie en multi-slice spiraal CT superieur aan DSA angiografie, tetralogie van Fallot met kransslagaderafwijkingen, contrast-verbeterde magnetische resonantie angiografie en multi-slice spiraal CT heeft ook zijn unieke diagnostische waarde: vanwege het vermogen om transversale reconstructie uit te voeren, zijn CT en MRI intuïtiever en betrouwbaarder om te bepalen of de abnormale kransslagader het rechter ventriculaire uitstroomkanaal kruist dan DSA angiografie, maar CT en MRI voor kransslagader. De weergavesnelheid is nog steeds lager dan bij DSA cardiovasculaire angiografie Relatief gezien heeft multi-slice spiraal CT een hogere snelheid van coronaire arterieweergave dan MRI, en is dichter bij DSA cardiovasculaire angiografie.
6. Cardiovasculaire angiografie tetralogie van coronaire angiografie is het beste om zowel rechter ventriculaire angiografie als linker ventriculaire angiografie te doen.De typische manifestatie is dat het contrastmiddel in de rechter ventrikel kan worden geïnjecteerd en de aorta en longslagader bijna gelijktijdig kunnen worden gezien. Kan de locatie van het ventriculaire septumdefect zien, de verdikte aortaschaduw en de positie is naar voren, enigszins naar rechts; om de locatie en de omvang van longstenose te begrijpen en de morfologie van de takken van de longslagader, kunnen selectieve linker ventriculaire en aorta angiografie verder links begrijpen De ontwikkeling van de ventrikel en de richting van de kransslagaders, bovendien kunnen de bijbehorende misvormingen worden gevonden door angiografie, wat essentieel is voor de ontwikkeling van chirurgische procedures en schatting van de prognose.
Rechter ventriculaire angiografie plaatste het hoofd van de NIH rechter angiografie katheter bij de top van de rechter ventrikel, en de projectie werd genomen om in de positie te zitten. De zittende positie werd voornamelijk gebruikt om de longslagader weer te geven. Toen de hoek 40 ° met het hoofd was, stond de röntgenfoto loodrecht op de longslagader. De bifurcatie en de oorsprong van de linker en rechter longslagader werden goed weergegeven.Het contrastmiddel, 1,2-1,5 ml / kg tetralogie van Fallot's angiografie werd ook vaak gebruikt voor schuine linker ventrikelangiografie met lange as en de katheter werd geselecteerd voor varkensstaartcatheter. Het hoofdeinde werd in de top van de linker hartkamer geplaatst en het contrastmiddel werd behandeld met Omega Parker 350, 1,5 ml / kg. Voor sommige gevallen werd oplopende aorta-angiografie toegevoegd en waren de katheterselectie en contrastinjectie hetzelfde als de linker ventrikelangiografie.
De rechter ventriculografie van tetralogie van Fallot observeert voornamelijk de anatomie van de longslagader en het rechter ventriculaire uitstroomkanaal.De normale longslagader is van de voorkant naar de achterkant. Wanneer de orthotope projectie wordt herhaald, overlapt de longslagader. De longslagader van de tetralogie van Fallot is meer dan het normale hart. Op het niveau wordt de longslagader overlapping ernstiger verkort, daarom moet de rechter ventriculaire angiografie van de tetralogie van Fallot worden uitgevoerd met de zittende positie om de röntgenfoto te maken en de longslagader neigen loodrecht te zijn, de overlap van de longslagader te verminderen, en de rechter ventriculografie kan beter zijn. Pulmonale annulus stenose, klepverdikking, stenose, longstamstenose, pulmonale bifurcatie stenose, stenose van de linker en rechter longslagader en longstenose in de long, om het begin van een longslagader beter te kunnen observeren, Op basis van de zitpositie, samengestelde linker schuine of rechter schuine 5 ° ~ 15 °, zitpositie complex met milde linker voorste schuine, kan het begin van de linker longslagader goed weergeven, maar de rechter longslagader en rechter ventriculaire trechterweergave Arme, zittend in de complexe positie van de rechter rechter voorste schuine positie, vertoonden de rechter longslagader en de rechter ventriculaire