Pediatrische alveolaire proteïnose
Invoering
Inleiding tot pulmonale alveolaire proteïnose bij kinderen Pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) is een subacute, progressieve ademhalingsstoornis.De accumulatie van slijmachtige stoffen en lipiden in de longblaasjes, ook bekend als pulmonale alveolaire fosfolipidose, is een onbekende oorzaak. De zeldzame chronische longziekte wordt gekenmerkt door de ophoping van lipide-rijke glycogeen (PAS) -positieve eiwitstoffen in de longblaasjes.Deze stoffen worden oppervlakte-actieve stoffen genoemd en zijn een mengsel van fosfolipiden en verschillende oppervlakte-actieve eiwitten. Vanwege de ophoping van overtollige oppervlakteactieve stoffen in de alveolaire holte en luchtwegen, worden de ventilatie- en ventilatiefuncties van de longen ernstig aangetast, wat resulteert in ademhalingsproblemen. Dyspneu is de meest prominente klinische manifestatie van alveolaire proteïnose Er zijn twee soorten PAP in de kindertijd: dodelijke congenitale PAP en verworven verworven PAP. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,005% - 0,0075% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ademhalingsfalen
Pathogeen
Oorzaken van pulmonale alveolaire proteïnose bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend. Sommige mensen denken dat deze ziekte een niet-specifieke allergische reactie is op chemische irriterende stoffen die worden ingeademd; er wordt gedacht dat dit verband houdt met de immuundeficiëntie van het lichaam; deze ziekte gaat vaak gepaard met verschillende schimmel- en bacteriële infecties; deze ziekte kan worden gezien als familiair, snel Het is gerelateerd aan erfelijke factoren; er wordt aangenomen dat deze ziekte vergelijkbaar is met desquamative interstitiële pneumonie en mogelijk verschillende veranderingen van dezelfde ziekte is, maar desquamative interstitiële pneumonie is effectief bij de behandeling met corticosteroïden, maar deze ziekte is niet effectief, een klein deel van aangeboren PAP is geassocieerd met het ontbreken van oppervlakte-actieve proteïne B. Er is gemeld dat de -subeenheid van de granulocyt-macrofaag kolonie stimulerende factor (GM-CSF) -receptor bij 4 PAP-zuigelingen. Defecten in expressie, SP-A, B en C in de alveolaire spoelvloeistof van oudere kinderen, maar de structuur van deze eiwitten heeft een significante verandering, die de functie en het metabolisme van alveolaire oppervlakteactieve stof verandert.
(twee) pathogenese
Mogelijke pathogenese is:
1. Overmatige productie van normaal of abnormaal alveolair materiaal (inclusief fosfolipiden en lamellaire lichamen).
2. Alveolaire afwijkingen in de klaring van fosfolipide-eiwitten.
3. Onevenwichtige productie en klaring van alveolair fosfatidinezuur.
4. Het vermogen van alveolaire macrofagen om lamellaire lichamen af te breken is aangetast.
5. Hyperplasie en vernietiging van alveolaire type II-cellen, de toename van immunoglobuline in bronchoalveolaire lavavloeistof van patiënten, alveolaire sedimentatie wordt gevormd door de reactie van infectie of toxische stoffen uit de omgeving, dierexperimenten suggereren: alveolaire eiwitafzetting en II Overmatige secretie van oppervlakteactieve stoffen in alveolaire epitheelcellen en alveolaire macrofagen wordt geassocieerd met verminderde klaring van lipoproteïne-achtige stoffen, en sommige patiënten met thymische lymfaplasie of immunoglobulinedeficiëntie, vaak vergezeld door verschillende schimmels en bacteriën Infectie; gerelateerd aan genetische factoren; sommige aangeboren PAP wordt geassocieerd met het ontbreken van oppervlakte-actieve proteïne B.
Het voorkomen
Preventie van pulmonale alveolaire proteïnose bij kinderen
Besteed aandacht aan de preventie van terugkerende infecties, om onbekende redenen, vooral congenitale PAP, geen specifieke preventiemethoden.
Complicatie
Complicaties van pulmonale alveolaire proteïnose bij kinderen Complicaties, ademhalingsfalen
Vooral voor ademhalingsinsufficiëntie en infectie. Ademhalingsinsufficiëntie is een ernstige aandoening van de longventilatie en / of ventilatiefunctie die om verschillende redenen wordt veroorzaakt, zodat een effectieve gasuitwisseling niet kan worden uitgevoerd, wat leidt tot hypoxie met of zonder kooldioxide-retentie, wat resulteert in een reeks fysiologische functies en metabole stoornissen. Klinisch syndroom.
Symptoom
Symptomen van pulmonale alveolaire proteïnose bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Secundaire infectie Borstpijn Ademhalingsmoeilijkheden Pleurale wrijving Vermoeidheid Verlies van eetlust Haarverlies Gewichtsverlies Arpeggio hemoptyse
Aanvang kan urgent en traag zijn, en intolerantie is de meest voorkomende prestatie voor het eerst.Indien niet gediagnosticeerd, kan het worden gekenmerkt als progressieve dyspneu en hoest, vergezeld van koorts, zwakte, gewichtsverlies, pijn op de borst, hemoptyse en verlies van eetlust. Zuigelingen en jonge kinderen met ademhalingssymptomen zijn meer verraderlijk, meestal gemanifesteerd als slechte groei en ontwikkeling, kunnen braken en diarree als de eerste symptomen, secundaire infectie kan geel purulent zijn, laesie kan optreden cyanose en ernstige kortademigheid, tekenen zijn zeldzaam, slechts een beetje verspreid in nat Arpeggio of pleurale wrijving, soms zichtbaar voor de knuppel, teen.
