Pediatrische pseudoneutropenie
Invoering
Inleiding tot pediatrische pseudoneutropenie Bij patiënten met pseudoneutropenie (Pseudoneutropenie) zijn de granulocytenfluctuaties in het omliggende bloedbereik groot, en de veranderingen zijn snel en veel ernstige infecties worden niet gecombineerd. Dit wordt veroorzaakt door abnormale granulocytenverdeling. Wanneer de bloedstroomsnelheid langzaam is, hebben granulocyten de neiging om zich te hechten aan de kleine bloedvatwand, wat resulteert in verhoogde granulocyten in de marginale pool. Na injectie van adrenaline kunnen granulocyten worden verhoogd tot normaal of stijgen tot Een tot twee keer voordat de test kan worden gebruikt als basis voor het diagnosticeren van de ziekte. Patiënten met alleen neutropenie, geen primaire ziekte en geen terugkerende infectie kunnen gezamenlijk worden aangeduid als goedaardige neutropenie, waaronder familiale, aangeboren en pseudoneutropenie, intermitterende, granulocyten De graad is verlaagd en het proces is goed. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,012% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis
Pathogeen
Oorzaken van pediatrische pseudogranulocytopenie
(1) Oorzaken van de ziekte
Sommige families hebben autosomaal dominante genetische predisposities gevonden, zoals op amino gebaseerde medicijnen of door straling veroorzaakte schade; stemmingswisselingen, lichaamsbeweging en veranderingen in lichaamstemperatuur kunnen leiden tot abnormale granulocytenverdeling.
(twee) pathogenese
De verdeling van circulerende granulocyten is abnormaal: slechts 1/2 van de neutrofielen die de bloedvaten binnenkomen, bevinden zich in de circulatiepool, dat wil zeggen, ze circuleren met de bloedstroom en nog 1/2 van de neutrofielen staan in nauw contact met de capillairen en de capillairen. Endotheelcellen (randcellen) circuleren niet met de bloedstroom, dus ze kunnen niet worden gedetecteerd op het moment van het aantal witte bloedcellen. De granulocyten tussen de circulatiepool en de randpool kunnen in elkaar worden omgezet. Onder de voorwaarde van injectie van adrenaline of stress kunnen granulocyten snel worden gevormd door de randpool. Overdracht naar de circulatiepool, het aantal granulocyten is aanzienlijk toegenomen, zoals de relatieve toename van het granulocytenvolume in de marginale pool kan pseudo-granulocyten verminderen, de productie en het gebruik van granulocyten zijn normaal, systemische infectie en allergische reactie kunnen reactie veroorzaken Seksueel verworven pseudogranulocytdeficiëntie, witte bloedcellen in de infectie, of het nu chemotaxis is of fagocytose is relatief langzaam, dus het is moeilijk om een beschermende rol te spelen voor ernstige suppuratieve infectie.
Het voorkomen
Preventie van pseudoneutropenie bij kinderen
Vaak moet familiegeschiedenis worden geraadpleegd met genetische ziekten, maar ook om predisponerende factoren, zoals granulocytenreductie door medicijnen, te voorkomen, moet onmiddellijk stoppen, de blootstelling aan straling of andere chemische gifstoffen stoppen; secundaire infecties voorkomen, preventieve maatregelen nemen, Als u de lichaamstemperatuur van de anus niet meet. Patiënten die geen koorts hebben, mogen geen antibiotica misbruiken. Let op de orale reiniging van kinderen en voorkom darminfecties. Alle voedsel en gebruiksvoorwerpen moeten worden gedesinfecteerd en gevaccineerd.
Complicatie
Pediatrische pseudoneutropenie complicaties Complicaties sepsis
Vaak gecompliceerd door verschillende infecties, is de infectie gemakkelijk snel te verspreiden, evolueert naar sepsis, ernstige infectie is een belangrijke doodsoorzaak bij kinderen.
Symptoom
Symptomen van pseudogranulocytendeprivatie bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Granulocyte-uitputting Gebrek aan leukopenie Depressie, duizeligheid, ongemak, terugkerende plotselinge infectie, keelontsteking, hypothermie
De neutropenie veroorzaakt om verschillende redenen heeft vergelijkbare klinische symptomen, die verband houden met de mate van neutropenie.Het begin kan acuut en langzaam zijn.De meeste patiënten met leukopenie zijn vaak van korte duur en hebben geen klinische manifestaties. Symptomen of duizeligheid, vermoeidheid, hypothermie, faryngitis en andere niet-specifieke manifestaties, neutrofielen zijn de eerste verdedigingslinie tegen infecties, dus de klinische symptomen van neutropenie zijn voornamelijk vatbaar voor herhaalde infecties, infecties bij patiënten Het risico is direct gerelateerd aan het aantal neutrofielen, de reductietijd en de snelheid van afname De neutrofielen zijn aanzienlijk gereduceerd, tot 1,0 × 109 / L, en zelfs volledig afwezig, wat volledig verschilt van de algemene leukopenie. Plotseling begin, patiënten kunnen plotseling rillingen, hoge koorts, zweten, algemeen ongemak, bijna allemaal binnen 2 tot 3 dagen na ernstige infecties, meer gecompliceerde longen, urinewegen, huid, mondslijmvlies en huid en andere ernstige infecties of sepsis Staphylococcus aureus, Escherichia coli en Pseudomonas aeruginosa komen het meest voor en het slijmvlies kan necrotiserende zweren hebben.
