pulmonale hypertensie bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pulmonale hypertensie bij kinderen Pulmonale arteriële druk overschrijdt de normale maximale waarde die pulmonale hypertensie wordt genoemd.In het algemeen is de systolische bloeddruk in de long hoger dan 4 kPa (30 mmHg) en is de gemiddelde druk hoger dan 2,7 kPa (20 mmHg). Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,1% - 0,3% Gevoelige mensen: jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: luchtweginfecties longontsteking
Pathogeen
Oorzaken van pulmonale hypertensie bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Pulmonale hypertensie komt vaak voor bij aangeboren hartziekten, neonatale persisterende pulmonale hypertensie, hypoxische aandoeningen (zoals bronchiale astma, longontsteking bij kinderen, hartziekte op grote hoogte en bronchiale dysplasie) en primaire pulmonale hypertensie.
1. Classificatie: (1) Volgens de oorzaak: 1 Primaire pulmonale hypertensie: De oorzaak van pulmonale hypertensie is onbekend.
2 secundaire pulmonale hypertensie: verwijst naar pulmonale hypertensie, de meest voorkomende oorzaak van aangeboren hartaandoeningen bij kinderen, vooral in de links naar rechts-shuntgroep met groot ventriculair septumdefect, patent ductus arteriosus.
(2) Verdeeld per graad: Over het algemeen zijn de door de meeste geleerden geaccepteerde divisiemethoden:
1 longslagader systolische druk: mild tot 4 ~ 5,3 kPa (30 ~ 40 mmHg); 5,3 ~ 9,3 kPa (40 ~ 70 mmHg) is matig;> 9,3 kPa (> 70 mmHg) is ernstiger, 2 met pulmonale systolische druk en lichaam De verhouding van arteriële systolische bloeddruk (Pp / Ps) is verdeeld: Pp / Ps0,75 is ernstig.
(3) Volgens de hemodynamische kenmerken zijn onderverdeeld in: 1 passieve pulmonale hypertensie: als gevolg van verhoogde linker atriumdruk en pulmonale veneuze druk, pulmonale hypertensie veroorzaakt door pulmonale microvasculatuur, zoals linker hartfalen, mitralisklepaandoening, drie kamers Hart, pulmonale veneuze obstructie, 2 motiliteit pulmonale hypertensie: pulmonale hypertensie als gevolg van hoge bloedstroom in de longslagader, zoals links naar rechts shunt aangeboren hartziekte, 3 reactieve pulmonale hypertensie: pulmonale arteriolaire spasmen, arteriële wand hypertrofie van de spieren Of contractie veroorzaakt verhoogde pulmonale vasculaire weerstand, zoals pulmonale hartziekte, primaire pulmonale hypertensie, 4 occlusieve pulmonale hypertensie: voornamelijk als gevolg van longembolie, verschillende gradaties van pulmonale occlusie en pulmonale vaatbedreductie, pulmonale vasculaire endotheliale proliferatie, Gladde spierhypertrofie, collageenophoping, vernauwing van het lumen, is een veel voorkomende pathologische manifestatie van verschillende pulmonale hypertensie.
2. Oorzaken van secundaire pulmonale hypertensie: volgens het principe van de vloeistofmechanica is longslagaderdruk gerelateerd aan longaderdruk, longvasculaire weerstand en longbloedstroom, die kan worden uitgedrukt als: pa = pv + Rp · Qp, waarbij pa verwijst naar longslagaderdruk, pv Voor pulmonale veneuze druk is Rp pulmonale vasculaire weerstand, Qp is pulmonale bloedstroom en alle factoren die een toename van pa, Rp en Qp veroorzaken, kunnen pulmonale hypertensie veroorzaken.
(1) Verhoogde pulmonale bloedstroom: van links naar rechts shunt aangeboren hartziekte, zoals atriaal septumdefect, ventriculair septumdefect, patent ductus arteriosus, atrioventriculaire route, permanente arteriële romp en enkele ventrikel, enz. Het hogedruksysteem wordt veroorzaakt door een toename van Qp en (2) longvaataandoeningen: voornamelijk veroorzaakt door een toename van longvasculaire weerstand (Rp).
1 diffuse longembolie: zoals trombose, pus, vruchtwaterembolie, primaire longtrombose van hemoglobine sikkelcelziekte.
2 longarteritis: veroorzaakt door arteritis, het syndroom van Raynaud, sclerodermie, systemische lupus erythematosus, polymyositis, dermatomyositis, eosinofiel syndroom, nodulaire arteritis en andere longslagaders.
