aangeboren galatresie
Invoering
Inleiding tot congenitale galwegen Biliaire atresie (BA) is een zeldzame en ernstige geelzuchtziekte in de neonatale periode, maar het is een groot probleem dat een chirurgische behandeling van neonatale obstructieve geelzucht vereist. Biliaire atresie is geen zeldzame ziekte, ten minste de helft van de gevallen van langdurige obstructieve geelzucht bij pasgeborenen, de incidentie is ongeveer 1: 8000 ~ 1: 14000 overlevende baby's, maar de regionale en etnische verschillen, het geval gemeld in Azië is Velen, de incidentie van de oosterse natie is 4 tot 5 keer hoger, en de verhouding tussen mannen en vrouwen is 1: 2. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: portale hypertensie
Pathogeen
Congenitale galwegen
Virale infectie (50%):
Er is geen duidelijke conclusie over de oorzaak. Pathologisch onderzoek onthulde ontstekingsveranderingen in het leverweefsel, ontstekingscelinfiltratie rond de hilarale en galwegen, microscopische pus of gelokaliseerde necrose in de leverlobule, granulatieweefselvorming in de occlusie van de galwegen en contrastpathologie van extrahepatische galatresia en neonatale hepatitis. De studie toonde aan dat de leverweefsellaesies vergelijkbaar waren, alleen in verschillende mate Extrahepatische galatresie werd vooral gekenmerkt door galbuistrombose en inflammatoire laesies, terwijl hepatitis hepatocyte necrose bij kinderen prominenter was. Daarom wordt nu aangenomen dat galatresie geassocieerd kan zijn met zuigelingen. Verworven ziekten vergelijkbaar met het pathologische proces van hepatitis.
Biliaire atresie gezien na de geboorte is het terminale stadium en het resultaat van het ontstekingsproces Schade door ontsteking veroorzaakt littekens en occlusie van de galkanaalvezels en de oorzaak van ontsteking is voornamelijk virale infectie, zoals het hepatitis B-virus, cytomegalovirus, enz., Kan ook rubella zijn. Virus, hepatitis A-virus of herpesvirus.
Aangeboren factoren (20%):
Sommige wetenschappers hebben gesuggereerd dat afwijkingen in de samenvloeiing van pancreaskanalen ook aangeboren factoren kunnen zijn bij het optreden van galatresie. Vroege gedachte dat de ziekte een aangeboren galdysplasie is, en gerelateerd is aan de ontwikkelingsstoornis of stoornis van het galkanaalsysteem tijdens de 4e tot 10e week van de embryonale periode, maar galatresie is niet gevonden in de anatomie van het galsysteem van een groot aantal abortussen of premature baby's. Er is meer bewijs om de vorming van de ziekte te ondersteunen.Sommige van de zieke kinderen hebben normale gele ontlasting bij de geboorte en grijsachtige witte ontlasting en geelzucht verschijnen slechts enkele weken later.Het suggereert ook dat deze patiënten galwegobstructie hebben na de geboorte.
Hoewel de oorzaak van deze ziekte veel is, is het eindresultaat obstructie van de galuitscheiding en obstructieve geelzucht. Recente studies hebben aangetoond dat de ontwikkeling van intrahepatische en extrabiliaire kanalen twee bronnen is, wat kan verklaren dat de galatresie soepel kan zijn onder de galblaas. De occlusiesituatie veroorzaakt door lumenale fibrose boven de galwegen in de lever.
