progressieve myositis ossificans bij kinderen
Invoering
Inleiding tot progressieve osteomyelitis bij kinderen Myositisossificans kunnen worden onderverdeeld in drie categorieën, namelijk traumatisch, beperkt en progressief. Traumatische ossificerende myositis verwijst naar de ossificatie van een bepaald deel van de spier die herhaaldelijk wordt veroorzaakt door externe krachtschade en de beperkte aard vormt meestal bot in het litteken van de spier. Alleen progressieve myositisositis (myositisossificans progressiva) worden hier beschreven. Deze ziekte wordt gekenmerkt door intramusculaire ectopische calcificatie en ossificatie; klinische kenmerken zijn (teen) kleine vervorming en progressieve ossificatie van bindweefsel in de fascia, pees, ligament, sarcolemma en interstitiële weefsels van de skeletspier. Omdat de skeletspier zelf in principe normaal is, zoals het gebruik van de term fibrodysplasiaossificans progressief om de laesie te beschrijven, lijkt het nauwkeuriger. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: zwelling
Pathogeen
Pediatrische progressieve ossificerende myositis
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekteverwekker is niet volledig begrepen. De basisfactor is secundaire verkalking en ossificatie veroorzaakt door defecten in de genetische componenten van bindweefsel. Het is een dominante overerving en is gerapporteerd in tweelingen.
(twee) pathogenese
Vroege laesies worden gekenmerkt door interstitieel oedeem en bindweefselinfiltratie, spiervezels in secundaire atrofie en degeneratie, en later, verkalking en ossificatie van het aangetaste mesoderm.
De laesie kan in 4 lagen worden verdeeld:
1. Centrum: slecht gedifferentieerd gebied, dit gebied is rijk aan cellen, de grootte en vorm van de cellen zijn verschillend en er is een filamenteuze nucleaire deling (de cytologie in dit gebied is moeilijk te onderscheiden met sarcoom).
2. Grenzend aan het centrum: het botachtige weefsel grenzend aan het centrum en de losse interstitiële cellen zijn goed gerangschikt.
3. Perifeer gebied: osteoblasten en vezelige weefsels vormen trabeculae en vormen nieuw bot.
4. De buitenste laag: er is een botstructuur die is omwikkeld door vezelachtig weefsel en een duidelijke grens heeft. Het gelaagdheidsfenomeen wordt gekenmerkt door goedaardige laesies. De binnenste laag van de laesie is slecht gedifferentieerd, en hoe volwassener de buitenste laag, tot de buitenste normale botweefsel, Hoe volwassener het botweefsel, hoe kleiner de spreiding.
Het voorkomen
Preventie van myositis bij kinderen met progressieve ossificatie
De ziekte is een dominante genetische ziekte, dus zie de volgende aspecten om dominante genetische ziekten te voorkomen:
1. Voorhuwelijkse gezondheidscontrole: mannen en vrouwen die een liefdesrelatie hebben opgebouwd, moeten een uitgebreid systeem van gezondheidscontrole ondergaan voordat zij een huwelijksregistratie aanvragen. Het is vooral belangrijk om te voorkomen dat naaste familieleden gaan trouwen. Nakomelingen van naaste familieleden die lijden aan mentale retardatie, aangeboren misvormingen en verschillende genetische ziekten hebben meerdere malen meer kans om te trouwen dan niet-naaste familieleden.
2, pre-zwangerschap genetische counseling: zowel mannen als vrouwen of één partij, als familieleden genetische patiënten hebben, zich zorgen maken over het feit of ze na het huwelijk dezelfde genetische ziekte zullen krijgen, moeten overleggen of ze kunnen trouwen, als de gevolgen van het huwelijk zeer ernstig zijn; Een ziekte, maar ik weet niet of het een genetische ziekte is, kan ik trouwen, wat is de kans om het door te geven aan toekomstige generaties? De arts zal een duidelijke diagnose stellen en een redelijke behandeling vertellen.
3, prenatale screening om de geboorte van kinderen te voorkomen: prenatale screening is voornamelijk voor sommige ziekten die momenteel geen goede behandeling hebben, het doel is om de geboorte van defecte kinderen te voorkomen. Gewoonlijk moet in de 16e tot 20e week van de zwangerschap 2-3 ml perifeer bloed van zwangere vrouwen worden onderzocht.Als het risico op een hoog risico wordt gevonden (hoge risicofactor hoger dan 1/270), moet verdere vruchtwaterpunctie worden genomen om de diagnose te bevestigen.
