atriumseptumdefect bij kinderen
Invoering
Inleiding tot atriaal septumdefect bij kinderen Atrialseptaldefect (ASD) verwijst naar het verkeer dat atriaal niveau veroorzaakt op elk deel van het atriale septum Het verwijst naar de aanwezigheid van een gat in het interatriale septum behalve het patent foramen ovale. Eenvoudig atriaal septumdefect is een van de meest voorkomende aangeboren hartziekten, en de incidentie is ongeveer 0,6 van levendgeborenen.De meeste zijn sporadisch en hebben een familiale neiging. Holt-Oram-syndroom wordt geassocieerd met misvorming van de bovenste ledematen (tibia) van het atriale septumdefect als gevolg van een ontwikkelingsstoornis van het endocardiale kussen bevindt zich in het onderste deel van het atriale septum en het primaire atriale septumdefect (ostiumprimordium ASD) boven de atrioventriculaire klep is niet inbegrepen in deze In het kader van de ziekte. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,00025% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pneumonie hartfalen pediatrische infectieuze endocarditis
Pathogeen
Oorzaken van atriaal septumdefect bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Omgevingsfactoren voor foetale ontwikkeling (32%):
1. Infectie, virale of bacteriële infecties in de eerste drie maanden van de zwangerschap, vooral het rodehondvirus, gevolgd door het Coxsackie-virus, dat een hogere incidentie van aangeboren hartaandoeningen heeft bij geboren baby's.
2. Anderen: zoals vruchtwaterlaesies, foetale compressie, vroege zwangerschap bedreigde abortus, ondervoeding van de moeder, diabetes, fenylketonurie, hypercalciëmie, bestraling en cytotoxische geneesmiddelen in vroege zwangerschap, moeders zijn te oud, enz. De mogelijkheid van aangeboren hartaandoeningen bij de foetus.
Genetische factoren (25%):
De meeste aangeboren hartziekten worden gevormd door de interactie van meerdere genen met omgevingsfactoren. Vooral chromosomale translocaties en aberraties.
Andere factoren (24%):
Sommige aangeboren hartziekten komen vaker voor in de hooglanden, en sommige aangeboren hartziekten hebben aanzienlijke verschillen tussen mannen en vrouwen, wat aangeeft dat de hoogte en het geslacht van de geboorteplaats ook verband houden met het optreden van deze ziekte.
(twee) pathogenese
Pathologische anatomie
Volgens de plaats van het defect kan het atriale septumdefect worden onderverdeeld in:
(1) secundair atriaal septumdefect (secundum ASD) is het meest voorkomend, goed voor 62% tot 78,8% van alle atriale septumdefecten.Het diamantdefect bevindt zich in het echte atriale septum dat het linker atrium en het rechter atrium scheidt, dat wil zeggen in het midden van het interatriale septum. De rand van het defect kan de folliculaire fossa zijn die wordt gevormd door de onderste ledematen op het tweede atriale septum, ook bekend als het fossa ovale atriale septumdefect (fig. 1), de grootte van het defect varieert, de vorm is anders, enkelvoudig of meervoudig, groot Er kan resterend strookachtig atrium septumweefsel in het midden van het defect zijn en er is ook een gaasachtige vorm.
(2) veneuze sinus atriale septum defect (sinus veneuze ASD) superieure vena cava ASD, goed voor 5,3% tot 10% van alle ASD, het defect bevindt zich in het achterste superieure deel van de fossa ovalis, de kruising van het rechter atrium en de superieure vena cava, vaak Met de rechter veneuze verbinding (figuur 1), inferieure vena cava ASD, relatief zeldzaam, goed voor ongeveer 2%, bevindt het defect zich in het achterste orbitaal van de fossa ovalis, de kruising van het rechter atrium en de inferieure vena cava, kan worden geassocieerd met pulmonale ectopische verbinding .
ASS kan worden gecombineerd met andere aangeboren hartziekten, zoals ventriculair septumdefect, patent ductus arteriosus, longstenose, enz., Omdat ASS een bloedstroomafleidingsroute is voor veel complexe aangeboren hartziekten, gebruikelijk bij volledige transpositie van de grote slagaders, tricuspidalisklep Atresia, complete longveneuze verbinding, etc., superieure vena cava ASS wordt vaak geassocieerd met gedeeltelijke longveneuze verbinding, tot 80% tot 90%, meestal voor de rechter longader, gevolgd door alopecia ASD met mitralisklepprolaps goed voor ongeveer 17% .
