Syndroom van pediatrisch Sjögren
Invoering
Inleiding tot pediatrische Sjogren Sjögrenssyndrome (SS) is een chronische ontstekingsziekte van auto-immuun exocriene klieren. Het kan tegelijkertijd andere organen beïnvloeden, wat resulteert in een verscheidenheid aan klinische manifestaties, maar met droge ogen (xerophthalmiaorkeratoconjunctivitissicca) en een droge mond (xerostomia) als de belangrijkste symptomen. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: keratitis, chronische bronchitis, diabetes insipidus, artritis
Pathogeen
Oorzaken van het syndroom van Sjogren
(1) Oorzaken van de ziekte
Genetische factor
(1) Histocompatibiliteitsantigeen: de laatste jaren is de frequentie van enkele belangrijke histocompatibiliteitscomplexen (MHC) toegenomen bij patiënten met het syndroom van Sjogren en wordt humane MHC ook humaan genoemd. Humaan leukocytenantigeen (HLA), geassocieerd met het syndroom van Sjogren, is HLA-DR3, HLA-B8. Deze correlatie kan van ras tot ras variëren en is naar verluidt geassocieerd met HLA-B8 in het syndroom van West-Europees Sjogren. Gerelateerd aan DR3, DRW52, HLA-DR5 in Griekenland, HLA-DR53 in Japan, HLA-DR8 in China en DRW52 bij mannelijke patiënten, het HLA-gen en het syndroom van Sjogren zelf Er zijn ook correlaties tussen antilichaamproductie en klinische manifestaties, bijvoorbeeld het syndroom van Sjogren met HLA-DR3 en DQ1 / DQ2 heeft hoge titers van anti-SSA, SSB-antilichamen, klinische symptomen en vasculitis. Deze resultaten suggereren dat sommige klasse II HLA-genen genetische merkers kunnen zijn van de vatbaarheid voor het syndroom van Sjogren Ze spelen een belangrijke rol in de pathogenese, klinische manifestaties en ziektepersistentie van het syndroom van Sjogren, maar bij niet-droge synthese Een groot aantal gezonde mensen in de heffing heeft ook HLA-DR3 of DR8. Daarom is de genetische basis slechts een van de oorzaken van het syndroom van Sjogren. Het is noodzakelijk dat andere factoren bij de ziekte betrokken zijn om het syndroom van Sjogren te veroorzaken.
(2) Familiegeschiedenis: patiënten met het syndroom van Sjogren hebben tegelijkertijd zussen, moeders en dochters, wat ook suggereert dat er genetische factoren zijn in de oorzaak van de ziekte.
2. Het virus is van mening dat een verscheidenheid aan virussen kan worden geassocieerd met het begin van het syndroom van Sjogren en de persistentie van de ziekte, zoals het Epstein-Barr-virus, herpesvirus type 6, cytomegalovirus, retrovirus en dergelijke.
(1) Epstein-Barr (EB) -virus: het is een veel voorkomend herpesvirus dat mensen infecteert. Het heeft de eigenschap B-cellen met een hoge proliferatie te activeren. Het wordt gekenmerkt door hyperglobulinemie, die kan worden omgezet in B-lymfocyttumoren. Bij patiënten met het syndroom geven het vroege antigeen (EA) en DNA van het Epstein-Barr-virus in de traanklier, speekselklier en renale tubulaire epitheelcellen aan dat het Epstein-Barr-virus actief repliceert bij patiënten met het syndroom van Sjogren, dat continu B-celproliferatie en -differentiatie activeert. De ziekte blijft hangen; andere wetenschappers hebben ook het DNA van het Epstein-Barr-virus ontdekt van normale menselijke speekselklierbiopsiemonsters, dus wordt vermoed dat het Epstein-Barr-virus de oorzaak van deze ziekte is.