Vanwege het ontbreken van granulocyten die de ontstekingsreactie veroorzaken, zijn de tekenen en symptomen op het moment van infectie meestal niet duidelijk; zoals ernstige longontsteking, alleen milde infiltratie en geen purulent sputum op de thoraxfoto; ernstige huidinfectie veroorzaakt geen opgeblazen gevoel; pyelonefritis ziet geen pyurie Enz., De infectie is gemakkelijk snel te verspreiden, vooruitgang naar sepsis, het sterftecijfer is zeer hoog, acute gevallen kunnen vaak de oorzaak vinden, zoals op amino gebaseerde medicijnen of stralingsschade, het medicijn stoppen na een reddingsbehandeling, de lichaamstemperatuur keert terug naar normaal, Perifere bloedleukocyten stijgen, wat aangeeft dat de toestand beter wordt. Als de infectie niet op tijd wordt gecontroleerd, kan dit de dood veroorzaken. Het begin van de ziekte is vaak chronisch, met intermitterende episoden. De matige vermindering van granulocyten gaat gepaard met lage koorts en vermoeidheid, vanwege de compenserende functie van het lichaam. Sommige patiënten hebben geen duidelijke symptomen of infectie, en hun bloedkenmerken zijn meer dan 1,0 x 109 / L, en er is een compenserende toename van monocyten, maar mononucleaire cellen zijn bezig met een infectie. Chemotherapie of fagocytose is langzamer dan granulocyten, dus het is moeilijk om de ernstige suppuratieve infectie te beschermen.Het algemene proces is goed, met de leeftijd, kan OK versoepeld.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische pseudogranulocytopenie
1. Bloed: het totale aantal witte bloedcellen en het percentage neutrofielen daalde (het totale aantal witte bloedcellen in het decimale type is normaal), ANC (het totale aantal witte bloedcellen × het percentage neutrofielen) is lager dan het normale niveau, rode bloedcellen, hemoglobine, bloedplaatjes zijn over het algemeen normaal, classificatie van witte bloedcellen kan hebben Monocyten, eosinofielen en lymfocyten zijn licht verhoogd. Voordat het ANC weer normaal wordt, kunnen eerst onrijpe granulocyten verschijnen en zelfs leukemie-achtige reacties optreden. Zodra neutropenie wordt gevonden, moet dit 2 tot 3 keer per week worden gecontroleerd. Indien nodig moet het gedurende 6-8 weken continu worden gecontroleerd om te bepalen of het periodiek of persistent is.Het aantal witte bloedcellen in perifeer bloed is lager dan 4,0 × 109 / L (4000 / mm3), leukopenie genoemd, en leukopenie is de meest voorkomende. Het wordt veroorzaakt door neutropenie en het absolute aantal neutrofielen is lager dan (1,8 ~ 2,0) × 109 / L (1800 2000 / mm3), neutropenie genoemd, lager dan (0,5 1,0). ) × 10 9 / L (500 ~ 1000 / mm3) wordt agranulocytose genoemd, vaak gepaard met ernstige, oncontroleerbare infecties.
2. Beenmerg: selectieve analyse van beenmerg, behalve andere ziekten waarbij hematopoiese van het beenmerg optreedt, en helpen bij het analyseren van het mechanisme van neutropenie In het algemeen zijn myeloïde proliferatie en celvorming in principe normaal, gebruikelijker in pseudokorrels. Celreductie, hyperplasie komt vaker voor bij de vernietiging van immuungranulocyten of VB12, inefficiënte productie van foliumzuurgranulocyten, hyperplasie van granulocyten of originele, verminderde promyelocytische cellen of toxische cytoplasmatische deeltjes gevonden in medicijnen, chemie Remming van de proliferatie van granulocyten veroorzaakt door vergiften, enz., Promyelocytische cellen zijn normaal en midden, en granulocyten worden gereduceerd in de late fase van late granulocyte, die wordt gevonden in volwassen obstakels. Het aantal nam af en de kolonie / plex-verhouding <1 gaf aan dat de granulocytenhyperplasie slecht was. In het kweeksysteem werd het serum van de patiënt toegevoegd en het serum van de patiënt niet toegevoegd. Het aantal kolonies en de mate van differentiatie werden waargenomen in de twee groepen om te helpen weten of er remming was van korrels in het serum van de patiënten. Factoren van proliferatie, differentiatie en rijping, in combinatie met infectie, röntgenonderzoek, B-echografie, enz. Werden geselecteerd op basis van klinische manifestaties.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische pseudogranulocytopenie
diagnose
Wanneer de absolute waarde van granulocyten in de kindertijd minder is dan 1,5 × 10 9 / L, kan de diagnose worden gesteld wanneer de baby minder dan 1,0 × 10 9 / L is.Maar het bloed en het beenmerg moeten echter regelmatig worden gecontroleerd.Het totale aantal witte bloedcellen kan twee keer per week worden gecontroleerd en geclassificeerd. 6 tot 8 weken om de mate van leukopenie, periodieke of aanhoudende reductie te bepalen, de oorzaak te vinden en het effect van de behandeling te beoordelen, en moet in detail vragen naar de geschiedenis en familiegeschiedenis, vooral de infectie, duidelijk of niet familiaal of Aangeboren factoren, indien nodig, doen de volgende tests volgens de voorwaarde om de oorzaak verder te vinden.