(3) Longziekten: 1 Chronische obstructieve longziekte (COPD): gezien bij bronchiale astma, emfyseem, chronische bronchitis, 2 diffuse interstitiële of alveolaire ziekten: zoals idiopathische pulmonale hemosiderine Septische ziekte, sarcoïdose, granulomatose, longinterstitiële fibrose, alveolaire proteïnose, alveolaire microlithiasis, 3 onvoldoende alveolaire ventilatie: primaire en neuromusculaire alveolaire ventilatie.
(4) Pulmonale hypertensie op grote hoogte.
(5) Pulmonale veneuze hypertensie: Er is vermeld dat wanneer pv verhoogd is, pa ook gebonden zal zijn om te stijgen, en de ziekte die pulmonale veneuze hypertensie veroorzaakt, wordt gezien in Sanfangxin, mitralisstenose, volledige pulmonale veneuze drainage en pulmonale veneuze obstructie.
3. De oorzaak van primaire pulmonale hypertensie De oorzaak van deze ziekte is onduidelijk, wat het gevolg kan zijn van een combinatie van aangeboren factoren:
(1) Vergelijkbaar met essentiële hypertensie, behoort het tot neuro-humorale ziekte.
(2) Secundaire vaatziekte van longarteritis.
(3) Pulmonale vasculaire veranderingen in collageen (bindweefsel) ziekten.
(4) Resultaten van chronische micro-embolie embolisatie.
(5) Familie-erfelijk, de literatuur meldde dat 63 van de 25 familieleden pulmonale hypertensie hadden, één ding is zeker, er is geen aangeboren hart- en longziekte bij primaire pulmonale hypertensie.
(twee) pathogenese
1. Longslagaderstructuur en bloedstroom
(1) Structuur van de longslagader: de longslagader is vanuit histologie in drie segmenten verdeeld:
1 elastisch slagadersegment: buitendiameter groter dan 1 mm, parallel aan de bronchiën, rijk aan ringvormige elastische vezels, minder spierweefsel.
2 spiertype slagaders: dit segment loopt parallel met de bronchioli, ademhalingsbronchioli en alveolaire kanalen.De wand heeft meer spierweefsel, de wand is dun, het lumen is groot en hoewel de wand een samentrekking en diastolische functie heeft, is de weerstand niet groot. , zijn buitendiameter <1 mm.
3 klein arterieel segment: van het alveolaire kanaal is de buitendiameter van de alveolaire wand <80 m, de spierlaag ontbreekt, waardoor alleen de endotheelcellaag achterblijft.
(2) Verdeling van de pulmonale bloedstroom: De hoofd longslagader is kort en dik, minder dan 4 cm van de onderkant van de rechter hartkamer, dat wil zeggen verdeeld in twee links en rechts, de rechter longslagader is goed voor 55% van de totale bloedstroom, en de linker longslagader is goed voor 45% 2. De longcirculatie regelt de longcirculatie. Een relatief lage druk, lage weerstand en dilatant systeem, in de regulatie van de longcirculatie, passieve regulatie speelt een zeer belangrijke positie, gevolgd door actieve regulatie en regulatie van lichaamsvloeistof.
(1) Passieve regulatie van de longcirculatie; de meest invloedrijke factoren zijn hydrostatische druk in het bloed en cardiale output.
1 hydrostatische druk in het bloed: pulmonale bloedvaten zijn onderverdeeld in 2 categorieën: één is alveolaire vaten, direct onder invloed van alveolaire druk, voornamelijk pulmonale capillairen; de andere is extra-alveolaire vaten, Het omvat bloedvaten in het longparenchym en bloedvaten buiten het longparenchym. Onder hen worden de alveolaire bloedvaten en de bloedvaten in het longparenchym beïnvloed door de hydrostatische druk van het bloed en de opgeblazen toestand van de longen. Wanneer de normale persoon rechtop staat, is de punt van de long ongeveer 30 cm hoger dan de onderkant van de long. Vanwege de zwaartekracht van het bloed is de hydrostatische druk in de bodem van de long 3,1 kPa (23 mmHg) hoger dan de punt van de long. Dit drukverschil maakt het bloed van de hele long vanaf de bovenkant. En geleidelijk toe te nemen, kan het verschil tussen de bovenste en onderste 5 tot 10 keer bereiken, wat de intrapulmonale druk en het drukverschil met de alveolaire druk zal beïnvloeden en de verdeling van de pulmonale bloedstroom beïnvloedt. Volgens de resultaten van West in vitro longperfusiebereidingsexperimenten, werden de longen van boven naar beneden in drie zones verdeeld PA, Pa en Pv vertegenwoordigen respectievelijk alveolaire druk, alveolaire arteriële druk en veneuze druk. Onder normale omstandigheden, Pa> PA, is de druk in het bloed positief; en of de alveolaire bloedvaten onbelemmerd kunnen blijven, hangt af van de druk in de wand (Pa-PA), Pa> PA vasculaire openheid, Pa PA, capillaire passieve expansie, bloed Door, in de diastolische fase van het hart, wordt Pa verlaagd, PaPv> PA, is de transmurale druk positief en zijn de alveolaire bloedvaten meestal verwijd, wat het hydrostatische bloedeffect is dat wordt veroorzaakt door zwaartekracht.
