Pediatrische gigantische blaas-reuzenureter-syndroom
Invoering
Introductie van een enorme blaas bij kinderen - enorm ureteraal syndroom Het enorme blaas-grote ureterale syndroom, ook bekend als de enorme blaas, heeft een enorm ureteraal teken, dat wordt gekenmerkt door een enorme verdikking van de blaas-ureter, maar geen obstructie van de urinewegen en vesicoureterale reflux, en geen urinewegobstructie. Sommige mensen denken dat de enorme blaas Of een enorme urineleider moet als een afzonderlijke ziekte worden gediagnosticeerd. Met de vooruitgang van inspectietechnieken is gebleken dat de geëxpandeerde blaas ook omkeerbaar is en de ureterale dilatatie ook omkeerbaar is. Wat betreft het zicht op geen urinewegobstructie, wordt ook obstructie gevonden. Tegelijkertijd kan de mate waarin de urineleider en de blaas worden vergroot, worden gediagnosticeerd, en er is geen standaard. Neurogene blaas is soms moeilijk te onderscheiden van deze aandoening. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: urineweginfectie, urine-incontinentie, bloedarmoede
Pathogeen
Enorme blaas bij kinderen - de oorzaak van een enorm ureteraal syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Er zijn veel verklaringen gegeven:
1. Parasympathische ganglioncellen in de distale urinewand verminderen de vermindering van parasympathische ganglioncellen in de distale ureterale wand, dysplasie of afwezigheid, wat leidt tot verlies van ureterale motiliteit en functionele obstructie, maar niet bevestigd door histologie.
2. De eind longitudinale spier van de ureterale wand ontbreekt (normale ringspier), waardoor functionele obstructie wordt veroorzaakt, en er wordt aangenomen dat het longitudinale spiergebrek wordt veroorzaakt door de compressie van de ureter in de middelste nierbuis 12 weken na het embryo.
3. In de distale ureter-spierlaag zijn er abnormale collageenvezels in de distale ureter-spierlaag en zenuwen zijn normaal, maar abnormale collageenvezels in de spierlaag interfereren met de gelaagde cellaagrangschikking, de overdracht van peristaltische golven belemmeren en functies produceren. Seksuele obstructie, dit moet verder onderzoek in de histologie zijn.
4. Genetische factoren Er zijn meldingen van moeder en dochter die aan deze ziekte lijden, dus het is nog niet bekend of er sprake is van een genetische erfelijke familie.
(twee) pathogenese
De aanzienlijke uitbreiding van de urineleider wordt gekenmerkt door meer algemene unilaterale, bilaterale patiënten die ongeveer 20% uitmaken, maar het gewicht kan inconsistent zijn, de kenmerken zijn:
1. De onderste of de urineleider heeft verschillende uitzettingsgraden, de wand is dun en er is geen duidelijke vervorming.
2. Geen organische ureterobstructie.
3. Geen lagere urinewegobstructie.
4. Geen vesicoureterale reflux.
5. Geen neurogene blaas.
6. Er is geen anatomische stenose in de verbinding van de urineblaas.
7. Nadat de urine is afgevoerd, kan het verschil in ureterale spanning niet worden teruggetrokken naar normaal (de diameter van de ureter bij kinderen is minder dan 0,7 cm).
Het voorkomen
Enorme blaas bij kinderen - preventie van enorm ureteraal syndroom
Deze ziekte is een aangeboren afwijking. Er is momenteel geen duidelijke preventieve maatregel. Mensen met familiegeschiedenis zouden genetisch advieswerk moeten doen. Met betrekking tot preventieve maatregelen voor aangeboren afwijkingen, moet preventie worden uitgevoerd van vóór de zwangerschap tot prenatale en pre-huwelijkse medische controle is om geboorteafwijkingen te voorkomen. Speel een positieve rol, de grootte van de rol hangt af van de inspectie-items en inhoud, voornamelijk serologische tests (zoals hepatitis B-virus, Treponema pallidum, HIV), reproductieve systeemtesten (zoals screening op cervicale ontsteking), algemeen lichamelijk onderzoek (zoals bloeddruk, ECG) ) en vraag naar de familiegeschiedenis van de ziekte, persoonlijke medische geschiedenis, enz., doe goed werk in counseling van genetische ziekten, zwangere vrouwen om schadelijke factoren te vermijden, zoals uit de buurt van rook, alcohol, drugs, straling, pesticiden, lawaai, vluchtige schadelijke gassen, giftige en schadelijke zware metalen, enz. Tijdens prenatale zorg tijdens de zwangerschap is systematische screening van geboorteafwijkingen vereist, inclusief regelmatig echografisch onderzoek, serologische screening, enz., En indien nodig, chromosoomonderzoek. Zodra abnormale resultaten optreden, is het noodzakelijk om te bepalen of de zwangerschap moet worden beëindigd; De veiligheid van de foetus in de baarmoeder; of er na de geboorte gevolgen zijn, of het kan worden behandeld, Etc. Na hoe de praktische maatregelen voor de diagnose en de behandeling te nemen.
