Snel progressieve glomerulonefritis bij kinderen
Invoering
Korte introductie van pediatrische snelle glomerulonefritis Snel progressieve glomerulonefritis (RPGN) is een groep van acuut acuut glomerulonefritis syndroom, dat zich snel ontwikkelt van hematurie en proteïnurie tot oligurie of anurie tot acuut nierfalen Klinisch is de nierfunctie acuut. Progressieve achteruitgang resulteert vaak in een glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) van meer dan 50% binnen 3 maanden, en progressie naar eindstadium nierfalen is meestal weken of maanden. De ziekte vordert snel, de toestand is kritisch en de prognose is slecht. De pathologische veranderingen worden gekenmerkt door celproliferatie en fibrineafzetting in de glomerulaire capsule, die wordt gekenmerkt door uitgebreide halvemaanvorming, dus het wordt ook crescentische nefritis (CGN) genoemd. De incidentie van deze groep ziekten is laag, het risico is hoog, tijdige diagnose en adequate behandeling kan de prognose van de ziekte effectief veranderen en moet klinisch zeer worden gewaardeerd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,0002% -0,0005% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypertensie, nierfalen, pleurale effusie, ascites, bloedarmoede
Pathogeen
De oorzaak van acute glomerulonefritis bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Er zijn veel oorzaken van deze ziekte, in het algemeen zullen er extrarenale manifestaties zijn of duidelijke primaire ziekte wordt secundaire acute nefritis genoemd, zoals secundair aan allergische purpura, systemische lupus erythematosus, enz., Soms secundair aan bepaalde Primaire glomerulaire ziekten, zoals mesangiale capillaire nefritis en membraneuze nefropathie, de oorzaak is onbekend, aangeduid als primaire acute nefritis, deze ziekten zijn de focus van deze beschrijving, primaire acute nefritis Ongeveer de helft van de patiënten heeft een voorgeschiedenis van pre-infectie van de bovenste luchtwegen, en een paar van hen hebben typische streptokokkeninfecties. Anderen hebben virale luchtweginfecties. De patiënten hebben serologisch bewijs van Coxsackievirus B5-infectie, maar griep en andere veel voorkomende ademhalingsvirussen. De serumtiter nam niet significant toe, dus de relatie tussen de ziekte en virale infectie moet nog verder worden waargenomen.Bovendien heeft een klein aantal patiënten met progressieve nefritis een geschiedenis van sensibilisatie met Mycobacterium tuberculosis-antigeen (geschiedenis van tuberculose-infectie), die optreedt tijdens de behandeling met rifampicine. Bij deze ziekte kunnen individuele darmontstekingsziekten ook worden geassocieerd met de ziekte en verschillende oorzaken worden als volgt geclassificeerd:
Primaire glomerulaire ziekte
2. Idiopathische crescentische glomerulonefritis (deze ziekte)
(1) Type I: anti-glomerulair basaalmembraan antilichaamtype (zonder longbloeding).
(2) Type II: immuuncomplextype.
(3) Type III: type micro-immunoglobuline-depositie (waarvan 70% tot 80% kleine vasculitis nefritis of ANCA-positieve nefritis is).
3. Membraan proliferatieve nefritis
(1) Membraneuze nefropathie.
(2) IgA-nefropathie.
(3) Secundaire glomerulaire ziekte.
4. Goodpasture-syndroom (longbloeding - nefritis-syndroom)
5. Nefritis na infectie
(1) Nefritis na streptokokkeninfectie.
(2) Nefritis na endocarditis.
(3) sepsis en andere post-infectieuze nefritis.
6. Secundair aan andere systeemziekten
(1) purpurische nefritis.
(2) Lupus nefritis.
(3) Meerdere arteritis.
(4) Wegener granuloma.
(5) Scleroderma.
(6) cryoglobulinemie.
(7) Andere: sommige chemische gifstoffen kunnen ook de oorzaak zijn van acute nefritis (type anti-basaalmembraanantilichaam), die verband kunnen houden met de activering van polyklonale B-cellen om auto-antilichamen te vormen. Het geval van antihypertensiva yttrium wordt ook door deze ziekte veroorzaakt. Er is gemeld dat immuun genetische gevoeligheid verband kan houden met deze ziekte HLA-DR2 wordt gezien bij meer dan 85% van type I patiënten en type II DR2, MT3 en BfF zijn verhoogd.