2 veranderingen in cardiale output op de pulmonale circulatie: alveolaire bloedvaten hebben een grote compliantie, pulmonale arteriële druk licht verhoogd, dat wil zeggen significante passieve expansie; sommige alveolaire bloedvaten zijn niet open wanneer de cardiale output en pulmonale arteriële druk normaal zijn, maar hoog Bij cardiale output is een lichte toename van de pulmonale arteriële druk voldoende om dit deel van het bloedvat te openen en het nieuwe bloedstroompad te vergroten.Volgens de Poiseuille-formule R = P / Q, pulmonale vasculaire weerstand (R) en pulmonale bloedstroom (Q) In tegenstelling, wanneer de pulmonale arteriële druk (P) constant of licht verhoogd is, en de pulmonale bloedstroom toeneemt, neemt de pulmonale vasculaire weerstand af of verandert deze niet veel. In de vroege fase van links-naar-rechts shunt aangeboren hartziekte, neemt de pulmonale bloedstroom veel toe, maar Pulmonale vasculaire weerstand wordt geassocieerd met normale of licht verhoogde pulmonale arteriële druk, en deze verandering is niet gerelateerd aan alveolaire vasculaire compliantie en vasculaire opening.
(2) Actieve regulatie van pulmonale circulatie: De basis van actieve regulatie van pulmonale circulatie is dat pulmonaire vasculaire gladde spieren een contractiele respons produceren onder invloed van zenuwen, lichaamsvloeistoffen en chemische factoren, evenals zelfregulatie van bloedvaten, die veranderingen in vasculaire weerstand en pulmonale arteriële druk veroorzaakt.
1 pulmonale circulatoire neuromodulatie: A. pulmonale innervatie: pulmonale vasculatuur wordt voornamelijk gedomineerd door sympathische zenuw en vaguszenuw, de meeste zenuwvezels bevinden zich in de buitenrand van de spierlaag van vasculaire gladde spier 5 ~ 10m, de grotere elastische slagader heeft meer zenuwverdeling dan de spier Longslagader; longslagader met een buitendiameter van minder dan 30 m heeft geen zenuwverdeling, dus het niveau van longslagader heeft waarschijnlijk minder invloed op de vaatweerstand en verandert de bloedstroom door neuromodulatie B. Regeling van het autonome zenuwstelsel: centraal zenuwstelsel door autonome zenuw De pulmonale circulatie wordt gereguleerd om de sympathische zenuwen van de borst te stimuleren, de cervicale sympathische ganglia en de stellate zenuwen veroorzaken door energie geïnduceerde pulmonale hypertensie, en er wordt bevestigd dat deze toename wordt veroorzaakt door pulmonale vasoconstrictie C. C. Perifere chemoreceptoren en baroreceptoren weerspiegelen: Elk van de centrale efferente en afferente zenuwen om de chemoreceptorreflexboog van het carotislichaam af te snijden, kan de longslagaderdrukreactie veroorzaakt door hypoxie aanzienlijk verbeteren, wat suggereert dat de reflex deelneemt aan de regulatie van de longcirculatie tijdens hypoxie, en tot op zekere hoogte Verhoogde hartproductie, compenseert hypoxie en vertraagt hypoxische longslagader De rol van het ontwikkelingsproces.
2 Humorale regulatie van de longcirculatie: veel biologisch actieve stoffen worden geactiveerd, geïnactiveerd, gesynthetiseerd of afgegeven in de longen Veel van de biologisch actieve stoffen spelen een belangrijke rol in de pulmonale vasomotor, vooral in de regulatie van de longcirculatie. In termen van lichaamsvloeistofregulatie speelt humorale regulatie een belangrijke rol, en vereist geen zenuwbetrokkenheid, histamine-afgifte; angiotensine II; prostaglandinen, vooral PGF2a, PGD2, PGE2 en TXA2; leukotriënen, vooral LTC4, LTD4, etc. hebben longvasoconstrictie Rol, nieuw ontdekte van endotheel afgeleide cellen produceren en geven endotheel-afhankelijke relaxatiefactor (EDRF) af, die direct op gladde spiercellen werkt, oplosbare cytoplasmatisch oplosbare cytosolische cyclase in gladde spiercellen activeert, cGMP verhoogt en eiwitfosforylering bevordert. Ontspannende vasculaire gladde spieren en vasodilerende, endotheelcellen kunnen ook enkele groeifactoren afgeven, direct hypertrofie en proliferatie van vasculaire gladde spiercellen stimuleren 3. Het basismechanisme van pulmonale hypertensie Het basismechanisme van pulmonale hypertensie kan eenvoudig worden verklaard door de wet van Ohm, Rp = (pa-) Pv) / Qp, Rp staat voor pulmonale circulatieweerstand; Qp staat voor pulmonale bloedstroom; pa staat voor gemiddelde druk in de longslagader, pv staat voor Gemiddelde veneuze druk, kan deze vergelijking worden gesorteerd: pa = pv + Rp x Qp blijkt uit de formule Wanneer de pulmonaire veneuze druk en pulmonale bloedstroming of pulmonaire vasculaire resistentie, pulmonaire arteriële druk kan worden verhoogd.