Complicatie
Pediatrische progressieve ossificerende myositis-complicaties Complicaties zwelling
De wervelkolom is vaak stijf en de schouders kunnen niet bewegen De armen, benen en het middenrif zijn stijf. Lokale zwelling kan optreden.
Symptoom
Pediatrische progressieve ossificerende symptomen van myositis veel voorkomende symptomen zwelling van de nekspieren harde knobbeltjes lage koorts
Vaker voor bij mannen, het grootste deel van de ziekte vóór de leeftijd van 6 jaar, zelfs de fascia en peesletsels bestonden vóór de geboorte, de meeste kinderen met een verscheidenheid aan aangeboren afwijkingen, kleine of misvormingen van de duim of teen komen vooral veel voor.
Typische laesies verschijnen eerst in de nek, de dorsale en schouders van de romp en uiteindelijk het proximale uiteinde van de ledemaat.De laesie is gezwollen, met een klein bereik, soms tot de grootte van het ei. De vroege acute fase is een zachte modderachtige zwelling, pijn. , gevoeligheid en milde koorts, kunnen gepaard gaan met systemische hypothermie, de tumor vaak dicht bij de diepe fascia, lokale huid kan los zijn, blozen en zwelling van de huid kan optioneel zijn, na een paar dagen of weken, lokale zwelling verdwenen De resterende vaste knobbeltjes, na 2 tot 8 maanden, gelokaliseerde vorming van botweefsel, kunnen worden aangeraakt, kunnen worden bevestigd door röntgenonderzoek.
Ellebogen, de ledematen van de knie zijn zelden betrokken en de handen, voeten, tong, enkel, keel, sluitspier en gladde spieren zijn niet binnengevallen.
Onderzoeken
Pediatrische progressieve ossificerende myositis
Er zijn geen specifieke bevindingen in routinematige laboratoriumtests.
Röntgenfoto's toonden verspreide verkalking in het zachte weefsel van de tumor.Na een periode van tijd verdwenen de symptomen en tekenen in de acute fase, de massa werd kleiner, de verkalkingsschaduw nam ook af, maar de dichtheid nam toe en de zuilvormige of onregelmatige vorm was zichtbaar op de röntgenfilm. De verbeende schaduwen van verschillende dichtheden kunnen met de botten worden verbonden of volledig vrij zijn, en de botten vertonen een niet-gebruikte atrofie.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van progressieve ossificerende myositis bij kinderen
diagnose
Significante casusdiagnose is niet moeilijk, vroege aandacht moet worden besteed aan spierzwelling, de ziekte vordert geleidelijk, de duim en tenen zijn klein en de intramusculaire knobbeltjes, de botmassa begint met alleen de erwten, geen pijn en wordt vervolgens geleidelijk groter, gaat over in onregelmatige groepen block.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van reuma, meerdere osteofyten, fibromyositis, dermatomyositis, gegeneraliseerde verkalking, reumatische koorts, gewrichten, zacht weefsel, geen verkalking, meerdere osteofyten, bewegingsvrij, Het is gemakkelijk te identificeren door röntgenonderzoek. Er is geen botweefsel in fibromyositis. De huidsymptomen van dermatomyositis zijn over het algemeen significant. Het begint eerst het ledemaat binnen te dringen en vervolgens de romp. De huid en de spieren eronder hebben vaak ontstekingen. Er zijn zachte verhardingen en necrose van spieren en onderhuids vet kan worden gecalcineerd. Algemene calcificatie is niet beperkt tot spieren en er zijn meer laesies in de ledematen.
Osteomyositis moet worden onderscheiden van hematoomcalcificatie, interstitiële calcinose en osteosarcoom De calcificatielocatie van ossificerende myositis bevindt zich in de diafyse, parallel aan het botoppervlak, met een duidelijke normale corticale en periosteum. Osteosarcoom vertoont altijd tekenen van corticale en periostale vernietiging.De laesie bevindt zich bij de metafyse. Voor verdachte gevallen zijn continue röntgenfoto's op korte termijn nuttig voor differentiële diagnose. Individueel histologisch onderzoek kan nog steeds verkeerd worden gediagnosticeerd.