2. Pathofysiologie
De normale linker atriumdruk (5 ~ 10 mmHg) is iets hoger dan het rechter atrium (2 ~ 4 mmHg), de links-naar-rechts shunt van het atriale septumdefect hangt voornamelijk af van de linker en rechter ventriculaire vulweerstand, de juiste ventrikel compliantie is beter dan de linker ventrikel De weerstand van de rechter ventrikelvulling is laag, daarom is er een links-naar-rechts shunt in het atriale septumdefect in de diastolische fase en vroege contractie.De rechter ventrikel van de baby is dikker en de compliance is slecht.De links-naar-rechts stroom van de ASS van de baby is niet veel. Leeftijdsverhogende substroming nam geleidelijk toe, wat op zijn beurt het rechter atrium, vergroting van de rechter hartkamer, verwijding van de longslagader, pulmonale hypertensie vooral bij oudere kinderen veroorzaakte, gecombineerd met ernstige pulmonale hypertensie kan leiden tot shunt van rechts naar links en cyanose, soms, lagere holte De veneuze klep leidt het inferieure vena cava bloed naar het linker atrium door de ASD-stroom.
Het voorkomen
Pediatrische atriale septumdefectpreventie
Het voorkomen van aangeboren hartziekten is een alomvattend resultaat van verschillende factoren.Om het voorkomen van aangeboren hartziekten te voorkomen, moeten publiciteit en opleiding van populaire wetenschappelijke kennis worden uitgevoerd en moeten belangrijke populaties worden gemonitord om de rol van medisch personeel en zwangere vrouwen en hun families ten volle te kunnen spelen.
1. Weg met slechte gewoonten, inclusief zwangere vrouwen en hun echtgenoten, zoals roken, alcohol, enzovoort.
2. Actief behandelen van ziekten die de ontwikkeling van de foetus beïnvloeden vóór de zwangerschap, zoals diabetes, lupus erythematosus, bloedarmoede, enz.
3. Voer actief prenatale controles uit om verkoudheid te voorkomen Probeer medicijnen te gebruiken waarvan is bewezen dat ze teratogene effecten hebben en vermijd contact met giftige en schadelijke stoffen.
4. Voor oudere vrouwen is er een familiegeschiedenis van aangeboren hartaandoeningen en moet een van de paren met ernstige ziekten of afwijkingen worden gecontroleerd.
Complicatie
Complicaties van atriaal septumdefect bij kinderen Complicaties, longontsteking, hartfalen, infectieuze endocarditis
De ziekte wordt vaak gecompliceerd door longontsteking, hartfalen, bacteriële endocarditis en het Eisenmenger-syndroom en kan worden gecompliceerd door atriumfibrilleren en embolie.
Symptoom
Symptomen van atriaal septumdefect bij kinderen Symptomen Symptomen van systolisch geruis atriaal septumdefect herhaalde infectie van de bovenste luchtwegen
1. Symptomen
De meeste baby's van het atriale septumdefect worden asymptomatisch verwaarloosd, een paar kunnen groeiachterstand, herhaalde infecties van de bovenste luchtwegen of zelfs hartfalen hebben.In het algemeen zijn zachte systolische geruis beschikbaar 6 tot 8 weken na de geboorte, en soms zijn 2e hartgeluiden opgelost. De verdeling wordt meer gediagnosticeerd wanneer de patiënt 1 tot 2 jaar oud is. De kinderen met matige links naar rechts shunt zijn asymptomatisch. Zelfs als er symptomen zijn, zijn ze meestal lichte vermoeidheid en kortademigheid. Alleen kinderen met een grote stroomsnelheid lijken duidelijk. Kortademigheid en vermoeidheid, en toenemen met de leeftijd.
2. Tekens
Lichamelijk onderzoek onthulde een uitstulping in het voorste deel van het hart.
(1) Een typische tweede toon is vast gesplitst.