(2) retrovirus: humaan immunodeficiëntievirus (HIV) geïnfecteerd met retrovirus kan droog syndroom, zwelling van de parotis en andere symptomen van het syndroom van Sjogren hebben, en 30% van de patiënten met het syndroom van Sjögren in serum Een antilichaam tegen het HIV-component P24gag-eiwit werd gedetecteerd; in HTLV-1 (humaan T-lymfocytaire leukemievirus, een ander retrovirus) verschenen ook symptomen van het syndroom van Sjogren, dus sommige mensen denken dat een HIV-infectie het syndroom van Sjogren kan zijn. Hoewel HIV-patiënten mond- en droge ogen hebben, hebben ze geen anti-SSA- en SSB-antilichamen in serum. Ze zijn niet gerelateerd aan HLA-DR3. Bovendien hebben sommige SLE-patiënten ook anti-P24-antilichamen in hun serum, dus ze kunnen geen HIV of HTLV verklaren. -1 is de directe oorzaak van het syndroom van Sjogren.
(3) Hepatitis C-virus: de Amerikaanse literatuur meldt dat het hepatitis C-virus geen betekenis heeft bij het syndroom van Sjogren, tenzij dit gepaard gaat met gemengde cryoglobulinemie of andere ziekten, zoals membraanproliferatieve nefritis, een rapport in Frankrijk dat in het origineel is gevonden Bij het syndroom van Sjögren is de infectie met het hepatitis C-virus ongeveer 10% Deze virussen kunnen voorkomen in de speekselklieren van de lippen en er wordt aangenomen dat een infectie met het hepatitis C-virus een van de oorzaken is van het syndroom van Sjogren Italiaanse wetenschappers geloven dat het Hepatitis C-virus droog is. Er is geen effect op de autonome orgaanschade van het syndroom.De vorm van schade aan de lymfocyten bij chronische hepatitis C verschilt van die van het primaire syndroom van Sjogren.
3. Het niveau van oestrogeen bij patiënten met het geslachtshormoon Sjogren-syndroom is verhoogd, en de meeste patiënten met het Sjogren-syndroom zijn vrouwen, waarvan wordt aangenomen dat het wordt geassocieerd met verhoogd oestrogeen.
(twee) pathogenese
Cellulaire immuniteit
(1) Lymfocyten:
1 Perifeer bloed: het totale aantal lymfocyten en het aantal CD4- en CD8-subpopulaties van T-lymfocyten, de verhouding is 70% tot 80% van de patiënten met het syndroom van Sjogren zijn normaal, maar hun functies kunnen abnormaal zijn, er is ook gemeld dat CD8 is verminderd Het aantal T-cellen met remmende functie in CD8 is verminderd, resulterend in een grote proliferatie van B-cellen CD5 B-gelabelde lymfocyten nemen tot 30% tot 40% toe bij het droogheidssyndroom (normaal slechts 15% tot 25%). De cellen behoren tot slecht gedifferentieerde of onvolledig volwassen cellen, die spontaan IgM-RF en anti-enkelstrengige DNA-antilichamen (anti-SS-DNA-antilichamen) afscheiden, dus er is een significante differentiatie van T- en B-lymfocyten in het bloed rond het syndroom van Sjogren. Volwassen en disfunctioneel.
2 In de labiale klier: een groot aantal lymfocytenclusters is te zien in het interstitiële weefsel van de parotis, dat hoofdzakelijk bestaat uit T-cellen, en T-cellen in de T-cellen met de geactiveerde marker 4B4 / CD45RO overheersen. 4B4-cellen zijn geactiveerde T-cellen met complementaire geheugenfunctie.De meeste cellen in de labiale klier- en ductale epitheelcellen brengen HLA-DR-moleculen tot expressie, wat verder wijst op T- en B-cellen in de labiale klier van het syndroom van Sjögren. Beide ductale epitheelcellen werden geactiveerd en dezelfde veranderingen werden waargenomen in het kleine traanklierweefsel van het bindvlies van het syndroom van Sjogren.
(2) Natuurlijke killercellen: natuurlijke killercellen zijn een groep van extreem grote lymfocyten. Het aantal natuurlijke killercellen in het perifere bloed van het syndroom van Sjogren is normaal, maar de functie is verminderd en monocyten in hun exocriene klieren (lipklieren) Dergelijke cellen zijn afwezig in infiltrerende laesies.
