Pediatrische levertumoren
Invoering
Inleiding tot pediatrische levertumoren Net als bij volwassenen komen secundaire levertumoren bij kinderen vaker voor dan primaire levertumoren. Primaire levermaligniteiten zijn goed voor 1,2% tot 5% van pediatrische tumoren, de meest voorkomende daarvan zijn hepatoblastoma en hepatocellulair carcinoom. Goedaardige tumoren zijn voornamelijk hemangioom, hamartoom en teratoom. . Hepatoblastoom komt vaker voor dan hepatocellulair carcinoom, bijna allemaal komen voor bij kinderen vóór de leeftijd van 5 en ongeveer 50% van de patiënten is jonger dan 18 maanden. Jongens komen vaker voor dan meisjes, vooral hepatocellulair carcinoom, mannelijk: vrouwelijk is 2: 1. De piekleeftijd van hepatocellulair carcinoom is 10 tot 14 jaar oud. Net als bij nefroblastoom, kunnen aangeboren misvormingen zoals hemifaciale hypertrofie en uitgebreide hemangioom worden gecompliceerd door levermaligniteiten Levertumoren en nephroblastoom kunnen voorkomen bij dezelfde patiënt. Er is gemeld dat hepatoblastoom en hepatocellulair carcinoom in tweelingen voorkomen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: geelzucht, ascites, osteoporose, bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaken van levertumor bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van leverkanker, na veel studies, hoewel er een zeker begrip is, maar de redenen hiervoor zijn tot nu toe niet bekend, gelooft het huidige onderzoek dat de oorzaak van de ziekte:
1. Levercirrose Leverpatiënten met leverkanker met ongeveer 80% van de patiënten met hepatitiscirrose en de meeste patiënten met grote nodulaire cirrose, die het gevolg kan zijn van degeneratie van hepatocyten en necrose, interstitiële bindweefselhyperplasie, fibrose-vorming, resterende hepatocyten Nodulaire regeneratie, vorming van lobben, hepatocyten kunnen worden gemuteerd tijdens herhaalde hyperplasie en uiteindelijk leiden tot kanker.
2. Virale hepatitis Hepatitis B is nauw verwant aan leverkanker. Bij HbsAg-positieve patiënten is de incidentie van leverkanker aanzienlijk hoger dan die van HbsAg-negatieve ziekte. Hepatitis C is ook nauw verwant met het optreden van leverkanker.
3. Nadat het voedsel dat aflatoxine bevat is ingenomen, wordt het geabsorbeerd door het spijsverteringskanaal en bereikt het de lever, wat degeneratie en necrose van de levercellen veroorzaakt, die op hun beurt prolifereren en kanker worden.
4. Chemische kankerverwekkende stoffen worden nu nitraten en nitrieten genoemd.
5. De immuunstatus van het lichaam Het optreden van leverkanker wordt in het algemeen geassocieerd met een lage immuunfunctie van antilichamen, vooral met betrekking tot een lage cellulaire immuunfunctie.
(twee) pathogenese
Hepatoblastoma is meestal een enkele laesie in de rechterkwab van de lever met of zonder envelop.Het snijoppervlak is grijs tot bruin, met bloeding, ossificatie en necrose. In 1967 verdeelden Ishak en Gkunz hepatoblastoma in twee soorten: Epitheliale en epitheliale-mesenchymale, zuivere epitheel tumoren zijn nodulair, uniform en uniform, bestaande uit twee soorten cellen, waarvan er één een foetale cel is, gevormd als foetale levercellen, vaak gerangschikt in twee cel dikke onregelmatigheden Leverplaat, verschillend in celgrootte, maar vaak kleiner dan normale hepatocyten, cytoplasmatische eosinofiele, glycogeenbevattende, nucleaire ronde of ovaal, basofiel, met een paar mitotische figuren en ten tweede embryonale cellen, enigszins gedifferentieerd Arme, gerangschikt in bundels, kleine cellen met diepe kleuring, minder cytoplasma, weinig of geen glycogeen, diepe nucleaire kleuring, gemeenschappelijke mitotische figuren, gemengde tumorsecties gescheiden door collageenvezels en gelobde, zichtbare foetale cellen En embryonale celdistributie, ondersteund door reticulaire vezels, primitieve mesenchymale cellen zijn lang fusiform, cytoplasma is minder, botachtig weefsel is zichtbaar, in de afgelopen jaren, CCSG (Children's Cancer Study Group), SWOG (Southwest Oncology Group) en POG ( Pediatric Oncology Group) Volgens de aanbevelingen van Weinber en Finnegold is hepatoblastoom onderverdeeld in foetaal type, embryo type, dikke balk type en ongedifferentieerd type kleine cel (inter-variant type) Hepatocellulair carcinoom bevat goed gedifferentieerde grote hoekcellen met eosinofiele cytoplasma, cellen. De structuur van de leverkoord wordt gevormd, omgeven door vasculaire sinus. Beide tumoren kunnen worden gezien met extramedullaire erytrocythyperplasie en vaker de rechter lob van de lever. Ongeveer de helft van de patiënten valt de rechter en linker lob binnen of zijn multicentrisch, meestal overgedragen naar Het is niet ongewoon dat de longen zich lokaal in de buikholte verspreiden en komt minder vaak voor op het centrale zenuwstelsel.
