cirrose van de lever bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische cirrose Levercirrose (hepaticsclerose) is een chronische diffuse progressieve leverziekte. Het heeft vele oorzaken, die kunnen worden veroorzaakt door leverziekten, of het kan een onderdeel zijn van systemische ziekten. De klinische symptomen variëren sterk, met verschillende gradaties van leverdisfunctie en Portale hypertensie. Pathologische veranderingen zijn voornamelijk fibrose van de lever en vorming van pseudolobulen. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bovenste gastro-intestinale bloedingen, bloed in de ontlasting, hepatische encefalopathie, hepatorenaal syndroom
Pathogeen
Oorzaken van cirrose bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Infectie is de belangrijkste oorzaak van cirrose bij kinderen Congenitale galobstructie en aangeboren metabole defecten en genetische ziekten zijn ook veel voorkomende oorzaken van cirrose bij kinderen:
1. infectie
Virale hepatitis (hepatitis B, hepatitis C, hepatitis D, hepatitis G, cytomegalovirus hepatitis), rubellavirus, herpes simplex virus, varicellavirus; congenitale syfilis; parasitaire ziekte (Schistosoma japonicum, leverbot) , toxoplasmose) enzovoort.
2. Aangeboren genetische afwijkingen
Ziekte van Wilsons, accumulatie van leverglycogeen (type IV), galactosemie, alfa 1-antitrypsinedeficiëntie, aangeboren tyrosinosis, erfelijke fructose-intolerantie Ziekte, Fanconi-syndroom, mucoviscidose, -lipoproteïnemie, erfelijke hemorragische telangiectasie (ziekte van Osler-Weber), hemochromatose (hemochromatose) [Idiopathische hemochromatose (IHC), neonatale hemochromatose (NHC), secundaire hemochromatose], peroxisomale aandoeningen (PD) [hersen-lever-renaal syndroom] (ook bekend als het Zellwegar-syndroom), galwegdysplasie met galhypoplasie met trihydroxy-coprostanic acidemie (THCA).
3. Verworven metabole afwijkingen
Alcoholisme, voedingswaarde, giftig (neonatale infecties, toxines, medicijnen).
4. Immuunafwijkingen
Home immuun hepatitis (AIH), primaire galcirrose (PBC), primaire scleroserende cholangitis (PSC) bij kinderen.
5. Cystische aandoeningen van lever en gal
(cystische aandoeningen van de galwegen en de lever) congenitale leverfibrose (CHF), congenitale intrahepatische galwegen dilatatie (ziekte van Caroli), congenitale choledochale cyste (congenitale choledochale cyste).
6. Congestieve cirrose
Budd-Chiari-syndroom, chronische constrictieve pericarditis.
7. Verborgen cirrose
Indiase kindercirrose (ICC), familiale cirrose (ook bekend als de ziekte van Alper).
(twee) pathogenese
1. Pathogenese
(1) Infectie: na infectie met de lever als gevolg van virussen, bacteriën, schimmels en parasieten, ontwikkelt het zich geleidelijk tot cirrose. Bij kinderen komt het vaak voor bij hepatitis B of C (tabel 1); na ernstige acute hepatitis, necrotische lever Verharding; neonataal door imperfecte immuunfunctie, subklinisch proces na infectie met hepatitis, gemakkelijk te ontwikkelen tot chronische hepatitis of cirrose; cytomegalovirus, rubellavirus, herpes simplex-virus intra-uteriene infectie, aangeboren syfilis zijn gemakkelijk om de lever binnen te dringen, zich te ontwikkelen tot Chronische hepatitis, cirrose; geavanceerde schistosomiasis van parasitaire ziekten, clonorchiasis, toxoplasmose en malaria; bacteriële toxische hepatitis ontwikkelt zich zelden tot cirrose, maar staphylococcus aureus sepsis of zuigelingen jonger dan 1 jaar oud Ondervoeding of virale hepatitis kan gemakkelijk leiden tot cirrose.