2. De prominente manifestaties van patiënten met het humorale immuunsyndroom van Sjögren zijn hyperglobulinemie en verschillende auto-antilichamen, die de hoge hyperfunctie van de B-lymfocytenfunctie en de remming van T-lymfocytenonderdrukking weerspiegelen.
(1) Hyperglobulinemie: gamma-globuline bij 95% van de patiënten is in verschillende mate toegenomen, waarvan de meeste polyklonaal zijn, immunoglobuline IgG, IgM, IgA kan worden verhoogd, waarbij IgG het meest toeneemt Zie, IgM of IgA is ook niet ongewoon, het kan ook worden verhoogd in monoklonaliteit, een klein aantal patiënten kan K- of -ketenfragmenten in urine weergeven, hyperglobulinemie bij het syndroom van Sjogren in vergelijking met andere bindweefselaandoeningen zoals systemische lupus erythematosus en Reumatoïde artritis is prominenter aanwezig en B-lymfocyten hebben ook de functie van het synthetiseren van een groot aantal immunoglobulinen in de lokale weefsels van de labiale klieren.
(2) Auto-antilichamen: vanwege de proliferatie van B-lymfocyten produceert deze ziekte een verscheidenheid aan auto-antilichamen.
1 anti-SSA (Ro) -antilichaam en anti-SSB (La) -antilichaam: ze zijn nauw verwant aan het syndroom van Sjogren en kunnen ook voorkomen bij sommige patiënten met systemische lupus erythematosus, die allemaal van het type IgG zijn Het antigeen dat door anti-SSA wordt herkend, is intracytoplasmatisch. Het kleine RNA (hy5RNA) is gekoppeld aan de 60 kD- en 52 kD-eiwitcomponenten, die beide tot het ribonucleoproteïne-complex behoren. 80% van de antilichamen die op 52 kD werken, zijn afkomstig uit het syndroomserum van Sjogren en de antilichamen die op 60 kD werken, zijn vaak van SLE. Ongeveer 85% van het syndroom van Sjogren heeft antilichamen tegen 52kD en 60kD. Het anti-SSB-antilichaam herkent 47kD-eiwit, dat verschilt van de 60kD- en 52kD-eiwitten. Iedereen met anti-SSB-antilichaam heeft anti-antibiotica. SSA-antilichaam, omdat het SSB-molecuul en SSA aan elkaar zijn gekoppeld, kan het SSB-RNA worden gekoppeld aan een verscheidenheid aan eiwitten, waaronder 70kD-, SnRNP A- en B / B-eiwitten, SSA 60kD-eiwit, anti-SSA, SSB-antilichaam tegen het syndroom van Sjogren De diagnose heeft een grote rol gespeeld.
Twee soorten reumatoïde factor (RF): RF is een auto-antilichaam dat zich bindt aan het IgG-FC-segment.Het komt voor bij verschillende auto-immuunziekten zoals het syndroom van Sjogren, reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus. Het positieve percentage IgM-RF bij het syndroom van Sjogren is ongeveer 50%, lager dan RA (70%), hoger dan SLE (30%), en het positieve RF-percentage is goed voor meer dan 90% in de gevallen van het syndroom van Sjogren. Het kan voorkomen bij sommige tumoren, infecties en andere niet-reumatische aandoeningen, waarbij het alleen de immuunstoornis van het lichaam vertegenwoordigt, maar geen specificiteit.
3 Anderen: anticardiolipine-antilichaam (ACA) (25%), anti-mitochondriaal antilichaam (20%), anti-dubbelstrengig DNA-antilichaam met lage titer (anti-ds-DNA-antilichaam) (10%), anti-RNP-antilichaam en dergelijke.
4 anti-orgaanantilichamen: patiënten met het syndroom van Sjogren kunnen ook anti-schildklierkanaal antilichamen, anti-schildklierantilichamen, anti-lichamelijke celantilichamen verschijnen.
