sarcoïdose bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische sarcoïdose Sarcoïdose, ook bekend als sarcoïdose, is een onverklaarbare oorzaak van granulomateuze laesies in verschillende organen zoals de longen, gewrichten, lymfeklieren, huid, ogen, lever, milt, spieren en hersenen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bullae, pneumothorax, bronchiectasis, diabetes insipidus, hematurie
Pathogeen
Oorzaken van pediatrische sarcoïdose
(1) Oorzaken van de ziekte
Hoewel de oorzaak onbekend is, lijkt deze volgens de analyse van de meeste gevallen verband te houden met infectie of blootstelling aan giftige stoffen, maar er zijn geen pathogenen gevonden.
(twee) pathogenese
Normale of verbeterde humorale immuniteit, IgM, IgA en IgG namen toe, T-helperlymfocyten infiltreerden rond en in het acute stadium granuloma.Nadat de laesie afnam, namen T-lymfocyten af, maar de resterende lymfocyten waren hoofdzakelijk T-suppressorcellen.
Het pathologische kenmerk is chronische granulomateuze ontsteking zonder necrose van kaas.Elk orgaan kan worden binnengevallen, maar de meest voorkomende longlaesies worden gezien.De meeste miliaire granulomen kunnen in beide longen worden gezien, variërend van enkele millimeters tot 1-2 cm. Seksueel granuloom, epithelioïde cellen in het midden van de laesie, macrofagen en multinucleaire gigantische cellen (Langerhans gigantische cellen), omgeven door monocyten, lymfocyten en fibroblasten infiltreren, lymfocyten en reuzen in granulomen Fagocyten kunnen verschillende mediatoren afgeven, zoals IL-1, IL-2, interferon en andere cytokines om dit granuloom te behouden.In het actieve stadium van de ziekte zijn de lymfocyten in en rond het granuloma meestal hulp-T (CD4 +). Nadat de laesie is afgenomen, kan deze worden hersteld in normaal weefsel, maar ongeveer 20% van de fibrose treedt op rond het granuloma.De longlaesies kunnen worden gezien in het perifere deel van het longparenchym.De macrofagen in het granuloma van de ziekte kunnen 1,25 produceren. - (OH) 2-D3, zo'n stof met vitamine D2-activiteit wordt in het algemeen door de nier geproduceerd en hypercalciëmie en hypercalciurie worden bij de ziekte gezien als gevolg van overmatige productie van actieve vitamine D.
Het voorkomen
Preventie van sarcoïdose bij kinderen
De oorzaak is onbekend en de nadruk moet liggen op het voorkomen van infecties en het voorkomen van blootstelling aan giftige stoffen.
Complicatie
Pediatrische sarcoïdose complicaties Complicaties, bulleus, pneumothorax, bronchiëctasie, diabetes insipidus, hematurie
Pulmonale bullae kan voorkomen bij ernstige longlaesies, pneumothorax en bronchiëctasieën kunnen zich ontwikkelen tot fibrose, waardoor longinsufficiëntie en hartfalen worden veroorzaakt, oculaire laesies kunnen ernstige visuele beperkingen veroorzaken, gecompliceerd met diabetes insipidus en Adison ( Addison) syndroom, soms proteïnurie, pyurie, hematurie, hypercalciëmie, nierfalen, enzovoort.
Symptoom
Symptomen van pediatrische sarcoïdose Vaak voorkomende symptomen Uveïtis, zwelling van de parotis, gewrichtspijn, gewichtsverlies, huiduitslag, urinearitmie, intrapulmonale laesies, hartfalen, synoviale verdikking
Symptomen variëren sterk, afhankelijk van het aangetaste orgaan, langzaam begin, hoest, vermoeidheid, gewichtsverlies, bot- en gewrichtspijn, enz., Meestal als gevolg van lymfadenopathie, zwelling van de parotis, uitslag of iritis, uveïtis Voor het bezoek zijn de volgende symptomen te zien, afhankelijk van het getroffen orgaan:
1. Infiltratie van de longen in de kindertijd beïnvloedt vooral de longen.De symptomen zijn niet duidelijk bij het begin. Hoest kan optreden. De meeste laesies worden gevonden bij röntgenonderzoek. De lymfeklieren rond de hilar en trachea zijn gezwollen en miliaire knobbeltjes kunnen in de longen worden gezien. Puntachtige schaduwen zijn soms moeilijk te onderscheiden van miliaire tuberculose. Wanneer granuloma is gezwollen in de longblaasjes, kunnen het flocculerende schaduwen zijn. Soms kan pijn op de borst optreden. Wanneer de hilarische lymfeklieren zijn gezwollen, kan er kortademigheid zijn. In ernstige gevallen kunnen de longen grote longen hebben. Blaren, pneumothorax en bronchiëctasieën, de bovengenoemde laesies kunnen op natuurlijke wijze worden geabsorbeerd en sommige kunnen zich ontwikkelen tot fibrose In sommige gevallen wordt de longfunctie uitgebreid vernietigd, waardoor longinsufficiëntie en hartfalen worden veroorzaakt.
2. Lymfekliervergroting Naast mediastinale lymfadenopathie, kunnen er oppervlakkige lymfeklierenvergroting zijn, geen tederheid, geen hechting, verhoogde lever en milt en zwelling van de parotis is een prominent symptoom.