(2) Erfelijke of aangeboren metabole defecten: voornamelijk te wijten aan defecten in bepaalde enzymen, esters, aminozuren, vetten of sporenelementen van metalen zoals koper, ijzer, enz., Die lever accumuleren, levercirrose veroorzaken en vaak hepatolenticulaire degeneratie, 1-resistentie hebben Trypsine-deficiëntie, tyrosinemie, galactosemie, glycogeenaccumulatie type IV, erfelijke fructose-intolerantie, Fanconi-syndroom, ziekte van Gaucher, enz .; hemosiderine en hemochromatose Late progressie van (hemachromatose) is cirrose, maar zeldzaam; het Zellweger-syndroom (hersenen, lever en niersyndroom) is een zeldzame autosomaal recessieve aandoening met peroxisome ontwikkelingsstoornissen of peroxidase Het verlies van een enzym in het lichaam wordt veroorzaakt door cirrose, niercyste, spierzwakte, convulsies, speciaal gezicht en glaucoom, cataract en andere aangeboren oogziekten, vergezeld van een abnormaal ijzermetabolisme.
(3) Giftige en drugsvergiftiging: zoals arseen, fosfor, strontium, chloroform, isoniazide, cinchon, giftig slijm en andere vergiftiging.
(4) Immuunafwijkingen: de Franse wetenschapper Vajro et al. Voerde een prospectieve studie uit van 92 gevallen van chronische hepatitis bij kinderen, waaronder 46 gevallen van hepatitis B en auto-immuunhepatitis. De eerste ontwikkelde 32% van cirrose, terwijl de laatste 89% was. In de post-hepatitische cirrose van kinderen in Frankrijk is auto-immuun hepatitis de oorzaak van etiologie.
(5) Lever- en galblaasaandoeningen: een groep aangeboren leverfibrose en galwegaandoeningen, aangeboren leverfibrose (CHF) is een autosomaal recessieve genetische ziekte, de oorzaak is onbekend, ongeveer 40% zijn broers en zussen Het 302 Ziekenhuis van het Volksbevrijdingsleger gaf de broeders en zusters toe als CHF. De diagnose was voornamelijk gebaseerd op leverbiopsie. Het genetische patroon van de ziekte van Caroli was hetzelfde als dat van CHF. De diagnose werd bevestigd door B-echografie, CT. Indien nodig, endoscopische retrograde galwegen, pancreas ductografie (ERCP), aangeboren choledochal De cyste is gedetailleerd in de galwegen.
(6) Congestieve cirrose: als gevolg van hepatische veneuze misvorming, trombose, chronisch congestief hartfalen, chronische constrictieve pericarditis veroorzaakt door langdurige congestie van de lever die leidt tot cirrose.
(7) Andere redenen: het is niet ongewoon om de oorzaak te vinden. De cirrose van Indiase kinderen komt vooral voor in India en de aangrenzende gebieden. Het wordt ook gemeld in West-Afrika en Midden-Amerika. Het is meer dan 1 tot 3 jaar oud. De hepatomegalie is de initiaal. Prestaties, andere koorts, anorexia en geelzucht, de meeste van hen gaan snel over in cirrose, leverfalen, de oorzaak van deze ziekte is onduidelijk.
2. Pathologische veranderingen Cirrose wordt gekenmerkt door bindweefselhyperplasie, hepatocytdegeneratie van meer hepatocyten of hepatische lobben, na necrose, vezelachtig weefselhyperplasie vervangt normaal leverweefsel, als de laesie verschillende kleine blaadjes omvat, is de lobulaire structuur verstoord en de stent zakt in. Vanwege de samentrekking van vezelachtig weefsel en de extrusie van regeneratieve knobbeltjes, kan de intrahepatische bloedstroomstoornis portale hypertensie veroorzaken en de laesies blijven collaterale circulatie vormen, die over het algemeen is verdeeld in portale ader, post-necrotische en gal lever. Verhard type III, vaak gemengd in de late fase.
(1) portalcirrose (portalcirrose): kinderen zijn minder dan volwassenen, vanwege chronische hepatitis of levercongestie, vroege leververgroting, latere krimp, harde, onregelmatige korrels of knobbeltjes van het oppervlak, histologie zichtbaar Degeneratie of necrose van hepatocyten, normale structurele vernietiging van leverlobule, regeneratieve knobbeltjes van verschillende grootte, hyperplasie van vezelachtig weefsel rond de knobbeltjes en portaalgebied, wijdverspreide verdeling, verschillende gradaties van ontstekingscelleninfiltratie en galwegen tussen vezelweefsels Hyperplasie, het vasculaire netwerk van de lever wordt gecomprimeerd en verplaatst.