Complicatie
Enorme blaas bij kinderen - complicaties van enorm ureteraal syndroom Complicaties, urineweginfectie, urine-incontinentie, bloedarmoede
Terugkerende urineweginfecties, urine-incontinentie, bloedarmoede, voedingsstoornissen, enz.
Symptoom
Grote blaas bij kinderen - enorme symptomen van het ureter syndroom Vaak voorkomende symptomen urinefrequentie hematurie enorme blaas buikpijn urgentie urine-incontinentie urinaire pijn pyuria hoge koorts misselijkheid
Symptomen van urineweginfectie, hematurie en buikpijn komen vaak voor, leiden vaak tot pyurie, troebelheid, frequent urineren, urgentie, dysurie, met verschillende graden van taille, buikpijn en zelfs grove hematurie, terugkerende urineweginfecties en antibiotische behandeling Het is niet gemakkelijk te genezen en het is een belangrijke manifestatie van dit symptoom Er zijn pathogene bacteriën in de urinekweek, urine-incontinentie kan optreden bij kinderen, ernstige symptomen zoals systemische vergiftiging, hoge koorts, enz., Vaak gepaard met misselijkheid en braken, slechte eetlust, groeiachterstand, bloedarmoede, soms Kan buik en buik zachte massa zijn, blaasangiografie kan worden gezien blaasuitbreiding en ureterale reflux, veneuze secretoire angiografie kan worden gezien in de blaas en urinereusuitbreiding, intravesicale drukbepaling is hoger dan normaal.
Onderzoeken
Pediatrische enorme blaas - onderzoek van enorm ureteraal syndroom
1. Bloedtesten voor urineweginfecties hebben vaak een significante toename van het totale aantal witte bloedcellen en neutrofielen, met een responseiwit> 20 mg / l.
2. Urine routine onderzoek schoon midden-stadium urine centrifuge microscopisch onderzoek van witte bloedcellen 5 / Hp snelle urineweginfectie, als u witte bloedcellen ziet, suggererend pyelonefritis, ernstige urinewegontsteking, kan voorbijgaande proteïnurie hebben, sommige zieke kinderen kunnen Heb hematurie of terminale hematurie.
3. Bacterologisch onderzoek Urine cultuurvereisten moeten worden gedaan vóór de toepassing van antibiotica. Drink niet meer water vóór het urineren. Tijdens het urineretentie moet het strikt worden bediend volgens de normale werking om urineverontreiniging te voorkomen. Urinecultuur kan worden besmet door bacteriën in de voorste urethra en urethra. Het is noodzakelijk om de middelste urine en het aantal kolonies vóór de behandeling te reinigen.Als het aantal kolonies 105 / ml van belang is voor het diagnosticeren van een urineweginfectie, is 104 105 / ml verdacht, maar patiënten met irritatie van de urinewegen hebben witte urinecellen in de urine. Verhoogd, aantal urinekweekkolonies van 103 ~ 104 / ml moet ook rekening houden met de diagnose van urinegevoel, daarnaast kunnen sommige grampositieve cocci, zoals Streptococcus mutans, langzame deling, zoals 103 / ml ook urinegevoel diagnosticeren, voor zuigelingen en Pasgeborenen en kinderen waarvan wordt vermoed dat ze urinestoornissen hebben en problemen hebben met de urineblaas, kunnen een punctiecultuur van de schaamblaas uitvoeren. Positieve cultuur heeft diagnostische betekenis. Als de urine voor bacteriekweek niet op tijd kan worden verzonden, moet deze tijdelijk in de koelkast bij 4 ° C worden geplaatst. Zal de resultaten beïnvloeden, een groot aantal diureticum of antibacteriële behandeling hebben toegepast, het zal de resultaten van urinekweek beïnvloeden, urinekweek, zoals cultuur positief moet worden gedaan medicijn gevoeligheidstest, gids behandeling.
