Pediatrische torsades de pointes ventriculaire tachycardie
Invoering
Inleiding tot pediatrische torsade ventriculaire tachycardie Torsades tachycardie (TDP) is een speciaal type polymorfe snelle ventriculaire aritmie en is klinisch verdeeld in twee gevallen: één is torsades de pointes en QT Het interval is verlengd en een klein aantal torsades ventriculaire tachycardie kan atypisch zijn; de tweede is de torsades de pointes en het QT-interval is verlengd. Vanwege de grote verschillen in pathogenese en behandeling, verwijzen de meeste wetenschappers naar de eerste als "drempel torsade ventriculaire tachycardie" of "QT-intervalverlenging en polymorfe ventriculaire tachycardie", de laatste wordt "polymorfe kamer" genoemd Snelheid ", patiënten met torsades de pointes ventriculaire tachycardie met herhaalde syncope, convulsies als de belangrijkste klinische manifestaties. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,002% - 0,007%, meestal bij kinderen met myocarditis of cardiomyopathie Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: syncope, shock, hartfalen, plotselinge dood
Pathogeen
Pediatrische torsade ventriculaire tachycardie
(1) Oorzaken van de ziekte
De ventriculaire tachycardie van het torsade-type is verdeeld in aangeboren en verworven.
Meestal adrenaline-afhankelijk, LQTS drie genen zijn langdurig intermitterend, meestal familiegeschiedenis, autosomaal dominant, kunnen ook idiopathisch zijn, door emotionele stress, stress, oefening of bètareceptor Geïnduceerd door stimulerende middelen, vaker voor bij kinderen en adolescenten, ook gezien bij neonaten, vond Hofbeck 9 gevallen van foetale bradycardie, een lang QT-intervalsyndroom na de geboorte, gecompliceerd door torsades de pointes, syncope.
Dit type komt vaker voor, meestal langdurige intermitterende afhankelijkheid, waaronder laag kaliumgehalte in het bloed, laag calciumgehalte in het bloed, laag magnesiumgehalte in het bloed en andere elektrolytstoornissen, antiaritmica en digitalisvergiftiging, bradycardie, ziekten van het centrale zenuwstelsel, organisch Hart-en vaatziekten, enz.
(twee) pathogenese
Idiopathisch lang QT-syndroom (LQTS) is een genetische factor. Recente moleculaire genetische studies hebben bevestigd dat LQTS betrokken is bij genmutaties die coderen voor cardiomyocyte-ionkanaaleiwitten. Tot op heden zijn ten minste drie ziekteverwekkende genen geïdentificeerd, namelijk de derde Mutaties van SCN5A-, HERG- en KVLQT1-genen op chromosomen 7 en 11, bovendien kunnen er twee andere ziektegenen zijn, SCN5A codeert voor een natriumkanaaleiwit dat het myocardium synthetiseert, en de mutatie van het gen verbetert de functie van het gecodeerde kanaaleiwit, waardoor natrium wordt gemaakt De kanaalinactiveringspoort is onstabiel en de herhaalde opening van het kanaal in de tijdslimiet voor actiepotentiaal wordt gevormd. De instroom van natriumionen zorgt ervoor dat de actiepotentietijd wordt verlengd (QT wordt verlengd) en er treedt een snelle aritmie op. De synthese van het kaliumkanaaleiwit van de HERG-lijn wordt gemaakt na de mutatie. De HERG vermindert de functie van het gecodeerde kaliumkanaaleiwit, dat wil zeggen het kanaalblok, vertraagt de repolarisatie, verlengt het actiepotentiaal en veroorzaakt terugkeer of triggerende activiteit. De fysiologische functie van het eiwit gecodeerd door KVLQT1 is nog niet duidelijk en de aminozuursequentie voorspeld door anti-complementair DNA wordt voorgesteld. , het eiwit is een lid van de nieuwe kaliumkanaalfamilie, hoewel de moleculair biologische basis van de SCN5A- en HERG-mutaties verschillend zijn, maar ze zijn De cellulaire en functionele consequenties zijn hetzelfde, d.w.z. de myocardiale repolarisatie is vertraagd en de elektrische stabiliteit van de cel is verminderd.Tegenwoordig is de bovenstaande moleculaire doorbraak van LQTS toegepast op klinisch onderzoek en zijn significante resultaten verkregen en zijn de afwijkingen van myocardiale repolarisatie in LQTS verkregen. Langdurig, wat leidt tot de vorming van post-potentieel, kan ventriculaire tachycardie veroorzaken. Bovendien, na dierproeven en klinische observaties, lijden patiënten vaak aan ventriculaire aritmie veroorzaakt door emotionele belasting of fysieke belasting, resulterend in plotselinge dood, met behulp van bètablokkers of linkerkant. Cardiale sympathectomie heeft een bepaald effect en sympathische onbalans wordt al jaren als een van de pathogenese van deze ziekte beschouwd.