pathogenese:
De ziekte is te wijten aan galwegobstructie, cholestase, schade aan het leverparenchym, vroege lever kan enigszins worden vergroot, kan na enkele maanden uitgroeien tot ernstige galcirrose, de lever is duidelijk gezwollen, de textuur wordt hard, bruinachtig groen Het is fijnkorrelig of nodulair en het netwerk kan worden gezien als een netwerkachtige grijs-witte bindweefselhyperplasie. Onder de microscoop wordt de leverlobule gescheiden en vervormd door het vezelige weefsel van de hyperplasie, de grootte is anders, de vorm is anders en de centrale ader is bevooroordeeld of onduidelijk. De hepatische cellijn is verstoord, de hepatische sinusoïden zijn verwijd of vernauwd, de hepatocyten hebben galafzetting en zijn uniform geel gekleurd, fijnkorrelig of grofkorrelig. In alle gevallen zwelling van hepatocyten, zwelling van hepatocyten, proliferatie van hepatocyten En Kupffer-celmobilisatie, intrahepatische pathologische veranderingen kunnen worden uitgedrukt als galretentie 2 tot 3 maanden na de geboorte, cirrose, 5 tot 6 maanden na de geboorte, de meeste interlobulaire galwegenvernietiging verdwenen, kleine galwegen zijn niet netjes gerangschikt, Stenose of atresie, het neonatale galkanaal is aanzienlijk verminderd, het galkanaal wordt zelden gezien in het portaalgebied, het intrahepatische galkanaal van het extrahepatische galkanaal is open en het extrahepatische deel of volledige atresie, vanwege de plaats van obstructie en De pathologische veranderingen van galwegenatresie zijn ook verschillend.De galwegen van de atresie zijn histologisch consistent met ontstekingsveranderingen.Het bindweefsel met een kleine celinfiltratie bestaat uit het binnenoppervlak dat het granulatieweefsel bedekt. De weefselcellen van het pigment, maar het gewone galkanaal heeft geen pathologische veranderingen, de histologische structuur is normaal en de binnenwand is cilindrisch epitheel.Sommige wetenschappers hebben ontdekt dat meer dan 2/3 van de patiënten met galwegen atresia gigantische hepatocyten hebben. Net als neonatale gigantische celhepatitis wordt aangenomen dat deze twee ziekten nauw verwant zijn.
Hitch vermeldde 8 indicatoren volgens veranderingen in leverweefselstructuur: 1 lever lobulaire structuurveranderingen; 2 hepatocyte cytoplasmatische zwelling; 3 portaalgebied ontsteking; 4 galvocht stasis; 5 fibrose; 6 galwegen hyperplasie; 7 gigantische celtransformatie; hematopoiese. De laatste vijf indicatoren zijn significant voor verschillen in galwegenatresie en neonatale hepatitis.
Elektronenmicroscopie toonde aan dat er veel verschillende soorten elektronendicht materiaal (EDM) in de levercellen waren, en er was ook EDM in het cytoplasma van Kupffer Sommige celmembranen waren beschadigd in de buurt van de capillaire buis. De celkloof is onregelmatig vergroot en de microvilli zijn niet abnormaal Vergeleken met galatresie is de EDM van het leverweefsel van neonatale hepatitispatiënten minder, het aantal capillaire galwegen is iets minder, de diameter van de buis is iets kleiner en er is geen schade waargenomen. Er zijn meer pluis op dit moment, wetenschappers hebben verschillende interpretaties van gal atresie en moeten verder worden bestudeerd.
Het voorkomen
Congenitale galwegenpreventie
Biliaire atresie vereist geen chirurgische behandeling, slechts 1% overleeft tot 4 jaar oud, maar er is veel vastberadenheid nodig om een operatie te ondergaan, die verstrekkende gevolgen heeft voor zuigelingen en gezinnen. De vroege ontwikkeling wordt vertraagd en de ziekenhuisopname wordt herhaald in het eerste jaar. Complexe problemen zoals heroperatie.
Chirurgie zal ongetwijfeld de overleving verlengen, met een overlevingspercentage van 3 tot 35% op drie jaar De basis voor langdurige overleving is:
1 operatie 10 tot 12 weken na de geboorte;
2 Er is een groot galkanaal (> 150m) in het hilarische gebied;
3De bloedbilirubine-concentratie was <8,8 mg / dl 3 maanden na de operatie. In de afgelopen jaren meldde Kasai dat 221 gevallen binnen 22 jaar werden uitgevoerd. Tot nu toe zijn er 92 gevallen van overleving, 79 gevallen van geelzucht verdwenen en 26 gevallen van 10 jaar en ouder, de oudste Onder de 29-jarige, langdurige overlevenden hadden 2/3 gevallen geen klinische problemen en 1/3 van de gevallen had portale hypertensie en leverdisfunctie.
Sinds vele jaren wordt een Kasai-operatie toegepast als een eerste stap in de behandeling van gal atresie.Nadat de baby zich ontwikkelt en groeit, wordt een levertransplantatie uitgevoerd om een permanente genezing te bereiken.