(twee) pathogenese
Acute nefritis kan volgens immunopathologie in drie soorten worden verdeeld en de pathogenese is anders.
1. Anti-glomerulaire basaalmembraan (GBM) antilichaamafzetting (type I): Ongeveer 30% van RPGN-patiënten met GBM hebben lineaire immunoglobuline-afzetting, de belangrijkste component is IgG, soms IgA, vaak vergezeld van C3, werd waargenomen C3 kan worden afgezet in de vorm van deeltjes, vergezeld van elektronenmicroscopische afzetting onder elektronenmicroscopie en circulerend anti-GBM-antilichaam positief Dierproeven hebben aangetoond dat injectie van anti-GBM-antilichaam IgG-afzetting op de glomerulus (GBM) van proefdieren kan veroorzaken. En leiden tot een ernstig pathologisch proces, snel optreden van RPGN, het antigeen van deze ziekte is GBM-component, GBM-antigeen en glomerulaire basaalmembraan (TBM) en long-basaalmembraan antigeen cross-over, anti-GBM-antilichaam kan ook interstitiële nierschade veroorzaken En longbloeding (Goodpasture-syndroom).
2. Afzetting van glomerulair immuuncomplex (type II): ongeveer 30% van de patiënten met deze ziekte kan positief zijn voor serum-immuuncomplexen Immunologisch onderzoek kan worden gezien in glomerulaire capillaire vasospasme en mesangiale immunoglobuline-afzetting in het mesangiale gebied. De belangrijkste componenten zijn IgG, IgM en soms IgA en C3, die betrokken zijn bij circulerende immuunverbindingen en / of in situ immuuncomplexen gevormd door antigeen (infectieuze of auto-antigeen) antilichamen.
3. Neutrofiele en neutrofiele cytoplasmatische auto-antilichamen (type III): glomerulaire capillaire bloedstasis bij dit type patiënt mist immunoprecipitatie, maar heeft duidelijke focale segmentale necrose en polymorfonucleaire leukocyteninfiltratie Patiënten met vasculitis-geassocieerde nefritis, serumtests voor gewone anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) positief, ANCA kan het oppervlak van het neutrofiele membraan (protease 3) herkennen, neutrofielen activeren, de laatste kan worden opgelost Enzymatische enzymen, elastase en reactieve zuurstofspecies verlagen GBM; ANCA kan leiden tot verhoogde neutrofiele enzymatische activiteit en bemiddelen cellulaire immuunresponsen, dus veranderingen in ANCA hangen nauw samen met ziekteactiviteit.
4. Cellulaire immuun-gemedieerde mechanismen: ongeveer een derde van RPGN-patiënten missen de afzetting van glomerulaire immuuncomplexen.In dergelijke RPGN-patiënten is er een groot aantal mononucleaire macrofagen en T-lymfocyten die in de glomeruli en nierinterstitium infiltreren. T-cellen en macrofaaginfiltratie zijn vaak consistent, voornamelijk CD4-, CD8- en IL-2-receptorcellen Experimenten hebben aangetoond dat de mate van glomerulaire celinfiltratie consistent is met de hoeveelheid proteïnurie, in de uitputting van macrofagen of CD8 T Na de cellen kan de proteïnurie worden verlicht en kan het optreden en de ontwikkeling van nierweefselbeschadiging worden voorkomen.Bovendien hebben de perifere bloedlymfocyten van de patiënt een vertraagde allergische reactie op GBM, wat ook het bestaan van een cellulair immuun-gemedieerd mechanisme aangeeft. Ziekte is een groep syndromen waarbij meerdere ziekten betrokken zijn die worden veroorzaakt door meerdere etiologie en verschillende pathogenese.Het basismechanisme van de halvemaanvorming is gerelateerd aan perforatie van de glomerulaire basaalmembraan, anti-GBM-antilichaam en immuuncomplex-gemedieerde immuniteit. Reactie en polymorfonucleaire leukocyten en macrofageninfiltratie, die GBM-schade, bloedproteïnecomponenten (fibrinogeen en fibrine) en mononucleaire macrofagen in bloedvaten veroorzaken om te ontsnappen naar de niercapsule, de laatste is een nieuwe samenstelling Celvorming van de maan Een van hen, en speelt een sleutelrol bij de afzetting van fibrine.De crescentische cellen beginnen het gel-gen binnen 1-2 dagen tot expressie te brengen, terwijl de interstitiële fibroblasten de gebroken niercapsule binnendringen en collageen afscheiden om fibrose te vormen.