(3) immuuncomplex: ongeveer 80% van het syndroom van Sjogren heeft circulerende immuuncomplexen, die worden gevormd door een groot aantal auto-antilichamen en antigenen gecombineerd en als gevolg van reticulaire endotheliale klaringsdisfunctie, verschijnt serum cryoglobuline, vaak vertegenwoordigend Er is schade buiten de klier.
(4) Cytokines: de cytokines (IL-1, IL-6, TNF-, IFN-) afgescheiden door bloedlymfocyten rond het syndroom van Sjogren en de serumcytokinespiegels waren niet abnormaal. De niveaus van IL-2 en TNF-a in serum namen af, en mR-NA-expressie van IL-1, IL-6, TNF-a en IFN-y werd tot expressie gebracht in labiale epitheelcellen en mononucleaire cellen, hetgeen suggereert dat cytokinen betrokken zijn. Sjogren's syndroom lokaal, de pathogenese van schaamlippen.
(5) Abnormale immuunfunctie, T-, B-lymfocyten in perifeer bloed hebben duidelijke differentiatie, rijping en functionele afwijkingen. Het diermodel van het syndroom van Sjogren heeft voortijdige thymische achteruitgang en verminderde T-lymfocytenfunctie. B-lymfocytenhyperfunctie verschijnt in een verscheidenheid van auto-antilichamen die immuunschade veroorzaken en het syndroom van de mens Sjogren kan een vergelijkbare pathogenese hebben.
3. Pathologie De speekselklieren van de ziekte, de traanklier en alle organen in het lichaam kunnen worden aangetast.Er zijn twee belangrijke pathologische veranderingen.
(1) Ontsteking van exocriene klieren: er is een grote hoeveelheid lymfocyten, inclusief plasmacellen en monocyten, die infiltreren tussen de exocriene klieren bestaande uit kolomvormige epitheelcellen. Deze geaggregeerde infiltratieve laesie van lymfocyten is een karakteristieke pathologische verandering van deze ziekte. Verschijnt in de speekselklieren (inclusief de kleine parotisklieren van de lippen, enkels), traanklieren (inclusief de kleine traanklieren van het bindvlies), renale interstitiële, interstitiële long, slijmvlies slijmvlies, leverportaal, galwegen en lymfeklieren, uiteindelijk leidend tot lokale De epitheelcellen van de kanalen en klieren prolifereren, gevolgd door degeneratie, atrofie, vernietiging en het verlies van hun juiste functie door het vezelige weefsel te vervangen.Sommige mensen in de speekselklier en de traanklier hebben een grote hoeveelheid lymfocyteninfiltratie genaamd pseudo-lymfe. Tumor (Afbeelding 1, 2).
(2) vasculitis: veroorzaakt door cryoglobulinemie, hyperglobulinemie of immuuncomplexafzetting, is de pathologische basis van deze ziekte gecompliceerd door glomerulonefritis, laesies van het perifere en centrale zenuwstelsel, huiduitslag en het fenomeen van Raynaud.
Het voorkomen
Pediatrisch Sjogren syndroom
De huidige oorzaak wordt niet volledig begrepen, maar het is gerelateerd aan EB-virusinfectie en is gerelateerd aan genetische factoren. Actieve preventie en behandeling van EB-virusinfectie zou positieve effecten moeten hebben bij het voorkomen van deze ziekte.
Naast specialistische behandeling moeten patiënten met het syndroom van Sjogren minder traanafscheiding hebben. Ze moeten een veiligheidsbril dragen, licht en beschutting tegen de wind vermijden en binnenshuis vochtig houden. Omdat speekselafscheiding minder is, is het noodzakelijk om nuttige tandpasta, mondwater na het eten, parodontitis te gebruiken, Schimmel in de mond moet onmiddellijk worden behandeld. Patiënten met het syndroom van Sjogren moeten het initiatief nemen om de arts op de hoogte te stellen van de aandoening, ongeacht waar ze heen gaan, om ongevallen als gevolg van droge luchtwegen en verstopping van slijm tijdens en na de operatie te voorkomen.
Behandel andere bindweefselziekten actief.