Complicatie
Congenitale galwegen Complicaties , portale hypertensie, geelzucht
Biliaire atresie veroorzaakt eerst leververanderingen, leverfunctie is aangetast en laat stadium als gevolg van cirrose, portale hypertensie gecompliceerd met slokdarmvarices, ruptuur, bloeding, veel kinderen met navelstrenghernia of inguinale hernia.
Postoperatieve complicaties bedreigen vaak het leven, de meest voorkomende is postoperatieve cholangitis, de incidentie is 50%, of zelfs tot 100%, de meest waarschijnlijke pathogenese is oplopende infectie, maar sepsis is zeldzaam, leverweefselcultuur op het moment van aanval Krijg zelden bacteriegroei, sommige wetenschappers geloven dat dit het gevolg is van hepatische portaalanastomose, waardoor de extrahepatische lymfestroom wordt geblokkeerd, wat resulteert in een eenvoudige infectie en intrahepatische cholangitis, helaas verergert elke aflevering leverschade, waardoor de biliaire cirrose wordt versneld Het proces is waarschijnlijker in het eerste jaar na de operatie en neemt vervolgens geleidelijk af, 4 tot 5 keer tot 2 tot 3 keer per jaar.De toepassing van aminoglycoside-antibiotica gedurende 10 tot 14 dagen kan antipyretisch en galherstel zijn, vaak in de eerste Gedurende het jaar, profylactische gecombineerde antibiotica en choleretische geneesmiddelen, is een andere belangrijke complicatie de proliferatie van vezelachtig weefsel op de anastomotische plaats. Als gevolg hiervan stopt gal en de hoop op heroperatie om de galcirculatie te herstellen is 25%. Bovendien blijft intrahepatische fibrose zich ontwikkelen en het resultaat is Cirrose, sommige gevallen ontwikkelen zich tot portale hypertensie, hypersplenisme en slokdarmvarices.
Symptoom
Congenitale gal atresie symptomen Vaak symptomen spataderen intrahepatische cholestatische lever splenomegalie ascites diarree galcirrose portaal hypertensie vitamine D tekort huid droog galwegobstructie
Geleidelijke geelzucht, sclerale gele kleuring is het vroegste teken. Astragalus kan kort na de geboorte of binnen 1 maand verschijnen en nadat de fysiologische geelzucht gedurende 1 tot 2 weken afnam, zou het geleidelijk moeten verdwijnen, maar geleidelijk verergeren, met Met de toename van geelzucht, wordt de ontlasting verlicht van normaal geel tot wit terracotta, soms van wit terracotta tot lichtgeel. Dit komt omdat de concentratie van het bloedgalpigment te hoog is. Het galpigment dringt door de darmwand in de darm, waardoor fecale kleuring en urine worden veroorzaakt. De kleur wordt dieper als een donkerbruin.
Nutritionele ontwikkeling in de eerste 3 maanden, geen significante verandering in lengte en gewicht, langzame ontwikkeling na 3 maanden, slechte voeding, apathisch, bloedarmoede, obstructie van de gal na 5-6 maanden, vetabsorptie, in vet oplosbare vitaminetekort De toestand van het hele lichaam verslechtert snel, vitamine A-tekort veroorzaakt droge ogen, misvorming van de nagel, droge huid mist elasticiteit; vitamine D-tekort veroorzaakt vitamine D-tekort, convulsies; vitamine K-tekort, verminderd serumtrombine, subcutane congestie en bloedneus; Gemakkelijk om infecties van de bovenste luchtwegen en diarree te combineren.
Lichamelijk onderzoek toonde abdominale uitzetting, vergrote lever, glad oppervlak, harde textuur, afgeronde randen; geavanceerde intrahepatische cholestatische, leverfibrose, galcirrose, splenomegalie, buikspataderen en ascites en andere portale hypertensie symptomen, Ten slotte, wat leidt tot leverfalen, is hepatische encefalopathie vaak de directe oorzaak van de dood van deze ziekte, zoals het onvermogen om de galwegen te reconstrueren, de algemene overlevingsperiode is 1 jaar.
De belangrijkste symptomen van biliaire atresie zijn aanhoudende geelzucht, uitwerpselen van terracotta, theeachtige urine en hepatosplenomegalie.In het vergevorderde stadium kunnen galcirrose, ascites, spataderen en ernstige coagulopathie optreden. Individuele kinderen vanwege intrahepatische De vorming van "vaatverwijdende stoffen" zorgt ervoor dat de longcirculatie en de systemische circulatie worden kortgesloten en de cyanose en knuppel verschijnen.