(2) Een zacht systolisch gemurmel is te zien tussen de tweede ribben aan de linkerkant van het borstbeen.
(3) In de linker onderste borstgrens is het vroege intermediaire diastolische geruis beschikbaar.De reden voor het splitsen van het tweede hartgeluid hangt samen met de volgende twee redenen: (1) vanwege de toename van het rechter ventriculaire systolische slagvolume tijdens atriale septumdefect, de longklep De tweede toon wordt vertraagd 2, vanwege de duidelijke expansie van de longslagader, de intra-arteriële spanningsstijging van de longslagader wordt vertraagd en de sluiting van de longklep wordt vertraagd. Omdat de bloedstroom door de longklep aanzienlijk wordt verhoogd, kan de bovenrand van het linker borstbeen worden gesproeid. Het geruis wordt overgedragen op de longen en de atriale horizontale links-naar-rechts shunt verhoogt de bloedstroom door de tricuspidalisklep tijdens diastole, resulterend in diastolisch vroeg-midden geruis in het tricuspidgebied.
Onderzoeken
Onderzoek naar atriumseptumdefecten bij kinderen
Onder normale omstandigheden is routineonderzoek normaal, zoals longinfectie, endocarditis, bloederige infectie, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, bloedarmoede, positieve bloedcultuur.
1. elektrocardiogram
Gewoonlijk kan het normale sinusritme bij ouderen borderline-ritme en supraventriculaire tachycardie hebben, het overgrote deel van de elektrische as tussen 95 ° en 170 °, vanwege intra-atriale en His bundle ventriculaire myocardium geleidingsvertraging Bij ouderen is het PR-interval verlengd en is er een atrioventriculair blok aanwezig. Bijna de helft van de patiënten kan P-golfveranderingen hebben. In bijna alle gevallen zijn er verschillende graden van V1 lead rsR 'of RSR' onvolledige juiste bundel. De uitvoering van een vertakkingsblok gaat gepaard met een grote rechterventrikel.
2. Röntgenfoto van de borst
Het hart expandeert meestal, en de verhouding van cardiothorax is> 0,5. Pulmonale vasculaire schaduw neemt toe met de leeftijd en van links naar rechts sub-flow. Wanneer pulmonale vasculaire obstructieve ziekte optreedt, wordt de belangrijkste longslagader vergroot en het perifere longveld zeldzaam.
3. Echocardiografie
(1) Tweedimensionale echocardiografie: 1 Directe tekens: A. In de apicale weergave van vier kamers, omdat de ultrageluidstraal bijna evenwijdig is aan het interatriale septum, is het gemakkelijk om echoverlies te produceren. De weergave met twee kamers en de weergave met vier kamers zijn de beste sneden omdat De geluidsbundel staat bijna loodrecht op het interatriale septum en wordt gecombineerd met het parasternale vierkameraanzicht en het korte-asaanzicht van de aorta om te helpen detecteren, en meerdere secties worden gecombineerd om te diagnosticeren, het vrije uiteinde van het atriale septumdefect is bolvormig verdikt, gevormd als een luciferkop, en Dit "T" -teken genoemd, identificeert duidelijk de locatie, de grootte en het aantal defecten, B. Definieert de relatie tussen alle longaders en linkeratrium om veneuze veneuze drainage uit te sluiten, 2 indirecte tekens: rechteratrium, rechter ventrikelvergroting De longslagader is verbreed, de ventriculaire septale beweging is vlak of in dezelfde richting als de achterwand van de linkerventrikel.
(2) Pulsdoppler-echografie: plaats het bemonsteringsvolume aan de rechterzijde van de shunt, let op om de richting van de bloedstroom en de hoek van de geluidsbundel zo klein mogelijk te maken, over het algemeen 1 tot 3 positieve golven en 1 samentrekking in de diastolische fase. In de vroege negatieve golf is de maximale stroomsnelheid in het algemeen lager dan 1,3 m / s, de stroomsnelheid van de tricuspidalisklep wordt verhoogd en de stroomsnelheid van de transpulmonaire slagader wordt versneld, maar het is zelden meer dan 2,5 m / s. Als het meer is dan de stenose van de longklep.