trechter goed, terwijl de linker longslagader er slecht uitzag, zittend op het complexe complex rechtsvoor In de positie is de reden voor de goede weergave van de trechter dat de aortapositie van de tetralogie van Fallot vóór het hoofd is en alleen de juiste rechter voorste schuine nodig is.De aorta en de longstam zijn in een laterale relatie en de röntgenfoto raakt het conische interval. Het verschuiven van de trechter en de weergave van de hypertrofie zijn het beste.Als het juiste ventriculaire contrast wordt gelezen, moet eerst de rechter ventriculaire trechter worden waargenomen.De normale rechter ventrikel van de rechter ventrikel is gevangen in een kleine en grote trapezium. In het geval van tetralogie van Fallot heeft de rechter ventriculaire trechter een kleine dwarse diameter, die buisvormig of op en neer is. De trechter is verplaatst naar de rechter ventrikel en is hypertrofisch. De vorm van de trechter is nog steeds abnormaal tijdens de diastolische fase van de ventrikel. Deze stenose is een organische verandering. Ten tweede moet de longklep worden geobserveerd. Normaal is de diameter van de longklepring niet kleiner dan de aortaring. De longklepbladen zijn dun als papier. Wanneer de ventrikel samentrekt, zijn de klepbladen open. De tetralogie van Fallot De longklep-annulus is aanzienlijk kleiner dan de aorta-ring, de longklep is duidelijk verdikt en de klepbladopening is beperkt. Bovendien moeten de longslagaderstam en de linker en rechter longslagader worden waargenomen. De normale cardiale longstam is vergelijkbaar met de diameter van de stijgende aorta. Bij kamerangiografie worden de stijgende aorta en de longstam gelijktijdig ontwikkeld en is de longstam aanzienlijk smaller dan de stijgende aorta. In het verleden werd de verhouding van de stijgende aorta tot de diameter van de longstam gemeten om de ernst van de tetralogie van Fallot te bepalen. Het is spaarzaam gebruikt en de juiste ventriculaire angiografie van de longslagader is buisvormig, trechtervormige of gelokaliseerde stenose kan goed worden weergegeven, en de stenose van de bifurcatie van de longstam is ook erg goed. De observatie van perifere longstenose is tetralogie van Fallot. Een van de belangrijkste doelen van rechter ventriculaire angiografie, de anatomie van de trechter en de longklep zijn in het directe zicht van de operatie en de intraoperatieve stenose wordt duidelijk gezien, maar als de stenose van de omliggende longslagader niet vóór de operatie wordt gediagnosticeerd, is het moeilijk om te worden Het bleek dat perifere longstenose de meest voorkomende gelokaliseerde stenose aan het begin van de linker longslagader is.Andere zoals de stenose van de rechter longslagader, uniforme stenose van één longslagader en gelokaliseerde stenose van de longslagader. De ventriculaire holte is groot en de trabeculaire spier is ruw. Bij angiografie moet aandacht worden besteed aan de aanwezigheid of afwezigheid van vulfouten in de rechter hartkamer om gemist dubbel ventiel van de rechter ventrikel te voorkomen.
Zittend juiste ventriculaire angiografie heeft een bepaalde waarde bij het bepalen van het type ventriculaire septumdefect. Rechter ventriculaire angiografie toont aan dat het contrastmiddel de stijgende aorta binnengaat via het ventriculaire septumdefect. Meestal zijn de bovenste rand van het ventriculaire septumdefect en de longklep oplopend en de onderste rand is stijgend De tricuspide annulus grenst, als er een duidelijke spierbundel is tussen de onderrand en de tricuspidalisklep om deze te scheiden, wat een ventriculair septumdefect in de trechter suggereert, als de bovenste rand van het ventriculaire septumdefect zich dicht bij de longklep bevindt en het contrastmiddel de aorta binnengaat Later, langs de linkerwand van de stijgende aorta, suggereert dit een subvalvulair ventriculair septumdefect, maar rechter ventriculaire angiografie kan een meervoudig ventriculair septumdefect niet diagnosticeren of uitsluiten.