De vroege diagnose van galwegenatresie is nog steeds erg moeilijk.De gebruikte diagnosemethoden zijn verschillend van vorm en hebben verschillende methoden. Uitgebreide analyse is nodig in combinatie met klinische en laboratoriumtests, aangevuld met radionuclide-onderzoek, cholangiografie en leverbiopsie. Pleiten voor vroege chirurgische exploratie.
Onderzoeken
Onderzoek van aangeboren galwegen atresie
Er zijn veel experimentele methoden, maar de specificiteit is slecht.Als de galatresie optreedt, wordt het totale bilirubine in serum verhoogd en wordt het aandeel bilirubine in één minuut dienovereenkomstig verhoogd.De abnormaal hoge waarde van sputumfosfatase heeft referentiewaarde voor diagnose. De hoge piek van -glutamyltransferase is hoger dan 300 IE / L, die aanhoudend hoog is of snel toeneemt. Hoe hoger het niveau van 5'-nucleotidase in galwegenhyperplasie, hoe hoger de waarde> 25 IE / L, de rode bloedcellen passeren De hemolytische hemolyse-testmethode voor waterstof is gecompliceerder. Als de hemolyse meer dan 80% is, is deze positief en is de hoge alfa-fetoproteïne piekwaarde lager dan 40g / ml. De resultaten van andere routinematige leverfunctietests hebben geen discriminerende betekenis.
Voor de pathogenese van geelzucht moeten de kleurverandering van de ontlasting en het lichamelijk onderzoek van de buik worden opgespoord en geanalyseerd, en de volgende onderzoeken worden geacht een bepaalde diagnostische waarde te hebben.
(1) Dynamische observatie van serumbilirubine
Serumbilirubine wordt wekelijks gemeten.Als de bilirubinecurve afneemt met het verloop van de ziekte, kan het hepatitis zijn.Als het blijft stijgen, suggereert dit galatresie, maar ernstige hepatitis met extrahepatische galobstructie kan ook persistent zijn. Oplopend, op dit moment is het moeilijk te identificeren.
(2) Onderzoek naar echografie
Als de galblaas niet wordt gezien of als er een kleine galblaas (minder dan 1,5 cm) is, wordt vermoed dat deze galatresie is. Als er een normale galblaas is, ondersteunt deze hepatitis. Als het distributiepatroon van het intrahepatische galkanaal kan worden gezien, kan het de diagnose helpen.
(3) 99mTc-diethyliminodiazijnzuur (DIDA) excretietest
In de afgelopen jaren heeft het de 131 met jodium gelabelde rozerode excretietest vervangen, die een hogere snelheid van hepatocytenextractie heeft (48% tot 56%). Het is superieur aan andere items en kan gedeeltelijke galwegobstructie diagnosticeren als gevolg van structurele afwijkingen, zoals choledochal cyste of Extrahepatische galwegenstenose, wanneer volledige obstructie optreedt, kan scannen niet worden gezien in de darmontwikkeling, kan worden gebruikt als een differentiële identificatie van ernstige intrahepatische cholestase, in het vroege stadium van galwegenresresia, levercellen functioneren goed, leverschaduw verschijnt in 5 minuten, maar geen galontwikkeling Zelfs na 24 uur werd geen darmontwikkeling waargenomen.Wanneer neonatale hepatitis werd gebruikt, hoewel de functie van de levercellen slecht was, was het extrahepatische galkanaal niet belemmerd en werd het darmkanaal ontwikkeld.
(4) Kwantitatieve bepaling van lipoproteïne-X (Lp-x)
Lipoproteïne-X is een lipoproteïne met lage dichtheid dat verhoogd is in galobstructie. Alle gevallen van galatresie zijn verhoogd en positief op zeer jonge leeftijd. Neonatale hepatitisgevallen zijn vroeg negatief, maar met Leeftijdsgroei kan ook worden omgezet in positief.Als de bevalling langer dan 4 weken is geweest en Lp-X negatief is, kan galatresie worden uitgesloten; als> 500 mg / dl is de mogelijkheid van galatresie hoog en kan ook cholestyramine 4g / dag worden ingenomen. 2 tot 3 weken, vergeleken met de indicatoren voor en na medicatie, als de inhoud afneemt, ondersteunt het de diagnose neonataal hepatitis syndroom.Als het blijft stijgen, kan er gal atresie optreden.