(3) Kleurendoppler flow imaging: meestal is de linker atriumdruk hoger dan het rechter atrium, dus het kan de bloedstroom van het linker atrium naar het rechter atrium weergeven, de bloedstroom bevindt zich in het midden van het septum, het bovenste gedeelte of meerdere shunts De bundel, om het type defect te bepalen, kan ook de grootte van de stroom schatten, de grootte van het defect, let op de mate van shunt is niet volledig afhankelijk van het defect is te klein, het is belangrijk afhankelijk van de naleving van de rechter hartkamer, het is vermeldenswaard dat de linker bovenste kamer Residuele patiënten kunnen gemakkelijk naast elkaar bestaan met coronaire sinus atriale septumdefect in combinatie met kleur Doppler en andere klinische onderzoeken om gemiste diagnose te voorkomen.
(4) Driedimensionale echocardiografie: tweedimensionale echografie kan alleen het atriale septumdefect en de richting en grootte van de shuntstraal weergeven vanuit de vlakke structuur. Het is noodzakelijk om tweedimensionale afbeeldingen van verschillende azimutobjecten te observeren om de algehele vorm van het atriale septumdefect voor te stellen. De stereoscopische anatomische relatie van de aangrenzende structuur is meestal erg moeilijk en onnauwkeurig.De driedimensionale echocardiografie kan de kenmerken van het atriale septumdefect observeren in een driedimensionaal perspectief, de ruimtelijke positie en de ruimtelijke relatie met de omliggende structuur, vanuit het rechterhart. De laterale (L2a) of linkerflank (L1a) observeerde direct de algehele vorm, grootte, grootte en aangrenzende structuur van de superieure vena cava, inferieure vena cava, coronaire sinus, enz., En kan de tweedimensionale echocardiografie niet waarnemen. Het weergegeven gebied varieert met de dynamische verandering van de symmetrische contractie van de hartcontractie, zodat de uitgebreide pathologische diagnose van atriaal septumdefect, juiste classificatie en nauwkeurige meting van de defectgrootte (figuur 2), al in 1993, Belohlavek et al. Driedimensionale echografie-paren rapporteerden Normaal en abnormaal atrium septum kan goed worden aangetoond, en de studie is sindsdien intensiever.In Marx et al namen 13 van de 16 patiënten met atrium septum deel. Succesvolle dynamische driedimensionale reconstructie en kan de kenmerken van het defect, de ruimtelijke positie en zijn ruimtelijke relatie met de omliggende structuur observeren vanuit driedimensionaal perspectief, zoals de relatie tussen aortaklep en atriale septum, de normaal verbonden longaderingang, enz .; DallAgata et al. Het chirurgisch gerepareerde atriale septum met II-gaten voor transthoracale en transesofageale dynamische driedimensionale reconstructie, ontdekte dat de correlatie met chirurgie zo hoog is als 0,90 of meer, het is ook gebleken dat het type II-gat van woninggebrek geen eenvoudig gat is tussen de twee kamers, vanuit het rechter atrium Aan de zijkant bestaat het in een relatief onafhankelijk gevouwen gebied op het interatriale septum en heeft het ook een driedimensionale structuur Veel onderzoeken hebben aangetoond dat driedimensionale echografie meer gedetailleerde ruimtelijke activiteitsinformatie van de hartanatomie kan verschaffen, waardoor de diagnose van atriale septumdefect wordt verbeterd. correctheid.
4. Hartkatheter en angiografie
Gewoonlijk is voor de diagnose van secundair atriaal septumdefect geen hartkatheterisatie nodig. Er wordt alleen vermoed dat het een longobstructie of andere gecompliceerde misvorming heeft. Bij hartkatheterisatie is de zuurstofverzadiging van het rechteratrium aanzienlijk hoger dan hierboven, Inferieure vena cava (> 10%) moet worden overwogen voor de aanwezigheid van atriaal septumdefect, maar ventriculair septumdefect met tricuspide regurgitatie, linker ventriculaire rechter atriale shunt, gedeeltelijke of volledige atrioventriculaire septumdefect, pulmonale veneuze ectopische drainage naar Rechts atrium of vena cava of systemische arterioveneuze fistels kunnen leiden tot verhoogde atriale zuurstofverzadiging.
