pediatrisch hyperviscositeitssyndroom
Invoering
Inleiding tot kinderen met een hoog viscositeitssyndroom Hoogviscositeitssyndroom, ook bekend als plakkerig syndroom, purpurisch hyperglobulinesyndroom, Reimann-syndroom, is een ziekte die wordt veroorzaakt door verhoogde bloedviscositeit. Dit symptoom verwijst naar een scherpe bloedviscositeit wanneer de hematocriet meer dan 70% is. Stijgend, waardoor de weerstand van de bloedvloeistofdynamiek toeneemt, waardoor de rode bloedcel van de patiënt moeilijk wordt, een reeks unieke klinische manifestaties. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,003% -0,005% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: geelzucht, hypoglykemie, purpura
Pathogeen
Pediatrische hyperviscositeit syndroom etiologie
Weefselhypoxie of zuurstofafgiftestoornissen (30%):
(1) Fysiologisch: 1 foetale periode; 2 het zuurstofgehalte in de omgeving is niet hoog in het plateaugebied.
(2) Pathologisch: 1 Onvoldoende longventilatie: longziekten zoals bronchiectasis, longhartaandoening, obesitas (pickwickiaans syndroom), 2 pulmonale arterioveneuze fistels, 3 cyanotische congenitale hartziekte, 4 abnormale hemoglobineziekte: hemoglobine M Zwavelhemoglobine en methemoglobine hebben een slecht zuurstof draagvermogen.
Verbeterde functie van uit beenmerg afgeleide rode bloedcellen (30%):
(1) Endogeen: 1 nier: nierembryo-weefseltumor, bijnieradenoom, polycysteuze nier, stenose van de nierslagader, enz. 2 Bijnier: feochromocytoom, Cushing-syndroom, congenitale bijnierhyperplasie, bijnieradenoom Primair aldosteronisme, enz., Lever 3: hepatoom, 4 cerebellum: hemangioblastoom.
(2) Exogeen: 1 testosteron of vergelijkbaar medicijn, 2 toediening van groeihormoon.
Pasgeboren (30%):
(1) Transplacentale transfusie: de moeder getransfuseerd naar de foetus, de transfusie tussen de tweelingen.
(2) De navelstreng is te laat geligeerd.
pathogenese
De belangrijkste oorzaak van roodheid is te wijten aan weefselhypoxie en de compenserende verbetering van van beenmerg afgeleide rode bloedcellen. Het verhogen van de rode bloedcellen in het circulerende bloed kan de zuurstofdragende capaciteit van het bloed verhogen. Op dit moment is de secretie van EPO in de nier over het algemeen in enkele gevallen verhoogd. Sommige nierziekten en kwaadaardige tumoren kunnen bijvoorbeeld Ji Hong veroorzaken (Beijing University of Medical Sciences Women and Children Hospital Yang Xiaoyun heeft 15 gevallen van pediatrisch nefrotisch syndroom gemeld met Jihong, Beijing Children's Hospital heeft een geval van polycysteuze nier met rood gemeld), deze situatie Er is geen weefselhypoxie, maar op dit moment hebben de toename van rode bloedcellen en de toename van het zuurstofdragende vermogen geen duidelijke behoefte aan patiënten, maar zijn ze pathologisch, wat wordt veroorzaakt door een verhoogde secretie van EPO.
2. Verhoogde bloedviscositeit
De viscositeit van normaal bloed bestaat voornamelijk uit het specifieke product van rode bloedcellen en plasma-eiwitten. De toename van de bloedviscositeit is te zien in de volgende gevallen:
(1) Het aantal rode bloedcellen is aanzienlijk toegenomen, zoals verschillende polycytemie.
(2) Vervorming van rode bloedcellen, zoals sikkelcelziekte en sferische rode bloedcelziekte.
(3) Abnormale toename van plasma-eiwitconcentratie, zoals macroglobulinemie, verwijst klinisch naar het eerste geval, arteriële hypoxie kan de proliferatie van rode bloedcellen door beenmerg stimuleren, en verhoogde hemoglobine kan het zuurstof-draagvermogen van het bloedvolume van de eenheid verhogen. Het vermogen, macroglobulinemie IgM> 5 g, serumviscositeit> 6% kan optreden, omdat het IgM-molecuulgewicht groot is, maar de viscositeit ook groot.
Het voorkomen
Preventie van hoge viscositeitssyndroom bij kinderen
Doe goed werk tijdens de zwangerschap, voorkom foetale menstruatie, geboorte en postpartum hypoxie; voorkom zwangerschap, vooral vroege zwangerschap virusinfectie; voorkom verschillende chemische en fysieke toxiciteitsschade; voorkom actief aangeboren hartziekte.