Onderzoeken
Onderzoek van pulmonale alveolaire proteïnose bij kinderen
inspectie
Sputum controleren
De sputummonsters werden eerst gefixeerd, en hematoxyline en eosine werden gekleurd met PAS.De PAS-positieve eiwitkorrels bevatten naaldachtige gelaagde kristallichamen, maar het sputum sputum werd vaak ingeslikt in het spijsverteringskanaal en kon niet worden verzameld. De vloeistof is vervuild door orale afscheidingen, vermengd met gedquameerde cellen en andere eiwitten, dus de diagnostische waarde is niet groot. Sommige mensen gebruiken het dikke sputumblok dat wordt afgegeven na longspoeling, voegen 0,1 equivalent natriumhydroxide toe en schudden, dat wil zeggen, zie het. De bovenste laag wordt roze en volgens de spectrumanalyse is het spectrum van fenolsulfonium hetzelfde als dat van fenolsulfonaat en heeft het fenolsulfonium een grote affiniteit met eiwit in een zure omgeving.
2. Bloedonderzoek
Bij afwezigheid van leverlaesies is serumlactaatdehydrogenase (LDH) vaak verhoogd en wanneer het terugkeert naar gezondheid, wordt LDH omgezet in normaal bloedonderzoek, lymfocytenreductie in ongeveer de helft van de gevallen, serum IgA verlaagd.
Hulpinspectie
1. X-ray-manifestaties: typische röntgenfilms zijn te zien rond de hilar om een kleine diffuse gevederde infiltratieschaduw te zien, die zich van de hilar naar de longrand verspreidt, vlinderachtig, enigszins als longoedeem, of als een zachte lage dichtheid Nodulaire schaduwen, verdeeld in de vorm van een vlinder, soms vertoont de inferieure lob van de longen invasieve laesies, of sommige patiënten beginnen nodulaire dichtheid te verdiepen, beginnen de fasen te scheiden, gaande van de inferieure lob naar de hele lobben Consolidatie, er is compenserend emfyseem tussen de laesies of de vorming van een klein doorzichtig gebied, het mediastinum is aanzienlijk verbreed, röntgenfoto is als longoedeem, maar geen KB-lijn.
2. CT-onderzoek op de borst: vooral CT met hoge resolutie heeft een grote diagnostische waarde voor PAP Het longweefsel van de laesie heeft vaak een grond-glasachtige verandering en de pleurale verdikking tussen de bladeren en bladeren is onregelmatig.
3. Longfunctietest: toonde beperkende ventilatie-disfunctie, verminderde longcapaciteit, diffuse disfunctie, arterieel bloedgas toonde verminderde zuurstofverzadiging en chronische alkalose.
4. Bronchoalveolair lavagevloeistof (BALF) onderzoek: typische alveolaire lavagevloeistof is melkachtige of dikke gele vloeistof Onder lichtmicroscoop zijn er veel onregelmatigheden in de ontstekingscellen en eosinofiele korrelige lipoproteïnen van verschillende grootte. Het monster was positief voor PAS-kleuring.Onder de elektronenmicroscoop was er een groot aantal celafval van verschillende grootte in de alveolaire vulling, oppervlakteactieve deeltjes en andere eiwitachtige stoffen.Deze oppervlakte-actieve deeltjes waren onder de microscoop minder dan 30.000 keer zichtbaar. Een gelaagde structuur van concentrische cirkels.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van pulmonale alveolaire proteïnose bij kinderen
diagnose
Diagnose van bronchoscopie voor longbiopsie en pathologisch onderzoek, klinische symptomen, röntgenfoto's van de borst en laboratoriumtests, soms ook helpen om de diagnose te bevestigen, BALF-onderzoek in combinatie met medische geschiedenis en klinische manifestaties, röntgenfoto van de borst, kunnen de meeste patiënten diagnosticeren met PAP .
Differentiële diagnose
Congenitale PAP ontwikkelt symptomen vroeg in de neonatale periode en leidt snel tot ademhalingsinsufficiëntie Klinische en röntgenbevindingen worden niet gemakkelijk onderscheiden van andere neonatale long- en hartziekten: neonatale pneumonie, systemische bacteriële infectie, aanhoudende pulmonale hypertensie, Inademing van Meconium, infantiel ademhalingsnoodsyndroom, alveolaire capillaire dysplasie en aangeboren hartaandoeningen, vooral veneuze drainage van de longen, moeten worden opgemerkt naast longoedeem, longfibrose, sarcoïdose, longhemosiderosis Longmycose en Cysticercus cellulosae, de meeste patiënten met PAP hebben een verhoogd serum-oppervlakte-actief eiwit, maar ook licht verhoogd bij patiënten met idiopathische longfibrose, longontsteking, tuberculose en bronchiolitis.