(1) verhoogde pulmonale veneuze druk: verschillende oorzaken van langdurige reversibele pulmonale veneuze hypertensie veroorzaakt door pulmonale capillaire druk en pulmonale arteriële drukstijging, wanneer de pulmonale capillaire druk de bloedcolloïde osmotische druk overschrijdt, scheidt de intravasculaire vloeistof zich af naar de interstitiële ruimte, waardoor de long ontstaat Verminderde compliantie, resulterend in alveolaire hypoxie en pulmonale vasoconstrictie, verergerende pulmonale hypertensie.
(2) Verhoogde longvasculaire weerstand: wanneer vloeistof door een cilindrische buis stroomt, kunnen de weerstand, druk en stromingsrelatie worden bepaald met de formule die is gewijzigd door Pois-suille: R = (8) (l / kr4) (), waarbij R de weerstand is l is de lengte van de buis, r is de straal van de buis, en is de viscositeit van de vloeistof. De lengte van het bloedvat heeft geen significante verandering voor en na de ziekte. De belangrijkste factoren die de pulmonale vaatweerstand beïnvloeden zijn de variërende viscositeit , de lumenstraal en het aantal bloedvaten.
1 viscositeitsverandering: viscositeitsveranderingen worden vaak veroorzaakt door polycytemie, verhoogde hematocriet verhoogt viscositeit, beïnvloedt longvasculaire weerstand, longvasculaire weerstand en product van rode bloedcellen is ruwweg logaritmisch.
2 veranderingen in het aantal bloedvaten: A. Longvasculaire bedreserve: wanneer het aantal longvaten wordt verminderd, zijn andere longvaten compenserend verwijdend en open. Volgens het onderzoek, wanneer het aantal longvaten met meer dan 75% is verminderd, kan de rustende longslagaderdruk stijgen. De opslagcapaciteit van het longvatenbed is zeer groot, maar bij pasgeborenen hebben baby's een beperkte opslag van longvaten, dit komt door het kleine aantal longvaten in de pasgeborene, het kleine aantal longvaten in de baby en de beperkte opening van de bloedvaten, wat de expansie van bloedvaten beperkt. De pulmonale vasculaire weerstand neemt toe en pulmonale hypertensie treedt op B. Het aantal alveolaire arteriën is verminderd: de alveolaire arteriën die acinaire groei vergezellen, worden ontwikkeld tot 8 tot 10 jaar oud.De alveolaire arterie is het belangrijkste vasculaire segment dat de pulmonale circulatie en gasuitwisseling regelt. De verhouding van de onderste alveolaire slagader tot de alveoli is 1:10. De alveolaire slagader en alveoli groeien tegelijkertijd. De verhouding van de twee is vast. Bij patiënten met verhoogde longvasculaire weerstand, is de verhouding van alveolaire slagader tot alveoli verlaagd tot 1:30, dat wil zeggen ongeveer 2/3 van de alveoli. Ontwikkeling, longvasculair bed is aanzienlijk verminderd, versnelling van longvasculaire weerstand en pulmonale hypertensie.
