acute cerebellaire ataxie bij kinderen
Invoering
Inleiding tot acute cerebellaire ataxie bij kinderen Normale vrijwillige oefening vereist de coöperatieve samentrekking van verschillende spiergroepen Deze ingenieuze coördinatie tussen spieren wordt synergetische oefening of wederzijdse hulpoefening genoemd. De wederzijdse beweging vereist de deelname van een volledig uitgerust diep gevoel, vestibule, cerebellum en extrapiramidaal systeem. De motorische coördinatiestoornis veroorzaakt door de schade van een van de bovengenoemde delen wordt ataxie genoemd, en de ataxie veroorzaakt door de schade van verschillende delen is anders, zoals sensorische, vestibulaire, cerebellum en cerebrale ataxie. Volgens de verschillende oorzaken kan het worden onderverdeeld in acute cerebellaire ataxie, aangeboren metabole abnormale ataxie en erfelijke ataxie. Acute cerebellaire ataxie is een groep syndromen gekenmerkt door cerebellaire ataxie als de belangrijkste manifestatie van de kindertijd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,004% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: dyskinesie
Pathogeen
De oorzaak van acute cerebellaire ataxie bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
Acute cerebellaire ataxie is een multi-pathogeen syndroom Cerebellaire schade veroorzaakt door auto-immuunreacties na virale infectie is de meest voorkomende oorzaak Gemeenschappelijke virussen die acute cerebellaire ataxie veroorzaken omvatten waterpokken en herpes zoster. Virus, enterovirus, rubella-DNA-virus, bofvirus, enz., Mycoplasma en bacteriële infecties kunnen ook deze ziekte veroorzaken, andere oorzaken zijn hersentumoren, medicijnen of vergiftiging door zware metalen (zoals fenytoïne, lood), aangeboren metabole afwijkingen, enz. .
(twee) pathogenese
De meeste auteurs geloven dat acute cerebellaire ataxie na infectie een soort encefalitis na infectie is, wat een auto-immuunreactie is, en dit immuunproces is beperkt tot het cerebellum-systeem. Sommige mensen denken dat de ziekte rechtstreeks door het virus wordt binnengevallen. De bovenstaande twee meningen werden niet bevestigd door de acute virale cerebellitis.
Het voorkomen
Preventie van acute cerebellaire ataxie bij kinderen
1. Voorkom verschillende infectieziekten en voer verschillende vaccinatiewerkzaamheden uit.
2. Voorkom dat overmatig medicijn (zoals fenytoïne) de ziekte veroorzaakt.
3. Voorkom vergiftiging door zware metalen (zoals lood).
Complicatie
Complicaties van acute cerebellaire ataxie bij kinderen Complicaties Movement Disorders
Bewegingsstoornissen, kunnen niet staan, lopen, etc., vaak gepaard met dysartrie, slecht gezichtsvermogen en strabismusoogleden.
1. De dysarthrie verwijst naar de verzwakking van de spieren van de stemspieren vanwege de organische schade van het neuromusculaire systeem in verband met verbale expressie, of de veranderingen in spierspanning, slechte coördinatie, enz., Wat resulteert in een onnauwkeurige uitspraak en ongelijk rijm. Spraakstoornissen zoals trage flow en ritmestoornis.
Ten tweede is de oogbol slecht onderscheiden, ook bekend als overmatige beweging.
(1) De bovenste ledematen van de verlamde patiënt worden naar voren getild en met de hand gedraaid en vervolgens wordt de hand gedraaid vanuit de supinatiepositie.
(2) De bovenste ledematen van de patiënt worden naar voren getild en de handpalmen naar beneden. De onderzoeker slaat zijn bovenste ledematen met de hand en de bovenste ledematen van één kant worden op en neer gezwaaid.
(3) Lijntekeningtest. De verlamde patiënt trekt een lijn tussen de twee lijnen die vooraf op het papier zijn getekend, waaruit blijkt dat de getrokken lijn de limiet ver overschrijdt.
(4) Wanneer een patiënt iets neemt, is te zien dat de hand te groot is om te openen, wat niet evenredig is met de grootte van het object en de afstand niet nauwkeurig is. Het wordt vaak omgedraaid voordat het object kan worden gegrepen.
Een van de bovenstaande fenomenen is het slechte teken.
Symptoom
Acute symptomen van cerebellaire ataxie bij kinderen Veel voorkomende symptomen loopinstabiliteit ledematen tremor hoofdletter syndroom ataxie nystagmus tremor opzettelijke tremor dysarthrie reukhersens sensorische ataxia gang
De ziekte komt vaker voor bij kinderen van 1 tot 4 jaar oud, soms gezien bij kinderen ouder dan 10 jaar oud, voornamelijk gekenmerkt door ataxie, vaak vergezeld van tremoren van de ledematen, nystagmus, verminderde spierspanning en verminderde sputumreflex.
1. Geschiedenis van pre-infectie
Ongeveer 80% van de gevallen heeft een geschiedenis van pre-infectie 1 tot 3 weken vóór het optreden van ataxie, zoals koorts, ademhalings- of spijsverteringssymptomen, ongeveer 50% van de gevallen heeft een geschiedenis van huiduitslag, sommige hebben geen pre-infectie, in volledige gezondheid Op basis van ataxie zijn er een paar gevallen met ataxie en huiduitslag treedt 10 tot 20 dagen later op.