(5) Kwantitatieve bepaling van galzuur
Onlangs gebruikt in bloedpapieren tabletten serum totaal galzuur kwantitatieve methode, serum totaal galzuur op het moment van galatresie is 107 ~ 294mol / L, algemeen beschouwd als 100mol / L zijn milt, dezelfde leeftijd zonder geelzucht controlegroep is slechts 5 ~ 33mol / L, het gemiddelde is 18mol / L, dus het heeft een diagnostische waarde Urine-galzuur is ook een vroege screeningmethode Het gemiddelde urine-galzuur is 19,93 ± 7,53mol / L in galatresie, terwijl de controlegroep 1,60 ± 0,16mol / L is. 10 keer groter dan normale kinderen.
(6) cholangiografie
ERCP is gebruikt in de vroege differentiële diagnose en angiografie heeft aangetoond dat galatresie de volgende voorwaarden heeft:
1 alleen ontwikkeling van de pancreas;
2 Soms kan de pancreasbuisafwijking worden gevonden, kunnen de pancreasbuis en de galbuis worden ontwikkeld, maar de intrahepatische galbuis is niet ontwikkeld, hetgeen duidt op intrahepatische atresie.
Neonataal hepatitis syndroom heeft de volgende symptomen: 1 het pancreaskanaal is normaal; 2 gemeenschappelijke galwegenontwikkeling, maar prima.
(7) Histopathologisch onderzoek van leverpunctie
Het wordt over het algemeen aanbevolen voor leverbiopsie of percutane transhepatische angiografie en biopsie Neonatale hepatitis wordt gekenmerkt door onregelmatige lobulaire structuur, hepatocytennecrose, gigantische celveranderingen en portale ontsteking De belangrijkste manifestaties van galwegen zijn galwegen. Duidelijke hyperplasie en galembolie, fibrose rond de poortader, maar sommige exemplaren kunnen ook multinucleaire gigantische cellen zien.Daarom kan leverbiopsie soms problemen veroorzaken bij de diagnose of zelfs fouten en kan 10 tot 15% van de gevallen niet correct worden gediagnosticeerd.
Kortom, 1 maand na de geboorte, zodra de galatresie sterk wordt vermoed, moeten verschillende differentiële diagnosemethoden worden uitgevoerd, zoals klinisch, laboratorium, echografie, radiologie en weefseldeling. Chirurgische exploratie moet ook worden overwogen. Als de diagnose gedurende 2 maanden nog steeds onbekend is, moet de rechter bovenste kwadrantincisie worden uitgevoerd.Het leverweefselspecimen en cholangiografie kunnen worden verkregen door minimale operatie. Als de galblaas wordt gevonden, is de normale gal punctie, wat aangeeft dat het proximale galkanaalsysteem niet is afgesloten. Contrastbeeldvorming om het distale galkanaalsysteem te bepalen, als het extrahepatische galkanaal niet is gesloten, wordt een biopsie of biopsie genomen, genomen uit twee leverkwab voor diagnose, en als de kleine galblaas witte gal heeft, moet deze nog worden getest op cholangiografie. Vanwege neonatale hepatitis met ernstige intrahepatische cholestase of gebrek aan intrahepatisch galkanaal, kan de galblaas worden gezien in de contractuur.Als de angiografie het extrahepatische galkanaal en dysplasie toont, maar de doorgankelijkheid, zal de biopsie de operatie beëindigen, als de galblaas is vergrendeld. Of afwezig, het weefsel van het leverpoortgebied wordt ontleed voor hepatische portaalanastomose.