Het voorkomen
Pediatrische torsade ventriculaire tachycardie preventie
Preventie en behandeling van elektrolytenbalans en zuur-base onbalans, actieve behandeling van primaire ziekten, zoals verschillende gastro-intestinale aandoeningen, uremie, zenuwstelselfactoren en medicijnvergiftiging veroorzaakt door aritmie. Het leven moet regelmatig zijn en vermoeidheid voorkomen. Als u na het sporten syncope induceert, moet u de oefening beperken. Vermijd het gebruik van medicijnen die het QT-interval verlengen, inclusief niet-cardiovasculaire medicijnen. Ban IA, IC en Klasse III antiaritmica, probeer IB-medicijnen. Intraveneuze kaliumsuppletie, magnesiumsuppletie (veroorzaakt door elektrolytenbalans).
De familieleden van de patiënten moeten worden onderzocht door ECG Congenitale patiënten jonger dan 40 jaar worden geacht bèta-adrenerge blokkers te hebben voor intermitterend gebruik.
Complicatie
Pediatrische torsie ventriculaire tachycardie complicaties Complicaties, syncope, hartfalen, plotselinge dood
Vaak vergezeld van syncope, shock, hartfalen en zelfs plotselinge dood.
Symptoom
Pediatrische torsade ventriculaire tachycardie symptomen Gemeenschappelijke symptomen Machteloze tachycardie syncope convulsies palpebrale hartvergroting aritmie doofheid hartstilstand ventriculaire fibrillatie
Torsades ventriculaire tachycardie kan bij kinderen in verschillende stadia voorkomen.De meest voorkomende symptomen zijn herhaalde syncope en / of convulsies, vaak veroorzaakt tijdens inspanning, stress en emotionele stress. Zuigelingen en jonge kinderen worden veroorzaakt door huilen en beangstigen. Onregelmatige, enkele frequente afleveringen gedurende meerdere dagen, heeft het aangesloten ziekenhuis van Guangdong Medical College een geval gediagnosticeerd, om de 5 tot 20 minuten van afleveringen, herhaalde 2 dagen, enkele epileptische aanvallen, maanden of zelfs een paar afleveringen, duur van aanvallen Van een paar seconden tot een paar minuten, de afleveringen van de kinderen met intermitterende aanvallen, normale mentale symptomen, maar de symptomen zijn frequent, maar de auteur kan apathisch zijn, en verschijnen plotseling bleek of vlekken bij de aanval, gevolgd door spiertrekkingen of zwakte, hartslag 200 ~ 300 keer / min, het hartritme is absoluut niet compleet, de hartgeluiden zijn niet sterk, kunnen niet eens duidelijk horen, de intermitterende auscultatie is vaak sinus bradycardie, hart klinkt zwak of normaal, sommige kinderen sterven plotseling, in het algemeen, Röntgenfoto's van het hart, tweedimensionale echografie en ventriculaire angiografie kunnen normaal zijn, herhaalde auteurs kunnen hartvergroting en hartinsufficiëntie vertonen, de klinische kenmerken zijn plotselinge syncope, convulsies en zelfs hartstilstand, de meeste Het treedt op wanneer de schroefdraad opwinding (boos, angstig), of beweging, terugkerende waren.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische torsade ventriculaire tachycardie
Moet routinematig worden gebruikt voor myocardiaal zymogram, erytrocytsedimentatiesnelheid, anti-"O", bloedelektrolysewaarde, pH-waarde en immuunfunctieonderzoek, routine-elektrocardiogram, röntgenfoto van de borst, echocardiografie, LQTS ECG-kenmerken:
1. Bradycardie, vaak sinusbradycardie, 5% kan een II-graad boven het atrioventriculaire blok hebben en er is een borderline-ontsnappingsritme.