3. Ongeveer 1/3 van de patiënten met uitslag heeft speciale huidveranderingen, vaker voor bij kinderen jonger dan 4 jaar, over het algemeen ernstiger, met een verscheidenheid aan sarcomatoid granuloma, vaker voor in het gezicht, kinderen met een dergelijke uitslag hebben een slechte prognose, De uitslag kan wasachtige melkachtige knobbeltjes of grotere papels zijn, en sommige kunnen bemoste, verhoogde of platte gladde paars-rode macules of papels zijn met een diameter tot 1 cm en nodulair erytheem komt vaak voor. Vooral gezien bij meisjes, vaak vroege symptomen van deze ziekte, kan uitslag jeuk lijken.
4. Oogsymptomen Oogletsels kunnen ernstige visuele beperkingen, keratitis, iritis, iridocyclitis, uveïtis (oftalmitis) en glaucoom veroorzaken komen vaker voor, incidentele retinitis of retinale bloeding, traanklier Zelfs als het wordt geschonden, kunnen er veel symptomen zijn, zoals tranen, die uiteindelijk uveale fibrose kunnen veroorzaken en visuele beperkingen kunnen veroorzaken.
5. Speekselkliervergroting Een specifiek symptoom van deze ziekte is de pijnloze vergroting van de parotis en andere speekselklieren, gecombineerd met uveïtis, parese van de aangezichtszenuw en koorts, en staat bekend als "de uveale parotidekoorts".
6. Skeletale en gewrichtslaesies Skeletale veranderingen komen vaker voor in de handen en voeten, maar zeer vaak voorkomende symptomen, milde pijn en beperkte beweging, röntgenfilm vertoonde meerdere cystische veranderingen, gewrichtsgewrichtsverdikking, betrokkenheid van peesschede, maar geen bot Losse veranderingen, in tegenstelling tot reumatoïde artritis, ontwikkelen kinderen jonger dan 1 jaar zelden, maar de belangrijkste symptomen zijn artritis, uitslag en oogsymptomen, net als reumatoïde artritis.
7. Andere symptomen zoals het binnendringen van het myocardium of pericardium kunnen overeenkomstige symptomen hebben.Naast pulmonale hartaandoeningen kunnen gemeenschappelijke aritmie, zoals spieragressie, spieratrofie of pseudohypertrofie vertonen, soms verschijnen neurologische symptomen gezichtsverlamming, ook Het kan endocriene klieren zijn, zoals diabetes-invaginatie die de hypofyse binnendringt; Addison-syndroom kan voorkomen in de bijnierschors en nierziekte is zeldzaam bij kinderen met sarcoïdose. Soms, proteïnurie, pyurie, hematurie Of intermitterend voorkomen van diabetes en korrelige afgietsels, sommige patiënten met hypercalciëmie, waarvan de ernst en duur een verband kunnen hebben met de nierfunctie, nierfalen met hypercalciëmie, een klein aantal zieke kinderen heeft neusverstopping, Doof, doofheid en nocturia.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische sarcoïdose
De meeste bevindingen in het laboratorium zijn niet-specifiek, hoge proteïnemie, albumine-tot-globulineverhouding verlaagd, erytrocytsedimentatiesnelheid verhoogd, perifere bloed-eosinofielen verhoogd, calcium in de urine verhoogd, af en toe verhoogd calcium in het bloed, plasma-angiotensine omzettend enzym (ACE) verhoogde concentratie, etc.
Ongeveer 40% tot 60% van de kinderen met röntgenfoto's kan worden gezien met hilarische lymfadenopathie, of met verhoogde longtextuur, borst-tv kan in het algemeen worden gezien X-ray kan niet worden gevonden in hilarale lymfadenopathie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische sarcoïdose
Volgens de klinische symptomen en röntgenonderzoek van infiltratie van meerdere organen, als er longsymptomen zijn en uitslag, moeten oftalmitis of artritis sterk worden verdacht van deze ziekte, moeten lymfeklieren, uitslag en andere biopsie worden gedaan voor verdachte gevallen, als u niet- Case-like granuloma kan worden gediagnosticeerd.Als de longsymptomen voornamelijk open borstbiopsie of tracheale longbiopsie, bronchoalveolaire lavage zijn, zelfs als de longlaesies niet ernstig zijn, kan een groot aantal lymfocyten worden gezien in de lavavloeistof, voornamelijk T-lymfocyten, de laatste jaren kunnen longscans worden gevonden in borstletsels.
Soortgelijke chronische ziekten zoals tuberculose, Hodgkin- en non-Hodgkin-lymfoom, bindweefselziekte, hepatitis en histoplasmose moeten worden uitgesloten en oculaire symptomen moeten worden onderscheiden van herpetische conjunctivitis.
Lymfeklieren rond de hilariteit en de luchtpijp, miliaire knobbeltjes of reticulaire schaduwen in de longen, soms moeilijk te identificeren met miliaire tuberculose, de belangrijkste symptomen van zuigelingen jonger dan 1 jaar zijn artritis, huiduitslag en oogsymptomen, net als reumatoïde Artritis moet worden genoteerd voor identificatie.