In typische gevallen van galgangresresie worden zuigelingen op de volledige termijn geboren en worden ze door ouders en artsen 1 tot 2 weken na de geboorte vaak als normale zuigelingen beschouwd.De meeste zijn abnormaal en de kleur van de ontlasting is normaal.De geelzucht is geleidelijk 2 tot 3 weken na de geboorte. Het werd onthuld dat in sommige gevallen geelzucht verscheen in de eerste paar dagen na de geboorte, toen het verkeerd werd gediagnosticeerd als fysiologische geelzucht, de ontlasting bruingeel, geelachtig, beige werd en later galvrij klei-achtig grijsachtig wit werd, maar in de latere stadia van de ziekte, zelfs Iets gelig, dit is te wijten aan de verhoogde concentratie galpigment in het bloed en andere organen, en een kleine hoeveelheid galpigment komt de darm binnen via het darmslijmvlies en wordt gemengd met ontlasting. De urinekleur is donkerder, de luier is geel gekleurd en na het verschijnen van geelzucht, meestal Vervaagt niet en verdiept, de huid wordt goudgeel of zelfs bruin, krassen als gevolg van jeuk, soms lipomaire fibromen, maar niet gebruikelijk, in sommige gevallen kan knuppel optreden, of vergezeld door purpura, lever Zwelling, harde textuur, milt zelden in het vroege stadium, zoals sputum en gezwollen milt in de eerste paar weken, kan de oorzaak zijn van de lever, met de ontwikkeling van de ziekte veroorzaakt door portale hypertensie.
In het vroege stadium van de ziekte is de algemene toestand van de baby goed, maar er zijn verschillende graden van ondervoeding, lengte en gewicht.De moeder beschrijft vaak de opwinding en angst van de baby. Deze opwinding kan verband houden met de toename van serumgalzuur. Vetoplosbare vitaminetekorten, vitamine D-deficiëntie kunnen worden geassocieerd met rachitis en brede botten, als gevolg van veranderingen in hemodynamica, gedeeltelijke arterioveneuze kortsluiting en perifere vaatweerstand worden verminderd, harten op hoog niveau kunnen worden gehoord in het precordiale gebied en de longvelden morren.
Diagnose
Diagnose en diagnose van congenitale gal atresie
Kan worden gediagnosticeerd op basis van klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
1. Neonatale hepatitis: deze ziekte is het moeilijkst te onderscheiden van neonatale hepatitis. Sommige wetenschappers geloven dat biliaire atresie en neonatale hepatitis verschillende pathologische veranderingen van dezelfde ziekte kunnen zijn. Ongeveer 20% van de neonatale hepatitis heeft een volledige galwegobstructie, obstructie De prestaties van geelzucht zijn zeer vergelijkbaar met gal atresie, maar het grootste deel van het extrahepatische galkanaal van deze kinderen is normaal, wordt zelden gezien splenomegalie, na algemene behandeling, de meeste 4 tot 5 maanden later, galwegenopheldering, geelzucht neemt geleidelijk af, kan van nature genezen Daarom kan door langdurige klinische observatie een differentiële diagnose worden gesteld.Als congenitale galatresie galreconstructie binnen 2 maanden kan uitvoeren, kan een goed galafvoerende effect worden verkregen; meer dan 3 maanden lever is veroorzaakt door galcirrose Onomkeerbare schade, zelfs als de operatie, het effect is niet goed, dus vroege differentiële diagnose is erg belangrijk.
(1) Klinische identificatiepunten: meer mannelijke zuigelingen dan vrouwelijke zuigelingen, en meer galatresie dan mannelijke zuigelingen; hepatitis geelzucht is minder fluctuerend, geelzucht blijft bestaan in galatresie; gele zachte ontlasting in hepatitis, galatresie De kleur verschijnt eerder en duurt langer; wanneer de galwegen zwaarder is dan hepatitis, is de textuur hard, vaak vergezeld door splenomegalie.
(2) Laboratoriumidentificatie:
1 serumbilirubine: kinderen met hepatitis namen geleidelijk af met het verloop van de ziekte, biliaire atresie bleef stijgen.
2 alkalische fosfatase: neonatale hepatitis overschrijdt zelden 40U, neemt af met de verbetering van hepatitis; galatresie blijft toenemen.
3 activering van serumleucotranspeptidase: slechts 23% van de gevallen van neonatale hepatitis overschrijdt 500 U.
4 Bepaling van serum 5'-nucleotidase: galatresie verhoogde de concentratie van dit enzym; neonatale hepatitispatiënten overschrijden in het algemeen niet 25 U / L.
5 Serumbalzuurbepaling: galatresie is aanzienlijk hoger dan neonatale hepatitis serum galzuur, dynamische observatie is zinvoller.