2. Het QT-interval wordt verlengd volgens de Bazett-formule QTc> 0.44s.
3. De T-golf is breed en vervormd en vertoont een wisselend fenomeen.
4. Zichtbare monoculaire of polymorfe voortijdige contracties.
5. Torsie-type ventriculaire tachycardie treedt op tijdens syncope, die zich kan ontwikkelen tot ventriculaire flutter of tremor.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische torsade ventriculaire tachycardie
diagnose
In 1985 stelde Schwartz de diagnostische criteria voor LQTS voor en verdeelde de symptomen in twee brede categorieën:
1. Belangrijkste symptomen: 3 items: QTc> 0.44s, door stress geïnduceerde syncope en LQTS-patiënten in de familie.
2. Kleine symptomen: 4 items: aangeboren doofheid, T-golfafwisseling, pediatrische hartslagvertraging en ventriculaire repolarisatie-afwijking, patiënten met 2 hoofdsymptomen of 1 hoofdsymptoom en 2 secundaire symptomen kunnen LQTS diagnosticeren.
3. Score methode: Na de proef, QTS diagnostische standaard score methode, zie tabel 1, score <1, lage kans op LQTS; 2 ~ 3 punten, LQTS gematigde mogelijkheid; 4, LQTS hoogte mogelijk.
Differentiële diagnose
In de differentiaaldiagnose moet onderscheid worden gemaakt van epilepsie, de laatste EEG-afwijkingen, geen ECG-afwijkingen.
1. Epilepsie: de ventriculaire tachycardie van het torsade-type kan plotseling en plotseling zijn en de klinische manifestaties zijn herhaalde syncope en / of convulsies. Daarom onderscheidt deze zich voornamelijk van epilepsie. De eerste heeft vaak syncope, cyanose en convulsies. Degenen die eerst convulsies en convulsies hebben, en vervolgens convulsies, en conventionele ECG en ECG-monitoring om het begin van ECG vast te leggen, is een belangrijk middel om deze diagnose te identificeren.Voor minder frequente auteurs kan de cardiale event recorder worden gebruikt om voorbijgaande ECG-veranderingen vast te leggen om de diagnose te helpen bevestigen. .
2. Sinusbradycardie en A-S-syndroom: patiënten met congenitaal lang QT-syndroom en torsades de pointes ventriculaire tachycardie, intermitterende sinusbradycardie, gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als sinusbradycardie met A -Syndroomsyndroom en beperkte behandeling, als u aandacht besteedt aan het zorgvuldig lezen van het elektrocardiogram, QT-veranderingen vindt, tijdige ECG-monitoring tijdens de aanval, kan worden gediagnosticeerd, het Guangdong Medical College aangesloten ziekenhuis heeft 1 geval van dergelijke gevallen behandeld, herhaalde frequente afleveringen van syncope, lokaal Het ziekenhuis werd gediagnosticeerd als bradycardie en A-S-syndroom, behandeling met atropine was niet effectief en ECG-monitoring vond een typisch torsade-type ventriculaire tachycardie aan het begin van de aanval, na behandeling om de aanval na behandeling te beëindigen.