2. Beginkenmerken
De ziekte is angstig, beginnend met het tonicum en de ledematen ataxie en ontwikkelt zich snel naar de piek van de symptomen, die wordt gekenmerkt door onstabiel staan, lopen, gemakkelijk vallen, ernstig kan niet staan, kan niet lopen, kan niet eens alleen zitten , kan niet verticaal zijn, kan niet lopen met de identificatie.
3. Kenmerken van lichamelijk onderzoek
Ataxie van de ledematen manifesteerde zich ook als instabiliteit van de vingertest en de knietest, mislukking van de rotatietest, slechte afstand en opzettelijke tremor, vaak gepaard met dysartrie.
De vermindering van spierspanning en wimperreflex is vaak atypisch, spierkracht is normaal, sensorisch onderzoek is normaal, hersenzenuwen zijn niet moe en een klein aantal zieke kinderen hebben een piramidaal teken.
De helft van de zieke kinderen had duidelijke horizontale nystagmus, en sommige van de zieke kinderen hadden een slechte oogbaluitlijning en strabismus-oogkrampen.
Onderzoeken
Onderzoek van acute cerebellaire ataxie bij kinderen
Ten eerste, laboratoriuminspectie
1, cerebrospinaal vochtonderzoek
De meeste hersenvloeistoffen hebben geen duidelijke afwijkingen. Een klein aantal zieke kinderen heeft milde afwijkingen in hersenvocht in de acute fase, zoals een lichte toename van eiwitten en cellen (20 tot 60 leukocyten) of een toename van immunoglobuline.
2, onderzoek naar pathogenen
Cerebrospinale vloeistof in gevallen waarin de ziekteverwekker direct is geïnfecteerd met hersenweefsel kan een significante ontstekingsreactie hebben en de ziekteverwekker of het overeenkomstige antilichaam kan worden gevonden. PCR-technologie kan helpen bij het identificeren van specifieke pathogenen. Oligoklonale IgG van hersenvocht is vaak negatief. In de afgelopen jaren is gebleken dat gevallen van cerebellaire ataxie na varicella demyeliniserende laesies van het cerebellum hebben.
Ten tweede, extra inspectie
1. EEG-onderzoek is meestal normaal.Alleen sommige patiënten hebben foci met een lage dichtheid in het cerebellaire halfrond.In de acute fase van EEG kunnen niet-specifieke veranderingen zoals langzame golfstijging optreden.
2, hersen-MRI-onderzoek: hersenhelft kan demyelinisatie veranderen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van acute cerebellaire ataxie bij kinderen
diagnose
Voornamelijk gebaseerd op typische klinische manifestaties, zijn de volgende functies nuttig voor diagnose:
1. Geschiedenis van pre-infectie.
2. Acuut begin.
3. De belangrijkste manifestatie is acute cerebellaire ataxie.
4. Behalve andere neurologische aandoeningen: systemische symptomen en andere aspecten van neurologische symptomen liggen niet voor de hand.
Differentiële diagnose
Besteed aandacht aan andere specifieke ziekten bij het identificeren van:
1. Specifieke neurologische infecties: zoals encefalitis, meningitis, enz., Pathogenen van het hersenvocht kunnen worden gediagnosticeerd.
2. Medicijnvergiftiging: de ataxie veroorzaakt door medicijnvergiftiging wordt gezien bij een overdosis van anti-epileptica zoals fenytoïne. Volgens de medische geschiedenis en de bepaling van de medicijnconcentratie in het bloed, kan de diagnose worden ondersteund. Als het medicijn wordt gestopt, verdwijnen de symptomen.
3. Aangeboren metabole afwijkingen: Ataxie veroorzaakt door aangeboren metabole afwijkingen komen herhaaldelijk voor, zoals hyperammonemie, abnormaal tryptofaan transport, enz., Volgens familiegeschiedenis, metabole kenmerken, mentale retardatie en andere diagnostiek, verworven metabole afwijkingen Zoals hypoglykemie, laag natriumgehalte in het bloed, enz., Kan ook acute cerebellaire ataxie veroorzaken.
4. Posterior craniale fossa laesies: zoals tumoren, abcessen, hematoom, enz., Soms gemanifesteerd als acute cerebellaire symptomen, kunnen worden geïdentificeerd volgens beeldvormend onderzoek, verhoogde intracraniële druk en andere symptomen.
5. Erfelijke dominante ataxie: het is ook mogelijk om acute symptomen te herhalen, die kunnen worden geïdentificeerd op basis van familiegeschiedenis en ziekteverloop.
6. Infectieuze polyradiculitis of multiple sclerose: kan zich ook manifesteren als acute of voorbijgaande ataxie.
7. Anderen: hypoglykemie, hypoxie, craniocerebraal trauma, labyrintziekte, enz. Moeten ook aandacht besteden aan identificatie, aangezien de cerebellaire degeneratie of cerebellaire hypoplasie veroorzaakt door ataxie chronisch of progressief is, gemakkelijk te identificeren met deze ziekte.
