Pediatrische Hepatitis Aplastisch Anemie Syndroom
Invoering
Inleiding tot pediatrische hepatitis aplastische anemie syndroom Hepatisch aplastisch anemiesyndroom, ook bekend als hepatitis met aplastische anemie of post-hepatitis aplastische anemie, is vaak een fatale complicatie van hepatitis bij kinderen en jonge volwassenen. Algemeen wordt aangenomen dat deze aandoening een onafhankelijke ziekte is. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: geelzucht
Pathogeen
Oorzaken van pediatrische hepatitis aplastische anemie syndroom
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak van de ziekte is niet duidelijk.Patiënten met bacteriële of virale infecties hebben vaak een volledige bloedcelreductie tijdens of na infectie.Patiënten met bacteriële of virale infecties worden vaak behandeld met antibiotica en andere medicijnen.Daarom is het moeilijk te bevestigen of de aplastische anemie een infectie is, of dat het medicijn wordt veroorzaakt door medicijnen. Als gevolg van de combinatie van de twee worden zelfs infectieziekten veroorzaakt door reductie van hele bloedcellen, niet de oorzaak.
pathogenese:
Rubin et al. Hebben de volgende doctrines afgeleid:
1. Auto-immuunmechanisme Theorie Patiënten met hepatitis kunnen verschillende antilichamen produceren, waarvan vele kruisreactief zijn met weefsels.De productie van antilichamen veroorzaakt een disfunctie van het eigen herkenningssysteem van de gastheer, wat leidt tot beenmergfalen.
2. Leverbeschadigingstheorie Leverbeschadiging levert niet de normale hematopoietische voedingsstoffen, verlies van ontgiftingsvermogen tot intermediaire metabolieten en beenmergschade veroorzaakt door toxische stoffen.
3. Genetische theorie Het virus is rechtstreeks van invloed op hematopoietische genen Experimentele studies hebben aangetoond dat infectieuze hepatitisvirussen chromosomale afwijkingen in witte bloedcellen kunnen veroorzaken.
4. De invasie van het beenmerg door het hepatitisvirus vernietigt de replicatie van de stamcellen en veroorzaakt schade aan de stamcellen in de oorspronkelijke cellen, waardoor afwijkingen in de chromosomen van de hematopoëtische cellen ontstaan.
Het voorkomen
Preventie van pediatrische hepatitis aplastische anemie syndroom
De oorzaak is niet duidelijk, maar infectie is de belangrijkste oorzaak van pediatrische hepatitis, versterkt de zwangerschap, voorkomt verschillende infectieziekten tijdens de zwangerschap, met name het hepatitis B-virus, gigantisch celvirus, rodehondvirus, herpes simplex-virus, congenitale syfilis en andere infecties, om geen oorzaak te zijn Leverbeschadiging bij kinderen komt voor bij deze ziekte, ongeveer honderden medicijnen en vergiften kunnen schade aan levercellen veroorzaken, langdurig, grootschalig contact vermijden, om het optreden van deze ziekte te voorkomen, terwijl redelijk eten, uitgebalanceerd dieet, goed werk leveren bij kinderen na de geboorte Vaccinatie, goede hygiënische gewoonten ontwikkelen, verschillende chronische inflammatoire darmziekten voorkomen en genezen, enzovoort.
Complicatie
Pediatrische hepatitis aplastische anemie syndroom complicaties complicaties Geelzucht
Ernstige en snelle progressie van de ziekte vaak gepaard met ischemie en hypoxie en hartstoornissen; gecompliceerd door ernstige infectie en viscerale bloeding, vooral intracraniële bloeding, brengt vaak het leven van kinderen in gevaar; kan gecompliceerd worden door hartinsufficiëntie, vaak geelzucht, hepatosplenomegalie; ernstige infectie En massale bloedingen zijn een fatale complicatie.
Symptoom
Pediatrische hepatitis symptomen van aplastische anemie syndroom voorkomende symptomen bleke granulocyten verminderen duizeligheid, lage warmtestroom, neusbloedingen, ernstige bloedarmoede, bloedarmoede, hartkloppingen, vermoeidheid, neiging tot bloeden
1. Hoofdkenmerken
(1) Mannen komen vaker voor bij kinderen en jongeren en hebben meer uitbraken dan vrouwen.
(2) De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van algemene aplastische anemie, maar de aandoening is ernstig en ontwikkelt zich snel.
(3) Er zijn vaak geelzucht in de loop van de ziekte en de lever en milt zijn gezwollen.
(4) Ernstige infectie en massale bloedingen zijn fatale complicaties en de incidentie is niet gerelateerd aan hepatitis en hepatitis.
(5) De tijd vanaf het begin van hepatitis tot het begin van aplastische anemie is gebruikelijk.De meeste rapporten zijn dat hepatitis is verbeterd of een genezing is gecompliceerd door aplastische anemie.