Complicatie
Het syndroom van pediatrische Sjogren Complicaties keratitis chronische bronchitis diabetes insipidus artritis
Glandulaire huid: kan voorkomen in de parotis of submandibulaire klier, kan gecompliceerd zijn door lymfoom, reticuloom, kwaadaardig lymfoom. Purpura, Hashimoto's thyroiditis, het fenomeen van Raynaud, allergische vasculitis; patiënten met minder zweet of zelfs geen zweet.
Ogen: keratitis, verminderd gezichtsvermogen of zelfs blindheid;
Luchtwegen: chronische bronchitis en interstitiële pneumonie;
Spijsverteringsstelsel: atrofische gastritis; hepatosplenomegalie, chronische actieve hepatitis;
Urinewegen: distale niertubulaire acidose en hypokaliëmie, nierdiabetes, diabetes insipidus, nierziekte, glomerulonefritis, enz .;
Centraal zenuwstelsel: epileptische aanvallen, psychische stoornissen veroorzaken;
Gewrichtsspieren: gewrichtsspierpijn, artritis, myositis, enz.
Symptoom
Symptomen van het syndroom van Sjögren bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Droge ogen, parotis, hand, voet en gespleten gehemelte, droog gewricht, pijn, tong, neusbloeding, hepatosplenomegalie, keratitis, nierglucose
Het syndroom van Sjögren is vaak traag en de eerste symptomen zijn niet duidelijk. Veel patiënten zoeken geen medische behandeling vanwege symptomen zoals een droge mond of droge ogen, maar komen vaak van andere symptomen zoals gewrichtspijn, uitslag of koorts.
Droge mond
Vanwege de vermindering van speeksel hebben kinderen minder speeksel, maar geen symptomen. In ernstige gevallen drinken ze vaak water. Wanneer ze vast voedsel binnenkomen, moeten ze met water worden verzonden. Ongeveer 50% van de tanden van de patiënt wordt geleidelijk zwart en poederachtige of kleine stukjes vallen eraf. Alleen de restwortel wordt sputum genoemd, een van de kenmerken van xerostomie.De tong is droog, heeft splitsingen, de tonguitsteeksel krimpt, de tong is glad, de tong is pijnlijk, zweren kunnen verschijnen en de parotis of submandibulaire klieren kunnen worden herhaald, afwisselend aan beide kanten. Zwelling, vooral in de parotis, komt vaker voor bij kinderen.
2. Droge ogen
Vanwege de vermindering van de traanklierafscheiding is het oog droog, "zandsensatie", branderig gevoel, ernstige tranen zonder tranen, ernstige droge ogen kunnen filamenteuze keratitis veroorzaken, waardoor ernstig vreemd lichaamsgevoel, rode ogen, angst voor licht en verminderd gezichtsvermogen wordt veroorzaakt blindheid.
3. Andere delen van de exocriene klier
Klieren zoals de neus, keel, keel, luchtpijp en bronchiaal slijmvlies kunnen ook betrokken zijn, wat leidt tot een droge neus, neusbloedingen, heesheid, chronische bronchitis en interstitiële pneumonie in de onderste luchtwegen, slokdarmdisfunctie in het spijsverteringskanaal, maagzuur Verminderde secretie en atrofische gastritis, 35% van de patiënten met anti-maagcel-antilichaam positief, 18% tot 44% van de patiënten hebben hepatosplenomegalie, verhoogde transaminase, 40% van pathologische veranderingen in chronische actieve hepatitis, patiënten kunnen niertubulaire disfunctie hebben, ernstige Er is distale nierbuisacidose en hypokaliëmie, daarnaast kunnen nierdiabetes, diabetes insipidus, nierziekte, glomerulonefritis en dergelijke ook voorkomen.
4. Huidslijmvlies
Er kunnen purpura-achtige uitslag, nodulair erytheem, vaak aangetaste vulvaire secretieklieren, vulvaire huid en vaginale droogheid en atrofie zijn.
