polyarteritis nodosa bij kinderen
Invoering
Inleiding tot nodulaire polyarteritis bij kinderen Polyarteritis nodosa (PAN) is een kleine en middelgrote arteriële necrotiserende vasculitis met knobbeltjes langs de wand van het vat, vooral in het vaatbed van het mesenterium, en aangrenzende aders zijn ook betrokken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0005% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, proteïnurie
Pathogeen
Oorzaken van nodulaire polyarteritis bij kinderen
Oorzaak:
Voornamelijk met kleine en middelgrote musculaire slagaders, gekenmerkt door celluloseachtige necrotische ontsteking van de volledige slagaderwand; laesies zijn segmentaal, treden op in de vasculaire bifurcatie, laesies beginnen vanaf de middelste laag en het proces is verdeeld in celluloseachtige necrose in het middenstadium In de ontstekingsfase, de trombotische fase en de genezingsfase bestaan nieuwe en oude laesies vaak naast elkaar in verschillende organen of verschillende delen van hetzelfde orgaan, met normaal vaatweefsel.
Het voorkomen
Nodulaire polyarteritis preventie bij kinderen
De oorzaak is onbekend, maar het is gerelateerd aan streptococcus en hepatitis B-virusinfectie. Daarom is het noodzakelijk om infecties actief te voorkomen en te behandelen. De vaccinatie van het hepatitis B-vaccin kan bijvoorbeeld effectief hepatitis B-virusinfectie voorkomen; actief ademhalingsinfecties zoals angina, tonsillitis voorkomen Enz. Om de incidentie van deze ziekte te verminderen.
Complicatie
Complicaties van nodulaire polyarteritis bij kinderen Complicaties bloedarmoede proteïnurie
Perifeer bloed is bloedarmoede, leukocytose, erytrocytsedimentatiesnelheid neemt toe, CRP neemt toe, serumimmunoglobuline neemt toe, RF- en ANA- en HBV-antigenen kunnen positief zijn, urine-routine proteïnurie, tubulaire urine, plasma -tromboxine (- De bepaling van tromboglobuline en factor VIII-gerelateerde antigenen is nuttig voor follow-up en weerspiegelt de mate van vasculitisactiviteit.
Angiografie toonde lever-, nier-, hersenslagaders, mesenterische slagaders en kransslagaders met tumorachtige dilatatie of vasculaire occlusie. Magnetische resonantieangiografie bevestigde de laesies van de bovengenoemde bloedvaten.
Huid, knobbeltje en nierbiopsie hebben diagnostische betekenis Biopsieweefsel kan worden gezien in verschillende stadia van necrotiserende vasculitis en er zijn normale bloedvaten tussen de zieke bloedvaten.
Symptoom
Kinderen met nodulaire polyarteritis symptomen Vaak voorkomende symptomen Buikpijnknobbeltjes, ecchymose, gewrichtspijn, hypertensie, vermoeidheid, halsslagaderpijn, gewichtsverlies, polyneuritis, convulsie
PAN is een systemische ziekte met complexe en diverse klinische manifestaties en meerdere orgaanschade.
1. Systemische symptomen van koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies, buikpijn, gewrichtspijn enzovoort.
2. De huid loopt langs de oppervlakkige slagader of verzamelt zich onregelmatig in de onderhuidse knobbeltjes nabij het bloedvat.Het is rood, zacht en komt vaker voor in de onderste ledematen.Het kan ook ecchymosen, reticulaire blauwachtige vlekken, oedeem of zweren hebben.
3. De nier vertoont vaak hypertensie, hematurie, proteïnurie, tubulaire urine; kan gecompliceerd zijn door nierinfarct, niertumor-tumor of renaal aneurysma, ernstige gevallen van nierfalen of hypertensieve encefalopathie en overlijden.
4. Spijsverteringsstelsel mesenterische embolie kan diffuse buikpijn en bloederige ontlasting hebben, gedeeltelijke obstructie of takinfarct kan worden gekenmerkt door steatorroe en gewichtsverlies; gelijktijdige perforatie van de zweer wordt gekenmerkt door acute buik, waarbij de pancreas, lever, galblaasader Er kunnen acute pancreatitis, verhoogde geelzucht en transaminase en acute cholecystitis zijn.
5. Het zenuwstelsel kan convulsies, convulsies, enkele blindheid, enz., Of multiple neuritis hebben.
6. Naast hartschade veroorzaakt door hoge bloeddruk, kan coronaire arteritis myocardiale ischemie of infarct veroorzaken; vasculitis kan nog steeds testis, epididymis, blaas of eierstok omvatten.
Onderzoeken
Onderzoek van nodulaire polyarteritis bij kinderen
Perifeer bloed is bloedarmoede, leukocytose, erytrocytsedimentatiesnelheid neemt toe, CRP neemt toe, serumimmunoglobuline neemt toe, RF- en ANA- en HBV-antigenen kunnen positief zijn, urine-routine proteïnurie, tubulaire urine, plasma -tromboxine (- De bepaling van tromboglobuline en factor VIII-gerelateerde antigenen is nuttig voor follow-up en weerspiegelt de mate van vasculitisactiviteit.
Angiografie toonde lever-, nier-, hersenslagaders, mesenterische slagaders en kransslagaders met tumorachtige dilatatie of vasculaire occlusie. Magnetische resonantieangiografie bevestigde de laesies van de bovengenoemde bloedvaten.
Huid, knobbeltje en nierbiopsie hebben diagnostische betekenis Biopsieweefsel kan worden gezien in verschillende stadia van necrotiserende vasculitis en er zijn normale bloedvaten tussen de zieke bloedvaten.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van nodulaire polyarteritis bij kinderen
Naast klinische manifestaties en laboratoriumtests, vereist de diagnose van PAN angiografie om kenmerkende aneurysma-verwijding en / of biopsie te vertonen die typische vasculitis vertoont, met granulocyten of granulocyten met mononucleaire celinfiltratie in de arteriële wand.
De vroege verschijning van nodulaire polyarteritis is vergelijkbaar met allergische purpura, maar de subcutane knobbeltjes en systemische betrokkenheid van meerdere systemen kunnen worden geïdentificeerd.In het geval van pulmonale hemorragische nefritis syndroom, kunnen hemosiderinecellen worden gevonden, Wegner-granulatie Tumor X-ray film kan worden gezien bij nasale botvernietiging en schilferige infiltratie van de longen en nodulaire schaduwen, allergische vasculitis en eosinofiele eosinofielen kunnen bovendien worden geïdentificeerd, moet ook worden geassocieerd met andere bindweefselziekten Zoals systemische lupus erythematosus, dermatomyositis en identificatie van sclerodermie.