(2) Post-necrotische cirrose: meer dan een paar maanden na acute ernstige hepatitis of toxische hepatitis krimpt de lever, wordt de kwaliteit hard en is het leverparenchym meestal massieve necrose, waarbij een of meerdere blaadjes zijn betrokken. De stent zakt in, het bindweefsel prolifereert en de vezelige bundel is breed. De hepatocyten grenzend aan het necrotische gebied regenereren om knobbeltjes te vormen, die in grootte variëren. Normale leverlobben bestaan vaak in grotere knobbeltjes en ontsteking in vezelachtig weefsel Celinfiltratie en galwegenhyperplasie waren duidelijker.
(3) galcirrose (galcirrose): bij kinderen meestal secundair, zijn de pathologische veranderingen voornamelijk voor de hand liggende hepatocyten en kleine galwegen cholestase, histologie zie bindweefselhyperplasie in het portaalgebied, die mogelijk nieuwe galwegen heeft Inflammatoire celinfiltratie, intrahepatische dilatatie van de kleine galwegen, cholestase en galtrombose, hyperplastisch bindweefsel groeit tussen de interlobulaire en lobulaire, geen duidelijke regeneratie van hepatocyten.
Het voorkomen
Preventie van pediatrische cirrose
Infectie is de belangrijkste oorzaak van cirrose bij kinderen, versterkt de zwangerschapszorg, voorkomt verschillende infectieziekten tijdens de zwangerschap, met name het hepatitis B-virus, cytomegalovirus, rubellavirus, herpes simplex-virus, aangeboren syfilis en andere infecties, om geen leverschade bij kinderen te veroorzaken. Bij het optreden van deze ziekte zijn er honderden medicijnen en vergiften die schade aan levercellen kunnen veroorzaken, langdurig, grootschalig contact kunnen voorkomen om het optreden van deze ziekte te voorkomen, en moeten goed worden gevoed, uitgebalanceerd dieet en verschillende vaccinatiewerkzaamheden voor kinderen na de geboorte. , goede hygiënische gewoonten ontwikkelen, verschillende chronische inflammatoire darmziekten voorkomen en genezen, enzovoort.
Complicatie
Complicaties bij pediatrische cirrose Complicaties bovenste gastro-intestinale bloedingen, hepatische encefalopathie, hepatorenaal syndroom
1. Bovenste maagdarmbloeding als gevolg van portale hypertensie met spataderen en abnormaal bloedstollingsmechanisme, kinderen met hematemesis, bloed in de ontlasting, maagdarmbloeding is een van de meest voorkomende doodsoorzaken, gemakkelijk om hepatische encefalopathie te induceren.
2. Hepatische encefalopathie.
3. Secundaire infecties kunnen voornamelijk voorkomen als bacteriële infecties of schimmelinfecties, vooral in de galwegen.
4. Portale veneuze trombose is zeldzaam bij kinderen, trombose wordt langzaam gevormd, klinische symptomen zijn niet duidelijk, als het plotseling gebeurt, is er ernstige buikpijn, bloed in de ontlasting en zelfs shock.
5. Hepatorenaal syndroom treedt op bij gevorderde cirrose, leverfalen, nierbloedstroomreductie en hypokaliëmie, secundair nierfalen, dat wil zeggen hepatorenaal syndroom, kinderen met oligurie of geen urine, Systemisch oedeem, azotemie.
Symptoom
Symptomen van cirrose bij kinderen Veel voorkomende symptomen: Abdominale ascites, hepatosplenomegalie, opgezette buik, spinnen, lever, eetlust, misselijkheid, braken, gewichtsverlies, diarree
De klinische symptomen van cirrose zijn ongelijk.De compensatieperiode heeft mogelijk alleen een slechte eetlust, misselijkheid, braken, opgezette buik, diarree en andere gastro-intestinale symptomen.De belangrijkste symptomen zijn hepatomegalie, de milt kan ook toenemen en de klinische manifestatie van decompensatie is geleidelijk duidelijk. Geleidelijk gewichtsverlies, vermoeidheid, portale hypertensie, ascites, hypersplenisme, neiging tot bloeden, leverpalm, spint, maar minder kleutertijd, kinderen met een doffe teint, vaak gepaard met bloedarmoede, late onderpand De bloedsomloop wordt gevormd en er is een spatader aan de onderkant van de slokdarm en de fundus, die het gevolg is van portale hypertensie.