1. Oefentest: als de granulocyten vóór inspanning worden verminderd en na normale inspanning toenemen tot normaal, nemen de neutrofielen die aan de wand van de bloedvaten zijn gehecht toe, hetgeen pseudoneutrofiele reductie is.
2. Adrenalinetest: subcutane injectie van 0,1 adrenaline 0,1 ml, aantal witte bloedcellen en classificatie vóór injectie en 5, 10, 15 en 30 minuten na injectie, als de granulocyten na injectie weer normaal worden, wat duidt op granulocytenreductie door adhesie Verhoogde granulocyten op de vaatwand; of als gevolg van vergrote milt trekt de milt samen na toediening en stijgen granulocyten.
3. Controleer de factoren die granulocyten vernietigen: als wordt vermoed dat het bindweefselziekte is of als gevolg van immuniteit, moeten anti-nucleaire antilichamen worden getest, moeten lupuscellen worden doorzocht, leukocytenagglutinatietest, leukocyten anti-humaan globulineconsumptest, enz.
Differentiële diagnose
Analyseer indien nodig de identificatie van beenmerg en leukemie en andere myeloblastische granulocytopenie.
1. Beenmerggranulocytenproductie en rijpingsfunctie: zie beenmerganalyse en stamcelcultuur.
2. Beenmerggranulocytenreservefunctie of -afgiftetest: hydrocortison of 5-androsteron (etiocholanolon) test, -androsteron kan de afgifte van volwassen granulocyten in de beenmergopslag stimuleren, intramusculaire injectie 0,1 mg / kg 14 ~ 18 uur, ANC stijgt tot 2,6 × 109 / L ~ 3,8 × 109 / kg of meer.
3. Meting van de verdeling van perifere bloedgranulocyten: adrenaline kan de bloedstroom versnellen en het aantal granulocyten in de marginale pool neemt toe in de circulerende pool De patiënt wordt subcutaan geïnjecteerd met 0,1: 1000 bijnier 0,1 ml en vervolgens ANC gemeten op 5, 10, 15 en 30 minuten. , verhoogd naar normaal of verhoogd met 1 keer dan het oorspronkelijke niveau, wordt het weergegeven als pseudogranulocytenreductie.
4. Detectie van factoren die de vernietiging van granulocyten verhogen.
(1) Er wordt vermoed dat de ziekte veroorzaakt door immuunvernietiging selectief de aanwezigheid van relevante anti-granulocyten-specifieke antilichamen in het serum kan detecteren. Aangezien de detectietechnologie moet worden verbeterd, worden anti-granulocytenantilichamen vaak niet gedetecteerd, dus de negatieve De diagnose kan niet worden ontkend.
(2) In sommige gevallen van leukocytenagglutinatietest, kan leukocytenlectine worden gedetecteerd in het serum, maar een persoon met meervoudige bloedtransfusiegeschiedenis kan ook positief zijn.
(3) Bepaling van serum-lysozymniveaus Neutrofielen bevatten lysozym en serum-lysozymniveaus zijn verhoogd, hetgeen suggereert dat er een toename kan zijn in de vernietiging van perifere bloedgranulocyten.
5. Andere verdachten secundair aan andere primaire ziekten, kunnen ervoor kiezen om gerelateerde tests uit te voeren, zoals vermoed en veroorzaakt door antilichamen veroorzaakt door lupus erythematosus, de bovenstaande 2, 3 tests zijn gebruikt om de beenmergreservefunctie en perifere bloedrandpool te beoordelen Standaardtest voor granulocytenrespons, maar in de afgelopen jaren zijn sommige mensen van mening dat de resultaten onstabiel zijn, de klinische applicatiewaarde niet groot is, is zelden gebruikt.