Bij een groot atriaal septumdefect is de systolische of gemiddelde druk van het linker en rechter atrium gelijk en is de rechter ventriculaire druk enigszins verhoogd, meestal bij 25-35 mmHg. Bij enkele kinderen kan er een rechter ventriculaire drukstijging zijn, soms tussen de rechter ventrikel en de longslagader. De drukgradiënt van 15 tot 30 mmHg werd gemeten en de longslagdruk was normaal of enigszins verhoogd Onder normale omstandigheden was de weerstand van de longslagader lager dan 4,0 Um2.
5.CT en MRI
Eenvoudig atriaal septumdefect vereist over het algemeen geen CT en MRI CT en MRI kunnen worden gebruikt om te bepalen of er sprake is van een atriaal septumdefect door te observeren of de interatriale continuïteit wordt onderbroken. Om valse positieven te voorkomen, wordt het interatriale septum meestal op twee opeenvolgende niveaus waargenomen. Continue onderbreking of continue onderbreking van het interatriale septum waargenomen bij twee verschillende scanhoeken voor CT en MRI-diagnose van atriale septumdefect. CT-onderzoek moet worden geïnjecteerd met contrastmiddel. MRI-onderzoek gebruikt over het algemeen spin-echo T1W-beeld om de kamer te observeren. Of de intervalcontinuïteit wordt onderbroken (Fig. 3), als er tegelijkertijd een abnormale bloedstroom wordt gevonden in de gradiënt echo-filmsequentie, is dit een betrouwbare basis voor de diagnose van atriaal septumdefect. De contrast-versterkte magnetische resonantie angiografie-sequentie is nuttig voor de diagnose van atriaal septumdefect. Niet groot, maar het is nuttig om te bepalen of er een gedeeltelijke gedeeltelijke abnormale pulmonale veneuze verbinding is.Naast de directe tekenen van continue onderbreking van het interatriale septum, kunnen CT en MRI duidelijk de juiste atriale vergroting en rechter ventriculaire vergroting tonen. Indirecte tekenen van atriaal septumdefect zoals dilatatie van de longslagader.
6. Cardioangiografie
De rechter hart angiografie katheter wordt geplaatst in de rechter superieure longader of het linker atrium. De positie van de leververgrendeling is 40 ° naar de linker voorste schuine hoek en het hoofd is 40 ° onder een hoek. Omdat het interatriale septum schuin is georiënteerd, in de linker voorste schuine positie en de positie van de leververgrendeling. De ruimte is tangentieel en geeft goede resultaten.Tegelijkertijd kan de 40 ° projectie op het hoofd het linker en rechter atrium projecteren aan de achterkant naar het hoofdeinde, gescheiden van de linker en rechter ventrikels, omdat het bloed uit de rechter longader voornamelijk langs het interatriale septum stroomt. De rechter bovenste pulmonale venografie van de leververgrendeling kan het atriale septum het beste omlijnen, met het directe teken van het atriale septumdefect. De rechter bovenste longader van het contrastmiddel wordt eerst ontwikkeld. Het is te zien dat het contrastmiddel het rechteratrium binnentreedt door het defect langs de linkerrand van het interatriale septum. Toon de locatie van het atriale septumdefect en de grootte van het defect Cardiale angiografie van het atriale septumdefect moet worden gezien wanneer het contrastmiddel de rechter ventrikel, de longslagader en de long wordt ontwikkeld na de longcirculatie. Als er een deel van de ectopische verbinding van de longader is, moet de selectieve longader worden gebruikt. Wanneer angiografie of pulmonale angiografie, rechter bovenste longader of linker atriale angiografie van de leververgrendeling, directe tekenen van verschillende atriale septumdefecten kunnen worden weergegeven, kan de grootte ook worden gemeten en kan worden gebaseerd op De locatie van de diagnose van het atriale septumdefect (figuur 4), wanneer het defect zich bevindt in het bovenste deel van het interatriale septum en het superieure vena cava is ook ontwikkeld, het atriale septumdefect van het bovenste holtetype; wanneer het defect zich in het midden van het interatriale septum bevindt, of vanuit het midden van het interatriale septum Wanneer het zich hieronder uitstrekt, is het een fossa ovalis of secundair gat (centraal) atriaal septumdefect; wanneer het defect zich in het onderste deel van het interatriale septum bevindt, is het een primair atriaal septumdefect.