Het voorkomen
Pediatrische snelle preventie van glomerulonefritis
1. Let op rust, vermijd vermoeidheid, voorkom infectie, een dieet met weinig eiwitten, let op vitaminesupplementen en vermijd het gebruik van medicijnen die de nieren beschadigen.
2. Tijdens de medicamenteuze behandeling zal de kliniek om de 1 tot 2 weken worden geëvalueerd om de urineroutine, lever- en nierfunctie en groei en ontwikkeling te observeren om de voltooiing van de behandeling te begeleiden.
3. Na de controle van actieve laesies en na het voltooien van de behandeling, moet de nierbiopsie worden herhaald om de pathologische veranderingen van de nierweefsels te evalueren en om te observeren of er een neiging is om te chronisch worden, om tijdig maatregelen te nemen. Kortom, let op de resterende nierfunctie en de correcte nierbloedstroom. Verschillende factoren (zoals hypoproteïnemie, uitdroging, hypotensie, enz.) En preventie van infectie zijn belangrijke schakels bij preventie.
Complicatie
Acute complicaties bij kinderen met glomerulonefritis Complicaties Hypertensie Nierfalen Pleurale effusie Ascites bloedarmoede
Meer voorkomende nierinsufficiëntie, hoge bloeddruk, hartinsufficiëntie, pleurale effusie, ascites, bloedarmoede enzovoort.
Pathologische aandoening waarbij een deel of alle nierfunctie verloren is gegaan. Volgens het snelle begin van de aanval is deze verdeeld in acuut en chronisch. Acuut nierfalen wordt veroorzaakt door een verscheidenheid aan ziekten, waardoor de twee nieren in korte tijd de uitscheidingsfunctie verliezen, ook wel acuut nierfalen genoemd. Chronisch nierfalen is een syndroom dat bestaat uit een groep klinische symptomen die voortkomen uit de ontwikkeling van chronische nierziekte veroorzaakt door verschillende oorzaken tot in een vergevorderd stadium. Chronisch nierfalen werd verdeeld in 4 fasen volgens de mate van nierfunctiestoornis: 1 nierreservefunctie verminderde en de patiënt was asymptomatisch. 2 compensatieperiode voor nierinsufficiëntie. 3 nierdecompensatie (stikstofemie), patiënten met vermoeidheid, verlies van eetlust en bloedarmoede. 4 uremie stadium, er zijn symptomen van uremie.
Hypertensie is de meest voorkomende chronische ziekte en de belangrijkste risicofactor voor cardiovasculaire en cerebrovasculaire aandoeningen Beroerte, hartinfarct, hartfalen en chronische nierziekte zijn de belangrijkste complicaties.
Hartinsufficiëntie (hartfalen) is een afwijking van de systolische en diastolische functie van het hart die door verschillende oorzaken wordt veroorzaakt, zodat wanneer het circulerende bloedvolume en de vasomotorische functie normaal zijn, het door het hart gepompte bloed niet aan de behoeften van het weefsel voldoet, of alleen in de ventrikel kan worden gevuld. Wanneer de druk wordt verhoogd, wordt aan de metabole behoeften voldaan; op dit moment worden de neurohumorale factoren geactiveerd om deel te nemen aan de compensatie, waardoor een klinisch syndroom wordt gevormd met verschillende kenmerken van hemodynamische functie-directeur en neurohumorale activering.