3 verkleining van de binnendiameter van het vaatlumen: of de verkleining van de lumendiameter een toename van de longslagader veroorzaakt, die hoofdzakelijk wordt bepaald door het aantal aangetaste vaten, resulterend in een afname van de lumendiameter: A. Externe compressie of samentrekking van het bloedvat: longoedeem, vergroot linkeratrium Knijp in de luchtwegen, waardoor alveolaire hypoxie en longvasoconstrictie, B. Verdikking van de longvaten: verdikking van de longvaten vernauwt het vasculaire lumen, verdikte spierlaag of excentrisch endometrium veroorzaakt door trombose Verdikking, aangeboren hartziekte, pulmonale hypertensie en pulmonale vaatweerstand zijn belangrijke redenen voor hypertrofie van de pulmonale vaatwand, C. verhoogde longbloedstroom: wanneer de aangeboren hartziekte meer dan twee keer de normale cardiale output is, pulmonale arteriële druk Er kan geen verandering zijn. Dit is te wijten aan de compenserende dilatatie van de longvasculatuur. Wanneer de stroomsnelheid verder wordt verhoogd en de limiet van pulmonale vasodilatatie overschrijdt, zal dynamische pulmonale hypertensie optreden. Opgemerkt moet worden dat de toename van de pulmonale bloedstroom niet noodzakelijkerwijs pulmonale hypertensie veroorzaakt, vaak Als gevolg van obstructie van de pulmonale arteriolen en verhoogde weerstand na stenose, omdat de pulmonale arteriolaire weerstand omgekeerd evenredig is met de vierde macht van de pulmonale arteriolradius, hebben sommige geleerden opgemerkt dat grote kamers Septumdefect vertoont vaak duidelijke mesenteriale hypertrofie en stenose van het lumen 2 maanden na de geboorte.
4. Pathologische veranderingen van pulmonale hypertensie
(1) De fundamentele pathologische veranderingen van dynamische pulmonale hypertensie: dynamische pulmonale hypertensie kan plexus longslagaderziekte veroorzaken, en het vroege stadium van plexus longslagaderaandoening is verdikking van spiertype longslagader, spiervorming van fijne slagaders, celintimale hyperplasie en buis De holte wordt versmald; de laesie ontwikkelt zich verder en de collageen- en elastische vezels nemen toe, waardoor de intimale fibrose van de lamellaire opstelling ontstaat. Dit soort concentrische lamellaire intima fibrosis kan het lumen volledig afsluiten en later kan uitzetting optreden. Veranderingen, cellulose-achtige necrose, arteritis en plexiforme laesievorming.
(2) Classificatie van pathologische veranderingen: hoogdynamische pulmonale hypertensie, Heath et al. Stelden eerst een 6-niveau classificatie voor: graad I vertoonde pulmonale hypertrofie; graad II was pulmonale hypertrofie en endometriumcelhyperplasie; graad III vertoonde longobstructief endometrium Fibrose; graad IV plexiforme laesies; graad V op basis van de eerste 4 graden van longdilatatielesies; graad VI met necrotiserende longarteritis, Afdeling Pathologie, Fuwai Hospital, stelde een classificatie op vier niveaus voor: Heath beschrijft I, II laesies Ingedeeld als Klasse I (mild); Klasse II is Klasse III (matig) van Heath-classificatie; Klasse III is Klasse IV en V (zwaar) in Heath-classificatie; Klasse IV is Klasse VI van Klasse van Heath (zeer ernstig), Er wordt ook gesuggereerd dat graad I- en graad II-laesies omkeerbaar zijn; graad III is een kritieke laesie en patiënten hebben persisterende pulmonale hypertensie na de operatie, maar sommige kunnen bijna terugkeren naar normaal, terwijl graad IV, V en VI een zeer gefixeerde longvasculaire weerstand hebben. Uitgebreide en onomkeerbare obstructieve longziekte.
(3) Relatie tussen het beoordelen van de laesie en de gemiddelde longslagaderdruk en totale weerstand: volgens de studie van : de gemiddelde longslagdruk is hoger dan 6,7 kPa (50 mmHg), de totale weerstand is> 1000 dyn · s · cm -5 behoort tot III, graad IV laesies, waarvan de meeste sterven. Bij de complicaties van pulmonale hypertensie, wanneer de gemiddelde longslagaderdruk minder is dan 6,7 kPa (50 mmHg), is de totale weerstand 600-800 dyn · s-cm-5, en de gematigde toename is te wijten aan andere redenen dan pulmonale hypertensie en de tweewegshunt wordt voorgesteld. Congenitale hartziekte verdelen naar graad III en IV laesies aan de rechterkant, wat suggereert dat de meeste patiënten met multidirectionele shunt gevorderde longvaataandoeningen hebben.
Het voorkomen
Preventie van pulmonale hypertensie bij kinderen
Secundaire pulmonale hypertensie is gerelateerd aan aangeboren hartaandoeningen. De huidige oorzaak van primaire pulmonale hypertensie is nog onduidelijk. Het optreden van aangeboren hartaandoeningen is een veelomvattend gevolg van verschillende factoren. Om het optreden van aangeboren hartaandoeningen te voorkomen, moeten publiciteit en educatie van populaire wetenschappelijke kennis worden uitgevoerd. Focus op het bewaken van de voor de leeftijd geschikte bevolking en speel ten volle de rol van medisch personeel en zwangere vrouwen en hun families.
