nodulaire panniculitis bij kinderen
Invoering
Inleiding tot kinderen met nodulaire panniculitis Nodulaire panniculitis (NP), ook bekend als Weber-christelijke ziekte of relapsing nodulaire niet-ondersteunende febriele panniculitis, met terugkerende subcutane vetontstekingsknobbeltjes of -plaques Een ziekte gekenmerkt door systemische symptomen zoals koorts. De ziekte werd voor het eerst gemeld door Pfeifer in 1882. In 1952 beschreef Weber het recidief en de niet-etterende kenmerken van de ziekte.In 1928 benadrukte Christian de bril. Sommige gevallen hebben geen koorts en soortgelijke meldingen zijn gemeld in China. De ziekte is niet ongewoon. Vanwege de gediversifieerde klinische manifestaties kan NP op elke leeftijd voorkomen, maar komt het vaker voor bij vrouwen in de leeftijd van 30-50 jaar.De verhouding tussen vrouw en man is ongeveer 2,5: 1, wat moeilijk te herkennen is en vaak verkeerd wordt gediagnosticeerd. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,0001% - 0,0002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: epilepsie
Pathogeen
Oorzaken van nodulaire panniculitis bij kinderen
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is niet bekend en kan verband houden met de volgende factoren:
1. Geassocieerd met lipodystrofie: er is gemeld dat deze ziekte geassocieerd is met afwijkingen in bepaalde enzymen in het vetproces, zoals een lichte toename van serumlipase of de detectie van actieve trypsine en lipase in de laesie.
2. Geassocieerd met allergieën: kan worden veroorzaakt door verschillende antigene stimuli, zoals bacteriële infecties, voedingsmiddelen, medicijnen (zoals halogeenverbindingen, sulfonamiden, kinine en tincturen).
3. Begeleidende auto-immuunziekte: deze ziekte kan worden geassocieerd met ziekten zoals lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis of nodulaire polyarteritis.
(twee) pathogenese
Sommige mensen denken dat volwassen gevallen nauw verwant zijn aan pancreatitis en pancreastumoren. Pancreasenzymen komen vrij in de circulatie en veroorzaken de ontbinding en necrose van vetweefsel in de verte. De activiteit van lipase en amylase kan worden gemeten in de laesies, evenals panniculitis en bindweefsel. Sommige meldingen van naast elkaar bestaande weefselziekten kunnen een variant van LE zijn.
Volgens de evolutie van de laesie kunnen de pathologische veranderingen in drie fasen worden verdeeld:
1. Acute ontstekingsfase: degeneratie van vetcellen, geïnfiltreerd door neutrofielen, lymfocyten en weefselcellen.
2. Macrofaagfase: infiltratie bestaat voornamelijk uit weefselcellen en er zijn ook een klein aantal lymfocyten en plasmacellen.
3. Fibrose-fase: schuimcellen worden gereduceerd, vervangen door fibroblasten, lymfocyten, plasmacellen en ten slotte fibrose.
Het voorkomen
Preventie van nodulaire panniculitis bij kinderen
De oorzaak van deze ziekte is onbekend en predisponerende factoren zoals infectie, medicijnen en trauma moeten worden voorkomen.
Complicatie
Pediatrische nodulaire panniculitis complicaties Complicaties van epilepsie
Hepatosplenomegalie, wanneer het beenmerg is betrokken, zijn de hele bloedcellen verminderd, wat epilepsie kan veroorzaken.
Symptoom
Nodulaire lipidefilm ontsteking bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Volle bloedcelreductie Subcutane knobbeltjes Huidadhesie Dunne gewrichtspijn Pijnlijke meningitis Hepatosplenomegalie
Huidbeschadiging
In de onderrug verschijnen het dijbeen, de billen, de bovenarm, de buik en het gelaatsdeel van de partij met een diameter van 1 tot 2 cm, huidskleur of licht rode onderhuidse knobbeltjes, sommige kunnen worden samengesmolten tot plaque, meestal symmetrische verdeling, kinderen met gezichtshaar Verspreide subcutane pijnknobbeltjes worden gekenmerkt door min of meer knobbeltjes of plaques, stevige textuur, lichte beweging of hechting op de huid, milde gevoeligheid en verzachting en absorptie van huidletsels na een paar weken. Het onderhuidse vet wordt geatrofieerd en vormt een schijfvormige huiddepressie, een paar knobbeltjes kunnen worden gebroken en een gele of bruine olieachtige vloeistof stroomt naar buiten.
2. Systemische symptomen
Wanneer een nieuwe groep huidlaesies verschijnt, zijn er alle lichaamsuitingen, zoals koorts, ongemak, hepatosplenomegalie, gewichtsverlies, gewrichtspijn enzovoort.
3. Betrokkenheid van organen
In sommige gevallen, naast subcutane knobbeltjes, interne organen, zoals longinfiltratie, hepatische steatose, betrokkenheid van beenmerg, reductie van hele bloedcellen, exudatieve serositis, vetafwijkingen van meningeale epilepsie en neurologische symptomen, mesenteriale , betrokkenheid van omentaal en retroperitoneaal vet, pijn in de bovenbuik en gastro-intestinale symptomen.
Onderzoeken
Onderzoek van nodulaire panniculitis bij kinderen
1. routine-inspectie
Verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, bloedarmoede en leukopenie, relatieve toename van eosinofielen, pancreasziekte, acuut bloed, verhoogde urine-amylase, verhoogde serumlipase, bovendien verhoogde immunoglobuline, serumcomplement, Lymfocytenconversiesnelheid is verlaagd.
2. Pathologisch onderzoek
Pathologisch onderzoek helpt de diagnose, vroege huidletsels, een groot aantal infiltratie van ontstekingscellen in vetweefsel, focale vetnecrose, weefselinfiltratie in het middenstadium, granulomavorming en secundaire vasculaire inflammatoire veranderingen, later door folders, te bevestigen Interstitiële fibroblasten prolifereren, vormen collageen, vervangen overblijvend vetweefsel en voltooien uiteindelijk fibrose.
3. Moet röntgenonderzoek, B-echografie, EEG en hersen-CT-onderzoek zijn.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van nodulaire panniculitis bij kinderen
diagnose
Volgens de bovenstaande klinische manifestaties en laboratoriumtests zijn de symptomen niet moeilijk te diagnosticeren en wordt indien nodig een huidbiopsie bevestigd.
Differentiële diagnose
Betrokkenheid van beenmerg moet worden onderscheiden van aplastische anemie en pulmonale infiltratie moet worden onderscheiden van pulmonale inflammatoire laesies.