5. Andere orgaanletsels Sommige patiënten hebben anti-schildklierantistoffen in het serum, klinisch kan het gecompliceerd zijn door Hashimoto's thyroiditis, kan ook gepaard gaan met vasculitis met het fenomeen Raynaud en huidzweren, maar ook betrokkenheid van de perifere zenuw gemanifesteerd als gevoelloosheid in de onderste extremiteit, gevoel Obstructie, betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel kan zich manifesteren als epileptische aanvallen of psychische stoornissen, en patiënten kunnen ook worden gecompliceerd door monoklonaal B-cellymfoom.
6. Gewrichtsspieren
70% van de patiënten heeft gewrichtspijn, maar slechts 10% heeft artritis en sommige patiënten kunnen myositis hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van het syndroom van pediatrische Sjogren
Bloed routine
De helft van de patiënten kan milde positieve celpositieve bloedarmoede hebben, en sommige patiënten kunnen milde leukopenie, eosinofilie, milde trombocytopenie en verhoogde sedimentatiesnelheid van erytrocyten hebben.
2. Biochemisch onderzoek
De helft van de patiënten kan een afname van plasma-albumine en een toename van globuline hebben. De globuline is verhoogd tot een piektype met meerdere planten, voornamelijk in het gamma-globulinedeel, en kan ook worden verhoogd of bèta-globuline. De globuline kan zo hoog zijn als 40 tot 60 dl, en het is duidelijker bij patiënten met polymyositis en systemische sclerose.
3. Immunologisch onderzoek
IgM, IgA en secretorisch IgA zijn verhoogd en macroglobulinen en gecondenseerde agglutinine kunnen worden gevonden bij individuele patiënten. Vanwege de aanwezigheid van IgG en zijn complexen in het bloed, neemt de viscositeit van het bloed soms toe. Ongeveer 3/4 patiënten zijn positief voor reumafactor, vaak IgM-type; anti-nucleair antilichaam positief (17% ~ 68%), anti-dsDNA-antilichaam is zeldzaam, macroglobuline en cryoglobuline kunnen positief zijn, hyperviscositeitssyndroom; anti-schildklier Globuline en anti-maagcel antilichaam positief (30% elk), anti-humane globulinetest en anti-mitochondriaal antilichaam positief (10% elk); primair SS anti-SS-A antilichaam positief percentage van 70% tot 75%, Anti-SS-B-antilichaam was 48% tot 60%, terwijl SS gecombineerd met reumatoïde artritis respectievelijk 9% en 3% was. Anti-speeksel ductaal epitheel antilichaam (ASDA) was 25% positief in primaire SS en SS werd gecombineerd. Reumatoïde artritis is 70% -80%, 2-microglobuline is verhoogd in serum en speeksel (2-M) en de serumconcentratie kan worden gebruikt als indicator voor ziekteactiviteit. Het IgG-gehalte in speeksel wordt verhoogd met hoge niveaus van IgA en IgMRF. DIF toonde IgG-afzetting op de basale en basale lagen van de opperhuid. T-lymfocyten in perifeer bloed namen af, Ts daalde aanzienlijk, Ia-positieve T-lymfocytenpopulatie nam toe, lymfocytentransformatie-test en actieve bloembladvormingstest waren laag. Circulerende immuuncomplexen zijn verhoogd; CH50 en C3 zijn verhoogd of normaal en kunnen afnemen wanneer vasculitis optreedt. Ongeveer 2/3 van de patiënten hebben Fc-receptorfunctie-defecten in het reticulo-endotheliaal systeem.Wanneer de goedaardige lymfocytose van SS wordt omgezet in kwaadaardig lymfoom, kan hypergammaglobulinemie worden veranderd in gammaglobulinemie en de auto-antilichaamtiter wordt verlaagd. Of bewolkt.
4. Oogonderzoek:
(1) Rozerode of fluoresceïne-kleuringstest: 2% fluoresceïne of 1% Congo-rood of 1% Bengaals roze rood in vivo kleuring (kleurpunt <10 normaal), die de overlapping van reuma met zweren kunnen vertonen.
(2) traanfilm breuktijd: MAAR test, <10 is abnormaal, hoornvlies.