Symptoom
Pediatrische acute glomerulaire nefritis symptomen algemene symptomen vermoeidheid expressie apathie oedeem teint bleke proteïnurie anurie hypertensie lage urine buikpijn misselijkheid
De belangrijkste klinische kenmerken zijn:
1. Aanvang en prodromale symptomen: deze ziekte komt meestal voor bij oudere kinderen, meer jongens dan meisjes, 1/3 tot 1/2 hebben een geschiedenis van prodromale geschiedenis, met koorts, vermoeidheid, gewrichtspijn binnen 2 tot 3 weken vóór de ziekte, Symptomen of niet-specifieke manifestaties zoals myalgie.
2. Acute nefritis: vroege aanvang is vergelijkbaar met acute glomerulonefritis, gemanifesteerd als oedeem, oligurie, hematurie, proteïnurie, hypertensie, enz., Maar na 2 tot 3 weken kunnen de bovenstaande symptomen niet alleen worden verlicht, maar geïntensiveerd, verschijnen Aanhoudende oligurie, ernstige hypertensie en congestie van de bloedsomloop.
3. Progressieve achteruitgang van de nierfunctie: de nierfunctie neemt geleidelijk af binnen 2 tot 3 maanden Symptomen van uremie en acidose: misselijkheid, braken, anorexia, bleke, jeukende huid, neusbloedingen, cyanose, ademhaling Diep, zwak en onverschillig.
4. Alle soorten primaire ziekteverschijnselen van RPGN: zoals die veroorzaakt door allergische purpura, er kunnen bilaterale symmetrische purpura van de onderste extremiteit, buikpijn, bloed in de ontlasting, gewrichtspijn en andere symptomen zijn; veroorzaakt door systemische lupus erythematosus (SLE) Er kunnen verschillende SLE-manifestaties optreden; die veroorzaakt door het Goodpasture-syndroom kunnen hemoptyse en andere symptomen hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische snelle glomerulonefritis
Urine analyse
Gemeenschappelijke grove hematurie, massieve proteïnurie, witte bloedcel urine en buisvormige urine, urine soortelijk gewicht en osmotische druk zijn verminderd.
2. Bloedroutine
Er zijn veel ernstige anemieën en witte bloedcellen en bloedplaatjes kunnen normaal of verhoogd zijn.
3. Nierinsufficiëntie
Het wordt gekenmerkt door bloedureumstikstof, de creatinineconcentratie wordt geleidelijk verhoogd, de creatinineklaring wordt aanzienlijk verlaagd en het fenolrode excretie-experiment wordt aanzienlijk verlaagd.
4. immunoglobuline
Verhoogd, de prestaties van gamma-globuline verhoogd, IgG verhoogd, C3 kan normaal of verlaagd zijn, voornamelijk verminderd bij patiënten met lupus nefritis, acute streptokokkeninfectie na nefritis.
5. Anti-glomerulair basaal membraanantilichaam in bloed
Positief wordt vooral gezien bij het Goodpasture-syndroom en de concentratie van anti-glomerulair basaalmembraanantilichaam kan ook kwantitatief worden gedetecteerd door ELISA Over het algemeen is complement C3 normaal en wordt de daling waargenomen bij streptokokkeninfectie na nefritis, lupus nefritis en membraneuze proliferatieve nefritis.
6. Anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA)
Positief in ANCA-positieve RPGN, ANCA kan worden onderverdeeld in C-ANCA en p-ANCA, de eerste wordt voornamelijk gezien in Wegger granuloma, de laatste wordt voornamelijk gezien in microscopische nodulaire polyarteritis, de zogenaamde idiopathische RPGN, de ziekte Kan nodulaire polyarteritis zijn onder de microscoop.