4. Directe uitstrijk van urine om bacteriën te vinden Gebruik een druppel gelijkmatig verse urine om op een glasplaatje te drogen, vlek met methyleenblauw of gram Onder de sterke vergroting of oliespiegel, als er 1 bacteriën per veld is, betekent dit het aantal urinekolonies. > 105 / ml, volgens het urinesedimentuitstrijkje Gramkleuring en bacteriële morfologie kunnen worden gebruikt als referentie voor de keuze van medicamenteuze behandeling.
5. bactericide urinetest urine nitriet reductie test, kan worden gebruikt als screening test, het positieve percentage kan 80% bereiken.
6. Bloedcultuurinfectiesymptomen moeten tegelijkertijd gepaard gaan met bloedcultuur, volgens symptomen, tekenen en beeldvormend onderzoek van de urinewegen, een juiste diagnose kunnen stellen.
7. Intraveneuze urografie kan een grote verdikking van de verwijde ureter tonen, het nierbekken en het nierbekken kunnen normaal zijn, maar kunnen ook in verschillende mate worden uitgebreid, maar de algemene ontwikkeling is lichter dan de normale kant, vertraagde ureterale drainage kan worden vertraagd, er kan nierlitteken zijn.
8. Urineblaas urethra angiografie De blaasvorm is normaal, geen reflux, geen obstructie van de urethra, maar ernstige infectie, kan vesicoureterale reflux, ontstekingsveranderingen van de blaas hebben.
9. B-echografie kan worden gevonden in de verwijde ureter en kan zowel nieren als blaas begrijpen.
10. Percutane nefrolithotomie B-echografie toont nierureterale hydrops, intraveneuze urografie is niet duidelijk kan worden gebruikt voor percutane nefrolithotomie, herhaalde observatie onder het scherm is zeer nuttig voor diagnose, kan de mate van expansie en de aanwezigheid of afwezigheid volledig begrijpen Obstructie en obstructie.
11. Radionuclide-onderzoek Nierscan is ook nuttig voor het begrijpen van de nierfunctie, ureterale excretie en obstructie Momenteel wordt diuretisch renaal scannen veel gebruikt bij het onderzoek van urinewegaandoeningen.
12. Er is geen afwijking bij cystoscopie en er is geen obstructie in de uretercanule.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van enorm blaas-groot ureteraal syndroom bij kinderen
diagnose
Afhankelijk van het klinisch voorkomen van recidiverende urineweginfectie, in combinatie met veneuze secretoire angiografie en cystografie, kan een voorlopige diagnose worden gesteld De door Tongji Xinfu voorgestelde diagnoseomstandigheden zijn:
1 aangeboren;
2 bilaterale ureterale dilatatie;
3 blaasuitbreiding;
4 onomkeerbaar;
5 geen urinewegobstructie;
6 geen neurogene blaas;
7 geen dysurie.
Differentiële diagnose
1. Obstructieve gigantische ureter aangeboren ureterale strictuur, klep, atresie, ectopische opening, etc., verworven ureterpoliepen, stenen, infectie, trauma, enz., Kunnen obstructieve gigantische ureter veroorzaken.
2. Reflux reuze ureter primaire of secundaire vesicoureterale reflux, zoals secundaire congenitale posterieure urethrale klep, urethrale strictuur, urethrale diverticulum, neurogene blaas, obstructieve ziekte van de lagere urinewegen, enz., Neurogeen Het is moeilijk om de blaas van de ziekte te onderscheiden.
3. Secundaire niet-obstructieve gigantische ureter zoals diabetes, diabetes insipidus, enz., Langdurige polyurie leidt tot ureterale dilatatie, om de neurogene blaas te identificeren, ureterale elektromyografie en röntgen-tv kunnen worden gebruikt om continu de beweeglijkheid van de ureter aan te tonen, Bovendien kunnen cystoscopie en cystografie worden uitgevoerd om de aanwezigheid of afwezigheid van obstructie van de lagere urinewegen te bevestigen.