Complicatie
Pediatrische hyperviscositeit syndroom complicaties Complicaties geelzucht hypoglykemie
Kan gecompliceerd zijn door geelzucht, tachycardie, hartfalen, ademhalingsmoeilijkheden, hepatosplenomegalie, purpura, hypoglykemie, hypocalciëmie, bloeding, DIC, trombose, bloedarmoede, funduslaesies, gehoorbeschadiging, tinnitus, huidslijmvlieszweren en gangreen , nierschade enzovoort.
Symptoom
Symptomen van het hoge viscositeitssyndroom bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Geelzucht, duizeligheid, dyspneu, tachycardie, hepatosplenomegalie, oculaire tremor, dysmotiliteit, visuele stoornissen, hartfalen, tandvleesbloeding
1. pasgeborenen
Kan worden uitgedrukt als braken, geelzucht, beven, tachycardie, hartfalen, kortademigheid, ademhalingsproblemen, hepatosplenomegalie, trombocytopenische purpura, hypoglykemie, hypocalciëmie en hersensymptomen.
2. bloeden
Meer voorkomende, vaak plotselinge neusbloedingen en bloedend tandvlees, bloedingen en M-eiwitremming van stollingsfactoren, de afgelopen jaren wordt bloedviscositeitssyndroom beschouwd als een van de oorzaken van diffuse intravasculaire stolling (DIC), kinderen met cyanotische congenitale hartziekte Coagulopathie kan hieraan gerelateerd zijn.
3. Trombose
De meeste baby's die binnen 2 jaar hypoxisch zijn, de hematocriet is niet erg hoog op deze leeftijd en de oudere kinderen hebben hogere bloedstolsels dan de hogere.
4. Anemie
Komt vaker voor bij de primaire ziekte bloedarmoede, maar ook bij verhoogde serumviscositeit, verhoogde plasma-opbrengst en bloedverdunning.
5. Oogprestaties
Oogsymptomen zijn abnormaal zicht, dubbel zien en visusstoornissen. Fundusletsels zijn kenmerkend voor deze ziekte en lopen parallel met veranderingen in viscositeit. Bijvoorbeeld, de retinale ader die spatader vult, vertoont een worstachtig uiterlijk en vervolgens bloeden of bloeden.
6. Neurologische symptomen
Er zijn duizeligheid, slechthorendheid, bewegingsstoornissen, nystagmus, tinnitus en andere perifere zenuwbeschadiging en piramidale bundelsymptomen.
7. Cardiovasculaire symptomen
Symptomen van hartdisfunctie als gevolg van verhoogde serumviscositeit, verhoogd bloedvolume en overeenkomstige toename van cardiale belasting, evenals perifere circulatiestoornissen veroorzaakt door verhoogde serumviscositeit en intravasculaire rode bloedcelaggregatie, zoals het fenomeen van Raynaud, huidslijmvlieszweren en Gangreen fenomeen.
8. De nierfunctie verandert
Vaker voorkomend bij patiënten met myeloom, kan verhoogde serumviscositeit een afname van de nierbloedstroom veroorzaken, wat kan leiden tot schade aan de nierfunctie.
Onderzoeken
Onderzoek van kinderen met een hoge viscositeitssyndroom
Plasma-eiwitanalyse
Bepaling van plasma-eiwit, fibrinogeen neemt niet toe en globuline nam aanzienlijk toe Na elektroforese op papier of agar-elektroforese kan een macroglobuline-band of een significante toename van gamma-globuline of een zogenaamde M-component worden gediagnosticeerd. Voor abnormale globulinemie.
2. Kwalitatieve en kwantitatieve bepaling van abnormale eiwitten
Bij ernstige patiënten, bij het nemen van venipunctuur, stolt het afgenomen bloed snel, niet in staat om bloedafname voort te zetten, zelfs met een normale hoeveelheid anticoagulans, kan het bloedstolling niet blokkeren, bloedviscositeitsbepaling, immuno-elektroforese-analyse, stralingsimmuniteit Bepaling en bepaling van sedimentatiecoëfficiënt, kwalitatieve en kwantitatieve bepaling van abnormale eiwitten, routine X-thorax, B-echografie, elektrocardiogram, EEG- en CT-onderzoek.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van kinderen met een hoge viscositeitssyndroom
diagnose
Volgens de klinische manifestaties kan een diagnosebasis worden verstrekt, maar de diagnose moet gebaseerd zijn op laboratoriumtests, bloedcelspecifiek volume, bloedviscositeitsmeting (normale waarde van 3,5 tot 5 keer water), eiwitchemieonderzoek, inclusief immuno-elektroforese-analyse, radioimmunoassay Meting en bepaling van sedimentatiecoëfficiënt kan worden gebruikt voor kwalitatieve en kwantitatieve analyse van abnormale eiwitten, wat een grote hulp is voor de diagnose.
Differentiële diagnose
Het moet worden onderscheiden van polycytemie vera (echt rood) en pseudo-erytrocytose (vals rood) veroorzaakt door bloedconcentratie.