2. Prestaties
Bloedarmoede wordt geleidelijk verergerd, de frequentie van bloedtransfusie is hoog en ernstige bloedarmoede die moeilijk te corrigeren is, zelfs met een groot aantal bloedtransfusies, treedt vaak op. Infectie en bloeding kunnen bloedarmoede verergeren. Omdat bloedarmoede moeilijk te corrigeren is, is het klinische uiterlijk bleek, duizeligheid, hartkloppingen, vermoeidheid, enz. De manifestaties van bloedhypoxie en hartinsufficiëntie, als gevolg van immuundisfunctie en neutropenie, vaak gepaard met ernstige infecties, de primaire plaats van infectie komt vaker voor in de mondholte, luchtwegen, spijsverteringskanaal, subcutaan zacht weefsel en perianaal weefsel, als gevolg van neutropenie (Sepsis, subcutane weke delen ontsteking treedt vaak op als gevolg van een tekort aan granulocyten kan geen abces vormen en is moeilijk te beperken, er is extreme zwelling geweest door cellulitis in het gezicht om de luchtwegen te onderdrukken die tot verstikking leiden, de ziekteverwekker is voornamelijk gramnegatieve bacillen en Staphylococcus aureus, vanwege Intra-ziekenhuisinfecties komen vaak voor, dus Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter cloacae en andere resistente stammen zijn vatbaar voor infecties en schimmelinfecties worden vaak veroorzaakt door herhaalde toepassing van breedspectrumantibiotica vanwege een significante vermindering van bloedplaatjes (20 × 109 / L). Neiging tot bloeden is ernstig, naast huidpurpura hebben kinderen vaak een grote hoeveelheid bloeding in het neusslijmvlies, moeten ze tijdelijk nasaal vullen Stop met bloeden, of als gevolg van cariës, tandveranderingen en schade veroorzaakt door mondslijmvlies, daarnaast gemakkelijk tot viscerale bloedingen, zoals bloed in de ontlasting en hematurie, vooral intracraniële bloeding is levensbedreigend, vaak moet infusie van een groot aantal bloedplaatjes worden geregeld, ernstige infectie En intracraniële bloeding is meestal de doodsoorzaak.
3. Lichamelijk onderzoek
(1) Algemene situatie: gebrek aan energie, vermoeidheid, vermoeidheid, matige bloedarmoede kan lage koorts hebben, als er een infectie is, kunnen er verschillende graden van koorts zijn.
(2) huid, slijmvliezen: tonen verschillende gradaties van bloedarmoede (gezicht, lippen, palpebrale conjunctiva, nagelbed, enz.), Zichtbaar slijmvlies slijmvlies, ernstige bloedingsneiging kan worden gezien bij grote ecchymose of subcutaan hematoom, evenals gingivale en nasale slijmvliesinfiltratie Bloed, bloedarmoede en bloedingen bestaan naast elkaar.
(3) Infectie: wanneer de perifere bloedgranulocyten aanzienlijk lager zijn, is de infectie moeilijk om lokale ontstekingsreacties te veroorzaken, zoals orale en faryngeale infectie, geen lokale congestie; weke deleninfectie zonder abcesvorming, de grens is onduidelijk, dus er is geen duidelijke infectie De persoon moet de mogelijkheid van sepsis overwegen.
(4) Anderen: Bloedarmoede kan de hartslag verhogen, systolisch geruis in het voorste deel, ernstig hartfalen en langdurige bloedarmoede kunnen leiden tot hartvergroting Patiënten met viscerale bloeding, zoals intracraniële bloeding, kunnen overeenkomstige intracraniële hypertensie hebben. Tekenen van het zenuwstelsel.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische hepatitis aplastische anemie syndroom
1. Bloed: de witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjestellingen in het omringende bloed zijn aanzienlijk verminderd en een van de bloedcellen kan selectief worden geremd.
2. Beenmerg: de meeste van hen zijn verminderd of gebrek aan hyperplasie.
3. Virologisch onderzoek: Met uitzondering van type A- en type B-virussen, wordt het meeste hepatitis aplastisch syndroom veroorzaakt door het niet-A, niet-B hepatitisvirus.
4. Leverbiopsie of autopsie: de meeste leververanderingen na normaal genezen leverweefsel of hepatitis, er is geen significant verschil tussen leverfunctiestoornissen en geen aplastische anemie.Volgens klinische behoeften worden röntgenfoto's van de borst, B-echografie, CT en andere onderzoeken geselecteerd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische hepatitis aplastische anemie syndroom
De diagnose kan worden gebaseerd op klinische prestaties en laboratoriumtests.
Anders dan andere oorzaken van aplastische anemie, zijn een geschiedenis van hepatitis en laboratoriumtests gemakkelijk te identificeren.