(3) Schirmer-test: de traanstroom werd gemeten met filterpapier en het X35mm-filterpapier werd op 5 mm gebogen en in de onderste conjunctivale zak geplaatst. Na 5 "werd de lengte van het natte filterpapier waargenomen. De normale persoon was boven 15 mm en <10 mm was lager dan normaal. ;
De bovengenoemde drie positieven waren consistent met droge keratoconjunctivitis.
Spleetlamponderzoek: er kunnen gedeeltelijk gepelde cornea-epitheelcellen, corneafragmenten of oppervlakkige cornea-stroma-infiltratie worden gevonden.
5. Speekselklierdetectie
(1) Speekselstroommeting: zet eerst een klein kopje in de opening van de parotisbuis en laat vervolgens een paar druppels citroenvloeistof op de tong vallen. Verzamel na 5 minuten de linker en rechter parotisafscheiding. Als deze minder is dan 0,5 ml, zal deze positief zijn; kauw vervolgens op de paraffine 4g, en De hoeveelheid speeksel die na 10 minuten werd afgescheiden werd gemeten en de normale waarde was 10 tot 20 ml en de patiënt was verminderd.
(2) Parotis angiografie: 40% lipiodol angiografie, observatie van kliermorfologie, of er vernietiging en atrofie is, contrastmiddel dat in de parotis blijft, stenose of verwijding van het parotidekanaal, parotisisotoop 131 jodium of 99m scan, observeer radioactiviteit Distributie, of de uitscheiding en concentratie langzaam of beperkt zijn om de secretoire functie te begrijpen. Pathologische veranderingen in de klier werden waargenomen vanuit de biopsie van de lip of het neusslijmvlies.
(3) Gram-spot scanning en radionuclidemeting, de concentratie en de 99mTc-functie zijn slecht en de met zuur gestimuleerde meloen is laag of verdwijnt zelfs.
(4) Labia-klierbiopsie: er zijn meer dan één mononucleaire celinfiltratie laesies in het weefselblok van 4 mm2.
(5) Parotis ECT-onderzoek: Na radiofrequentie-injectie van 99m intraveneus werd de parotis in een positieve positie gescand om zijn vorm en grootte te observeren. Omdat speeksel 99m kan concentreren, is het mogelijk om speekselmonsters tegelijkertijd te verzamelen en hun radioactiviteitstelling te meten om de functie van de speekselklieren weer te geven. De speekselklier van deze ziekte is laag in functie.
6. Histopathologie
De traanklier, parotis en subgingivale klier worden geïnfiltreerd met een groot aantal lymfocyten, voornamelijk -cellen. In ernstige gevallen kan -celinfiltratie lijken op het germinale centrum van lymfeklieren, klieratrofie en ductale epitheelcellen prolifereren om epitheel-myoepitheliale cellen te vormen. Het kanaal wordt vernauwd of verwijd en later vervangen door bindweefsel. Extra-glandulaire lymfoïde infiltratie kan de disfunctie van de longen, nieren of skeletspieren beïnvloeden.
7. Röntgeninspectie
(1) thoraxfoto of CT-onderzoek: longveranderingen zijn gevarieerd, er zijn uitgebreide reticulaire, nodulaire of fragmentarische infiltraten, met de onderkant van de longen, hilarische lymfeklieren, soms met longontsteking, pleuritis Of atelectasis, enz. (Afbeelding 4).
(2) Skeletale radiografie: de kleine gewrichten van de ledematen worden veranderd in osteoporose.
8. Anti-nucleair antilichaam en anti-nucleair antilichaamspectrum: anti-nucleair antilichaam, anti-SSA, anti-SSB-antilichaam positief.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van pediatrische Sjogren
diagnose
De ziekte mist specifieke klinische manifestaties en laboratoriumprojecten voor diagnose Er zijn veel diagnostische criteria in de wereld, maar of het geschikt is voor kinderen, het moet verder worden bepaald. Xerostomia en keratitis zijn de belangrijkste oorzaken van deze ziekte. Exocriene klieren, dwz laesies van de speekselklieren en traanklieren, daarom zijn ze de objectieve basis voor de diagnose van deze ziekte, de volgende drie basispunten zijn de basis voor de diagnose van deze ziekte:
1. Diagnostische criteria voor xerostomie
(1) Speekselstroomsnelheid: de normale waarde van de speekselstroomsnelheid is gemiddeld 0,6 ml / min.