7. Pathologisch en biopsie van acute glomerulonefritis
(1) Lichtspiegel
De normale glomerulaire capsulewandepitheelcellen zijn monolaagcellen.In pathologische omstandigheden zorgt de proliferatie van pariëtale epitheelcellen ervoor dat de cellen groeien (meer dan drie lagen) om een halve maan te vormen.De pathologische kenmerken van snelle glomerulonefritis zijn uitgebreid nieuw. De vorming van de lunaat, de snelle halve maan nefritis heeft een groot volume van de halve maan, vaak met meer dan 50% van de glomerulaire capsule, en is uitgebreider, meestal heeft meer dan 50% van de glomeruli een halve maan, en de vorming van de halve maan is klein Het resultaat van ernstige schade aan de capillaire capillairen, dus de glomerulaire capillairen grenzend aan het halvemaanvormige lichaam worden vaak gezien met peesnecrose.De halve manen van verschillende subtypen van acute nefritis zijn iets anders, tegen de glomerulus in de keldermembraan. De halve maan van nefritis is relatief consistent.In het vroege stadium van de ziekte zijn alle halve manen cellulaire halve manen; in een later stadium worden de halve manen omgezet in fibrotische halve manen, en de ziekte vordert. Zeer snel, 4 maanden na het begin, kan nierbiopsie fibrotische halve maan en glomerulaire sclerose zien, glomerulaire capillaire vasospasme grenzend aan de halve maan is vaak fibreuze necrose, maar kan ook normaal worden gezien of In principe normale glomeruli, die "alles of niets" tonen, dwz Glomerulaire laesies met halvemaanvormige formatie zijn vrij ernstig en de glomeruli die niet worden aangetast, kunnen bijna normaal zijn Glomerulaire basaalmembraankleuring (PAS-kleuring of hexammine zilverkleuring) vertoont glomerulaire basaalmembraan integriteitsvernietiging en nier Het basaalmembraan van de kleine ballon (Bowman's capsule) is gebroken.In ernstige gevallen kan er sprake zijn van wereldwijde glomerulaire capillaire necrose, ringvormige halvemaanvormige formatie en uitgebreide scheuring en verdwijning van het glomerulaire basaalmembraan, buisvormige schade en glomeruli. De ziekte is consistent, er is ernstige tubulo-interstitiële schade in de glomerulaire laesies, er kan tubule-ontsteking zijn; interstitiële nier heeft een groot aantal infiltratie van ontstekingscellen, en zelfs de vorming van multinucleaire gigantische cellen, vasculaire laesies zijn meestal niet significant, als er slagaders zijn Of kleine arteriële necro-ontsteking, wat suggereert dat er een combinatie van vasculitis (type IV acute nefritis) kan zijn, het aantal crescente complexen van progressieve nefritis van het immuuncomplex type is niet meer anti-GBM-nefritis, het volume van de nieuwe maan is ook relatief klein, en Necrotische capillaire vasospasme grenzend aan het halvemaanvormige lichaam kan worden gezien als kernfragmentatie en andere necrose, maar fibrinoïde necrose is zeldzaam, glomerulaire capsule basale membraanvernietiging, breuk is relatief zeldzaam, rond de glomerulus en tubulointerstitiële De schade is ook relatief licht.In tegenstelling tot de anti-GBM-nefritis, is de eerste 'alles of niets', terwijl het immuuncomplextype geen glomerulaire groei van de glomerulus heeft, en er zijn ook mesangiale hyperplasie, verdikking van het basaalmembraan of endotheelcelhyperplasie. De kenmerken van de laesie hangen voornamelijk af van de onderliggende ziekten, zoals membraneuze nefropathie met diffuse verdikking van het basaalmembraan, lichtmicroscopische bevindingen van progressieve nefritis van het niet-immuuncomplextype en anti-GBM-nefritis, glomerulaire capillaire celluloseachtige necrose Vaker, met uitgebreide grote halvemaanvorming, glomerulaire basaalmembraanbreuk en ernstige tubulo-interstitiële ontsteking rond de glomerulus vergelijkbaar met anti-GBM nefritis, kunnen niet-aangetaste glomeruli normaal zijn, kleine nier Inflammatoire cellen die tussen de bal en tubuli infiltreren omvatten verschillende cellulaire componenten, waaronder neutrofielen, eosinofielen, lymfocyten, monocyten en macrofagen, en zelfs multinucleaire gigantische cellen, die granulomateus zijn. Verandering, dit type laesie kan worden beperkt tot de nier (primaire niet-immuuncomplex type snelle progressieve nefritis genoemd), maar ook secundair aan systemische vasculitis zoals microscopische polyangiitis (microscopische polyangiitis, M PA) of Wegner's granulomatose, de nierletsels zijn in principe hetzelfde, maar er zijn extrarenale laesies secundair aan systemische vasculitis. Als er kleine vasculitis in de nier is, wordt deze vaak gevraagd systemisch te zijn. Vasculitis Nierbeschadiging, omdat het verloop van vasculitis een epileptisch afwisselend chronisch proces kan zijn, dus er zijn nieuwe actieve laesies waargenomen tijdens nierbiopsie, zoals fibrinoïde necrose, celproliferatie en cellulaire halve manen. Voor chronische laesies, zoals fibreuze halve manen, glomerulaire sclerose en renale interstitiële fibrose, is dit anders dan anti-GBM-nefritis, de laatste heeft een relatief consistent tempo, in het algemeen, immuuncomplex type snelle progressieve nefritis (speciale De pathologische veranderingen secundair aan andere glomerulonefritis zijn relatief licht, het aantal halve manen is relatief klein, het volume is klein en het aandeel macrofagen en epitheelcellen in de halve maan is laag.