6 serum alfa-fetoproteïne bepaling: hepatocytenproliferatie, neonatale alfa-fetoproteïne synthese, verhoogde concentratie bij neonatale hepatitis, als de piek groter is dan 40 ng / dl kan worden gediagnosticeerd als neonatale hepatitis, galwegenresresie is voornamelijk galwegen epitheliale hyperplasie, geen hepatocytenproliferatie Daarom is het serum alfa-fetoproteïne negatief, zelden positief, en het gemiddelde is laag, het verschil tussen de twee is duidelijk.
(3) Hulpinspectie:
1 Bepaling van bilirubine in de duodenale drainage: Duodenale vloeistof zonder bilirubine, 90% van congenitale galatresie, helpt vroege diagnose van congenitale galatresie.
2131I-RB excretietest en 99mTc-PL scan: normale 131I-RB na intraveneuze injectie, voor lever polyhedrische cellen en uitgescheiden via de gal naar de darm, niet geabsorbeerd door de darm, galwegen bij kinderen met rode roos in de lever Bij het binnendringen in de darm kan daarom het gehalte van 131I in de feces worden bepaald om de galobstructie te begrijpen.In het algemeen wordt het gehalte van 131I in de feces gemeten na injectie van de ader gedurende 2 uur bij 2UC / kg, en 90% van de galatresie 131I is minder dan 5% met de fecale excretie. Bijna alle kinderen met hepatitis zijn meer dan 10% 99mTc-PL-scan helpt ook bij het identificeren van galwegenatresie en neonatale hepatitis.
3 Leverbiopsie: neonatale hepatitis wordt voornamelijk veroorzaakt door leverparenchymale cellaesies, terwijl galatresie voornamelijk wordt veroorzaakt door galkanaalsysteem en laesies van de portale aderen Hoewel er geen karakteristieke veranderingen zijn in pathologische veranderingen van galatresia en neonatale hepatitis, is alleen de ernst anders. In het gebied van het portaalgebied is er echter een significant verschil tussen de gal en de lobben in het lobulaire gebied binnen het eenheidsgebied.
Echografie type 4B: Intrahepatisch galkanaal, galkanaal, galblaas is een normaal beeld bij neonatale hepatitis, maar het extrahepatische galkanaal van galatresie kan niet worden gedetecteerd, de galblaas is klein of niet ontwikkeld en de lever gaat gepaard met splenomegalie.
5 percutane transhepatische cholangiografie (PTC): deze test kan niet alleen worden gebruikt om galatresie en neonatale hepatitis te identificeren, en kinderen met galatresia kunnen vóór de operatie PTC-onderzoek uitvoeren om de laesies van de intrahepatische en extrahepatische galwegen te begrijpen, de obstructieplaats te bepalen, Dit bepaalt de procedure.
2. Neonatale hemolyse: deze ziekte is vergelijkbaar met galatresie in het vroege stadium. Er zijn geelzucht, hepatosplenomegalie, enz., Maar het kind heeft ernstige bloedarmoede. Het perifere bloed is als veel nucleaire rode bloedcellen. Als het zieke kind opgroeit, keert het bloedbeeld terug naar normaal.
3. Neonatale lacterende geelzucht: de ziekte wordt veroorzaakt door de remming van de activiteit van glucuronyltransferase door bepaalde stoffen in moedermelk.In het algemeen wordt de geelzucht verergerd 4 tot 7 dagen na de geboorte, de diepste in 2 tot 3 weken, en de bloedbilirubine is maximaal 15 ~ 25 mg / dl, 2 tot 4 dagen na het stoppen van de melk, hyperbilirubinemie snel verdwenen, de ziekte is klinisch geen hepatosplenomegalie en grijze ontlasting.
4. Congenitale choledochale cyste: de ziekte is geelzucht, buikmassa, grijsachtige witte ontlasting, maar geelzucht is intermitterend, B-echografie kan worden gevonden in vloeistofniveaus.
Bovendien kan de tumor in de buurt van het extrahepatische galkanaal of de lymfeknoop aan de onderkant van het galkanaal het galkanaal samendrukken om obstructieve geelzucht te veroorzaken; congenitale duodenale atresie, ringvormige pancreas en congenitale hypertrofische pylorische stenose kan ook obstructieve geelzucht veroorzaken. Het moet ook worden onderscheiden van geelzucht veroorzaakt door infectieuze geelzucht en abnormaal enzymmetabolisme.