1. Weg met slechte gewoonten, inclusief zwangere vrouwen en hun echtgenoten, zoals roken, alcohol, enzovoort.
2. Actief behandelen van ziekten die de ontwikkeling van de foetus beïnvloeden vóór de zwangerschap, zoals diabetes, lupus erythematosus, bloedarmoede, enz.
Complicatie
Pediatrische pulmonale hypertensie complicaties Complicaties, luchtweginfectie, longontsteking
Vaak gecompliceerd door luchtweginfecties, longontsteking en hartfalen, Eisenmenger-syndroom in de late fase, kinderen vaak groeiachterstand, voedingsstoornissen.
Symptoom
Pediatrische pulmonale hypertensie symptomen vaak voorkomende symptomen aritmie bradycardie systolisch geruis heffen pulsatie hartgeruis vermoeidheid arbeid dyspneu cerebrale veneuze angulatie rechter hartdisfunctie
Secundaire pulmonale hypertensie
(1) Symptomen: naast de klinische symptomen van de oorspronkelijke onderliggende ziekten, zijn de symptomen van pulmonale hypertensie zelf niet specifiek. De algemene symptomen van pulmonale hypertensie zijn niet duidelijk in het vroege stadium. Zodra de klinische symptomen verschijnen, hebben de patiënten met gevorderde pulmonale hypertensie het stadium van gevorderde ziekte bereikt. Vanwege de verminderde hartproductie is het zuurstoftransport beperkt en zijn patiënten met hypoxie vatbaar voor vermoeidheid en zwakte. Naarmate de longvasculaire compliantie afneemt, kan de hartproductie niet toenemen bij inspanning. Patiënten vertonen arbeids dyspneu en plotselinge afname van zuurstoftoevoer naar hersenweefsel. Veroorzaakt door syncope, kan aritmie ook optreden, vooral bradycardie, als gevolg van rechter ventriculaire hypertrofie, myocardiale insufficiëntie bij patiënten met bloedtoevoer kan angina hebben, als de longslagader de terugkerende larynxale zenuw verwijdt, kan er heesheid zijn.
(2) Lichamelijk onderzoek: als de pulmonale arteriedruk toeneemt, kan dit rechts atriale vergroting en functiestoring veroorzaken. Veelvoorkomende symptomen zijn rechter ventriculaire liftpulsatie en pulmonale arteriepulsatie. Palpatie kan worden gevonden in het longklepgebied. Auscultatie van het hart kan P2-reluctantie, systolische jetgeluiden in het longklepgebied en diastolisch geruis vinden als gevolg van relatieve pulmonale regurgitatie, en tekenen van stoornissen van het rechterhart zoals jugularisadervergroting, leververgroting, leverhals Veneuze reflux, oedeem van beide onderste ledematen.
2. Primaire pulmonale hypertensie
De klinische symptomen van pulmonale hypertensie komen vaak voor in de kindertijd, en meer dan 5 jaar na de geboorte treden symptomen op, maar komen ook voor in de kindertijd, gemanifesteerd als voedingsproblemen, groei en ontwikkeling, kortademigheid, vermoeidheid, vermoeidheid, de belangrijkste symptomen in de kindertijd zijn oefening Ademhalingsmoeilijkheden, flauwvallen tijdens inspanning, pijn in de voorste regio, als gevolg van een verminderd slagvolume, de ziekte in de neonatale periode als gevolg van pulmonale hypertensie kan veneuze bloedstroom door het foramen ovale van het rechteratrium naar het linkeratrium veroorzaken, zodat arterieel bloed Zuurstofverzadiging is verminderd, kan klinisch cyanose hebben, dit wordt continue foetale bloedcirculatie (PFC) genoemd, cardiale auscultatie is voornamelijk P2-terughoudendheid, de meeste geen ruis, af en toe systolisch geruis, kan worden veroorzaakt door tricuspidalis, recht Ventriculaire ejectieweerstand neemt toe, systolische belasting is te zwaar, dus er kunnen tekenen zijn van rechts hartfalen zoals hepatomegalie en jugulaire adervernauwing.De klinische manifestaties van links-naar-rechts shunt aangeboren hartziekte zijn afhankelijk van de aard van de laesie en de grootte van de substroom. Kleine stroomsnelheid is over het algemeen niet gemakkelijk om duidelijke hemodynamische afwijkingen te veroorzaken, pulmonale vasculaire weerstand is normaal, pulmonale hypertensie is niet gemakkelijk op te treden, dus klinisch langdurige asymptomatische of milde symptomen Gedeelde links-naar-rechts shunt aangeboren hartziekte, vooral bij kinderen na tricuspide shunt, hebben vaak luchtweginfecties, longontsteking en chronisch hartfalen. Na 1 tot 2 jaar oud, vanwege verhoogde longslagaderdruk, van links naar rechts De stroomsnelheid wordt verlaagd, de symptomen worden geleidelijk verlicht en er zijn geen duidelijke symptomen in de komende jaren.De symptomen van het Eisenmenger-syndroom verschijnen langzaam in de kindertijd, die wordt gekenmerkt door kortademigheid na activiteit, verminderde activiteit, langzame groei, cyanose en milde symptomen. Vinger teen, op dit moment is de arteriële zuurstofsaturatie afgenomen, het oorspronkelijke geruis bleek tijdens lichamelijk onderzoek te zijn verlicht, P2 was aanzienlijk hyperactief met een gevoel van stimuli en II-III jet systolisch geruis werd vaak gehoord in de tweede intercostale ruimte op de linkerrand van het borstbeen.