(2) Angot van de parotis: het kanaal en de kleine klier zijn beschadigd wanneer er laesie in de parotis is.
(3) biopsie van de lipmucosa: lymfatische infiltratie kan worden gezien in het klierweefsel, 50 lymfocyten zijn geclusterd in een hoop die een foci wordt genoemd en 1 focale lymfocytaire infiltratie is abnormaal.
(4) Radionuclide angiografie: wanneer de speekselklier hypofunctie is, zijn de inname en uitscheiding lager dan normaal.
Elk van de bovenstaande vier onderzoeken kan worden gediagnosticeerd als xerostomie.
2. Diagnostische criteria voor droge keratoconjunctivitis
(1) Schirmers-test: de bevochtigingslengte van het filterpapier 15 mm is normaal na 5 minuten en 10 mm is abnormaal.
(2) Opscheurtijd traanfilm (MAAR): een afwijking is korter dan 10 seconden.
(3) Kleuren van het hoornvlies: onder de spleetlamp zijn meer dan 10 vlekken van het hoornvlies abnormaal.
(4) Conjunctivale biopsie: abnormaliteit werd waargenomen in de infiltrerende cel Onder de spleetlamp was de focale lymfocytaire infiltratie in het superconjunctivale weefsel van de cornea-kleurplaats abnormaal.
Iedereen met twee afwijkingen in de bovenstaande vier tests kan worden gediagnosticeerd als droge keratoconjunctivitis.
3. ANA, anti-SS-A antilichaam-positief, anti-SS-B-antilichaam en RF-positief.
Differentiële diagnose
Het syndroom van Sjogren bij kinderen moet worden onderscheiden van chronische terugkerende bof, infectieuze bof en tumoren. Deze ziekten zijn echter niet negatief voor mond- en oogdroogte, huiduitslag, gewrichtssymptomen en anti-nucleaire antilichaamtests.
Virale bof wordt vaak bof genoemd. Het komt vaker voor bij kinderen of adolescenten. Het kan bilateraal of eenzijdig worden beïnvloed. Witte bloedcellen zijn niet verhoogd maar verminderd of normaal. Lokale symptomen en ettering zijn vergelijkbaar. Maar er is geen neiging tot purulent.
Een deel van het parotis kliertumor droog syndroom (Scholine syndroom) heeft een massa en geen andere symptomen. Parotis klierangiografie wordt gezien als een tumorachtig uiterlijk. Het is niet gemakkelijk om onderscheid te maken tussen parotis tumor voor de operatie. Zoals klinische symptomen geassocieerd met bepaalde symptomen, zoals droge ogen, droge mond en andere bindweefselaandoeningen; en meer dan één klier, zijn andere parotisklieren ook gezwollen; of vergezeld door dilatatie van perifere kanalen of bijkomende klieren De distale katheter is verwijd en de ledigingsfunctie is langzaam, wat de identificatie helpt.
Kinderdiabetes: symptomen van polyurie, polydipsie, polyfagie en gewichtsverlies zijn meer dan drie. De oorzaak van de ziekte is vaak te wijten aan infectie, onjuist dieet en andere ziekten. : Beide ziekten kunnen symptomen van een droge mond hebben, maar diabetes, polydipsie, polyurie, polyfagie en gewichtsverlies zijn duidelijker, de bloedsuikerspiegel is verhoogd en er zijn geen droge ogen, mondholte en laboratoriumafwijkingen.
Familiale periodieke verlamming: beide kunnen hypokaliëmie en verlamming hebben, maar kunnen worden verbeterd na kaliumsupplementen, maar de ziekte heeft vaak geen andere symptomen van droog syndroom en laboratoriumafwijkingen.