Portale cirrose
Het beginproces is langzaam en kan meerdere jaren op de loer liggen.
2. Post-necrotische cirrose
Zodra dit type cirrose optreedt, ontwikkelt het zich sneller en is het niet gemakkelijk te compenseren.Het veroorzaakt vaak leverfalen als gevolg van secundaire infectie in een korte periode. Als de voortgang langzamer is, kunnen de symptomen en tekenen van cirrose geleidelijk verschijnen, maar de meeste zieke kinderen vaak Leverfalen als de vroegste manifestatie, geelzucht, gastro-intestinale symptomen, gemakkelijk verkeerd te diagnosticeren als acute hepatitis, meldde de pathologie van het Beijing Children's Hospital 14 gevallen van post-necrotische cirrose, van symptomen tot de dood meestal gedurende 2 tot 3 maanden, de kortste 11 dagen De langste 2 gevallen zijn respectievelijk een half jaar en 2 jaar en 3 maanden. De snelheid van cirroseontwikkeling is direct gerelateerd aan de leeftijd van kinderen. De ontwikkeling van hepatitis bij pasgeborenen en zuigelingen is sneller. Er zijn pathologische gegevens om aan te tonen dat neonatale hepatitis zich ontwikkelt tot cirrose. Meer dan één tot zes maanden overlijden.
3. Biliaire cirrose
Kan in 2 soorten worden verdeeld:
(1) Primair: er zijn speciale klinische manifestaties, waarvan de meeste koorts, vermoeidheid, verlies van eetlust en ongemak in de bovenbuik hebben, als gevolg van capillaire cholangitis, vroege manifestatie van obstructieve geelzucht, jeukende huid, donkere urine, diarree, ontlasting wordt wit Of lichte kleur, lever aanzienlijk verhoogd, geelzucht kan bloedingen blijven verlengen en huid geelzucht, laboratoriumtests zijn voornamelijk obstructieve geelzucht, het verloop van de ziekte is goedaardig, tot enkele jaren, uiteindelijk als gevolg van cirrose, leverfalen en Gastro-intestinale bloeding verslechtert, de relatie tussen deze ziekte en het hepatitisvirus is niet duidelijk en kan ook verband houden met auto-immuniteit.
(2) secundair: in de kindertijd, voornamelijk voor extrahepatische galobstructie secundair aan cirrose, zijn de klinische manifestaties van obstructieve geelzucht, vergelijkbaar met het primaire geval, en de prognose en behandeling volledig verschillend, dus moet worden geïdentificeerd En vermijd de verkeerde operatie.
Onderzoeken
Onderzoek van cirrose bij kinderen
Verlaagd aantal volbloed zal de aanwezigheid en mate van hypersplenisme bevestigen Serumtransaminaseniveaus zijn een belangrijke basis voor leverziekte (hoewel het normaal kan zijn in cirrose-gecompenseerde periodes), cirrose-gecompenseerde serumbilirubine, ALT, coagulatie De zymogene tijd kan normaal zijn, de lichte afname van serumalbumine niveau is een vroege indicatie van leverfunctiestoornis; serum alkalische fosfatase, cholesterol en fosfolipiden nemen toe, ALT matige of lichte toename; terwijl albumine afneemt, neemt globuline toe, Omgekeerde wit / globulineverhouding is een laboratoriumafwijking van actieve laesies bij cirrose. Langdurige protrombinetijd met cholestasis suggereert gevorderde leverziekte. Op dit moment moet passend onderzoek worden uitgevoerd om de oorzaak van chronische leverziekte te bevestigen. Leverbiopsie.