Onderzoeken
Onderzoek van pulmonale hypertensie bij kinderen
De diagnose is gebaseerd op medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek, röntgenonderzoek en laboratoriumgegevens. Zelfs als een positieve druk wordt gebruikt om 100% zuurstof te leveren, kan het kind nog steeds hypoxemie hebben. Als het kind primaire pulmonale hypertensie heeft, laat de röntgenfoto van de borst zien dat de long volledig normaal is, maar substantiële longaandoeningen (zoals meconium aspiratiesyndroom of neonatale pneumonie) of aangeboren diafragmatische hernia kan vertonen. Echocardiografie werd gebruikt om hartaandoeningen te evalueren om aangeboren hartaandoeningen uit te sluiten en om de aanwezigheid van druk in de longslagaders die de systemische circulatie overschreden te bepalen.
Verhoogde pulmonale vaatweerstand kan leiden tot pulmonale hypertensie en van rechts naar links shunt, hypoxie en acidose verergeren en deze symptomen verbeteren door de partiële zuurstofdruk en pH te verhogen. Daarom moet voor elke pasgeborene die bijna zwanger is en arteriële hypoxemie heeft, de aanwezigheid van aanhoudende pulmonale hypertensie bij de pasgeborene worden vermoed en zo vroeg mogelijk worden behandeld om verdere progressie te voorkomen.
Omdat een dergelijke patiënt een groot aantal van rechts naar links shunts heeft via een open slagaderkatheter, is de partiële zuurstofdruk van de rechter slagader hoger dan de partiële zuurstofdruk van de dalende aorta. Als een pulsfoto-oximeter in zowel de rechterhand als het onderste uiteinde wordt geplaatst, wordt aangetoond dat de zuurstofverzadiging van de voet laag is, wat aantoont dat het shuntniveau van rechts naar links in de arteriële katheter is.
Echografie Doppler-onderzoek
Deze methode kan de aanwezigheid van aangeboren hartaandoeningen uitsluiten en de longslagdruk beoordelen.
(1) Indirecte tekenen van pulmonale hypertensie
1 De verhouding van de rechter ventriculaire systolische en rechter ventriculaire systolische tijd (PEP / RVET) kan worden gemeten met de M-echografie of Doppler-methode.De normale snelheid is over het algemeen ongeveer 0,35 en de kans op pulmonale hypertensie is> 0,5.
De Doppler-methode werd gebruikt om de pulmonale bloedstroomversnellingstijd (AT) en de versnellingstijd / rechter ventriculaire ejectietijd (AT / RVET) te meten, en de waarde werd verlaagd, hetgeen duidt op pulmonale hypertensie.
3 Doppler werd gebruikt om de gemiddelde bloedstroomsnelheid van de linker of rechter longslagader te meten.De afname van de stroomsnelheid duidde op een toename van de pulmonale vasculaire weerstand en pulmonale hypertensie. De normale waarde van de bovenstaande indicatoren varieert sterk, maar de reeks dynamische observaties hebben een zekere betekenis voor het evalueren van het therapeutische effect van PPHN.
(2) directe tekenen van pulmonale hypertensie
1 Tweedimensionale Doppler-echografie in kleur wordt gebruikt om de open arteriële katheter weer te geven in het borstgedeelte aan de linkerkant De shunt van rechts naar links, de bidirectionele shunt of de shunt van links naar rechts kunnen worden bepaald aan de hand van de bloedstroomrichting van de katheter. Het Doppler-bemonsteringspunt werd ook in de arteriële katheter geplaatst en de longslagdruk werd berekend door de Bemoulli-vergelijking (drukverschil = 4X snelheid ^ 2) te vereenvoudigen volgens de stroomsnelheid en de verwijzing naar de systemische circulatiedruk.