(2) Immunofluorescentie
Immunopathologie is de belangrijkste basis voor het onderscheiden van drie soorten snel voortschrijdende nefritis.De dunne lijn afzetting van IgG langs het glomerulaire capillaire basaalmembraan is de meest karakteristieke manifestatie van anti-GBM nefritis. Bijna alle glomerulaire IgG-kleuring is matig positief tot sterk. Positief, andere immunoglobulinen zijn over het algemeen negatief, er zijn meldingen van IgA anti-GBM nefritis, voornamelijk als IgA lineaire afzetting langs het basaalmembraan, als de -keten ook lineaire afzetting is, duidt dit op zware afzettingziekte, dit type kan worden gezien C3 langs de basis Het membraan is continu of discontinu in de vorm van lineaire of fijne deeltjes, maar slechts 2/3 van de C3-patiënten is positief en soms wordt IgG afgezet langs het basaalmembraan van de nierbuis.In diabetische nefropathie wordt IgG soms afgezet langs het basaalmembraan. De klinische manifestaties en lichtmicroscopische kenmerken van de twee zijn echter gemakkelijk te identificeren.De IgG-afzetting van diabetische nefropathie is te wijten aan de niet-specifieke afzetting van plasma-eiwitten (inclusief IgG en albumine) vanwege verhoogde vasculaire permeabiliteit, dus de eerste is positief voor albumine-kleuring. De immunofluorescentie van complexe typen acute nefritis wordt voornamelijk gekenmerkt door grove korrelige afzetting van IgG en C3. Aangezien dit type secundair kan zijn aan verschillende immuuncomplex-nefritis, is het secundair aan immuniteit. Acute nefritis van nefritis heeft ook immunofluorescentieverschijnselen van primaire ziekte, zoals die secundair aan IgA-nefropathie, voornamelijk gemanifesteerd als mesangiaal gebied IgA-depositie; secundaire nefritis secundair aan post-infectie glomerulonefritis is Grove korrels of agglomeraatafzetting; secundair aan membraneuze nefropathie, IgG kan langs de capillairen worden afgezet in fijnkorrelige vorm, membraneuze nefropathie kan worden gecombineerd met anti-GBM nefritis, wanneer IgG afzettingen langs de dunne lijn van het capillaire basaalmembraan Onder de fijnkorrelige afzetting, zoals de naam al doet vermoeden, is niet-immuuncomplex type acute nefritis nierimmunofluorescentiekleuring over het algemeen negatief of zwak positief, af en toe verstrooide IgM- en C3-afzetting, kan fibrinogeenkleuring positief zijn in halve maan of trombus Sommige wetenschappers hebben gemeld dat hoe minder glomerulaire immunoglobuline-afzetting bij crescentische nefritis, hoe groter de kans op serum-ANCA.