Het voorkomen
Pediatrische levertumorpreventie
Pediatrisch hepatocellulair carcinoom komt vaak voor bij cirrose of originele parenchymale hepatische laesies, bijvoorbeeld gevallen van levermaligniteiten als gevolg van cirrose van de galatresia en megacytic hepatitis zijn verhoogd en actieve preventie en behandeling moeten worden uitgevoerd.
Complicatie
Levertumorcomplicaties bij kinderen Complicaties geelzucht ascites osteoporose bloedarmoede
Vaak gecompliceerd door geelzucht, ascites, osteoporose, kan leiden tot meerdere fracturen, bloedarmoede en trombocytose.
Symptoom
Pediatrische levertumorsymptomen Vaak voorkomende symptomen Alfa-fetoproteïne verhoogde ascites geelzucht hepatomegalie hyperthermie hartfalen osteoporose dyspneu lever vasculair geruis trombocytose
De meeste kinderen met onregelmatige gelokaliseerde hepatomegalie als de eerste symptomen, de massa bevindt zich in de rechterbuik of rechter bovenbuik. Het wordt vaak in de geschiedenis geregistreerd dat de tumor snel groeit, sommige kunnen de navel of voorbij de middellijn bereiken, het oppervlak is glad, de rand is helder, de hardheid is gemiddeld, enigszins Beweeg naar links en rechts, geen tederheid, naast milde bloedarmoede in de vroege fase, de algemene toestand is goed, in de late fase kunnen geelzucht, ascites, koorts, bloedarmoede, gewichtsverlies, veneuze stuwing worden gezien in de buikwand en ademhalingsmoeilijkheden kunnen worden veroorzaakt door een enorme massa in de buik. Ongeveer 20% van de gevallen van hepatoblastoom heeft osteoporose en ernstige gevallen kunnen leiden tot meerdere fracturen.
Veel patiënten hebben bloedarmoede en trombocytose ten tijde van de behandeling, vooral bij kinderen met hepatoblastoom De leverfunctie van kinderen met hepatoblastoom is normaal, maar gevallen van hepatocellulair carcinoom worden gecompliceerd door hepatitis of cirrose, serumbilirubine. Alkalische fosfatase en transaminase kunnen toenemen, alfa-fetoproteïne nam toe bij 60% tot 90% van de gevallen van hepatocellulair carcinoom en meer dan 90% van de gevallen van hepatoblastoom en intravesicale cysteïne (cystathionine) excretie nam toe bij hepatoblastoom.
Andere primaire levertumoren zijn gewone caverneus hemangioom en vasculaire endotheelceltumor.De eerste kan leverweefsel comprimeren vanwege tumorgroei, degeneratie van levercellen en soms arterioveneuze kortsluiting in tumor, die hartfalen of bij kinderen kan veroorzaken. Tumorruptuur en dood, klein hemangioom groeit langzaam en er zijn geen klinische symptomen.
Vasculaire endotheelceltumoren zijn kwaadaardig, met sinusoïde vorming in de lever.Er kan pijn zijn in de kliniek, hoge koorts en geelzucht, en het verloop is langzaam, maar de prognose is slecht.
Hepatisch hamartoom, teratoom en enkele of meerdere levercysten zijn zeldzaam.
Onderzoeken
Pediatrische levertumoronderzoek
De voortdurende ontwikkeling van serologie en beeldvorming biedt verschillende methoden voor de vroege diagnose van subklinische leverkanker Klinisch wordt serologische diagnose "kwalitatieve diagnose" genoemd, beeldvormende diagnose wordt "positioneringsdiagnose", naaldbiopsie of geëxfolieerd celonderzoek genoemd. Een uitgebreide toepassing van deze methoden, "pathologische diagnose" genoemd, kan de nauwkeurigheid van de diagnose verbeteren.
1. Alpha-fetoproteïne (AFP) detecteert AFP op levercellen met een nauwkeurigheid van ongeveer 90% en de klinische waarde is:
(1) Vroege diagnose: het kan subklinische laesies diagnosticeren en kan een diagnose stellen ongeveer 8 maanden voordat de symptomen verschijnen.
(2) differentiële diagnose: omdat 89% van de patiënten met hepatocellulair carcinoom AFP hoger dan 20 ng / ml heeft, is alfa-fetoproteïne lager dan deze waarde en zijn er geen aanwijzingen voor andere leverkanker, die leverkanker kan uitsluiten.
(3) Het helpt om de verbetering en verslechtering van de aandoening weer te geven.
(4) Het is nuttig om de grondigheid van de chirurgische resectie te beoordelen en het recidief te voorspellen. Als de AFP na de operatie naar de normale waarde daalt, is de resectie voltooid en de reanimatie veroorzaakt het recidief. Het kan ook worden gedaan 6 tot 12 maanden voordat de recidiefverschijnselen verschijnen. de prognose.