2 Met behulp van tricuspide-regurgitatie bij kinderen met pulmonale hypertensie werd een continue stroomsnelheid gemeten door continue Doppler om de berekening van de pulmonale arteriedruk te vereenvoudigen door Bernoulli-vergelijking: pulmonale systolische druk = 4x refluxbloedsnelheid ^ 2 CVP (uitgaande van CVP) Het is 5 mmHg). Wanneer de pulmonale systolische druk 75% van de systemische systolische bloeddruk is, kan pulmonale hypertensie worden vastgesteld.
3 op kleur Doppler directe observatie van het atriale niveau door de rechts naar links shunt van het foramen ovale, indien niet weergegeven, kunt u ook 2 ~ 3m1 zoutoplossing gebruiken via de bovenste ledemaat of hoofdhuidader (betere centrale ader), zoals tegelijkertijd zien De "sneeuwvlok" -schaduw wordt door het rechteratrium in het linkeratrium ingevoerd, wat de shunt van rechts naar links bevestigt.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pulmonale hypertensie bij kinderen
diagnose
Vroege diagnose van pulmonale hypertensie is vrij moeilijk. Matig-ernstige pulmonale hypertensie heeft hypertrofie van het rechter hart veroorzaakt. Werknemers met spanning of rechts hartfalen hebben meer kans om gediagnosticeerd te worden, maar de ziekte heeft het gevorderde stadium van de ziekte bereikt. Daarom is vroege diagnose van pulmonale hypertensie zeer belangrijk, volledige diagnose. Moet een bevestiging van verhoogde pulmonale arteriële druk omvatten, de impact van pulmonale hypertensie op het hart, de luchtwegen en de oorzaak van pulmonale hypertensie, aangeboren hartaandoeningen en chronische longaandoeningen bepalen zijn veel voorkomende oorzaken van pulmonale hypertensie, vermoeidheid, inspanningsdyspneu en syncope Het is vaak het vroegste en enige symptoom van pulmonale hypertensie dat niet kan worden verklaard. P2 is het belangrijkste teken van pulmonale hypertensie. Hartgeruis is nuttig bij het beoordelen van aangeboren hartaandoeningen of reumatische hartklepaandoeningen, gecombineerd met röntgenfoto's, elektrocardiogram, echocardiografie en hart. Katheteronderzoek kan de diagnose van primaire PH bevestigen na aangeboren hartaandoeningen.
Differentiële diagnose
Aandacht moet worden besteed aan de identificatie van primaire en secundaire PH:
Secundaire pulmonale hypertensie
Heeft de juiste harthypertrofie veroorzaakt, spanning of juist hartfalen is gemakkelijker om PH te diagnosticeren, maar de toestand van de patiënt is vaak kritisch, heeft de late fase van de ziekte bereikt, de behandeling is moeilijk, de prognose is niet goed, daarom moet een vroege diagnose van pulmonale hypertensie worden gedaan om pulmonale hypertensie te vinden De oorzaak, aangeboren hartziekte en chronische longziekte zijn veel voorkomende oorzaken van pulmonale hypertensie Hartgeruis helpt bij het bepalen van aangeboren hartziekte of reumatische hartklepaandoeningen, maar het oorspronkelijke hartgeruis kan worden verlicht of verdwenen tijdens pulmonale hypertensie. Hoge druk elektrocardiogram wordt gekenmerkt door overmatige systolische belasting in de rechter hartkamer. Als linker atriale of linker ventriculaire hypertrofie vaak de oorzaak is van pulmonale hypertensie, kan dit cardiogeen zijn. Röntgenonderzoek is ook kenmerkend en het is nuttig om de oorzaak van pulmonale hypertensie te vinden. X-ray diagnose van longziekte is duidelijk, grote pulmonale veneuze bloedherverdeling en Kerleys B-lijn weerspiegelen pulmonale veneuze hypertensie Pulmonale bloedtoename wordt voornamelijk gezien bij links naar rechts shunt aangeboren hartziekte, mitrale stenose, linker atriumvergroting Grote en valvulaire verkalking kan worden gevonden en echocardiografie kan de mate van pulmonale hypertensie en veranderingen in de hartstructuur nauwkeurig bepalen. Rechterhartkatheterisatie kan de omvang van pulmonale hypertensie meten, schatten of het omkeerbare, selectieve pulmonale angiografie (inclusief DSA) is om trombose, vasculaire misvorming, hypoplasie of stenose en longbiopsie te vinden voor onverklaarde pulmonale hypertensie Bevestig verder de diagnose.
2. Primaire pulmonale hypertensie
Elke patiënt met onverklaarde inspanningsdyspneu, flauwvallen tijdens inspanning, moet worden verdacht van deze ziekte, als P2 terughoudend is, in combinatie met röntgenfoto's, ECG, echocardiografie en hartkatheterisatie, nadat aangeboren hartziekte kan worden uitgesloten Bevestigde diagnose.