Echografie onderzoek
Hoewel B-modus echografie vaak niet nauwkeurig de grootte van de lever of milt kan meten, kan het de hardheid van de lever niet diagnosticeren, maar het kan de diameter van de poortader en de mate van vervorming ervan evalueren en helpen een kleine hoeveelheid ascites en abnormale nierstructuur te detecteren. Doppler-echografie, de vorming van collaterale vaten rond de portale ader is een teken van extrahepatische obstructie van de portale ader.In normale omstandigheden kan worden gezien dat ademhaling een regulerend effect heeft op de portale bloedstroom. Het teken kan portale hypertensie niet absoluut uitsluiten.
2. Esophageal X-ray barium angiografie
Esophageal X-ray barium angiography kan de aanwezigheid of afwezigheid van slokdarmvarices en de omvang ervan aantonen.De spataderen bevinden zich 2/3 van de onderste slokdarm, wat de schaduw aangeeft van het opvuldefect van de tinctuur, zoals wanneer de spataderen ernstig en breed zijn. De mate van spataderen, de mate van spataderen heeft niets te maken met de oorzaak of de leeftijd van het kind. Over het algemeen is dikker sputum beter dan dun sputum, maar soms is het nodig om dik en dun sputum te gebruiken om delicate slokdarm te maken Mucosale lijnen worden duidelijker weergegeven. Bij volwassenen is de gevoeligheid van slokdarmvarices gedetecteerd door bariumangiografie ongeveer 70%. In de afgelopen jaren is deze techniek vanwege de brede toepassing van endoscopie zelden gebruikt voor het onderzoek van slokdarmvarices. Bovendien is de detectiewaarde van actieve maagdarmbloedingen extreem beperkt.
3. Gastroscopisch onderzoek
Gastroscopisch onderzoek kan direct de aanwezigheid of afwezigheid van slokdarmvarices en de omvang ervan observeren.Tegenwoordig is endoscopisch onderzoek haalbaar en veilig voor alle pediatrische leeftijdsgroepen en het is de meest nauwkeurige en gevoelige methode om het bestaan van slokdarmvarices te bevestigen. Voor kinderen met een bovenste gastro-intestinale bloeding moet, zodra de toestand stabiel is, onmiddellijk een gastroscopie worden uitgevoerd om de locatie van de bloeding zo snel mogelijk te bepalen, de aard van de laesie en een snelle hemostase-behandeling.Voor patiënten met een asymptomatische of stabiele periode kan gastroscopie ook worden uitgevoerd. Om het risico op varicesbloeding en de timing van de keuze voor preventieve sclerotherapie te voorspellen.
4. Selectieve superieure mesenterische slagaderangiografie
De dijslagader wordt in de katheter ingebracht en de superieure mesenterische angiografie van de slagader wordt uitgevoerd. Onder normale omstandigheden kan de portale ader binnen 10 tot 20 s worden ontwikkeld. Wanneer de portale adertrombose optreedt, kan de portale ader niet worden gevuld. Er zijn veel kleine collaterale vaten rond de afgesloten portale ader Mogelijke vasculaire beelden zijn: omgekeerde stroom van de bloedstroom van de portale ader, slokdarmvarices en andere delen van de portal.
Diagnose
Diagnose en diagnose van cirrose bij kinderen
Geavanceerde cirrose is gemakkelijker te diagnosticeren. Vroege cirrose moet worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en tekenen, plus laboratorium- en andere aanvullende onderzoeken. Aanvankelijke cirrose kan worden overwogen, en verdere gastroscopie, echografie, leverbiopsie, enz. Volgens de biopsie van leverbiopsie moet, naast de oorzaak van de ziektediagnose, biliaire cirrose worden gedifferentieerd, of deze nu primair of secundair is.
Patiënten met ascites moeten worden geïdentificeerd met tuberculeuze peritonitis, constrictieve pericarditis, dystrofisch oedeem, voor zover mogelijk voor de diagnose van de oorzaak, galcirrose moet worden onderscheiden door intrahepatische of extrahepatische obstructie, naast congenitale leverfibrose (aangeboren leverfibrose) met vezelachtig weefsel als de belangrijkste pathologische veranderingen in het portaalgebied, terwijl de structuur van de lobulaire bladeren normaal bleef, met hepatosplenomegalie, portale hypertensie, hematemesis, enz., kan worden behandeld met portale adershunt.