(5) Het is nuttig om verschillende behandelingsmethoden te evalueren: hoe hoger de AFP-conversie na behandeling, hoe beter het effect.
AFP valse positieven, niet alle AFP-positieve patiënten hebben leverkanker, AFP valse positieven worden vooral gezien bij hepatitis, cirrose, die goed zijn voor 80% van de vals-positieve gevallen, naast geslachtsklierkanker, spijsverteringskanaalkanker, pathologische zwangerschap, Levervasculair endotheel, kwaadaardige leverfibrose, enz., Diagnose van AFP-negatieve patiënten, AFP-negatief kan de diagnose van leverkanker niet uitsluiten, enzymologie kan worden uitgevoerd, waaronder de klinische betekenis is: 1 anti-trypsine (AAT), - Glutamaattransferase (-GT), carcino-embryonaal antigeen (CEA), alkalische fosfatase (AKP), enz., Deze serologische testresultaten kunnen stijgen bij patiënten met leverziekte, maar niet specifiek.
2. Leverbiopsie kan geen leverpunctieonderzoek uitvoeren voor de diagnose Omdat leverpunctie bepaalde complicaties heeft, is de meest voorkomende bloeding.Bovendien zal de naald door de poortader of leverader en galwegen gaan tijdens leverpunctie. In dit geval kunnen kankercellen in de bloedvaten worden vervoerd, waardoor metastase ontstaat.
3. B-echografie kan tumoren tonen die groter zijn dan 1 cm, het diagnostische nauwkeurigheidspercentage is 90%, kan tumorgrootte, locatiemorfologie, aantal, hepatobiliaire duct, portale ader, milt, buik lymfeklieren, enz. Tonen, tegelijkertijd voor cirrose, splenomegalie Er kan een diagnose worden gesteld.
4. CT heeft een diagnostische nauwkeurigheid van 93% voor leverkanker en een minimale resolutie van 1,5 cm.Het voordeel is dat het direct de grootte en locatie van de tumor en de relatie tussen de leverader en portale ader kan waarnemen en de tumor of trombus in de poortader of leverader kan diagnosticeren.
5. Angiografie Hepatische angiografie kan de bloedstroom van de laesie begrijpen om de mogelijkheid en indicatie van de operatie te bepalen.Het kan tumoren van ongeveer 1,5 cm vertonen Het is de hoogste resolutie in de huidige beeldvormende diagnosemethode. Hepatisch hemangioom heeft een belangrijke betekenis.Het kan ook de variatie van de hepatische slagader begrijpen en tegelijkertijd een duidelijke diagnose stellen.Het is erg belangrijk voor hepatectomie. Als het gevorderde leverkanker is, kan het worden embolisch en kan het niet worden behandeld. (of) chemotherapie.
6. MRI en CT zijn in principe hetzelfde, maar voor sommige moeilijk te identificeren levermassa kunnen T1-, T2-beelden duidelijk leverkanker, hepatisch hemangioom, leverabces, cyste enzovoort onderscheiden.
7. Radionuclidescanning kan worden geïdentificeerd door bloedstroomscanning bij patiënten die moeilijk te onderscheiden zijn van hemangioom. Vanwege de lage resolutie van radiologische scanning wordt het zelden gebruikt als diagnostische methode voor leverkanker.
8. Laparoscopie bij patiënten met een moeilijke diagnose kan worden beschouwd als laparoscopisch onderzoek, directe observatie van de lever, leveroppervlakte en buikholte.
9. Röntgenonderzoek toonde aan dat rechter sacrale hoogte, bewegingsbeperking of beperkte bolling onder röntgenfluoroscopie, 30% van de gevallen vertoonde verkalking in de röntgenfilm en ongeveer 10% van de gevallen had longmetastasen bij de diagnose.
Diagnose
Diagnose en diagnose van levertumor bij kinderen
diagnose
Volgens de klinische manifestaties en het laboratorium kunnen de resultaten van het aanvullende onderzoek worden beoordeeld, de belangrijkste punten van klinische diagnose:
1. Geschiedenis van vroegere hepatitis.
2. Leverpijn en andere klinische symptomen.
3. AFP> 400 g / L gedurende meer dan 4 weken, of AFP> 200 g / L gedurende meer dan 8 weken.
4. B-echografie, CT ontdekte dat de lever een ruimtebesparende laesie heeft, die metastase of goedaardige tumoren kan uitsluiten.
Differentiële diagnose
Het primaire verschil tussen de oorzaak van leverziekte, of het nu een metabole ziekte is, goedaardige levertumoren, zoals hepatisch caverneus hemangioom en levermetastasen zoals neuroblastoom, door alfa-fetoproteïne-bepaling, ultrasone detectie en CT of nucleaire magnetische kunnen helpen bij het diagnosticeren.
Intraveneuze pyelografie kan worden onderscheiden van retroperitoneale tumoren zoals nephroblastoma, neuroblastoma en teratoma.