(3) Elektronenmicroscopie
De elektronenmicroscopische bevindingen van acute nefritis komen overeen met lichtmicroscopie en immunopathologie Anti-GBM nefritis en niet-immuuncomplex type snelle nefritis hebben geen elektronen-dichte (immuuncomplex) afzetting onder elektronenmicroscoop, en capillaire basaalmembraan en glomerulus kunnen worden gezien. Het capsulaire basaalmembraan is gescheurd met neutrofielen en monocyteninfiltratie, en de elektronenmicroscopische kenmerken van progressieve nefritis van het immuuncomplextype worden gekenmerkt door de afzetting van een groot aantal elektronendichte immuuncomplexen, voornamelijk afgezet in het mesangiale gebied, secundair aan Immuun complexe nefritis Snelle nefritis De afzetting van elektronendichte materie hangt af van het type primaire glomerulonefritis, dat kan worden gezien in het mesangiale gebied, subepitheliale of subendotheliale, en soms zijn de capillairen en glomerulaire ballon-basaalmembraan ook zichtbaar. De kloof overbruggen, maar minder gebruikelijk dan andere subtypen van acute nefritis.
8. Beeldvormingonderzoek
De radionuclide-nierkaart toont een vermindering van nierperfusie en -filtratie; digitale subtractie-angiografie (DSA) onthult een niet-functioneel corticaal gebied en een eenvoudig buikonderzoek onthult een vergrote of normale grootte van de nier met een nette contour, maar de corticale en medullaire junctie Onduidelijke, intraveneuze pyelografie (IVP) toonde slecht, maar de diameter van de nierangiografie was normaal, de bloedstroom was niet verminderd, zelfs bij systemische vasculitis.
9. Echografie van de nier
De nieren kunnen vergroot of normaal van formaat zijn en netjes gevormd, maar de kruising van de huid en medulla is onduidelijk.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van acute glomerulonefritis bij kinderen
diagnose
De klinische diagnose van RPGN is niet moeilijk. Iedereen met progressieve nierfunctie achteruitgang binnen 3 maanden na aanvang, geleidelijk oligurie of geen urine en proteïnurie, hematurie en andere nierparenchymale schade moet worden beschouwd als acute nefritis, als nier Histopathologie suggereert dat meer dan 50% van de glomeruli een halve maan vormen en het halve maanoppervlak meer dan 50% van het glomerulaire dwarsdoorsnede-gebied uitmaakt. De diagnose kan worden bevestigd. Laboratoriumonderzoek en nierpathologisch onderzoek worden naar verwachting gebruikt om de oorzaak van RPGN te bepalen.
Differentiële diagnose
RPGN is een klinisch syndroom met verschillende prognoses en behandelingen. Daarom is naast differentiatie van andere klinische syndromen een differentiële diagnose van de etiologie nodig.
1. Nefritis na acute streptokokkeninfectie
Aan het begin van de ziekte was er een geschiedenis van streptokokkeninfectie, de anti-"O" was hoog, de duur van oligurie was kort (ongeveer 2 weken) en de C3 in de laatste fase nam meer af, maar herstelde geleidelijk met de verbetering van de aandoening. Hoewel er in de vroege fase azotemie kan zijn, Sneller herstel, snelle oligurie duurt langer, C3 neemt niet af, nierfunctie blijft achteruitgaan en progressieve achteruitgang, nierbiopsie wordt voornamelijk gekenmerkt door halvemaanvorming, pathologische veranderingen zijn voornamelijk endotheel- en mesangiale cellen Proliferatie en exsudatie van polymorfonucleaire leukocyten.
2. Hemolytisch uremisch syndroom
Vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen, voornamelijk gemanifesteerd als hemolytische anemie, acute nierinsufficiëntie, hematurie (of hemoglobinurie) moeten worden geïdentificeerd met deze ziekte, maar meer bloedarmoede, meer reticulocyten, abnormale rode bloedcelmorfologie, beter zichtbaar Gebroken rode bloedcellen, helmvormige rode bloedcellen en andere abnormale cellen, trombocytopenie, neiging tot bloeden is duidelijk, nuttig voor identificatie.
3. Secundaire glomerulaire ziekte
Zoals systemische lupus erythematosus, allergische purpura, necrotiserende vasculitis, pulmonale hemorragische nefritis syndroom kan acute nefritis veroorzaken, systemische symptomen kunnen onopvallend of verwaarloosd of verborgen zijn, gemakkelijk om verkeerde diagnose te stellen, de identificatie is voornamelijk om de primaire te verbeteren Het begrip van de ziekte, let op de symptomen van het systeem en voer het nodige onderzoek uit voor de mogelijke primaire ziekte om de diagnose te bevestigen.