Diagnose
Diagnose en diagnose van atriaal septumdefect bij kinderen
diagnose
Longklepgebied heeft zacht systolisch geruis, gefixeerd tweede geluidssplitsing, onvolledig elektrocardiogram, rechter ventriculair bundelblok en verdieping van de pulmonale vasculaire schaduw en andere röntgenfoto's, wat de mogelijkheid van atriaal septumdefect suggereert, echografie Cardiogram en hartkatheterisatie kunnen de diagnose bevestigen.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van functioneel geruis, pulmonale stenose, pulmonale veneuze drainage en ventriculair septumdefect.
1. Functioneel geruis: het systolische geruis is kort, er is geen vaste tweetintssplitsing en elektrocardiogram, röntgenonderzoek en cardiale echografie kunnen helpen identificeren.
2. Longstenose: het geluid is luid, jetting, vaak vergezeld van tremor, P2 is verminderd of afwezig, röntgenfoto toont zeldzame longtextuur, helder longveld, rechterkatheterisatie kan een systolisch drukverschil vinden tussen rechter ventrikel en longslagader .
3. Ectopische drainage van de longader: hieronder beschreven.
4. Ventriculair septumdefect: de locatie van het geruis is laag en vaker gepaard met tremor. Naast rechter ventriculaire hypertrofie, is de linker ventrikel ook vaak hypertrofisch. Cardiale echografie en rechter hartkatheterisatie kunnen helpen bij het diagnosticeren.
5. Het oorspronkelijke patentgat is niet gesloten: het lijkt sterk op de klinische manifestatie van het patentgat in het atriale septumdefect De top van het atriale septumdefect en het reflux-systolisch geruis, de linkeras van het elektrocardiogram, de verlenging van het PR-interval of de onvolledigheid Rechter bundeltakblok, het primaire gat wordt niet vermoed, 2D-echografie of rechter hartkatheteronderzoek toont aan dat het defect lager is, in de buurt van de tricuspidalisklep, het rechter atriale zuurstofgehalte in het bloed is verhoogd, de rechter hartkamer is hoger, Doppler-echografie of cardiovasculaire angiografie kan veranderingen in de atrioventriculaire route of mitrale regurgitatie ophelderen.
6. Atriaal septumdefect gecombineerd met misvorming:
(1) Lutembacher-syndroom: atriaal septumdefect met mitrale stenose, cardiovasculaire angiografie kan worden gediagnosticeerd.
(2) atriaal septumdefect met longstenose (Fala-triplet): 10% tot 15% van het atriale septumdefect met longstenose, longklepgebied klinkt helder en ruw, tremor, P2 verzwakt of verdwenen, V1-lead R De golf is hoger dan 1,6 mV en de juiste hartkatheterisatie kan de diagnose bevestigen.
(3) atriaal septumdefect met ventriculair septumdefect: ernstiger dan eenvoudig atriaal septumdefect, klinische manifestaties vergelijkbaar met ventriculair septumdefect met pulmonale hypertensie, elektrocardiogram vertoonde biventriculaire verdikking, ECG-as meer goed, de diagnose is afhankelijk van hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie.
(4) atriaal septumdefect met pulmonale veneuze drainage: ongeveer 15% van atriaal septumdefect met veneuze drainage, klinische manifestaties en atriaal septumdefect vergelijkbaar, maar in mindere mate hangt de diagnose af van hartkatheterisatie en cardiovasculaire beeldvorming.
(5) Enkel atrium: het atriale septum is volledig afwezig, het linker en rechter atrium zijn niet verdeeld, het bloed is gemengd en er zijn veel milde cyanose. De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met het volledige endocardiale kussendefect. De hartkatheter wordt gebruikt om het linker atrium, het rechter atrium en de dubbele ventrikel te onderzoeken. Longslagader, zuurstofgehalte in aorta-bloed is bijna gelijk, Doppler-echografie en cardiovasculaire angiografie kunnen helpen bij het diagnosticeren.