De voorkeurspositie van de linker ventriculaire angiografie voor tetralogie van Fallot is de schuine positie van de lange as. Omdat het hart van de tetralogie van Fallot vaak met de klok mee roteert, wanneer de lange as schuin is, moet de linker schuine hoek iets groter zijn, met een linker schuine hoek van 65 ° -75. ° is de beste hoek, bij het lezen van de film, moeten we eerst aandacht besteden aan de waarneming van ventriculair septumdefect.De schuine röntgenfoto van de lange as schuine linker ventriculografie raakt de voorste kamer, die direct het belangrijkste ventriculaire septumdefect van tetralogie van Fallot kan tonen. Tekenen, om de grootte en locatie te begrijpen, bij het observeren van het ventriculaire septumdefect, om de aanwezigheid of afwezigheid van meervoudig ventriculair septumdefect, langwerpige schuine linker ventriculaire angiografie, zoals onder het hoofdventriculaire septumdefect, waar te nemen, zie contrastmiddel van de linker ventrikel naar rechts Ruimteschakeling, die meerdere ventriculaire septumdefecten in de spier, linker ventriculaire angiografie of uitsluiting van meerdere ventriculaire septumdefect aangeeft, is aanzienlijk beter dan rechter ventriculaire angiografie, lange-as schuine linker ventriculaire angiografie Röntgenfoto en tangentiële septale positie van de ventriculaire, kan De mate van aortarit wordt goed weergegeven: tijdens ventriculair diastolisch komt bloed zonder contrastmiddel de linkerventrikel binnen vanuit het linker atrium en vormt een cirkelvormige negatieve schaduw, die de mitralisklep omlijnt en de mitralisklep toont. Continue prestaties met aortaklepvezels, Wanneer de axiale schuine positie wordt geprojecteerd, kan de aortaboog goed worden geopend, wat aangeeft of de arteriële katheter al dan niet is gesloten en de lange-as schuine linker ventrikel angiografie is ontwikkeld en de linker en rechter ventrikels niet overlappen, wat de linker ventrikelontwikkeling beter kan beoordelen. Schuine projectie met lange as kan ook de gelokaliseerde stenose aan het begin van de linker longslagader beter laten zien.
In de schuine linkerventrikellografie op de lange as van de tetralogie van Fallot heeft ongeveer 90% van de gevallen goede kransslagaders Bij patiënten met normale kransslagaders is de linker hoofdkransslagader duidelijk zichtbaar achter de aortaklep. Twee takken, de circumflex-tak beweegt achteruit in de linker atrioventriculaire sulcus, en de voorste dalende tak gaat vooruit in de interventriculaire sulcus. Als er geen voorste dalende tak wordt gezien vanuit de linker kransslagader, is het noodzakelijk om te observeren of deze afkomstig is van de rechter kransslagader. Proximale, enkele linker kransslagader is een andere veel voorkomende kransslagaderafwijking. Na het wissen van een enkele kransslagader, moet aandacht worden besteed aan de locatie van de rechter kransslagader. Als de rechter kransslagader wordt uitgezonden door de linker voorste dalende slagader, moet deze de rechterkant oversteken. Het uitstroomkanaal van de kamer beïnvloedt de operatie.Als de rechter kransslagader wordt uitgestraald door de linker circumflex-slagader, zal deze achter de aorta bewegen en de werking niet beïnvloeden.Als de rechter kransslagader wordt uitgestoten vanuit de romp van de linker kransslagader, kan de rijrichting onzeker zijn en naar voren worden gekruist. Rechter ventriculair uitstroomkanaal, kan ook achter de aorta zijn, in combinatie met andere lichaamspositie-analyse, linker ventriculaire angiografie kon geen coronaire anatomie vertonen of vermoedelijke kransslagaderafwijkingen, moet worden toegevoegd als aortawortel angiografie, de belangrijkste Pulse voldoende contrast algemene coronaire anatomie, zonder dat selectieve coronaire angiografie Coronaire weergegeven vertrouwen.
Het angiografisch onderzoek van tetralogie van Fallot met eenzijdige longatresie is ingewikkeld. Als de geblokkeerde longslagader wordt geleverd door de arteriële katheter, kan hemiplegie of axonale elevatie of aortaboog angiografie worden gebruikt om de longslagader te tonen. Als de long is geblokkeerd, De longslagader wordt geleverd door de systemische circulatie-pulmonaire collaterale vaten, en de longslagader kan worden weergegeven door zittende of orthotope aorta angiografie, of de Cobra en andere elleboogkatheters kunnen worden gebruikt voor selectieve collaterale circulatie angiografie om de longslagader te tonen. Als de longslagader kan worden weergegeven, moet de beeldvorming van de longader worden toegevoegd. Deze methode kan vaak de geblokkeerde longslagader weergeven.
Diagnose
Diagnose en diagnose van tetralogie van Fallot bij kinderen
diagnose
De diagnose kan worden gesteld op basis van klinische manifestaties en hulponderzoeken. De diagnose van typische gevallen is niet moeilijk. Cyanose verschijnt in enkele maanden na de geboorte, met paroxysmale dyspneu en hypoxische episoden. Na activiteit, eksters, zelden hartfalen, in het linker borstbeen Het derde en vierde intercostale en intermitterende systolische geruis met P2-verzwakking, gecombineerd met laboratoriumtests en röntgenfoto's, elektrocardiogram, echocardiografie, kunnen een voorlopige diagnose stellen, de diagnose vereist hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie Er is een speciale verandering in de echografie van de tetralogie van Fallot, met name de diagnose van aortarijden, continue onderbreking van de voorste, longstenose, rechter ventriculaire omleiding, enz., Maar het is ook moeilijk om aandacht te schenken aan andere afwijkingen. Er zijn veel voorkomende misvormingen met atriale septumdefect of patent foramen ovale, rechter aortaboog, linker superieure vena cava, patent ductus arteriosus, misvorming van de kransslagader en volledige abnormale pulmonale veneuze drainage.
Differentiële diagnose
TOF moet nog steeds worden gediagnosticeerd met de volgende aangeboren hartziekte.
1. Volledige transpositie van grote bloedvaten: Cyanose verschijnt eerder en duidelijker, vaak met ernstige cyanose bij de geboorte en congestief hartfalen kan 1 tot 2 weken na de geboorte optreden, toont röntgenfoto De longen zijn overbelast, de hartschaduw is vergroot tot een eivorm en het elektrocardiogram vertoont ernstige rechter ventriculaire hypertrofie of linker en rechter ventriculaire hypertrofie.
2. Ventriculair septumdefect De milde of niet-paarse TOF wordt vaak verward met eenvoudige VSD. De identificatiepunten worden "ventriculair septumdefect" genoemd. Wanneer het grotere ventriculaire septumdefect wordt geassocieerd met pulmonale hypertensie, heeft het B-ultrasone onderzoek een continue onderbreking. Het ventrikelniveau is verdeeld van rechts naar links, maar het grotere ventriculaire septumdefect met pulmonale hypertensie is aanzienlijk vergroot in de linkerventrikel, de aortabreedte is normaal, de longslagader is verbreed en het aortarijden is niet duidelijk.
3. Dubbele uitlaat van rechter ventrikel met longstenose: klinische symptomen en TOF lijken erg op elkaar, maar de ziekte is over het algemeen onschuldig, röntgenonderzoek toont verhoogde hartschaduw, cardiovasculaire angiografie kan worden gediagnosticeerd, Het belangrijkste verschil tussen de dubbele uitlaat van de rechter ventrikel en de tetralogie van Fallot is dat er geen anatomische verbinding is tussen de aortaklep en de voorste mitralisklep, wat het belangrijkste identificatiepunt is van de tetralogie van Fallot en de dubbele uitlaat van de rechter ventrikel.
4. Longstenose: de klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die met licht of geen kneuzingen, maar de positie van het geruis is hoger.De tweede intercostale ruimte op de linkerrand van de stern ruikt ruw systolisch geruis.Röntgenonderzoek toont verhoogde hartschaduw en totale longslagader. Na de stenose en expansie laat het elektrocardiogram zien dat de rechter hartkamer ernstig hypertrofisch is en een P-golf met een hoog punt heeft.
5. Trilogie van Fallot: inclusief atriaal septumdefect, longstenose, rechter ventriculaire hypertrofie, late verschijning van blauwe plekken, soms binnen een paar jaar, sputum is niet gebruikelijk, jetruptuur van de tweede intercostale ruimte op de linkerrand van het borstbeen De duur van het geruis was langer, met duidelijke tremor, P2-verdeling, röntgenonderzoek toonde aan dat het rechteratrium ook was vergroot, het rechteratrium was ook vergroot, het longslagadersegment was convex, er was geen rechter aortaboog, het longbloed was normaal of verminderd en het elektrocardiogram was hoog. P golf.
